抗磷脂综合征与心血管病

抗磷脂综合征是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,与反复发生动静脉血栓栓塞及反复妊娠失败相关,心脏是抗磷脂综合征的重要靶器官之一,本文对抗磷脂综合征患者的心血管表现,加速的动脉粥样硬化、瓣膜性心脏病、心肌疾病、心腔内血栓及肺动脉高压等及推荐治疗方案作一综述。     

抗磷脂抗体综合征血栓形成的机制

抗磷脂抗体综合征 (APS)大多数症状与血栓形成有关 ,其血栓的发病机制目前尚不十分清楚 ,实验和临床结果表明 ,血清中高滴度的抗磷脂抗体 (APA)存在是血栓形成的关键 ,促血凝机理可能与以下几个方面有关。1　 APA对血管内皮细胞和血小板功能的影响细胞膜的主要结构成分是带阴电荷的磷脂 ,在 APS患者中 ,APA损伤血小板和内皮细胞膜 ,导致细胞膜内层带负电荷磷脂暴露于胞膜表面 ,APA与其结合后 ,使内皮细胞功能受损 ,APA一方面使磷脂酶 A2 诱导的花生四烯酸释放减少 ,导致前列环素 (PGI2 )合成降低 ,另一方面可选择性抑制凝血酶介导…     

抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征

包括梅血清学试验假阳性相关抗体，狼疮性抗凝物质以及抗心磷脂等一组抗磷脂抗体出现，与近年称之为“抗磷脂抗体综合征“的诸多临床表现的关系已越来越引人们的关注。本文就有关抗磷脂抗体的性质，作用机理，与之相对的抗原以及抗磷脂抗体综合征与疾病的关系等问题作一探讨。     

抗磷脂抗体诱导血栓形成的机制

最近研究显示,抗磷脂抗体与血栓的形成有密切关系,且抗磷脂抗体相关血栓的形成是多部位的,可以是动脉血栓亦可是静脉血栓。抗磷脂抗体诱导血栓形成的具体机制目前还不清楚,最新研究进展显示,抗磷脂抗体相关血栓的形成涉及多途径、多种相关分子的作用。     

抗磷脂综合征100例临床特征分析

目的探讨抗磷脂综合征（APS）的临床特征和血清学特点。方法回顾性分析总结100例APS患者的临床表现和免疫学改变。结果原发性APS（PAPS）37例，继发性APS（SAPS）63例，其中继发于系统性红斑狼疮（SLE）46例、狼疮样综合征14例。80％患者出现血管性血栓形成，其中静脉血栓43例、动脉闭塞18例、静脉血栓和动脉闭塞15例。52％为单一部位，32％有2个部位，15％多个部位血栓。56％单次，25％2次，19％多次血栓形成。血栓事件以下肢深静脉血栓（36％）、肺栓塞（30％）和脑卒中（26％）常见。51％（34／67）女性出现病态妊娠，胎死宫内占37％，习惯性自发性流产13％。血小板减少71例。抗心磷脂抗体（ACL）和狼疮抗凝物（LA）的阳性率分别为84％和58％。SLE继发APS组关节炎、白细胞减少、抗核抗体（ANA）阳性和低补体血症较PAPS多见。男性患者下肢深静脉血栓和LA阳性较多见；而女性白细胞减少、ANA阳性和ACL阳性较多见。结论APS以血栓形成及病态妊娠为特点．高滴度ACL和（或）LA阳性是其免疫学特征。其临床表现受基础疾病（SLE）和性别的影响而有不同。     

抗磷脂综合征相关心血管疾病的表现及新进展

抗磷脂综合征（APS）是以反复发生血栓事件和妊娠并发症以及抗磷脂抗体持续阳性为特点的一种系统性自身免疫性疾病。APS可以影响包括心血管系统在内的多个器官和系统,APS相关心血管疾病会给患者生命造成严重威胁。在2023年更新的美国风湿病学会（ACR）联合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）APS分类标准中,将瓣膜病变纳入了APS的临床标准,这也提示应该重视APS合并的心血管疾病。本文将对APS合并的常见心血管疾病的表现及机制进行综述。     

灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗

灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者，多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等。起病多有明确诱因，如感染、创伤、抗凝异常等。临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征。近年通过早期诊断，采取有效治疗，包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等，使死亡率显著下降。     

抗磷脂抗体—血栓形成综合征

抗磷脂抗体 血栓形成综合征 (ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄ ｔｈｒｏｍｂｏ ｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅｓ,ＡＰＬ Ｔ)是一种获得性易栓症 ,表现为血栓形成或 /和反复流产 ,同时有抗磷脂抗体存在的实验室证据。ＡＰＬ Ｔ由狼疮抗凝物血栓形成综合征 (ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＬＡＣ Ｔ)、抗心磷脂抗体血栓形成综合征 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎ ａｎｔｉｂｏｄｙｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＣＡ Ｔ)、其它“亚型”的抗磷脂抗体血栓形成综合征 (ｏｔｈｅｒ“ｓｕ…     

抗磷脂抗体与抗磷脂综合征的研究近况

综述抗磷脂抗体与抗磷脂综合征的研究近况，对抗磷脂抗体的实验室诊断、临床意义，以及抗磷脂综合征的临床表现和治疗进展作一详细介绍。     

抗磷脂综合征及其心血管表现

抗磷脂综合征是具有血栓形成、习惯性流产、血小板减少等临床症状和抗磷脂抗体阳性为特征的一种自身免疫性疾病,近年来发现临床并不少见。但许多临床医生尤其是心血管内科医生对其临床表现的复杂性和多样性没有充分认识,以至于误诊和漏诊。现对其合并的心血管表现和基本处理策略进行综述,以加强对该病的识别和处理。     

Bioprosthetic Mitral Valve Thrombosis Complicating Antiphospholipid Antibody Syndrome,Successfully Treated with Thrombolysis

The incidence of bioprosthetic valve thrombosis and related embolic complications is extremely rare, obviating the need for long‐term anticoagulation. As a result, experience in the diagnosis and treatment of bioprosthetic valve thrombosis is fairly limited. We report the first case of antiphospholipid antibody syndrome presenting as bioprosthetic mitral valve thrombosis, 15 months after valve replacement, and successfully treated with thrombolytic therapy.     

抗磷脂综合征诊治新进展

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体引起的一种自身免疫性疾病,临床上以动、静脉血栓形成、反复妊娠失败、血小板减少为主要表现,2006年公布了抗磷脂综合征的修订标准,现对抗磷脂综合征的诊治进展作一综述。     

Antiphospholipid syndrome leading to venous brain thrombosis in an elderly patient

Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune condition characterized by hypercoagulability, venous and/or arterial thromboses, and miscarriages. APS can be diagnosed according to specific criteria and is usually observed in young adults. We report a case of an elderly woman with past history of thrombosis and miscarriages who developed severe brain parenchymal hemorrhage and extensive thrombosis of the superior sagittal sinus due to APS. This case emphasizes that, although rare, APS may be diagnosed in elderly individuals and require effective anticoagulation.     

干燥综合征的心血管表现

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,其心血管并发症比较少见,主要为心包炎、左室舒张功能不全、自主神经功能受损、传导阻滞、肺动脉高压,心脏瓣膜疾病等,罕见报道有急性心肌梗死。     

Antiphospholipid antibodies and ischaemic heart disease

Abstract. Antiphospholipid antibodies (APA) have been detected in various conditions including venous and arterial thrombosis, recurrent fetal loss, thrombocytopenia and cardiac valvular lesions. APA were initially found in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) but later have been demonstrated also in patients without connective tissue disease. We report the extensive evaluation of a 24-year-old otherwise healthy male with APA and a family history of SLE who presented with severe ischaemic heart disease requiring coronary by-pass surgery.     

Antiphospholipid Antibodies in Young Adults with Stroke

Background. Antiphospholipid antibodies have been associated with a clinical syndrome consisting thrombosis and recurrent, unexplained fetal loss. Methods. The literature pertaining to stroke associated with antiphospholipid antibodies, with emphasis on stroke in young adults, was reviewed. Results. Antiphospholipid antibodies are an independent risk factor for stroke in young adults in five of six studies. Multiple antiphospholipid specificities or the Lupus Anticoagulant were tested in addition to anticardiolipin antibody in these studies. In the single study that found no increased risk for stroke, only anticardiolipin antibody was tested. Only one of these studies evaluated for risk of recurrent stroke in young adults with antiphospholipid antibodies and found it to be increased. No treatment trials have been conducted in young adults with antiphospholipid antibodies and stroke. In the single treatment trial comparing aspirin and low-INR producing doses of warfarin to prevent recurrent stroke, both were found to be equally effective. Conclusions. Antiphospholipid antibodies, particularly Lupus Anticoagulant, is an independent risk factor for first and possibly recurrent ischemic stroke in young adults. The best therapeutic strategy for preventing antiphospholipid antibody-associated recurrent stroke is not clear.     

脂联素在冠状动脉粥样硬化性心脏病中的重要作用

脂联素是由脂肪细胞等分泌的一种具有心血管保护作用的细胞因子。脂联素可以通过多种信号通路发挥抗炎、抗动脉硬化、抗栓、抗纤维化、保护血管内皮及调节糖脂代谢的作用。