全结肠巨结肠:十年诊疗经验与随访

目的对近10年来的全结肠巨结肠患儿进行回顾性研究，并对术前、术后并发症及随访情况进行评估。方法1996～2005年间我院共治疗25例全结肠巨结肠患儿，女8例，男17例。观察指标：年龄、临床表现、诊断方法、手术时年龄、回肠受累程度、全静脉营养时间、手术前后并发症及电话问卷调查随访。结果25例患儿中16例（64．0％）在新生儿期即表现为腹胀、呕吐及胎粪延迟排出。术前腹部平片或钡灌肠检查均不能提供确诊的特异性征象。25例均经手术探查、术中病理检查诊断为全结肠巨结肠，23例行回肠造瘘术，2例行Ⅰ期拖出根治手术。18例接受根治手术治疗（12例为改良Martin术；4例Ikeda-soper术；1例Rehbein，1例Soave拖出术）；2例回肠造瘘术后因惊厥和败血症死亡；5例失随访。手术前后并发症包括：小肠结肠炎（术前44．4％，术后61．6％），肛周糜烂（77．8％），电解质失衡（50．0％），吻合口瘘（16．7％）。全静脉营养平均时间术前（17．77±12．54）d；术后（10．27±5．23）d。18例根治手术后10例获随访，平均随访时间（27．60±35．39）个月。7例患儿每天排便1～3次，2例每天5～6次，1例每天大便次数大于10次。所有患儿身高体重发育良好。结论全结肠巨结肠诊断较为困难、并发症多，随着对该病的进一步认识及积极治疗，疗效已有明显改善，长期预后良好。     

改良Swenson术治疗先天性巨结肠

目的 探讨改良Swenson手术治疗先天性巨结肠的有效性、安全性。方法 对我院自1995年10月-2004年6月采用改良Swenson术治疗的52例（男50例，女2例，48例为常见型，4例为短段型）先天性巨结肠患儿进行回顾性分析。所有患儿均经病理明确诊断，术后常规肛门指检。随访40例、时间1～6年。对顽固性便秘、营养状况、吻合口狭窄、污裤及失禁等情况进行评价。结果 52例患儿顽固性便秘消失，营养改善。近期无吻合口漏，无腹腔及伤口感染，远期随访无便秘复发及直肠回缩，无吻合口狭窄、污裤及失禁。52例中仅2例有小肠结肠炎，占3．8％。结论改良Swenson术适用于常见型、短段型及长段型先天性巨结肠并且疗效满意，具有较高的实用性和安全性。     

直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用

目的探讨直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用价值。方法自2006年6月至2013年6月我们收治15例新生儿全结肠型巨结肠患儿,患儿均存在严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔,均一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病例检查明确诊断为全结肠型巨结肠;6~12个月后,均采用直线型切割吻合器行二期行回肠与升结肠侧侧吻合术+直肠回肠心形吻合术。收集患儿术中情况,术后并发症以及随访期间排便情况。结果所有患儿均治愈。术后并发小肠结肠炎2例。无一例发生肠吻合口瘘、切口感染或肛门狭窄。术后随访1~2年,平均随访1.2年。术后早期肛周有红肿,糜烂,6个月后基本消失;大便次数约6~9次/d,术后2年大便次数约2~3次/d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;患儿生长发育良好。结论回肠与升结肠侧侧吻合术根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分升结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时问,简化了操作,降低了术后早期并发症的发生率。     

腹腔镜改良Soave巨结肠根治术后排便功能的随访

目的　评价腹腔镜改良Soave根治术后患儿排便控制情况。方法　自 1999年 5月～2 0 0 1年 9月 ,对 6 4例年龄为 10d～ 1岁的先天性巨结肠患儿行腹腔镜改良Soave巨结肠根治术。术后定期随访患儿 ,平均随访时间为 (2 3.8± 1)个月 ,对患儿大便控制能力、便秘及结肠炎的发生率进行评价。结果　获访 4 3例患儿。大便控制评分正常 (10分 ) 2 2例 ,好 (6～ 9分 ) 18例 ,欠佳 (1～ 5分 )3例 ;1例患儿 (2 .3% )有持续便秘 ;5例 (11.6 % )患儿曾出现结肠炎。结论　应用腹腔镜改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及小婴儿先天性巨结肠 ,术后可获得良好的排便控制功能。     

疑似全结肠巨结肠回肠造瘘术后的二期手术策略

目的：探讨疑似全结肠巨结肠病例行急诊回肠造瘘术后二期手术的诊疗流程及手术方案。方法对本院2012年1月至2013年6月收治的22例回肠造瘘术后的疑似全结肠巨结肠患儿进行回顾性分析。患儿手术年龄3～13个月,平均年龄5．8个月。经下消化道造影后24 h复查腹平片及直肠测压检查。均行术中回结肠多处活检,冰冻病理检查。根据检查结果决定下一步手术方案。结果11例诊断为全结肠巨结肠,行经腹部切口辅助经肛门巨结肠根治术（全结肠切除回肠肛门吻合术）。2例确诊为长段型巨结肠,1例确诊为常见型巨结肠,行巨结肠根治术。8例排除巨结肠及巨结肠同源病,行关瘘术。术后患儿恢复可。结论对于因疑全结肠巨结肠而行回肠造瘘的患儿,二期手术前可行下消化道造影,造影后24 h复查腹平片以评估远端肠管排钡功能。术中行回结肠多处浆肌层活检快速冰冻病理检查可以明确诊断及病变范围,从而指导二期手术方案的选择,是一种可靠、可行、简便快捷的方法。     

新生儿全结肠巨结肠阑尾壁内神经元标记物和神经支配分布的评价

目的 对新生儿全结肠巨结肠(TCA)阑尾神经分布的免疫组化进行研究,比较TCA阑尾和正常新生儿阑尾肠神经分布的差异.方法 收集本院新生儿TCA患儿阑尾10例,将常见型HD近端正常乙状结肠组织和因肠旋转不良行阑尾切除术的10例新生儿设为对照组.采用免疫组化染色技术对S100蛋白、外周蛋白和蛋白基因产物9.5(PGP9...     

结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

Duhamel改良术治疗先天性巨结肠45例

1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月我院对 4 5例先天性巨结肠患儿行Duhamel改良术 ,疗效满意 ,现报告如下。材料与方法一、一般资料　本组 4 5例 ,男 37例 ,女 8例 ;年龄 15d～ 16岁 ;<6个月 2 8例 ,占 6 2 .2 % ,其中新生儿 11例 ,占2 4 .4 % ,3例出现巨结肠危象 ;～ 3岁 8例 ,占 17.7% ;>3岁9例 ,占 10 .1%。常见型 34例 ,长段型 5例 ,短段型 6例。术前均经钡剂灌肠检查。直肠肛管测压检查直肠肛管松弛反射均阴性。 2 9例术前作直肠黏膜吸引活检术 ,13例辅以免疫组织化学染色方法予术前诊断[1] 。术后切除病变标本 ,均经病理检查诊断为巨结肠。…     

结肠闭锁伴发先天性巨结肠一例

患儿：女，3d。因呕吐2d入院。第1胎第1产，出生时体重2．9kg，Apgar评分9分。生后第2天排胎粪，量少，色灰白，伴呕吐，初为奶汁后转为胆汁性。检查：腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未及压痛、肌卫、反跳痛及包块，肠鸣音2次／min，肛指未及异常，退出手指无气粪排出。腹平片示小肠低位完全性梗阻。钡灌肠示胎儿型结肠，转动体位后钡剂未进入横结肠和升结肠，诊断为结肠闭锁可能大。急诊剖腹探查，术中于右上腹见球形扩张肠管盲端，证实为盲肠，直径6cm。于结肠脾曲找到闭锁远端，直径约0．8cm。注射盐水证实结肠远端通畅。因近远端口径相差悬殊，遂行扩张盲肠切除、回肠横结肠单腔造瘘术，切除的近端盲肠病理检查，肠壁肌层有发育良好的神经节细胞。2个月后行回肠-结肠吻合、造瘘关闭术，术后3d排气排便，无呕吐腹胀，进食良好，术后1周出院。但出院后患儿反复出现腹胀，腹平片示小肠低位近完全性梗阻，保守治疗无效，考虑肠粘连或吻合口近远端比例失调所至，多次行手术治疗，效果不佳，患儿腹胀渐重。行钡灌肠检查见乙状结肠降结肠交界处移行性改变，再次剖腹探查，见吻合口远端8cm处结肠（乙状结肠降结肠交界处）呈扩张移行改变，遂取移行段远端结肠多点标本送快速冰冻病理，发现移行段以下未找到神经节细胞，移行段找到发育不成熟神经节细胞，吻合口找到发育较好的神经节细胞。诊断为结肠闭锁合并先天性巨结肠，行结肠切除，Ikeda-soper巨结肠根治手术。术后患儿恢复良好，随访3个月，胃纳佳，排糊状便4～6次／d，营养发育良好。     

先天性巨结肠的X线诊断

先天性巨结肠（HD)约占新生儿肠梗阻的20 %［1］。国外报道发病率为1/(2 000～5 000)，国内报道为1/4 000。江泽熙［2］等认为新生儿结肠处于发育阶段，及早手术解除梗阻能提高疗效和治愈率，肠功能可于短期内恢复。本文报告了本地区1987～1999年临床放射诊断为HD 32例，报告如下。资料与方法一、一般资料 HD患儿32例，男25例，女7例，年龄4 d～2个月。病理分型长段型10例，普通型19例，短段型3例。二、检查方法及观察 对生时或生后几周出现便秘、进行性腹胀和呕吐，可疑HD患儿进行腹部透视、平片及钡剂灌肠。腹部平片多显示患儿结肠扩…     

回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠的中远期疗效评估

目的评估回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠患儿的肛门直肠功能、营养状况及中远期疗效。方法对1999年1月至2010年12月经手术治疗的8例接受直接回肠拖出Soave术的全结肠型巨结肠患儿进行随访,随访时间18～147个月,平均随访时间（62.5±44.0）个月;均行体格测量及实验室检查的营养评估;采用问卷进行直肠肛门功能Kelly评分及生活质量评分。 结果8例患儿中,4例（50%）肛门外形正常,4例（50%）肛周轻度糜烂;4例（50%）排便次数3～5次/d; 8例直肠肛门功能Kelly评分3～6（5.1±1.0）分,7例（87%）获得较满意评分。生活质量评分7～11（9.6±1.2）分。疗效优6例（75%）。对7例10岁以下患儿采用WHO评估标准,其中年龄别身高正常4例（571%）,轻度营养不良2例（28.6%）,中度营养不良1例（14.3%）。结论 回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠患儿术后中远期疗效满意,虽轻、中度营养不良的发生率较高,但大部分患儿发育正常。     

经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠

目的 报道采用微创方法治疗新生儿先天性巨结肠。方法 自2001年10月起采用经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠35例。结果 35例Ⅰ期手术均成功，术后2d拔除胃管开始进食，14d开始扩肛。随访6个月，无1例出现污粪、失禁、便秘等早期并发症。结论 经肛门结肠拖出术治疗新生儿先天性巨结肠，手术操作简单，创伤小，近期疗效良好。     

经脐腹腔镜结肠拖出术治疗先天性巨结肠症

目的 介绍经脐腹腔镜下拖出术治疗先天性巨结肠的手术方法以及临床手术经验.方法 回顾2009年6月至9月,对9例先天性巨结肠患儿采用经脐腹腔镜下拖出术进行治疗.患儿平均年龄为31.9个月(年龄范围在1～99个月),平均体重为16.2 kg(体重范围在4.7～25 kg).患儿脐窝处分别置入3个5 mm trocar,在腹腔镜镜头监控下,使用特制弯曲手柄型腹腔镜操作杆分离相应肠系膜及血管.扩肛,分离直肠肌肉与黏膜,然后将病变肠管呈袖套式拖出肛门外切除,行结肠肛门心形吻合术.记录术前各项检查以及手术相关数据.对手术患儿进行随访,记录术后并发症的发生情况.结果 平均手术时间为155 min(时间范围在110～185 min),平均失血量为40 ml(失血范围在10～100 ml).没有患儿术中转为传统腹腔镜手术或者开腹手术.无一例患儿术中出现腹部血管、肠管、输尿管、输精管损伤.患儿术后3 d进流食,术后7 d可出院.在随访期间,详细记录患儿术后并发症和恢复情况:1例患儿术后16 d出现小肠结肠炎,经过抗感染等对症治疗后好转;其余患儿均未出现术后并发症(吻合口狭窄、吻合口漏、便秘、污粪、大便失禁、腹泻、小肠结肠炎).术毕脐窝稍红肿,术后30d患儿复诊未见明显手术瘢痕.结论 经脐腹腔镜拖出术来治疗先天性巨结肠具有简单易行、美观的优点,适用于长段型巨结肠患儿.     

腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术115例

目的探讨腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术的疗效及并发症的防治。方法回顾性分析本院2008—2013年收治的115例先天性巨结肠患儿临床资料,均行腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术,其中男81例,女34例,年龄1个月至14岁,短段型24例,常见型72例,长段型11例,全结肠型8例。结果115例患儿手术均获成功,手术时间60-120 min,平均（95．70±14．17）min,术中出血量3-8 mL,平均（4．8±1．65）mL,术后近期大便5-12次,3-6个月后大便接近正常,每日2-5次,术后发生小肠结肠炎10例,污粪15例,便秘复发2例,吻合口瘘结肠回缩1例,肛周皮炎15例,肛门狭窄3例。结论腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠创伤小,操作简单,安全有效,但也存在一定的并发症。术前诊断、术中术后规范处理,可减少术后并发症的发生。     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术，其中IND17例，HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔，2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜，会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中，10例行左半结肠切除，15例行结肠次全切除，按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管，行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min，平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例，重度肛周皮肤红肿、糜烂11例，肠粘连1例，小肠结肠炎2例。术后平均随访4年，行左半结肠切除术的患儿，术后3个月内排便恢复正常；行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次，12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪，无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行，创伤较小，术后并发症少，术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

结肠次全切除术治疗先天性巨结肠38例

198 0～ 2 0 0 1年我们共手术治疗先天性巨结肠 2 5 6例 ,3 8例行结肠次全切除、巨结肠根治术。对肛门排便功能、水电解质代谢、肠道正常菌群和生长发育都有影响。这些影响与治疗年龄、术前准备、手术方式及技巧、药物应用、饮食质量和喂养方法及护理有重要关系。临床资料一、一般资料　男 2 8例 ,女 10例。手术年龄 :6个月～ 1岁 7例 ,～ 3岁 19例 ,～ 5岁 5例 ,～ 10岁 4例 ,10岁以上 3例 ,年龄最大者 2 0岁。本组长段型 2 9例 ,普通型 8例 ,年龄3岁以上 ,短段型 1例 ,年龄为 2 0岁。普通型和短段型尽管狭窄段很短 ,因为未及时治疗 ,结肠…     

经肛门Ⅰ期结肠拖出术治疗新生儿及婴幼儿先天性巨结肠

目的 介绍经肛门Ⅰ期结肠拖出术治疗新生儿及婴幼儿先天性巨结肠的初步经验。方法 患儿全麻后取截石位，扩肛后，牵开肛门。在直肠齿状线上0．5cm处游离直肠粘膜，形成粘膜管后，继续向近端游离，达腹膜返折后环形切断肌鞘一周，劈开肌鞘后壁，并切除部分肌条。进入腹腔后，直视下游离直肠、结肠的移行段和扩张段，妥善结扎系膜血管，达正常结肠后切断，拖出结肠浆肌层与保留肌鞘间断固定，结肠断端及直肠齿状线切缘缝合固定。结果 7例均顺利完成手术，手术时间90min-100min，出血约15ml～30ml，术中均未输血。7例均经病理证实为先天性巨结肠症，平均切除肠管13cm～25cm。1例于术后6d出现小肠结肠炎，治疗后好转，其余6例恢复顺利。术后2周开始扩肛，全部病例随访2个月—1年，每日排大便2～4次，无便秘复发、腹胀，无吻合口狭窄，无污粪，无肛周感染、肠管同缩等并发症。结论 经肛门Ⅰ期结肠拖出术治疗先天性巨结肠，具有手术创伤小、操作简单、术后恢复快、并发症少等优点，适用于新生儿及婴幼儿短段型及普通型先天性巨结肠的治疗。     

先天性巨结肠的诊断和治疗

先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形,术前根据临床症状、体格检查及辅助检查进行诊断,并制定治疗方法.手术治疗仍是目前治疗先天性巨结肠最有效的根治方法,但对于短段型症状较轻的患儿可先选择保守治疗.     

116例疑诊新生儿先天性巨结肠的诊治分析

目的探讨新生儿期疑诊先天性巨结肠的诊断与治疗选择。方法回顾性分析2010年12月至2014年3月我们收治的116例新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿的临床资料。其中10例确诊为先天性巨结肠后于新生儿期行巨结肠根治术;94例先予清洁回流灌肠,症状缓解者,教会家长清洁回流灌肠或扩肛等保守治疗措施后出院,3个月后复查,其中28例排便正常,获痊愈,60例症状未缓解者经确诊后行巨结肠根治术,6例失随访;12例新生儿期清洁回流灌肠效果不佳,一期行肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。结果116例疑诊先天性巨结肠患儿中,随访110例,随访率为94.8%,获随访病例中,82例经手术治疗痊愈,28例经保守治疗痊愈;12例大便次数多,伴肛周糜烂,2例排便困难,1例肛门狭窄,1例偶有污粪。结论对新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿,可先行清洁回流灌肠、扩肛等保守治疗,3个月后明确诊断者再择期手术治疗。对长段型或全结肠型巨结肠经回流灌肠等治疗效果不佳者,可先行一期肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。     

先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎188例分析

目的 探讨先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎发生的相关性,分析术后小肠结肠炎的高危因素.方法 收集2009 ～2012年先天性巨结肠及同源病根治手术治疗病例188例,根据病理诊断与手术切除范围不同分组,对比各组间术后小肠结肠炎发生率,分析术后小肠结肠炎发生的相关性.结果 先天性巨结肠与巨结肠同源病在术前小肠结肠炎发病率无明显差异（P＞0.05）,术后巨结肠同源病发生小肠结肠炎的几率明显高于先天性巨结肠（P＜0.05）;术前发生小肠结肠炎与术后发生小肠结肠炎明显相关（P＜0.05）;术中结肠切除范围和术后小肠结肠炎之间无明显相关（P＞0.05）;Soave与心形吻合方式对于术后小肠结肠炎的发生无明显相关（P＞0.05）;全结肠型巨结肠更易发小肠结肠炎.结论 术前小肠结肠炎、巨结肠同源病及全结肠型巨结肠仍然是影响术后小肠结肠炎发生的重要因素.