Binswanger''''s病1例报告

本病即慢性皮层下脑病,又称皮层下动脉硬化性脑病,是指大脑皮层下白质中有由小动脉硬化缺     

Marchiafava-Bignami病1例报告

Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种罕见的大脑白质脱髓鞘性疾病,以胼胝体受累为突出表现,是导致胼胝体变性、渐进性脱髓鞘和坏死的中毒性疾病,大多见于慢性酒精中毒的患者.     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

CJD为Creutzfeldt-Jakob disease的简称,又称皮质纹状体脊髓变性,是由具有感染性的蛋白质-朊蛋白(prion protein,PrP)引起,多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现,病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生,免疫组化PrPsc阳性,预后极差,死亡率100%.临床较少见,且容易误诊,现将我院收治的1例病例报道如下.     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt Jakob病 (CJD)是一种表现为进行性智能减退 ,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的疾病 ,病变范围广泛 ,是一种罕见病。现报告 1例如下。1　病例　女 ,74岁 ,大学教授。因动作迟缓、行为异常、计算及记忆力减退半月余于 2 0 0 0年 3月 5日入院。病程中伴有视物变形、幻视及行走不稳等症状。既往病史无特殊。查体 :神志清楚、欠合作 ,表情淡漠 ,自发言语减少 ,时间、地点定向力差 ,计算力差 (10 0 - 7=97) ,远近记忆力减退 ,理解判断力差 ,四肢肌张力增高 ,以左上肢明显 ,右上肢有阵发性不自主运动 ,双下肢肌力Ⅳ + 级 ,四肢腱反…     

肯尼迪病1例报告

<正>1病例资料患者,男,60岁,主因"四肢乏力进行性加重6 y余",于2016年10月入院。患者于2010年11月爬山途中出现四肢疲乏无力,未予重视。10月"重感冒"后,出现左侧下肢乏力,自用中药治疗,并于11月以"腰椎间盘突出"行相关物理治疗,但症状无明显缓解。此后患者乏力症状逐渐加重,于12月出现右侧下肢及双上肢无力,主要表现为运动耐力差,双上肢抬举费力,有肌肉跳动感,无肌肉疼痛,无发热,无晨轻暮重,于2013年6月开始患者感双下肢酸困无力逐渐     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Prion病是指一组可传递的海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE),大量研究表明该病是一种称为朊蛋白(prion protein,PrP)的异构体(proteaseresistant prion protein,PrP-res)在脑内沉积所致[1].正常的朊蛋白的非致病性异构体(normal cellular isform ofthe prion protein,PrP-c)是由位于第20对染色体短臂上的朊蛋白基因(prion protein gene,PRNP)编码,它由253个氨基酸组成[2],PrP-res与PrPc的主要区别在于PrP-res含有较多的β片层结构和抗蛋白酶消化的特征[3].目前,普遍认为脑组织出现PrP-res的原因是自身PRNP突变、PRNP翻译错误或感染了外源的PrP-res所致.CJD是Prion病最常见的一种.     

Hallervorden-Spatz病1例报告

Hallervorden-Spatz病(HSD)又称苍白球黑质色素变性,是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,1922年由Hallervor-den和Spatz首先报道。我们遇到1例HSD,结合临床资料,报道如下。1临床资料患者,女,52岁。因四肢无力、僵直伴吞咽困难18年入院。18年前无明显诱因出现走路不稳易摔倒,表现为突然     

Fahr病1例报告

Fahr病由Bamberger于1855年首先提出，Fahr在1930年作了描述，Fahr病又称特发性两侧对称性大脑基底节钙化症，为家族遗传性疾病，也可见散发病例，本病较少见，现报告1例如下。     

Fahr病1例报告

Fahr病由Bamberger于1855年首先提出,Fahr在1930年作了描述,Fahr病又称特发性两侧对称性大脑基底节钙化症,为家族遗传性疾病,也可见散发病例,本病较少见,现报告1例如下。1临床资料患者男,38岁;2006-02月开始出现走路不稳、右下肢活动欠灵活,逐渐加重,并渐出现右上肢活动不灵活,2006-07月开始出现说话不清楚,计算能力下降,有时饮水呛咳,在外院诊断为“多发性硬化”予“强的松”治疗2个月无效。于2006-12月入院,家族中无类似病史。入院体格检查:神志清,口齿欠清,脑计算力下降,四肢肌力5级,右上下肢肌张力略增高,两上肢腱反射( ),两下肢腱反…     

Creutzfeld-Jakob病1例报告

患者,女,56岁,退休工人。主因记忆力减退、精神障碍、走路不稳21个月,神志不清、全身抽搐3小时于2005年3月6 日由急诊收入院。患者入院21个月前(2003年6月),出现懒散、失眠、多疑、记忆力减退,呈渐进性加重。两个月后(2003年8月22     

Creutfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jacob病(CJD)是一种人畜共患的,可传播的致命性中枢神经系统疾病,又称皮质-纹状体-脊髓变性。近年来国内已有本病的临床及实验研究报告,现报道我院近期临床诊断的1例CJD,并结合文献,对其发病机制和临床特点分析如下。临床资料患者男性,58岁,某医院检验科退休人员。     

胶质瘤病1例报告

患者,女,１９岁．学生。因进行性智力减退８０天．小便失禁３０天,发作性抽搐２天于１９９８年１０月１日以“脑炎？”收入院。家人在７月初发现其对周围事物漠不关心,做事无主动性,表情淡漠;偶有一过性头痛、发热;９月初患者记忆力显著下降,反应迟钝,迷路．生活懒散,有时小便失禁．月底出现两次短暂的抽搐。查脑ＭＲＩ示：双侧额叶弥漫性大片状长Ｔ。略长ＴＩ异常信号,脑组织肿胀感,双侧内囊膝部斑状长Ｔ。异常信号,讲服体膝部及体部偏前处肿胀,且ＴＩＷＩ上信号有所减低,脑室系统未见异常,诊为脑炎。１０月６日脑ＭＲＩＧ…     

Marchiafava-Bignami病1例报告

正Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignam disease,MBD)又称原发性胼胝体变性,1898年由Carducci最早进行描述,1903年两位意大利病理学家Marchiafava E和Bignami A在解剖3例饮用廉价红葡萄酒的慢性酒精中毒患者尸检时发现其病理变化而得名。该病是以累及胼胝体为主的脱髓鞘性疾病,多见于慢性酒精中毒及营养不良患者。1临床资料患者,男,50岁,因反应迟钝、言语障碍12 d。入院。     

Balo病1例报告

Balo病临床上少见，我院曾收治1例，现报告如下。1病例男，52岁。因左侧肢体无力、说话不清1个月于2003年3月10日人院。患者1个月前无明显诱因出现左侧肢体无力，进行性加重，行走困难，不能持物，伴流涎，言语不清晰，有顿挫感，当地医院拟诊“脑梗死”。治疗后症状一度减轻，但近来又加重。否认家族病史。查体：左周围性面瘫．双     

烟雾病1例报告

1　病例　患者 ,女 ,15岁。发作性意识不清 3年 ,左侧肢体无力 4天入院。患者于 3年前无明显诱因出现突发性意识不清 ,历时约 5分钟。此后上述症状反复发作 ,3年内共发生 9次 ,每次发作时无四肢抽搐、眼球上翻、口吐白沫及大小便失禁等。一月前出现左侧肢体持续性麻木 ,4天前出现左侧肢体无力。查体 :神清 ,语言流利 ,左眼睑轻度下垂 ,左鼻唇沟较右侧浅 ,伸舌偏左 ,余颅神经(- ) ,左上肢近端肌力Ⅲ 级 ,远端肌力Ⅱ ,左下肢近端肌力Ⅳ ,远端肌力Ⅱ级 ,左侧肢体腱反射 ( ) ,左Ｈｏｆｆｍａｎｎ’ｓ征和Ｂａｂｉｎｓｋｉ’ｓ征均阳性 ,余正常…     

Kennedy病1例报告

<正>Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体(AR)基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退(Tanaka F,et al.Hum Mol Genet,1996,5:1253)。本病并非罕见,其发病率约为1/40 000~     

Brait-Fahn-Schwartz病1例报告

<正>Brait-Fahn-Schwartz病,发病率极低,现报道1例如下。1病例男性,69岁,因行动缓慢3年,双上肢肌肉萎缩6月于2013年6月18日入院。患者于2010年1月出现运动迟缓,随后出现起步困难,前冲步态,面部表情较前明显减少,无肢体震颤。2012年6月诊断为帕金森综合症,服用美多芭治疗,症状改善不明显。2013年1月出现言语不清,声音嘶哑,饮水呛咳,逐渐出现双上肢上举困难,双手精细运动笨拙,     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

1 资料 患者,女,44岁,农民.主因"左上肢抽动3个月余,加重伴意识不清40 d"于2007年10月23日入院.患者于3个月前无明确诱因逐渐出现左侧肢体不自主间断性抽动,伴头昏、视物模糊、言语不清、双下肢无力感等症状,曾于当地医院诊治(具体不详),症状无明显的改善,并逐渐出现行走不稳,反应迟钝,行动缓慢.