肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点 (附1例报告)

目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现、病理和MRI特征.方法 对1例HCP患者的临床、病理和MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和多颅神经麻痹为主要表现.MRI可见受累硬脑膜T1相呈等或略低信号,T2相呈高信号,增强扫描后增厚的硬脑膜明显均匀强化,硬脑膜病理检查可见纤维组织内炎症细胞浸润.激素治疗有效,MRI复查硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现.MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.病理学检查是确诊依据.     

肥厚性硬脑膜炎17例首诊误诊及临床分析

目的探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床表现、辅助检查、误诊情况、治疗及预后等特点,以提高对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析2016年4月至2018年4月首都医科大学附属北京天坛医院神经感染与免疫科收治临床确诊的17例HCP患者的病历资料。结果 17例HCP患者中,慢性起病14例,亚急性起病3例,病程18 d至8年,中位病程4个月,主要临床表现为反复头痛(16例)和脑神经麻痹(14例)。头颅磁共振成像(MRI)均可见到硬脑膜局限性或弥漫性肥厚,其中小脑幕(8例)、大脑镰(4例)及额(5例)、颞(5例)、顶枕(4例)硬脑膜局限性或弥漫性肥厚,MRI增强扫描均可见强化。首诊诊断误诊为感音神经性耳聋及颅内感染各3例,误诊为痛性眼肌麻痹及颅内占位各2例,误诊为紧张性头痛、躯体化障碍、中耳炎、急性播散性脑脊髓膜炎、颈椎病、视神经炎和颅内静脉窦血栓形成各1例。17例患者中11例患者经糖皮质激素治疗后症状均明显好转,6例患者在停药时有加重,再次行糖皮质激素冲击并联合免疫抑制剂治疗后症状缓解,随访6～24个月未再复发。结论 HCP症状无特异性,易出现误诊、漏诊。头部MRI增强扫描是明确诊断、避免误诊的关键检查。     

自发性低颅压综合征临床分析

目的探讨自发性低颅压综合征(SIH)临床症状、脑脊液、影像学特点及治疗预后。方法分析38例临床确诊的SIH患者的临床表现、脑脊液、影像学、治疗与随访资料。结果全部患者存在直立位头痛,伴随恶心或呕吐68.4%、颈强直78.9%、头晕或眩晕47.4%、耳鸣或听力下降7.9%、视觉症状(视力障碍、畏光、复视)10.5%。94.7%患者侧卧位脑脊液压力60mmH2O。头颅MRI检查总体阳性率73.3%,弥漫性硬脑膜增厚及强化最常见,其他表现依次为硬膜下积液、脑下沉和垂体增大等。结论直立位头痛症状、侧卧位脑脊液压力60mmH2O及MRI特征性表现对于诊断SIH最具意义,头颅MRI增强检查是临床诊断SIH主要的无创检查方式之一。治疗以脚高头低卧床休息及补液治疗为主,大多数预后好,少数需硬脑膜修补治疗。     

以癫痫发作为首发症状的肥厚性硬脑膜炎1例

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜增厚为特征的一种罕见疾病.现报告以全身强直性癫癎发作为首发症状的HCP 1例.患者,男,21岁,因阵发性意识不清伴全身强直发作半年,持续性严重头痛5 d于2002年4月30日入院.MRI示增厚的大脑顶颞叶硬脑膜和小脑幕呈条带状强化信号,筛窦、上颌窦、蝶窦炎症.诊断为肥厚性硬脑膜炎.甲基强的松龙冲击治疗(Methylprednisolne pluse therapy,MPPT)和大剂量抗生素治疗后症状迅速改善.MRI是诊断HCP的主要手段,糖皮质激素、抗生素治疗有效.     

2例肥厚性硬脑膜炎的临床和磁共振影像学特征

目的:报道2例肥厚性硬脑膜炎(HCP),探讨其临床和磁共振(MRI)成像特征。方法:分析2例患者临床和MRI特点,结合文献讨论HCP的病因、临床表现和影像学特点等。结果:HCP病因多样。临床以头痛和多组脑神经损害为主。1例低颅压性头痛为HCP罕见症状。MRI增强扫描以颅内硬脑膜弥漫性异常增厚为特点。结论:HCP是以头痛和硬脑膜弥漫性增厚为特点。根据临床缓慢局灶和全脑功能障碍症状,结合增强MRI特点,有利于早期作出较明确的诊断。     

原发性低颅压综合征13例分析

目的探讨原发性低颅压综合征(PIH)的临床特点,脑脊液(CSF)及影像学改变,以了解PIH诊断及预后,以提高对本病的认识。方法分析13例PIH患者临床资料。结果 13例PIH患者均有体位性头痛;脑脊液压力均<70mmH2O,细胞数增高者2例,蛋白增高者6例;11例行头颅CT平扫8例正常,2例(例4、9)硬膜下积液,1例(例7)例双侧侧脑室缩少;6例行头颅MRI 2例(例1、5)硬脑膜增厚,并均匀强化,1例(例9)硬膜下积液,1例(例13)"脑下沉"。结论 PIH患者以体位性头痛为主要症状,脑脊液压力<70mmH2O,头颅CT/MRI可提示硬膜下积液、硬脑膜增厚及"脑下垂"等改变。经大量补液及鞘内注入生理盐水,口服尼莫地平等,治疗效果良好。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

自发性低颅压综合征26例临床及影像学特点

目的探讨自发性低颅压综合征(SIH)临床症状及影像学特点。方法分析26例临床确诊的SIH患者的临床、影像学与随访资料。结果 84.6%的患者存在直立位头痛,伴随恶心(61.5%)、颈强直(30.8%)、耳鸣(23.1%)、听力减退(15.4%)、畏光(7.7%)等症状。1例患者出现动眼神经麻痹。78.9%患者侧卧位脑脊液压力<60mm H2O。头颅MRI检查总体阳性率为65.2%,弥漫性硬脑膜强化最具特征,其它表现依次为硬膜下积液、脑下沉和垂体增大。结论直立位头痛症状、侧卧位脑脊液压力<60mm H2O及MRI特征性表现对于诊断SIH最具意义。头颅MRI增强检查是临床诊断SIH的主要检查方式之一。     

肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学特征

目的研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现和MRI特征。方法对9例HCP患者的临床、MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点。结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和脑神经麻痹为主要表现。MRI结果示受累硬脑膜可见于小脑幕、鞍旁海绵窦区、大脑凸面等;增厚的硬脑膜多呈条带状或斑块状;T1WI呈与皮质相等或略低信号,T2WI呈低信号,3例患者靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强扫描后增厚的硬脑膜明显强化。1例伴邻近脑实质长T1长T2异常信号灶。复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失。结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现,MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变。     

硬脑膜磁共振强化的临床分析

目的分析MRI提示硬脑膜强化的常见病因,以便为此类疾病的诊断提供帮助。方法对20例MRI增强扫描示硬脑膜强化患者的病史、体征及辅助检查结果等临床资料进行综合分析。结果20例MRI增强扫描示硬脑膜强化患者中脑膜癌病(MC)9例、肥厚性硬脑膜炎(HP)6例、低颅压综合征(SIH)5例。结论硬脑膜强化可见于中枢神经系统多种疾病,在临床工作中应综合全面分析患者病例资料以明确诊断。