以爱丽丝梦游仙境综合征为首发的儿童偏头痛1例

患儿,男,13岁.因发作性幻视8年、头痛1年就诊.患儿5岁时出现第一次发作性幻视,在幼儿园上课过程中突然站起,腿及身上发抖,自述看见蛇、鱼和小偷,并有多条蛇缠在躯干和腿上,恐惧、喊叫,并当众脱掉衣服和裤子,不敢走路,持续2h,回家更换衣裤后缓解.发作后无困倦、嗜睡等现象.到当地医院未予明确诊断及治疗.1年后又多次发作,每年2～3次,每次约3～5 min,发作形式同前,并有一次自述嘴里有大鲨鱼,张嘴后大鲨鱼逃出.近1年发作时间缩短,每次2 ～3 min.发作间期正常.最近1年患儿出现发作性头痛,表现为头顶部搏动性疼痛,并伴有恶心,未吐,每次持续约半小时,约每个月一次.上述发作时无发热.患儿系第2胎第2产,足月顺产.母孕期及围产期无异常.5岁前生长发育史同正常同龄儿.患儿姐姐15岁,无特殊疾病史.患儿祖母、外祖母及母亲均有偏头痛史.无癫癎及精神疾病家族史.     

良性家族性新生儿惊厥的临床特征

目的 探讨良性家族性新生儿惊厥(BFNC)的临床特征及遗传学特点。方法 对3个BFNC家系的遗传方式、临床表现、辅助检查及预后进行总结分析。结果 3家系共20例患者，遗传方式均呈常染色体显性遗传；于出生后2～10d发病，表现为部分性或全身性惊厥发作，1例有发作后嗜睡；无论治疗与否，惊厥发作于18d～18个月完全消失，智能发育正常；1例发作后脑电图表现为弥漫性波幅降低，1例发作时可见癫痫波发放，2例发作间期正常；体格检查、血生化检查、神经影像学检查及染色体核型分析均正常；5例行抗癫痫治疗，均有较好疗效。结论 BFNC为常染色体显性遗传性癫痫综合征，具有遗传异质性，临床特点为新生儿期出现的、可自行消失的、预后良好的惊厥发作，可有发作后嗜睡，血生化及神经影像学检查正常，发作间期脑电图正常，对抗癫痫药物反应较好。诊断主要依靠家族史及临床表现。     

小儿腹型癫痫二例

我院收治2例经脑电图证实及抗癫痫药物治疗有效的腹型癫痫,介绍如下。例1,9岁男孩,三个月内,间断性、反复突然发作性脐周痛,疼痛剧烈,每次约持续10分钟左右,伴恶心呕吐,发作后乏力嗜睡,排除胃肠道器质性疾患及肠道蛔虫症后作脑电图检查,见痫性放电,抗痫治疗,半年来未再发作。例2,7岁男孩,反复发作性上腹剧痛半年,1月发作1～2次,频繁时一日可发作2～3次,每次持续20分钟,发作时伴恶心,面色苍白,发作后乏力,当地医院按蛔虫症及胃痉挛治疗无效来     

白天过度嗜睡患儿的生理学检查方法评估

目的探讨多导睡眠图(PSG)和白天多次小睡潜伏期试验(MSLT)2种生理学方法对白天过度嗜睡(EDS)患儿的评估。方法对睡眠相关呼吸障碍组、发作性睡病组及特发性嗜睡组共61例不同病因的EDS患儿行整夜PSG和白天MSLT检查。MSLT在PSG结束2～3 h开始第1次MSLT,以后以每2 h行1次检查的间隔依次进行第2-5次试验,检查前1周禁用对睡眠有影响的药物。结果 44例发作性睡病中36例(81.8%)符合MSLT诊断标准;MSLT 2指标中,3组平均睡眠潜伏期比较差异无统计学意义(F=1.348,P>0.05);发作性睡病组入睡期快速眼动睡眠显著高于特发性嗜睡组和睡眠相关呼吸障碍组(F=21.81,P<0.01);PSG指标中总睡眠时间(TST)、睡眠潜伏期、睡眠效率、非快速动眼动睡眠(NREM)2期和3+4期比例、REM比例3组间差异均无统计学意义(Pa>0.05),特发性嗜睡组NREM 1期比例显著低于其他2组(P<0.01),发作性睡病组REM潜伏期显著短于其他2组(Pa<0.01),睡眠相关呼吸障碍组呼吸暂停低通气指数和最低血氧饱和度与其余2组比较差异有统计学意义(Pa<0.01)。结论MSLT/PSG任何单一的方法评价儿童EDS都是片面和不完整的,二者联合可对儿童EDS做出更全面客观的评估。     

卡马西平致偏身抽搐-偏瘫综合征1例

患儿，男，2 a，因反复抽搐1月余入院。入院查体无殊。脑电图有痫性放电，确诊为癫痫（全身性强直-阵挛发作）。予口服德巴金糖浆4 ml，含丙戊酸钠37 mg/(kg·d），3次/d，3周后未能控制发作，加用卡马西平0.1，23mg/(kg·d)，3次/d。次日原有发作消失，出现全身性强直发作，次数明显增多，并出现右侧上下肢频繁的肌阵挛和部分抽搐；d3右侧肢体瘫痪。查体：嗜睡状，颅神经征无殊，颈软，心肺腹无异常，双膝反射活跃，巴氏征（-），克、布氏征（-），四肢肌张力可,右上下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,坐不稳，不能站，扶站时躯体震颤。脑电图见双侧阵发性…     

发笑型癫痫1例

患儿女8岁,因发作性发笑伴意识丧失6个月入院,患儿半年前开始出现突发活动终止、做笑脸并发出笑声,同时意识丧失,凝视,持续8～10秒.无发热及肢体抽搐,常在胸痒和强迫做出笑样表情后发作,停止后无嗜睡及头昏头痛现象,每日1～3次,服用癫键安后发作渐频,且有情绪激动.入院前2月每日发作达8～10次,出现点头、下蹲与直立交替动作及     

Kleine-Levin综合征2例报告

例１．男，８岁。因间歇性嗜睡、贪食１年半来诊。患儿１年半前不明原因出现间歇性嗜睡，发作时沉睡不醒，持续１～３天，其中偶然有短时醒过来亦表现为表情淡漠、疲乏无力、反应迟钝、答非所问。清醒后贪食，饮食量大增，３～４天后渐恢复正常。来诊前共发作４次，间歇时...     

获得性癫痫性失语综合征1例

获得性癫痫性失语综合征１例江苏省建湖县人民医院（２２４７００）赵龙女，４岁。入院前３天突然出现频繁呕吐，呈非喷射性，伴有精神萎靡、嗜睡，无语言表达，但能理解别人的说话，明白手势。入院前２６小时突然出现惊后发作，呈全身强直一阵挛性发作，持续５～６分钟，...     

托吡酯加用治疗小儿难治性癫痫34例临床观察

目的观察托吡酯加用治疗难治性癫痫强直一阵挛发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作的疗效。方法34例难治性癫痫。强直一阵挛发作8例、复杂部分性发作14例、部分性发作继发全身性发作12例，在原用传统抗癫痫药物的基础上加用托吡酯治疗，进行自身对照的开放性研究：结果(1)托吡酯治疗小儿难治性癫痫总的疗效为发作减少≥50％占25例(73．5％)，其中发作减少≥75％占15例(44．1％)、发作消失6例(17．6％)。(2)托吡酯治疗强直一阵挛发作组8例，发作减少≥50％占7例(87．5％)，其中发作减少≥75％占4例(50．0％)，发作消失2例(25．0％)；复杂部分性发作组14例，发作减少≥50％占10例(71．4％)，其中发作减少≥75％占6例(42．9％)，发作消失3例(21．4％)；部分发作继发全身性发作组12例，发作减少≥50％占8例(66．7％)，其中发作减少≥75％占5例(41．7％)，发作消失1例(8．3％)。(3)不良反应：一过性皮疹1例、轻度厌食及恶心2例、轻度嗜睡2例、头昏3例。结论托吡酯对难治性癫痫强直一阵挛发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作治疗具有良好疗效，不良反应少、安全可靠。     

以睡眠幻觉就诊的发作性睡病1例报告

发作性睡病是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统性疾病，目前其病因尚不明确，可能与遗传和免疫等有关，有报道称美国的发病率为（3～16）/10000，随着视频脑电图及多导睡眠图的发展和应用，其检出率相对增加[1]。     

以惊厥为首发表现的新生儿解脲支原体感染一例

患儿,男,12 d,因"嗜睡2d,抽搐1次"入院.患儿2d前无诱因出现嗜睡,纳奶少,无发热、咳喘,无哭闹、烦躁,无呕吐、腹泻,皮肤无出血点,入院当天晨起突发抽搐1次,发作时意识不清,刺激后不哭,双眼睑颤动,口角抽动,阵发性口周发青,四肢无强直或抽动,无尿便失禁,持续约3min自行缓解,发作后患儿入睡.其母28岁,无家族性惊厥病史,初次妊娠,孕期体健,无不良嗜好,孕39+5周自然分娩,产程顺利,无窒息史,无胎粪污染,母乳喂养.入院查体:T 36.8℃,P 136次/min,R 32次/min,体重3.5kg,嗜睡,全身皮肤无黄染及出血点,前囟张力正常,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,光反射正常,颈抵抗不明显,心肺无异常;腹软,肝脾无肿大;四肢肌张力减低,吸吮反射、拥抱反射减弱.     

儿童发作性睡病的诊治

<正>发作性睡病是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病,患者往往有明显的功能损害,影响日常生活。该病起病通常始于青春期,持续终身。嗜睡症状     

癫健安中毒2例综合报告

例1 女,5岁。因嗜睡9天入院。患儿自出生3月后因诊断癫痫,服苯妥英钠。3年后自行停药,癫痫复发,其父自购癫健安给患儿口服,2片/次,日3次(O.1g/片),因效不佳,增至每次3片,痉止。连服4月后,出现嗜睡,恶心呕吐,家长误为病发,又增至每次4片。药后3天嗜睡加重,拒食,尿少伴轻咳,无热。体检:T36.1℃,P136次/分,BP70/30mmHg。嗜睡,呻吟,意识恍惚,面紫红,皮肤     

良性复发性无菌性脑膜炎一例

女,7岁。因反复发作性高热、头痛、呕吐一年入院。一年来上述症状曾发作六次,均按“化脑”治愈。间歇期活泼如常,既往无中耳炎、头颅外伤、结核病史。曾疑右乳突胆脂瘤,行鼓室探查未见异常。体检。T39.5℃、P 130次/分,嗜睡。     

儿童部分性癫癎预后及相关因素分析

目的了解儿童部分性癫痫预后与临床、脑电图、药物等因素之间的关系。方法复习233例儿童部分性癫痫患者的临床、脑电图资料和药物治疗、控制情况。将患者按疗效分为控制、好转、无效。通过x^2检验和t检验分析以上各因素间癫痫控制结果的差异，并对目前常用的一线抗癫痫药物疗效进行比较；应用Logistic回归分析各相关因素的意义。结果癫痫得到控制167例，发作明显减少31例，无效35例。初次发作年龄〈3岁组与≥3岁组相比，控制预后差，差异有显著意义（t=-2．241 P=0．026）。癫痫发作频率〉3次／月患儿，发作频率较≤3次／月患儿控制效果差（x^2=8．976P=0）；简单部分性发作患儿预后最好，复杂部分性患儿其次，部分性发作继发全身性发作患儿预后最差，三者间差别有显著性意义（x^2=16．860 P=0）；常用一线抗癫疴药物卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥三者间控制效果比较，差异无显著性意义（x^2=0．107P=0．948）。Logistic回归分析显示，癫痫治疗效果与初次发作年龄、发作频率、癫痫类型呈显著相关（P=0．053，0．007，0．054）。结论初次发作年龄越小，惊厥频率越高，癫痫控制预后越差；简单部分性发作预后最好，部分性发作继发全身性发作预后最差；治疗儿童部分性癫痫。丙戊酸、苯巴比妥和卡马西平同样有效。     

反常型先天性肌强直症1例报告

女,10岁。因发作性四肢痉挛伴疼痛6年入院。患儿在4岁一次发热时出现四肢不固定屈曲痉挛伴疼痛,按摩3～5’后缓解,间隔15～30’又发作,共10余次。发作时神志清楚。此后在无热情况下亦有握物后手不能立即松开、蹲下后起立困难,有时于吃饭     

高雪病致频繁惊厥1例

患儿 ,男 ,14ａ ,因反复惊厥 5ａ ,低热、咳嗽 10ｄ入院。症状呈进行性加重。近 10ｄ惊厥频繁发作 ,发作时意识丧失 ,3～ 10ｍｉｎ发作 1次 ,每次持续约 5ｍｉｎ ,发作间歇呈嗜睡状。其妹亦患高雪病 ,7ａ起病 ,以肝脾肿大及反复惊厥为特点 ,12ａ死亡。入院查体 :嗜睡 ,发育欠佳 ,呼吸稍促 ,双瞳孔等大等圆 ,直径 3.5ｍｍ ,光反射存在 ,颈软 ,肺部可闻及少许痰鸣音 ,腹软 ,肝脾未及 ,四肢肌张力降低 ,肌力Ⅲ级 ,膝反射亢进 ,巴氏征阴性。眼底未见异常。辅助检查 :血糖 6 .49ｍｍｏｌ/Ｌ ,血常规和电解质正常。骨髓检查 :骨髓增生活跃 ,粒红系…     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

脑炎与甲型肝炎病毒感染

甲型肝炎病毒感染所致的感染性神经系统并发症很少见。以前曾报告过2例成年男性脑炎病例经血清学证实为甲型肝炎病毒所致。现报告一女孩在甲型肝炎病毒感染前驱期发生急性共济失调性脑炎。病例女,13岁。因头痛、嗜睡24小时入院。入院前一天来,病儿发热、呕吐、定向力障碍。入院前一小时,发作一次持续数秒钟的抽搐。曾服过补热息痛2片。体检:热病容,嗜睡,语言含混不清,不能行走。四肢均有共济失调。眼底正常。无局灶性神经病     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。