急性脱髓鞘脑病(附40例分析)

急性脱髓鞘脑病是指病毒感染后的自身免疫反应所引起的以脑白质脱髓鞘性损害为主的一类疾病。我们对收治的40例病人的资料报告如下。临床资料：1．一般资料40例中男ZI例,女19例．年龄9～43岁,其中35岁以下35例,占87．5％。发病季节：春季（3～5月）11例（27．5％）,夏季（6～8月）4例（10％）,秋季（9～11月）8例（2％）一冬季（l～2月）17例（42．5％）。急性起病26例（65％）．亚急性起病14例（3％）、起病前有上呼吸道感染史23例（57．5／）．腹泻史9例（22．5％）”．原因不明8例（20％）。全部病例发病前均无疫苗接种史。2．临床…     

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病(附6例临床及CT报告)

自从应用CT扫描以来,急性CO中毒后迟发性脑病已不需经尸解,而能直接观察脑部变化,现将我科经临床确诊的6例报告如下。例1 男,65岁。3个月前煤气中毒昏迷,3天后痊愈。近2月不认人、二便失禁、生活不能自理。有高血压史5年。查体:BP23/13kpa,神清,定向力、记忆力、计算力差,慌张步态,四肢肌张力高,掌颏、握持反射( )。EEG轻度弥散性异常。CT扫描(中毒后6个月) 双侧侧脑室略扩     

甲基强的松龙冲击治疗急性炎性脱髓鞘脑病(附24例疗效分析)

本文对24例急性炎性脱髓鞘脑病行甲基强的松龙冲击治疗。结果显示其总有效率为87.5％,不良反应发生率仅12.5％。与传统的地塞米松,促肾上腺皮质激素及免疫抑制剂等治疗方法相比,具有见效快、疗效高、副反应少且持续时间短等优点。故认为甲基强的松龙具有较好的抗炎性水肿,抑制病毒感染后抗原-抗体反应及减轻中枢神经系统损害的作用,是一种值得推广的有效的治疗方法。     

药物导致的急性脱髓鞘白质脑病1例报告

<正>急性脱髓鞘性脑病是神经科常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,是一组由病毒感染、药物、自身抗原等所触发的自身免疫性疾病。其病变主要在白质,临床表现多样,影像学符合脱髓鞘特点,糖皮质激素治疗效果较好[1]。现将我科收治的1例因药物导致的急性脱髓鞘白质脑病报道如下。1病例资料患者女,36岁,因呕吐、发作性抽搐2 d入院。患者于入院前2 d因脸部起痘自服牛黄解毒片3片及牛黄清胃丸10     

34例急性脱髓鞘脑病临床分析

对作者医院神经内科 1 995 -0 5— 2 0 0 1 -0 3收治的资料完整的 3 4例初诊为急性脱髓鞘脑病患者临床表现与 CT、MRI、诱发电位及 CSF免疫球蛋白进行临床分析。1　临床资料　 (1 )一般资料 :该组急性脱髓鞘脑病患者 3 4例 (男 1 5例、女 1 9例 ) ,年龄 1 5～ 70岁 ,平均年龄 3 0岁。发病至住院时间 3～ 1 4d,在发病前 1～ 4周有前驱感染症状2 8例 ,感觉运动异常 1 8例 ,精神症状和意识障碍 1 1例 ,共济失调 1 5例 ,眼球运动异常 1 6例。 (2 )辅助检查 :3 4例患者均做头部 CT检查 ,结果阳性 5例 ,表现为侧脑室旁低密度影。其中 2 0例行 …     

Galen静脉血栓(附6例报告)

本文报告6例Galen静脉血栓,均有发病诱因。临床表现为意识障碍及尿便失禁(6例),高颅压(4例),抽搐或去脑强直(3例),智能障碍(3例),中枢热(2例),偏瘫或四肢瘫(2例),精神症状及不自主运动(1例)。头CT示双侧丘脑及底节区对称性低密度,MRI为长T_1、长T_2异常信号,急性期可见CT为高密度,MRI的T_1W、T_2W像均呈高信号的静脉与静脉窦血栓。经内科治疗3例死亡,1例痴呆、2例痊愈。     

Meige综合征(附6例报告)

Ｍｅｉｇｅ综合征又称特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征,１９１０年首先由法国神经病学家ＨｅｕｒｙＭｅｉｇｅ描述。该综合征以双眼睑痉挛为主症,及／或口面部肌肉对称性不规则多动收缩,部分病人伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常,多动不可控制,...     

脊髓纵裂(附6例报告)

脊髓纵裂(Diasr ematomyelia)是一种罕见的先天性畸形,起因于神经外胚层神经管闭合不全,导致脊髓发育不良,常在脊髓远侧某一段上出现一纵沟,将脊髓劈开,分成两个“半脊髓”,各自包有一个独立的硬脊膜鞘。每个半脊髓只含有一个前角和一个     

氟乙酰胺中毒性脑病(附10例报告)

分析了１０例氟乙酰胺中毒性脑病患者。均为从事氟乙酰胺鼠药生产及销售者，无消化道摄入史。接触时间为３天至５年。主要临床表现为意识障碍、癫痫发作及精神症状。ＥＥＧ均表现不同程度的弥漫性异常；头部ＣＴ大多无异常。治疗以使用特效解毒剂乙酰胺为主，配合抗癫痫药物及精神药物     

酒精中毒性Wernicke脑病(附26例报告)

报告酒精性WE26例,均为男性,年龄28～69岁。分别有10～45年饮酒史。绝大多数病例具有精神意识碍障、眼球运动碍障、共济失调及多发性神经炎等WE四联征。血清丙酮酸测定11例,8例增高;脑电图检查12例,8例有异常;CT扫描5例,4例显示轻度脑萎缩。VB1疗效良好。本文还对WE的病因、病理、诊断及防治等作了讨论,强调控制饮酒的重要。     

Tolosa-Hunt氏综合征(附6例报告)

报告6例 Tolosa-Hunt 综合征,临床均有眼痛,眼外肌瘫,5例有不同程度突眼,类固醇有明显疗效,预后良好。认为诊断时除重视典型症状外,应经各项检查排除其他疾病后,用类固醇疗效佳才能最后确诊。     

左旋咪唑致脱髓鞘脑病3例报告

左旋咪唑作为驱虫药及免疫调节剂,临床应用较为广泛,近年来因服用左旋咪唑导致脑部脱髓鞘病变时有报道,但一直未见系统总结该病临床、影像特点及治疗、预后的文章,我科2010年12月～2012年10月收治确诊为该病的患者3例,均取得较好疗效,现总结病例并复习文献报道如下.     

急性脱髓鞘性脑病16例临床分析

1　临床资料本组选择 3年来住院病人的临床资料 16例 ,男 9例 ,女 7例。年龄 10～ 42岁 ,其中 2 0～ 2 5岁发病率最高。全年散在发病 ,无接种史。行脑电图检查 16例 ,行头颅ＭＲＩ检查 14例 ,头颅ＣＴ检查 2例 ,脑脊液检查 16例。2　诊断与临床表现本文 16例病人的诊断是以 1994年饶氏[1] 提出的有关脱髓鞘性脑病的临床特点为依据。全部病人为急性或亚急性起病 ,症状多在一周内达高峰 ,首发症状以精神异常或轻度意识障碍者 15例 ,主要表现呆滞、言语减少、情感淡漠、嗜睡 ;判断与记忆力下降 ,同时伴有抽搐 8例 ,偏瘫或单瘫 7例 ,视物膜糊或…     

26例急性脱髓鞘脑病患者临床观察

目的探讨急性脱髓鞘脑病的临床表现和诊治特点。方法对26例急性脱髓鞘脑病患者一般临床资料、脑脊液、脑电图及影像学检查结果进行分析,给予标准剂量激素(地塞米松10 mg.d-1),或大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗(20～30 mg.kg-1.d-1),联合丙种球蛋白(400 mg.kg-1.d-1)和神经营养药物治疗并观察疗效。结果 14例患者脑脊液异常,所有患者脑电图均异常,MRI检查脱髓鞘病灶呈T1低信号或等信号、T2高信号改变、形状多不规则。总有效率88.5%,治疗结果好转23例,无效3例。结论急性脱髓鞘脑病临床表现多样,影像学有助于明确诊断,EEG有助于评价疗效,激素和丙种球蛋白联用疗效较好。     

进行性皮层下白质脑病(Binswanger)脑病(附1例临床病理报告)

本文通过1例临床病理病例及国际文献复习对进行性皮层下白质脑病是否为一疾病实体进行了讨论,并对其发病机制的假说提出不同看法。     

COVID-19相关急性坏死性脑病(附1例报告及文献复习)

目的 探讨2019冠状病毒病(COVID-19)感染相关急性坏死性脑病的临床表现、辅助检查和治疗。方法 报道1例以意识障碍为主要症状的COVID-19相关急性坏死性脑病患者的临床表现、辅助检查及诊治经过,结合相关文献复习进行分析总结。结果 患者女性,15岁,急性起病,主要表现为高热后反应迟钝、嗜睡。院前测咽拭子SARS-CoV-2PCR阳性;腰穿脑脊液蛋白稍高,脑脊液mNGS及自身免疫性脑炎抗体阴性;头颅MRI见双侧丘脑及脑干“靶样征”。诊断：COVID-19相关急性坏死性脑病。予以激素、丙种球蛋白等药物治疗,患者症状逐渐好转,随访无复发。结论 COVID-19相关急性坏死性脑病临床罕见,有相关感染史,影像学上丘脑存在“靶样征”特异改变的患者,要考虑该病的可能,早期免疫治疗有助于改善预后。     

可逆性后部白质脑病综合征(附1例报告)

<正>病例:某男,63岁,农民。主因发作性抽搐、意识障碍4小时于2006—7—26入院。4小时前,患者无明显诱因突然诉头晕,随即发作抽搐,表现为四肢强直、头向右歪、口唇紫绀,小便失     

桥本氏脑病的临床特点(附3例报告)

目的 探讨桥本氏脑病的临床特点.方法 回顾性分析3例桥本氏脑病患者的临床资料.结果 3例均表现为不同程度的快速进展性认知功能损害和意识障碍;精神症状、头晕、肌阵挛各1例.甲状腺过氧化物酶抗体(TPO Ab)升高3例,甲状腺球蛋白抗体升高2例;3例均有甲状腺功能减退.CSF蛋白升高2例.头颅MRI检查无异常.3例经糖皮质激素治疗后均有显著好转.结论 桥本氏脑病主要表现为不同程度的快速进展性认知功能损害和意识障碍;TPOAb显著升高.糖皮质激素疗效显著.     

Wernicke脑病的罕见临床表现(附1例报告)

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是硫胺素(thiamine),即维生素B1缺乏引起的急性代谢性脑病。WE以精神意识障碍、眼肌麻痹和共济失调“三联征”为典型临床表现,但临床上“三联征”均出现的患者仅占16%,多数患者只表现其中一种或两种,19%的患者不具备其中的任何症状[1],而以罕见不典型症状为主要表现,尤其在非酒精性WE的病程早期阶段[2]。