血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润合并肾损害三例并文献复习

目的分析血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）合并肾损害的临床病理特点。方法分析北京大学第一医院肾内科诊断的3例ALHE合并肾损害的临床资料,并对其淋巴结及肾活检组织进行病理学观察。结果3例患者均为男性,以头颈部皮下肿块伴大量蛋白尿和肾功能损害为主要临床表现,外周血嗜酸性粒细胞增多和IgE增高,2例有血免疫球蛋白及补体异常。糖皮质激素及环磷酰胺治疗有效,其中例3患者停药后病情反复。病理学改变：淋巴结和肾组织内可见突出的小血管增生,内皮细胞增生肥大呈上皮细胞样,管腔狭窄或闭塞,伴有淋巴细胞、浆细胞及较多的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化染色可见CD31、CD34及F8在增生的血管内皮细胞呈阳性。肾脏病变主要累及肾小管间质,其中例1患者的肾脏病理改变为Ⅰ期膜性肾病。结论ALHE合并肾损害在我国并不罕见,其临床病理特征支持其为一种与变态反应有关的血管及淋巴组织增生性疾病。     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征肾脏损害的临床病理分析

目的:分析特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)伴肾脏损害患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析IHES肾脏损害患者的临床表现,探讨其肾脏损害的临床、病理、治疗及预后特点。结果:18例患者,男性13例、女性5例,发病中位年龄36岁(9~67岁)。临床表现为多系统受累,均有肾脏受累,其次是皮肤(27.8%)、肺脏(27.8%)、胃肠道(27.8%)、神经(11.1%)。血嗜酸粒细胞均明显升高(1 670~15 100/μl)。肾损害表现为肾病综合征12例(66.7%)、尿检异常4例(22.2%)、急性肾损伤2例(11.1%)、慢性肾功能不全共6例(33.3%)。15例行肾活检,病理表现为膜增生样病变3例、足细胞病3例、系膜增生性病变2例、IgA肾病2例、膜性肾病2例、慢性间质性肾炎2例、局灶节段性硬化症1例;11例肾间质见嗜酸性粒细胞浸润,3例肾小球见嗜酸性粒细胞浸润;免疫荧光检查:12例见免疫球蛋白、补体沉积。应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后血嗜酸粒细胞均下降;15例随访患者中,14例尿蛋白下降或转阴、肾功能恢复或稳定,停激素后8例嗜酸性粒细胞增加,1例尿蛋白增加,1例进展至终末期肾病。结论:IHES可发生肾脏损害,以肾病综合征为主要表现,病理类型多种多样,肾间质多数可见嗜酸性粒细胞浸润。多数患者经激素治疗后预后较好。     

Kimura病合并足细胞病一例

患者男,58岁。双下肢水肿伴尿中泡沫增多1月余。临床表现为肾病综合征,慢性病程,急性加重。外周血嗜酸性粒细胞计数（4.82×10 9/L）和百分比升高（38.9%）,血清IgE升高（639.24 KU/L）。肾组织活检病理光镜呈急性间质性肾炎,局灶节段性肾小球硬化,电镜符合足细胞病,肾间质较多嗜酸性粒细胞沉...     

Kimura 病1例并文献复习

目的 提高对少见疾病Kimura病的认识.方法 分析广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所于2008年7月29日收治的1例Kimura病伴支气管扩张患者的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 患者,女,18岁,16年前接种卡介苗后反复咳嗽、咳痰、出现全身多发性包块,临床特征主要是血嗜酸性淋巴细胞增多、头颈部包块及淋巴结肿大和支气管扩张.颈部皮下肿物活检符合嗜酸性淋巴肉芽肿,对糖皮质激素治疗有效.结论 Kimura病属于少见病,合并支气管扩张是首例报道.     

狼疮性肾炎足细胞病患者的临床病理特征及预后

目的:回顾性分析狼疮性肾炎足细胞病(狼疮足细胞病)患者的临床、病理特征及远期预后。方法:系统性红斑狼疮(SLE)伴肾损害,经肾活检组织学和电镜检查符合狼疮足细胞病的患者53例(女48例,男5例,中位年龄31岁,中位病程1.5月)。回顾性分析其临床、病理特征及远期预后。结果:53例狼疮足细胞病占同期狼疮性肾炎的1.41%,其中50例临床表现肾病综合征,17例(32.1%)伴急性肾损伤(AKI),合并镜下血尿和高血压各9例(17.0%)。根据肾活检光镜改变分为系膜增生性病变(MP,n=31)、轻微病变(MCD,n=13)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS,n=9)三组。电镜观察中位足细胞足突融合比例85%,三组间无明显差异。FSGS组AKI发生率(77.8%)显著高于MP组(22.6%)和MCD组(23.1%)(P0.01),肾小管间质急性病变程度也明显高于其他两组(P0.05)。与MCD组(23.1%)相比,MP组(83.9%)和FSGS组(88.9%)低C3血症的比例显著升高(P0.01)。经激素或激素联合免疫抑制剂诱导治疗后,69.8%获得完全缓解,FSGS组完全缓解率(22.2%)显著低于MCD组(92.3%)和MP组(74.2%)(P0.01)。中位随访时间60月,29例(54.7%)肾病复发,13例复发后行重复肾活检,其中6例发生病理转型,无终末期肾病或死亡病例。结论:狼疮足细胞病以肾病综合征或伴AKI为主要特征,组织学改变可为MCD、MP或FSGS,激素或激素联合免疫抑制剂治疗敏感,FSGS者AKI发生率高、肾小管损伤重且治疗缓解率低。该病复发率高,部分重复肾活检可见病理转型,长期随访预后良好。     

免疫球蛋白G4相关性膜性肾病6例特征分析及文献复习

目的回顾性分析6例免疫球蛋白(Ig)G4相关膜性肾病(IgG4-MN), 结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征, 提高临床医生对该病的认识。方法选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者, 同时系统性复习文献, 总结临床病理特点。结果 6例患者为男性, 年龄55～75岁, 尿蛋白(24 h)(3.1±2.2)g, 3例(50%)呈肾病综合征, 4例(67%)血清肌酐升高, 肌酐(103±24)μmol/L, 6例(100%)血清IgE水平升高, 4例(67%)IgG4升高;1例(17%)肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性, 6例伴有肾小管间质炎症(TIN)。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN, 男性40例(40/46, 87%), 年龄(61±12)岁, 32例(32/49, 65%)呈肾病综合征范围蛋白尿, 血IgG和IgG4升高比例分别为61%(20/33)和88%(36/41);13例(13/15, 87%)血清IgE水平升高, 47%(14/30)出现低补体C3和44%(12/27)出现低补体C4;累及...     

木村病12例临床分析

目的探讨12例木村病（Kimura＇s disease，KD）患者的临床及病理特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析12例已确诊的KD患者的临床表现、实验室检查和病理检查资料。结果12例患者一般状态均较好，均有皮下肿块或淋巴结肿大，其中7例周围血嗜酸性粒细胞增高，6例行血清IgE测定，其中4例增高。全部病例均行活组织检查，结果均呈KD典型病理改变。12例中有1例患者合并有肺部和心脏病变。结论KD确诊有赖于活组织检查。本病可合并肺部和心脏病变，其中关系有待进一步探讨。     

狼疮足细胞病:一种特殊类型的狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮患者临床表现为肾病综合征,肾活检病理表现为肾小球轻微病变(MCD)、系膜增生(Ms P)或局灶节段性肾小球硬化(FSGS),超微结构以足细胞足突广泛融合为特征,毛细血管袢内皮下及上皮侧无免疫沉积物的肾损害称为狼疮足细胞病。肾小球病理改变为MCD和Ms P的狼疮足细胞病患者,血尿发生率低,激素治疗敏感,但单用激素维持的复发率高达90%,激素联合其他免疫抑制剂维持可显著降低复发率。而病理表现为FSGS的狼疮足细胞病患者,急性肾损伤的发生率高,肾小管间质损伤重,激素治疗缓解率低。狼疮足细胞病复发后可发生病理转型,远期预后良好。狼疮足细胞病应作为一类特殊类型狼疮性肾炎纳入新的病理分型体系中。     

系统性红斑狼疮足细胞病七例临床特征分析

目的 回顾性分析狼疮足细胞病(LP)患者的临床及实验室特征、治疗反应及预后.方法 选取2011年1月至2019年5月无锡市人民医院住院期间行肾活检证实的LP病例7例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗反应及预后.结果 7例LP中6例为女性,平均发病年龄(33±12)岁,SLE平均病程(69±64)个月,其中3例为初发初诊,6例为初次诊断狼疮肾损害.6例患者表现为肾病综合征(NS);2例表现为急性肾功能不全(ARF).LP患者肾脏表现与SLE疾病活动度不平行,自身抗体阳性率、低补体发生率均较低.经激素、免疫抑制剂治疗后6例患者肾脏病变缓解;随访过程中,2例患者出现肾脏复发.结论 LP以生育期女性好发,NS或伴AKI是其主要临床表现,肾脏表现与肾外表现不平行,激素、免疫抑制剂治疗敏感,部分患者治疗后可出现复发.     

伴肾病综合征Ⅱ型狼疮性肾炎的临床病理特征

目的:比较临床表现肾病综合征(NS)和非NS的Ⅱ型狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理特征和预后. 方法:回顾性分析经肾活检病理确诊为Ⅱ型LN患者124例,其中女性112例,男性12例,平均年龄29.2±11.4岁,根据尿蛋白定量分为NS组(尿蛋白定量≥3 g/d,血清白蛋白＜30 g/L)和非NS组(尿蛋白定量＜3g/d,血清白蛋白≥30 g/L,伴或不伴镜下血尿).比较两组患者的临床、免疫学指标、肾脏病理特征及预后. 结果:124例Ⅱ型LN中NS组27例(21.8％),非NS组97例(78.2％),两组患者性别、发病年龄和病程无差异.NS组以肾损害为首发症状(77.8％vs15.5％,P＜0.01)及病程中出现急性肾损伤的比例(29.6％vs0,P＜0.01)均显著高于非NS组,而皮疹(40.7％ vs 69.1％,P＜0.01)、发热(14.8％vs62.9％,P＜0.01)和关节炎(29.6％vs75.3％,P＜0.01)的发生率及血清抗-dsDNA阳性率(29.6％vs52.6％,P＜0.05)明显低于非NS组.肾活检病理NS组患者肾小球中重度系膜增生的比例显著低于非NS组(7.4％vs59.8％,P＜0.01),电镜下肾小球足细胞足突广泛融合的比例显著高于非NS组(88.9％vs0,P＜0.01).NS组和非NS组激素治疗均获得高缓解率(100％vs98.4％,P=0.882),但NS组复发率显著高于非NS组(69.9％vs33.3％,P＜0.01),两组分别随访8～125月(中位时间55月)和6～274月(中位时间57月),均未发生终末期肾病.7例复发者重复肾活检,NS组2例病理类型均未转型,非NS组5例均发生转型. 结论:表现为NS的Ⅱ型LN其本质为足细胞病,非NS的Ⅱ型LN为系膜增生性病变,两者临床表现、免疫学异常及病理转型的显著差异表明两者的发生机制不同,狼疮足细胞损伤的机制有待进一步研究.