新生儿先天性肾上腺皮质增生症(附4例临床分析)

先天性肾上腺皮质增生症可在生后短时期内出现严重失盐症状,如呕吐、恶心、体重不升、喂养困难、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。如诊断治疗不及时可迅速死亡。现报道我院近二年收治４例新生儿先天性肾上腺皮质增生症病例。一、临床资料：４例中男１例,女３例,平均年龄２７天。首发症状均为呕吐、腹泻,皮肤和粘膜均较黑,女婴阴蒂肥大,男婴尿道下裂。血钠９６～１２０ｍｍｏｌ／Ｌ,血Ｃｌ７３～９６ｍｍｏｌ／Ｌ,血钾５．９２～８ｍｍｏｌ／Ｌ,血二氧化碳结合力１３．０７～１５ｍｍｏｌ／Ｌ,皮质醇０．１５～０．５…     

新生儿高钠性脱水伴代谢性酸中毒的治疗：附52例临床分析

新生儿高钠性脱水伴代谢性酸中毒常需紧急处理。治疗的主要目的是纠正高血钠形成的高渗状态，并避免发生脑水肿。本文采用５％葡萄糖碳酸氢钠混合液缓慢补液法，根据血Ｎａ＾＋浓度的不同，选用不同浓度的含钠液，控制血Ｎａ＾＋下降速度＜１ｍｍｏｌ／小时，即每天下降１０－１５ｍｍｏｌ／Ｌ左右为宜，５２例中治愈４０例（７６．９％），死亡１２例（２３．１％）。     

顽固性反复低镁惊厥一例

病例摘要　男性,２－５岁。患儿出生后第１６天开始起病,反复出现四肢抽搐,双眼上翻,口吐白沫。先后测定电解质６次,血钠１３２～１４０ｍｍｏｌ／Ｌ,血钾３．８～５－０ｍｍｏｌ／Ｌ,血氯９６～１０６ｍｍｏｌ／Ｌ,血清总钙１－９～２－４ｍｍｏｌ／Ｌ（本院正常值２－１～２－５５ｍｍｏｌ／Ｌ）,血清总镁０－２～０－４ｍｍｏｌ／Ｌ（本院正常值０．８～１－２ｍｍｏｌ／Ｌ）。从生后１６天至本次入院先后做脑电图４次,均无异常发现。８月龄时头颅ＣＴ检查亦无异常。根据血镁测定诊断：低镁惊厥。患儿自第一次住院后一直门诊随…     

205例新生儿生后36小时血糖监测

测定２０５例新生儿３６小时内血糖水平，其中２４例（１１．７％）确诊为低血糖（血糖〈１．１ｍｍｏｌ／Ｌ）。胎龄〈３７周有２／４例生下１小时内存在低血糖，早期喂以糖水及开奶后６小时可升至正常水平（２．２￣３．９ｍｍｏｌ／Ｌ）；足月新生儿出生时可达正常水平，６小时后少数〈１．１ｍｍｏｌ／Ｌ，其余达正常水平；胎龄〉４１周出生时可高达３．９￣６．９ｍｍｏｌ／Ｌ，可持续６小时，１２小时后下降；２４小时后又达正     

糖尿病非酮症昏迷

糖尿病非酮症昏迷不明原因的昏迷患儿均应常效查血糖　患儿５岁。因突然高热、惊厥、昏迷入院。既往无惊厥史。予抗炎、止惊及脱水药治疗无效。查脑脊液糖１７ｍｍｏｌ／Ｌ。疑及糖尿病可能，问无糖尿病史，查血糖为３２ｍｍｏｌ／Ｌ，血钠１２９．４ｍｍｏｌ／Ｌ尿糖（＋...     

腹泻与肾上腺皮质增生症

腹泻与肾上腺皮质增生症幼婴儿反复吐、泻，严重脱水，应除外肾上腺皮质增生症患儿男，２个半月。生后反复发生吐泻，１个月来加重。入院体检重度脱水貌，皮肤无色素沉着，外生殖器无异常。血钠９８ｍｍｏｌ／Ｌ，氯６１ｍｍｏｌ／Ｌ钾３．３ｍｍｏｌ／Ｌ，给吸氧，静脉滴...     

婴幼儿低钠血症与临床(附40例报道)

１　一般资料　①年龄与性别：～２８天１０例,～１岁２０例,～３岁１０例,其中男２７例,女１３例,男女之比为２－１∶１;②原发疾病：各种肠道疾病并脱水１７例,肺炎８例,败血症６例,新生儿疾病４例,其他５例;③合并症：休克６例,慢性肾上腺皮质功能不全４例,中毒性心肌炎３例,多脏器功能衰竭３例,中毒性脑病２例,急性肾功能衰竭２例,急性心力衰竭２例,急性呼吸窘迫综合征１例;④电解质：血钠１３０～１２０ｍｍｏｌ／Ｌ２０例,～１１０ｍｍｏｌ／Ｌ１４例,～１００ｍｍｏｌ／Ｌ６例;血钾＞５－５ｍｍｏｌ／Ｌ４例,…     

婴儿泌尿系结石1例

患儿，男，３ｍｏ１０ｄ，因无尿６４ｈ伴抽搐１次入院。入院前有上呼吸道症状，无肉眼血尿及异常排尿情况，生后母乳喂养，未添加鱼肝油及钙剂，未接种过疫苗，其父有空洞性肺结核。体检：Ｔ３８．３℃，Ｗ４．８ｋｇ，呼吸稍促，急性病容，反应差，口唇发绀，双肺呼吸音清，心率１３２次／ｍｉｎ，节律齐，肝脾不大，神经系统阴性。血Ｈｂ１２．５ｇ／Ｌ，ＷＢＣ２１．６×１０９／Ｌ，Ｎ０．６６，Ｌ０．３０，Ｅ０．０２，Ｍ０．０１，ＢＴ３ｍｉｎ，ＣＴ４ｍｉｎ，血钾６．１ｍｍｏｌ／Ｌ，血钠１３６ｍｍｏｌ／Ｌ，血氯９８ｍｍｏｌ／…     

糖皮质激素与白细胞增高

糖皮质激素与白细胞增高肾上腺皮质激素可引起外周血白细胞增高患儿４岁，因全身皮肤瘀点，血小板减少入院，经骨髓检查诊断为持发性血小板减少性紫癜。白细胞５．６ｘ１０￣９／Ｌ。给泼尼松１０ｍｇ，日３次。出血症状减轻。用药次日白细胞２２ｘ１０￣９／Ｌ，第３日３...     

营养不良患儿水电解质紊乱九例分析

低渗性脱水在临床上并非罕见，但低渗性脱水合并代谢性碱中毒并不多见。作者在临床工作中遇到９例低渗性脱水合并代谢性碱中毒患儿。其突出特点是：①全部病例存在不同程度的脱水及代谢性碱中毒；②尿电解质浓度明显增高；③全部患儿均存在Ⅱ°～Ⅲ°营养不良。１　临床资料　９例中男５例，女４例，年龄５个月～１２个月。９例中有８例以发热或腹泻为主诉，５例发生次数不等、程度不一的抽搐，全部病例均作血电解质测定，８例作血气分析，７例测定尿电解质，其中有５例资料完整。检验结果见表１。表１　血、尿电解质及血气分析结果病例血　…     

双磷化物治疗儿童高钙血症

双磷化物用于成人已有多年，但治疗儿童高钙血症经验不足．现报道３例应用双磷化物治疗的儿童病例．病例　例２，５岁女童，有激惹、乏力、烦渴、夜尿和关节痛史，查有原因不明的高钙血症（血钙４．３２ｍｍｏｌ／Ｌ），２５羟维生素Ｄ正常（３８ｎｇ／ｍｌ），甲状旁腺素和１，２５（ＯＨ）２Ｄ３降低（分别为＜２ｐｍｏｌ／Ｌ和＜５ｐｍｏｌ／Ｌ），磷和碱性磷酸酶正常（１．７５ｍｍｏｌ／Ｌ３．３０ｕｍｏｌ·ｓ~－１／Ｋ）．给速尿和静脉水化治疗，血钙由４．６３ｍｍｏｌ／Ｌ降至２．８７ｍｍｏｌ／Ｌ，但又升至４．４７ｍｍｏｌ·ｓ~…     

伤寒与肾炎

伤寒与肾炎伤寒可并发肾炎患儿，１０岁，因发热十余天，尿少４天入院。体检：体温３８．５℃，血压正常。双眼睑微肿，心肺（一），脾肋下１．５ｃｍ。周围血白细胞４．６×１０￣９／Ｌ，中性０．６６．尿蛋白（＋＋），红细胞（＋＋）。肥达反应０及Ｈ均为１：３２０。...     

肾病并发惊厥

肾病并发惊厥肾病综合征并发惊厥、昏迷应想到低钠血症可能患儿４岁半。患肾病１年余，因突发惊厥、昏迷、呼吸节律不整入院。体检双瞳孔不等大，口唇紫绀，两肺有湿　音，全身可凹性水肿。血钠１１４ｍｍｏ１／Ｌ二氧化碳结合力１３．５ｍｍｏｌ／Ｌ。立即给速尿，３％盐...     

脑死亡与尿崩症及高因糖（附10例报告）

自１９９２年１２月至１９９６年６月，ＩＣＵ收治１０例脑死亡患儿，临床监测中１０例患儿脑死亡时尿量增至５．９４±１．６６ｍｌ／ｋｇ／ｈｒ尿比重降至１．００３±０．００２，尿渗透压降至９０±２４ｍｏｓｍ／Ｌ，血钠上升至１５６．８６±８．２８ｍｍｏｌ／Ｌ血糖上升至２８．６８±１０．５６ｍｍｏｌ／Ｌ，与脑死亡前非常显著的改变，提示脑死亡时存在中枢性尿崩症及高血糖，除外中枢性尿崩症及高血糖等基础疾病，意识障     

应用生玉米淀粉治疗肝糖原贮积症的临床研究

用生玉米淀粉悬液，每次１．７５ｇ／ｋｇ餐间和夜间分次口服治疗肝糖原贮积症患儿１７例取较好的效果。结果表明：服生玉米淀粉后低血糖症状明显好转，空腹血糖治疗前平均为２．２ｍｍｏｌ／Ｌ（３９．６ｍｇ／ｄｌ），治疗后为４．２ｍｍｏｌ／Ｌ（７５．６ｍｇ／ｋｌ，Ｐ＜０．０５）。随防３个月至３年半的病例，其肝脏平均缩小３ｃｍ）（Ｐ＜０．０５）。身高平均半年增长５ｃｍ。提示本法对肝糖原贮积症积症的低血糖、肝大及生     

rhG—CSF对小儿化疗所致的白细胞缺乏症的临床观察

本文报告１９９４．２￣１９９５．３我们用ｒｈＧ－ＣＳＦ（惠尔血．ＧＲＡＮ）对１９例儿童肿瘤进行了３０例次在化疗后出现粒细胞缺乏症时的临床观察。有自身前后疗程对照１３例（１９例次），前后疗程化疗方案完全相同。每例前１疗程单用化疗为对照疗程，后一疗程在化疗结束后，当ｗｂｃ〈２．０×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时使用惠尔血７５ｍｃｇ，每日１次，皮下注射。一般用３￣５天，ｗｂｃ及ＡＮＣ即可达     

婴儿捂热综合征与乳酸性酸中毒

研究目的婴儿捂热综合征血乳酸含量与乳酸性酸中毒的临床特点及其防治。研究方法采用ＳＢＡ－３０型Ｌ－乳酸分析仪与ＡＢＬ－３０型酸碱气体分析仪，患儿入院时作血生化、血气计算ＡＧ值，同步检测血乳酸，治疗时作动态测试。检测４０例健康婴儿作为对照。研究结果健康婴儿均值１．４９±０．２２ｍｍｏｌ／Ｌ，凡超过者判为高乳酸块血症。检测组１５例中８例均值３．３１±０．３０ｍｍｏｌ／Ｌ，６例均值１１．９１±１．６ｍｍｏｌ／Ｌ，伴ｐＨ值下降，为乳酸性酸中毒；１例恢复期１．５ｍｍｏｌ／Ｌ。动态测试乳酸值随着病情好转而恢复正常。结论婴儿捂热综合征患儿均有高乳酸块血症或乳酸性酸中毒的存在，遵循上述特点为防治乳酸性酸中毒提出了治疗原则。     

评估急性水样便患儿服用低渗透性口服补液盐的疗效和安全性

２０年来，世界卫生组织（ＷＨＯ）一直建议对急性腹泻导致非严重脱水并能喝水的患儿用口服补液盐（ＯＲＳ）治疗。ＯＲＳ溶液含有钠９０ｍｍｏｌ／Ｌ，葡萄糖１１１ｍｍｏｌ／Ｌ，总渗透压为３１１ｍＯｓｍ／Ｌ。这一疗法拯救了发展中国家数百万计腹泻患儿的生命。但因为考虑到给营养良好的小儿服用钠含量较高的溶液有发生高钠血症的危险，所以设计了多中心双盲随机对照临床试验。比较低渗透压的ＯＲＳ溶液（钠７５ｍｍｏｌ／Ｌ，钾 ２０ｍｍｏｌ／Ｌ，氯６５ｍｍｏｌ／Ｌ，枸橼酸盐１０ｍｍｏｌ／Ｌ，葡萄糖７５ｍｍｏｌ／Ｌ，渗透压２４…     

以扩张型心肌病为首发症状的婴儿维生素D缺乏性佝偻病一例报告

［英］／Ｍｕｓｔａｆａ　Ａ…／／ＣａｎＪＣａｒｄｉｏｌ－１９９９,１５（６）－６９９－７０１男,５个月．因食欲不振、尿量减少４天、易激惹、呼吸困难２天入院。足月产,出生体重３０００ｇ,母乳喂养,少晒太阳。查体：体温３８．３℃,脉搏１６０次／分,呼吸６０次／分,血压１０．７／５．３３ｋＰａ。呼吸微弱,三凹征,双肺有捻发音;心音正常,奔马律．肝肋下４ｃｍ,脾未及;手足发冷．实验室检查：血总钙１．１４ｍｍｏｌ／Ｌ,离子钙０．５３ｍｍｏｌ／Ｌ,镁０．４ｍｍｏｌ／Ｌ（０．７—０．９５ｍｍｏｌ／Ｌ）,磷酸盐…     

危重病患儿应激性高血糖的临床研究

对探讨应激性高血糖对危重病患儿的影响，我院ＩＣＵ１９９５年１月－１９９５年１２月对２５５例急性病患儿进行了血糖监测，结果血糖〉６．６７ｍｍｏｌ／Ｌ１０７例；高血糖与器官功能障碍关系密切，一个和三个顺官功能衰竭时血糖分别为８．８９±３．０３ｍｍｏｌ／Ｌ和１３．２０±４．４５ｍｍｏｌ／Ｌ。两个和 器官功能衰竭时血糖分别为１０．６３±４．８２ｍｍｏｌ／Ｌ和１６．８０±１０．４６ｍｍｏｌ／Ｌ：，血虎高期