抗肾小球基底膜抗体相关疾病6例临床及病理探讨

抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病是以循环中抗GBM抗体阳性和／（或）抗GBM抗体在肺和／（或）肾脏中沉积为特征的一组自身免疫性疾病。GBM抗体相关疾病是指循环中抗GBM抗体在脏器中沉积的一组自身免疫性疾病。抗GBM抗体相关疾病可以分为：急进性肾炎（RPGN）1型和Goodpasture病（GP）。RPGNⅠ型表现为抗GBM抗体阳性,     

快速进展型肾小球肾炎伴血清抗肾小基底膜抗体阳性

1　病历摘要1. 1　病史　患者男 ,2 1岁 ,农民 ,因发热、咳嗽、痰中带血、血尿1个月入院。起病前无明显诱因出现发热、咳嗽、痰中带血 ,于当地医院按“上感”治疗 ,症状无缓解 ,体温 37.5～ 38.5℃ ,以午后为著。发病 1周后出现肉眼血尿 ,色暗红 ,每日尿量 2 0 0 0 ml左右。无腰痛及双下肢水肿。诊断为“急性肾炎”对症治疗 ,症状无好转 ,并出现恶心、呕吐 ,尿量渐减少至 15 0～ 6 0 0 ml/d,以“急性肾衰”转入我科。1.2　体检　 T 37.2℃ ,R 2 2次 /min,P 84次 /min,BP 12 0 /83mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,体重 6 0 kg,身高 175 cm。意…     

抗肾小球基底膜单克隆抗体放射免疫显像的研究进展

随着放射免疫显像应用技术的进展,放射免疫显像除用于肿瘤的早期诊断外,在其他疾病中的应用也日趋增多.利用基因重组技术大量生产的任何一种相应半抗原和抗原的抗体片段,与RⅡ技术联合,已应用于临床免疫诊断和科学研究.它不仅能确定病灶的大小、范围、位置,还有助于早期发现原发病灶,提示病变组织学和病理学的变化等.     

非典型抗肾小球基底膜病研究进展

抗肾小球基底膜病是一种发病率较低,但伴有严重临床症状的自身免疫性疾病。随着诊断技术的发展,临床中发现,部分患者的临床表现及实验室检查结果与典型抗肾小球基底膜病有许多不同之处。此类抗肾小球基底膜病患者发病机制不明,临床表现不典型,给临床诊断带来了一些困难,目前的治疗方法也无统一标准。本文将对非典型抗肾小球基底膜病研究进展作一综述。     

小儿泌尿系统疾病(4)急进性、迁延性及慢性肾小球肾炎

本文介绍肾小球肾炎的一种特殊类型急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎。同时介绍迁延性和慢性肾炎，从中了解小儿急性肾炎的转归。     

两种抗体同时阳性的急进性肾小球肾炎1例

急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫病理特征可分为3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,抗GBM抗体阳性;Ⅱ型为免疫复合物型;Ⅲ型为寡免疫复合物型;因80%的Ⅲ型RPGN患者常合并有抗中性粒细胞抗体(ANCA),故又称ANCA相关性肾小球肾炎[1]。本院于2012年5月收治了1例anti-GBM和ANCA同时阳性的RPGN的患者,作者对此进行分析,现报道如下。     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点.方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料.结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1 251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytophasm antibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解.结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性.     

双重血浆置换清除抗肾小球基底膜抗体的效果

目的探讨双重血浆置换(DFPP)清除抗肾小球基底膜抗体效果。方法选择2010年2月至2013年10月采用DFPP治疗的I型肾小球肾炎男性患者8例,对比分析治疗前后GBM抗体浓度、白蛋白、Ig G和纤维蛋白原(FIB)的水平。结果治疗后GBM抗体浓度呈线性下降,下降斜率(-20.3±1.1)RU/ml/次。FIB下降平均值(49.2±7.9)%,而Ig G水平下降程度可以用指数形式表示。结论采用双重血浆置换清除可以同时有效清除Ig G和GBM抗体,还可清除纤维蛋白原。     

非典型抗肾小球基底膜病研究进展曹裴扬 杨静 卢国元

抗肾小球基底膜病是一种发病率较低但伴有严重临床症状的自身免疫性疾病。近来,随着诊断水平及技术的发展,临床诊断过程中发现了部分患者的临床表现及实验室检查结果与典型抗肾小球基底膜病有许多不同之处,此类抗肾小球基底膜病患者发病机制不明,临床表现不典型,给临床诊断带来了一些困难,目前对于其治疗也无统一标准。     

识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜抗体与临床表型相关

目的研究识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体与临床表型的关系。方法应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA),以重组人a1、a2、a3、a4和a5(IV)NC1为固相抗原,测定97例抗GBM病患者血清中抗体的靶抗原,并分析其与临床病理表现的关系。69例患者血清进一步应用以正常人肾组织为底物的间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测抗体识别的抗原表位的位置。隐匿性抗原表位的暴露采用6M尿素对组织切片进行预处理,天然暴露抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。结果所有患者血清均识别a3(IV)NC1,56.7%患者同时识别a1(IV)NC1,43.3%患者识别a2(IV)NC1,53.6%患者识别a4(IV)NC1,85.6%患者识别a5(IV)NC1。抗a3(IV)NC1抗体的水平是患者确诊时的血肌酐水平(r=0.308,P=0.003)以及肾脏病理肾小球中新月体的比例(r=0.492,P0.05)的独立决定因素。识别a5(IV)NC1的患者血清对天然暴露的抗原表位的识别率较高(67.3%比30.0%,P=0.026),且抗a5(IV)NC1抗体的水平与细胞性新月体的比例呈正相关(P=0.013)。合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cy-toplasmic antibodies,ANCA)阳性的患者,对a1(IV)NC1(7.3%比26.2%,P=0.011)和a4(IV)NC1(7.7%比24.4%,P=0.023)的识别率较低。结论抗GBM抗体的主要靶抗原位于a3(IV)NC1,其抗体的水平是肾脏损害程度的决定因素。天然暴露的抗原表位可能与a5(IV)NC1相关,其抗体在疾病的发病机制中可能发挥重要作用。合并ANCA阳性的患者,其抗体识别的靶抗原较少。     

1例产后Goodpasture综合征患者的护理

Goodpasture综合征,又称肺出血-肾炎综合征,是一种以快速进展性肾炎、肺出血为临床特征的罕见自身免疫性疾病,发病率约为0.3/10万,好发于青年男性[1].病因尚不明确,目前普遍认为与肺泡和肾小球基底膜同时或先后遭受免疫物破坏有关,较肯定的诱因是病毒[2].致病抗原存在于肾小球基膜（glomerular basement membrane,GBM）、肾小管基膜、肾小囊基膜及肺泡基膜内,因而产生的自身抗体可同时引起肾及肺损害[3].绝大部分患者以咳血为首发症状,仅少数人首先出现肾脏病变.目前将同时具备肺出血、肾小球肾炎及血清抗GBM抗体阳性者诊断为Goodpasture综合征[4].多数病例起病急骤,进展迅速,预后差.我国自1965年由陶仲为报道首例以来已有多例报道,但妊娠期间发病者尚未见报道.我科于2013年8月收治1例妊娠期流感后突发急性肾损伤,终止妊娠后确诊Goodpasture综合征的患者,经过医务人员的精心治疗和护理,病情得到控制.本文将护理过程总结,现报道如下.     

双重血浆置换清除抗肾小球基底膜抗体效果研究

目的与单纯血浆置换相比,双重血浆置换（DFPP）仅需少量血浆或白蛋白即可实现对致病抗体的清除。但DFPP用于清除抗肾小球基底膜（GBM）抗体的效率和安全性尚不明确。方法入选北京大学第一医院肾内科2008年收治并接受DFPP治疗的抗GBM病的全部患者,共8例。所有患者接受免疫抑制治疗,同时进行每日或隔日一次DFPP,收集每次治疗前后的血样。用ELISA法检测DFPP前后的抗GBM抗体浓度,同时检测血IgG、白蛋白和纤维蛋白原（FIB）水平。结果共进行53例次DFPP,每人最少治疗4次,最多9次。每次使用白蛋白或血浆量为（1.26±0.14）倍的人体血浆体积,使用OP-08W血浆分离器和EC-20W或30W血浆成分分离器。患者治疗前平均抗GBM浓度为（159.94±67.02）RU/ml,DFPP治疗后抗体呈线性下降（r=0.88-0.995）,不同患者抗GBM抗体浓度下降斜率相似（-16.3RU/ml/次至-29.9RU/ml/次）,平均斜率（-20.27±1.10）RU/ml/次。用新鲜冰冻血浆作为置换液治疗后患者血白蛋白水平显著下降,用8%白蛋白溶液置换对白蛋白没有影响。每次DFPP治疗后IgG水平和FIB水平均显著下降。IgG呈指数下降,而每次治疗后FIB下降（49.5±8.9）%。结论DFPP可以有效地清除抗GBM抗体和IgG。抗GBM浓度呈线性下降,有助于医生在治疗前估计清除抗体需要的DFPP次数。用高浓度白蛋白作为置换液可以避免血白蛋白下降。DFPP对纤维蛋白原也有很大清除,应该注意出血合并症。     

CT诊断抗肾小球基底膜病一例

患者男,23岁,因发热、腰痛1周,咯痰带血2d来我院就诊.体格检查：体温38.1℃,脉搏81次/min,血压68/110 mm Hg,呼吸23次/min.心肺听诊无异常.双肾叩击痛阳性.血常规检查：白细胞7.9×109/L,红细胞3.79×1012/L,血红蛋白106 g/L.动脉血气：pH 7.4,PCO2 35.5 mm Hg,PO2 57.2 mm Hg,HCO321.8 mmol/L.血沉30 mm/1 h,尿液分析：pH 6.5,潜血（＋）,葡萄糖（-）,颗粒管型（＋）,红细胞管型（＋）,蛋白（＋＋）.血液生化：尿素氮37.5 mmol/L,肌酐366 mmol/L,C反应蛋白134mg/L,IgG 14.2 g/L,IgM 0.8 g/L,ANCA（-）.胸部CT（图1）示双肺广泛气腔实变影,边缘呈磨玻璃样改变,以双肺下叶背侧明显,提示肺出血综合征.随后检查血清抗基膜抗体血清滴度1∶2.经超声引导下肾活检示新月体性肾小球肾炎,免疫荧光检查发现沿肾小球基底膜有IgG和C3呈线型沉积.证实了抗肾小球基底膜病的诊断.该患者被实施血浆置换和免疫抑制治疗,症状和生化指标得到部分缓解.     

急进性肾小球肾炎的临床监测

1引言 RPGN是一组由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿急性肾衰竭的肾小球肾炎.RPGN的病因涉及感染、药物、自身免疫和遗传等多种因素.本病患者常有呼吸道前驱感染病史,病程发展急骤,预后凶险,但及早诊断、及时治疗,可避免或减慢疾病快速演变至终末期肾衰竭,因此,对病人密切监测,及时处理在临床上很重要.     

急进性肾小球肾炎的免疫学诊断

1引言 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是一组由各种原因、不同疾病引起的以肾病为主的临床综合征，病情发展急骤，在数日或数周内进行性血清肌酐升高、少尿或无尿、血压升高、贫血等，导致快速进展性肾衰竭。RPGN的发生率虽然不高，但预后较差，一般认为就诊时血清肌酐升高程度是决定肾存活的重要指标。如何早期诊断RPGN及确定其分类，是指导治疗和判断预后的基础和关键。因此，特别强调的是针对病因和发病机制的免疫学诊断。     

急进性肾小球肾炎1例报告

1　病例报告患者, 男, 73岁。因畏寒、发热、乏力 4日, 加重伴气促 1日后拟诊“慢性支气管炎急性发作”入本院呼吸科治疗。体格检查: 体温 38 7℃, 脉搏 100次 /分, 呼吸 24次 /分, 血压 19 /8kPa。轻度贫血貌, 咽充血, 双侧扁桃体Ⅰ度肿大, 浅表淋巴结无肿大。两肺呼吸音粗,     

抗肾小球基底膜疾病患者的护理

抗肾小球基底膜疾病(glomerular basement membrane,GBM)是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病.临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征,也可以累及中枢神经系统和全身血管.本病发病率低,但起病急骤,进展迅速,预后差,未治死亡率达75%～90%,多死于肺出血或尿毒症[1].我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例,经过积极的治疗和精心的护理,取得了较好的临床效果,将护理经验进行了总结,现报道如下.     

肾小球基底膜PAMS染色方法的应用体会

病理技术中,显示肾小球基底膜多采用过碘酸六铵银(PAMS)染色法,该法在肾小球疾病的病理诊断中具有重要的参考价值。我们在实际工作中发现,传统的PAMS染色法染色效果不佳,基底膜染色较浅、背景较深,染色时间过长。经过大量实验,我们对染液配方、染色时间及温度等进行了     

急进性肾小球肾炎的诊断与鉴别诊断

1引言 RPGN是肾小球肾炎最严重的类型,若不治疗,80%～90%以上的患者于6个月内死亡或需依赖透析维持生命,而及时的诊断、充分的治疗可有效地改变疾病的预后,避免或减慢疾病快速演变至终末期肾衰竭.因此,应引起临床医师的高度重视.