血友病性膝关节病误诊一例报告

目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例,为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者,男,42岁;7岁起发病,35年,多家医院均未能确诊,术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛,渐进性加重,伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗,因效果不佳,于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”,给予口服抗结核药物治疗,症状无缓解,之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重,我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术,尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理,术后第1天引流量高达2400ml,且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查：特异性凝血因子Ⅷ为13．70（正常值：O．60～1．60）、Ⅸ103．30（正常值：0．80-1．20）方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊,教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力,重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力,必要时,应及时请相关专科医师会诊。     

血友病性假肿瘤二例报告

正血友病性假肿瘤又称之为血友病性假囊肿、血友病性骨血囊肿,或称为骨吸收性肿瘤,为血友病的一种罕见而严重的并发症,其发生率仅占血友病的1%～2%血友病性假肿瘤是罕见性连锁隐性遗传疾病,女性遗传,男性发病[1-2],国内相关报道较少。现将我院2007～2008年二例血友病假肿瘤报告如下。     

胃假性淋巴瘤一例报告

胃假性淋巴瘤是少见的良性病变。临床上易误诊为胃癌或胃溃疡。病理组织学上有时与恶性淋巴瘤相混淆,本文报告1例如下。病例男,31岁。1982年3月始,上腹部经常胀满不适,有时疼痛,服用抗酸药物后可以缓解。因上腹部疼痛加剧,无规律性,食后腹胀,恶心,呕吐。用抗酸药物无效,3个月体重下降6公斤,于1985年6月入院,无黑便史。     

胃假性淋巴瘤一例报告

胃假性淋巴瘤是少见的良性病变。临床上易误诊为胃癌或胃溃疡。病理组织学上有时与恶性淋巴瘤相混淆,本文报告1例如下。病例男,31岁。1982年3月始,上腹部经常胀满不适,有时疼痛,服用抗酸药物后可以缓解。因上腹部疼痛加剧,无规律性,食后腹胀,恶心,呕吐。用抗酸药物无效,3个月体重下降6公斤,于1985年6月入院,无黑便史。体检消瘦,浅表淋巴结无肿大,头颈、胸部无异常,腹软,剑突下轻压痛,未扪及肿块。钡餐检查:胃窦部狭窄变形,胃     

肺多发性假性淋巴瘤一例

患者男,62岁。1997年1月体检发现肺部块状阴影入院。半年前曾“感冒”咳嗽,痰多伴有发热近20天,经抗生素治疗症状消失。入院后Ｘ线检查,片示左上肺尖后段约7ｃｍ×6ｃｍ大小椭圆形密度不均的阴影,边缘有毛刺状,肿块的胸膜方向示兔耳征,左心膈角亦见片状阴影,边缘模糊。Ｃ?..     

木村病误诊为恶性骨肿瘤一例报告

临床资料 患者,男,45岁.1年半前发现右肩部肿块,鸽蛋大小,疼痛,无明显红热、皮疹,肩关节活动不受限.后肿块持续性增大,肩关节活动逐渐受限,为明确诊断入住我科.查体：右肩部约10cm×8.0cm肿块,质硬,边界不清,活动度差,与周围组织粘连,皮肤表面有皮疹,无红热和静脉曲张.     

溃疡型胃癌溃疡假性愈合一例

患者，男，65岁，因上腹不规则深痛，胃纳减退2个月．干1994年8月25日行冒镜检查，发现胃小弯垂直部2．0cm×2．5cm深溃疡，基底平坦，黄答，边缘不整齐，无隆起及结节。病理报告慢性胃溃疡伴炎症及肠化。服LosecZOmlqN，3日后自觉症状消失，食欲如常。42天后胃镜复查溃疡基本愈合．留下0．25cmXQ．scm白色浅凹，病理报告为未分化腺癌，涂片找到癌细胞。行胃次全切除术，R淋巴结清扫，病理诊断：胃小弯中分化管状腺癌（浅表凹陷性）．湿润浅肌层伴癌溃疡假性愈合。讨论：临床上病理证实的“胃溃疡”，经内科治疗曾一度好转，但最后手术证…     

遗传性血管性血友病一例家系表型及基因型分析

目的:探讨遗传性血管性血友病（vWD）家系的分子发病机制。方法:对2020年3月承德医学院附属医院收治的1例vWD患者进行临床诊断和家系调查。采集先证者外周血标本,应用芯片捕获高通量测序法进行ADAMTS13、血管性血友病因子（vWF）、F8基因分析,并对检出的突变加以验证。结果:先证者为32岁男性,经详细问诊,其长兄年幼时死于鼻腔出血,其父母、余兄弟姐妹及孩子均无出血表现。实验室检查结果示：先证者血小板数量及形态正常,凝血酶原时间及纤维蛋白原正常,活化部分凝血活酶时间明显延长,凝血因子Ⅷ活性、vWF抗原均明显低于正常水平。基因检测结果显示先证者vWF基因第39、40号外显子缺失突变（EX39~40 DEL）（纯合型）,其余突变未检出。结论:vWF基因的EX39~40 DEL可能是导致该家系发生遗传性vWD的生物遗传学基础。     

血友病性髋关节炎患者的全髋关节置换四例报告

目的 探讨全髋关节置换术治疗血友病性髋关节炎的短、中期临床疗效。方法 回顾分析 2004 年５月至 2010 年９月,采用人工髋关节置换术治疗晚期血友病性髋关节炎患者４例。患者均为男性,年龄 34～56 岁,平均年龄 45 岁。按 Arnold and Hilgartner 分级：IV 级２例,Ｖ级２例。围手术期给予患者凝血因子替代治疗的基础上,对４例患者行人工髋关节置换术,手术采用髋关节前外侧标准入路。术中、术后监测相应凝血因子活性水平控制术后出血,密切关注并发症的发生。术后根据关节功能改善情况、Harris 评分、假体生存情况、术后并发症等评估手术治疗效果。结果 本组４例患者均获随访,随访时间９个月至７年,平均 40 个月。４例患者术后髋关节疼痛均明显减轻,３例患者术后髋关节疼痛消失,１例患者术后偶诉疼痛,但不影响生活。术后 Harris 评分：85～90 分 （优２例,良２例）,平均 87.7 分。术中出血量及引流量：平均每侧髋关节为 1210 ml。本组第１例患者术后 84 个月右侧髋臼处出现松动迹象,现拟行翻修手术治疗;余患者均未出现假体周围骨溶解及松动的征象,假体位置和力线水平均满意。１例术后出现关节内出血并切口渗血,无 DVT 和 PE 形成,无大出血及伤口感染。手术切口均Ｉ期愈合。结论 人工髋关节置换术可明显缓解晚期血友病性关节炎患者的关节疼痛,明显改善病变髋关节功能,短、中期疗效较好。合理的围手术期凝血因子替代治疗非常重要,血友病性髋关节炎行人工关节置换术难度较大,对手术技术要求很高,需要专业的手术团队并在内科医师配合下施行。     

髌骨骨肿瘤三例报告

我院收治少见的髌骨动脉瘤性骨囊肿、髌骨孤立性骨囊肿、髌骨巨细胞瘤各一例.现报告如下:例1.男,42岁,左膝肿痛、破行25个月,于1980年3月20日入院。体检:左下肢跛行,股四头肌轻度萎缩。左髌骨轻度肿大,具压痛,质硬可移动,无浮髌宾感。左膝伸屈功能正常。X线片所见:髌骨肉呈蜂窝状,骨皮质膨胀变薄。A超声波检查,进出波之间为液波,诊断骨囊肿。临床诊断     

血友病性关节炎发病机制的研究进展

正血友病性关节炎(haemophilic arthropathy,HA)是由自发性关节内出血及反复关节内血肿引起,以慢性疼痛、关节损伤、生活质量下降为主要临床表现的一种衰竭性疾病,晚期以关节的纤维化变性和功能丧失为特征,受累关节多为膝、肘、踝,HA典型的病理表现为滑膜炎、关节软     

骨肿瘤

Flavopiridoi对尤文肉瘤SK—N—MC细胞增殖的抑制作用；骨嗜酸细胞肉芽肿的临床特征与治疗；骨盆肿瘤切除后重建的临床进展；长骨骨转移癌的外科治疗；保留骨骺灭活再植术治疗儿童骨肉瘤应注意的问题；FDG PET对骨肉瘤新辅助化疗疗效评估的初步研究；     

骨肿瘤

经后路一期全脊椎切除治疗胸椎肿瘤；胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移一例；组织蛋白酶L反义基因转染对高转移人骨肉瘤细胞生物学行为的影响；四种不同尤文肉瘤树突状细胞免疫疫苗的体内外抗肿瘤免疫应答研究；骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析（文献综述附14例报告）；     

骨肿瘤

颈椎骨巨细胞瘤手术治疗的中长期随访及预后分析;唑来膦酸对骨肉瘤细胞体外血管生成拟态的影响。     

骨肿瘤

经腹、骶联合入路切除骶骨巨大肿瘤;手部肿瘤2397例的临床研究;71例血管球瘤的临床分析;手部恶性肿瘤的诊治分析;肿瘤型人工膝关节置换治疗膝关节骨肉瘤疗效及并发症分析     

骨肿瘤

应用RNA干扰技术抑制骨肉瘤细胞中基质金属蛋白酶-1基因表达的研究;原发性恶性骨肿瘤治疗原则及若干问题（述评）;经皮椎体成形术在脊柱转移瘤治疗中的应用;瘤椎全切与重建治疗胸腰椎肿瘤伴神经功能障碍;经皮椎体成形术联合^125I粒子植入治疗脊椎转移瘤;     

骨肿瘤

脊柱活动节段脊索瘤的外科治疗及其预后（附15例报告）；同体位一期前后联合入路脊柱肿瘤切除术；骶骨肿瘤外科分型法初探；肱骨近端肿瘤关节内切除重建的结果及并发症分析；胫骨下端恶性骨肿瘤切除后大段异体骨重建.     

骨肿瘤

高危对象骨肿瘤的八大早期信号:1.骨关节位置出现较硬的肿块,静息时不能消退,持续增大;2.骨和临近关节出现疼痛和肿胀,夜间加重,且疼痛严重程度与活动无关;3.出现发热、体重减轻,以低热为主,肿胀部位皮温显著升高等;4.不明原因持续性背痛或脊柱区域疼痛,休息不能缓解,难以用常见的颈椎病、腰椎病解释。     

血友病性关节病患者滑膜厚度与血友病关节健康状况评分相关性的研究

目的探讨血友病性关节病 (hemophiliac arthropathy,HA) 患者超声检测关节滑膜厚度与血友病关节健康状况 (hemophilia joint health score,HJHS) 评分的相关性。方法回顾性分析 2016 年 1 月至 2018 年 11 月,在我院就诊的 42 例血友病患者行超声探查关节滑膜厚度情况,参照 HJHS 2.1 版对患者关节进行血友病关节健康评分,采用 Pearson 相关系数分析两者之间的相关性。本组 42 例,根据年龄分为两组,≤ 18 岁为青少年组,18 岁为成人组。应用 SPSS 17.0,分析两组患者的滑膜厚度和 HJHS 评分的差异。结果 (1) 42 例 (252 个关节),滑膜增生为 I 级占 12.30%,II 级占 37.30%,III 级占 29.37%,IV 级占 21.03%;(2) HJHS 评分结果显示:总评分最低 0 分,最高 80 分,平均 (21.24±21.52) 分;(3) 42 例关节滑膜厚度为 (54.02±29.22) mm,HJHS 总评分为 (21.24±21.52) 分,两组数据存在显著相关性 (r=0.95,P0.001);(4) 青少年组与成人组的 HJHS 总评分分别为 (6.90±9.48) 分和 (35.57±20.70) 分,组间比较差异有统计学意义 (t=5.77,P0.001);青少年组与成人组的滑膜总厚度分别为 (21.16±10.11) mm 和 (43.75±15.13) mm,组间比较差异有统计学意义 (t=5.69,P0.001)。结论血友病性关节炎严重影响患者的生活质量,超声检查和 HJHS 评分是评价血友病患者关节健康情况的有效指标。     

转移性骨肿瘤30例临床分析

自1991年-1994年我们共收治30例转移性骨肿瘤病人．现就其临床表现、诊断、治疗进行分析和讨论。