免疫荧光学方法检查皮肤组织Ⅳ型胶原α5链诊断Alport综合征

为探索Ａｌｐｏｒｔ综合征诊断的简易方法，用Ⅳ型胶原不同α链的单克隆抗体，对正常人、Ｘ连锁型Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）男性患儿及部分患儿父、母亲的皮肤基底膜（ＥＢＭ）、部分患儿的肾小球基底膜（ＧＢＭ）进行了间接免疫荧光学检查，结果显示：抗αｌ、α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在正常人和ＡＳ患儿父亲的ＥＢＭ均为连续线样沉积，但抗α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在ＡＳ患儿ＥＢＭ为阴性反应，在患儿母亲ＥＢＭ为间断线样沉积；抗α１、α３、α４和α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在正常人ＧＢＭ为线样沉积，抗α３～α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在ＡＳ患儿ＧＢＭ均呈阴性反应。证明抗α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在皮肤组织的免疫荧光检查可用于Ｘ连锁型ＡＳ患者的诊断及基因携带者的筛查。     

新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇化酶和头颅CT的变化

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）和头颅ＣＴ在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）诊断中的作用。方法ＨＩＲ患儿２０例，用酶联免疫法测定生后８天、７天血清ＮＳＥ浓度。生后１周内行头颅ＣＴ检查。结果ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ在生后３天均升高，尤以中、重度明显，与临床分度一致。重度ＨＩＥ患儿头颅ＣＴ分度与临床一致，轻、中度头颅ＣＴ分度与临床不平行。结论血清ＮＳＥ测定是早期诊断ＨＩＥ及判断脑损伤的有效指标，头颅ＣＴ检查结合血清ＮＳＥ测定可更为准确地帮助ＨＩＥ的诊断和治疗。     

肾病综合征患儿骨代谢研究

观察６６例不同病期肾病综合征（ＮＳ）患儿血清钙离子（ＩＣａ）、骨钙素（ＢＧＰ）、尿Ⅰ型胶原交联氨基末端肽（ＮＴＸ）、骨密度（ＢＭＣ）及腕骨Ｘ线变化。结果表明：①ＮＳ患儿存在骨代谢异常；②在反映骨代谢变化时，ＢＧＰ及ＮＴＸ较ＢＭＣ、Ｘ线摄片敏感，可作为肾性骨病早期改变的观察指标     

原发性肾病综合征红细胞免疫功能的初步观察

为了解肾病综合征（ＮＳ）患儿的红细胞免疫功能，对３７例原发性ＮＳ患儿红细胞免疫功能进行检测，同时对其中２８例进行了治疗前后动态观察。结果显示：（１）单纯性ＮＳ活动期红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ）显著降低，血清红细胞免疫粘附抑制率（ＥＩＡＩＲ）显著增高；缓解期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ仍低于对照组；Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ降低与Ｔ细胞亚群变化密切相关；（２）肾炎性ＮＳ活动期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ和血清红细胞免疫粘附促进率（ＥＩＡＥＲ）显著降低，红细胞免疫复合物花环率（Ｅ－ＩＣＲ）和ＥＩＡＩＲ明显增高；缓解期皆恢复正常；（３）ＮＳ患儿活动期红细胞免疫功能变化与激素治疗反应无关。结果提示单纯性和肾炎性ＮＳ存在不同的红细胞免疫功能改变，后者在ＮＳ发病机制中可能起重要作用。     

新生儿坏死性小肠结肠炎早期诊断的探讨(附73例临床分析)

为了提高对新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的早期诊断的认识。本文将1990～1995年我院收住的73例NEC患儿按发病年龄≤3天分为A组，＞3天的分为B组。对其诱因、症状，X线等分别进行比较。结果：对于有窒息缺氧、感染的患儿，临床出现腹胀、呕吐，体温波动以及X线出现肠管扩张充气，排列紊乱，肠间隙增宽的表现应早期诊断为NEC，并提出内科治疗方案和外科手术指征。     

极低出生体重儿坏死性小肠结肠炎

20世纪 70年代以来 ,极低出生体重 (ＶＬＢＷ )儿坏死性小肠结肠炎 (ｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｅｎｔｅｒｏｃｏｌｉｔｉｓ ,ＮＥＣ)已经成为发达国家ＮＩＣＵ患儿中 ,最常见的急腹症和肠穿孔的原因。ＮＥＣ的发病机制不明 ,危险因素包括早产、胃肠道缺血、感染和肠道喂养。ＮＥＣ早期缺乏特征性的临床表现。轻、中度患儿药物治疗有效 ,重度患儿需要手术治疗。ＶＬＢＷ儿ＮＥＣ没有特异性的预防措施 ,早期诊断和干预将减轻疾病对患儿的损伤。1　临床表现　　　ＶＬＢＷ儿ＮＥＣ的临床特点是 :①发病率高 ;②病死率高 ;③在胃肠道喂养前就可能…     

新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇化酶和头颅CT的…

探讨血清神经元特异性烯醇化酶和头颅ＣＴ在新生儿缺氧缺血性脑病诊断中的作用。ＨＩＥ患儿２０例，用酶联免疫法测定后３天，７血清ＮＳＥ浓度。生后１周内行头颅ＣＴ检查。ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ在生后３天均升高，尤以中，重度明显，与临床分度一致。重度ＨＩＥ患儿头颅ＣＴ分度与临床与临床一致，轻，中头颅ＣＴ分离与临床不平行。     

病毒性脑炎患儿肠道病毒特异性IgM抗体快速检测

目的　为了证实固相反向免疫吸附试验（ＳＰＲＩＳＴ）是肠道病毒特异性ＩｇＭ 抗体的快速检测方法。方法　用ＳＰＲＩＳＴ检测６２ 例临床拟诊为病毒性脑炎患儿脑脊液（ＣＳＦ） 或ＣＳＦ 与血清中肠道病毒ＥＣＨＯ３ 、ＥＣＨＯ５、ＥＣＨＯ７ 、Ｃｏｘ Ｂ３ 特异性ＩｇＭ 抗体。结果　１７ 例（２７－４ ％ ）ＣＳＦ阳性,ＥＣＨＯ３ 、ＥＣＨＯ５、ＥＣＨＯ７ 和ＣＯＸＢ３ 的阳性数分别为５ 例、７ 例、１ 例和４ 例。结论　ＳＰＲＩＳＴ 快速检测肠道病毒特异性ＩｇＭ 抗体可用于中枢神经系统病毒感染的早期诊断,能够指导临床治疗,避免了滥用抗生素。     

IFN—α雾化吸入治疗甲型流感病毒性肺炎

用ＡＰＡＡＰ法检测肺炎患儿鼻咽部分泌物中病毒抗原，发现甲型流感病毒阳性者６４例。将其随机分为两组，一组３３例采用ＩＦＮ－α雾化吸入治疗，另一组３１例作为对照组。观察两组患儿治疗前后ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８、Ｃ３ｂ－Ｒ、淋转率、鼻咽部分泌物中抗原转阴时间和临床症状改善情况。结果表明，治疗组ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８，ＣＤ４／ＣＤ８、Ｃ３ｂ－Ｒ治疗后明显升高，而ＣＤ８、淋转率明显下降，和对照组相比差异有显著意义。提示ＩＦＮ－α雾化吸入治疗甲型流感病毒肺炎能改善患儿的免疫功能。     

窒息新生儿血浆内皮素和一氧化氮水平的动态变化及其临床意义

为探讨正常新生儿早期和窒息后患儿血浆中内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ，以ＮＯ－２／ＮＯ－３值代表）的变化，采用放射免疫法和镉柱比色法测定４２例窒息新生儿和１８例正常新生儿血浆ＥＴ、ＮＯ水平变化。结果表明，窒息急性期ＥＴ增高，ＮＯ－２／ＮＯ－３值降低，尤以重度窒息儿显著；恢复期ＥＴ降低，ＮＯ－２／ＮＯ－３值在足月儿窒息组表现为持续增加，早产窒息儿则降低；ＮＯ－２／ＮＯ－３值与各围产因素无显著相关。提示ＥＴ和ＮＯ水平与窒息严重程度呈正相关。     

巨细胞病毒肝炎患儿细胞免疫功能变化和干扰素的临床疗效

目的研究巨细胞病毒（ＨＣＭＶ）肝炎患儿细胞免疫功能是否受损；经治疗后临床症状恢复期中免疫功能的恢复情况；干扰素对巨细胞病毒肝炎的疗效。方法用ＤＮＡ探针斑点原位杂交，酶兔方法检查ＨＣＭＶ抗原，尿中分离ＨＣＭＶ３种方法诊断ＨＣＭＶ肝炎。用ＩＬ－２活性测定、Ｔ细胞亚群测定检测患儿细胞免疫功能，将患儿分为干扰素加维生素Ｃ、肌苷治疗组（γＩＦＮ）和仅用维生素Ｃ、肌苷治疗组（非γＩＦＮ），连续观察３个月临床症状恢复情况。结果ＨＣＭＶ肝炎患儿有明显的细胞免疫功能损伤，且临床症状缓解后部份免疫功能尚不能完全恢复。干扰素治疗组的临床症状恢复和第１月与第２月的痊愈率明显优于无干扰素治疗组。黄疸消退平均提前１４．９天（Ｐ＜０．０５）；肝肿大恢复正常提前２８．４天（Ｐ＜０．０１），ＳＧＰＴ恢复正常平均提前１４．９天（Ｐ＜０．０１）。两组的第１月与第２月痊愈率分别为４８．６％与２０．６％、８８．６％与４７．１％（Ｐ＜０．０５）。结论ＨＣＭＶ患儿细胞免疫功能均受损，且不能随症状好转而立即全部好转。干扰素能使ＨＣＭＶ患儿的临床症状加快消退。     

雌激素促进血管瘤血管内皮细胞增殖的体外实验研究

目的：为研究雌激素对血和瘤血管内皮细胞（ＶＥＣ３）增殖的影响。方法：选择雌激素受体阳性的婴儿草莓状血管瘤和混合型血和瘤各１例，ＶＥＣ按组织块法进行培养，例１ＶＥＤ传至第３代时，分５组：组１、２培养液中洄内皮细胞生长支持物（ＥＣＧＳ），组１为对照组，组２加雌二醇（Ｅ２），组３、４、５培养液中加ＥＣＧＳ，组３为对照组，线４加Ｅ２，组５加Ｅ２和羟基枯苯氧胺。于培养第３、６、９天作细胞计数和氚标记胸苷掺入     

肾母细胞瘤血小板,凝血系统功能状态及其相关活化指标变化？…

目的 分析肾母细胞瘤时血小板数量，体积，活化，功能状态和凝血功能指标和凝血因子活化指标的改变。方法 肾母细胞瘤患儿组和对照组均为２１例，用＾１２５Ｉ标记单克隆抗体ＳＺ５１测定ＧＭＰ－１４０，ＥＬＩＳＱＡ测定ＴＸＢ２，用放免法测定５－ＨＴ，用Ｃｏｕｌｔｅｒ ＪＴ－ＩＲ细胞分析仪测定血小板数量，体积有较多的要用ＴＹＸＮ血液凝固仪测定血小板聚集率，采用ＣＯＮＴＲＯＮⅣ型凝血仪测定凝血功能，采用ＥＬＩＳＡ     

经颅多普勒超声在新生儿缺氧缺血性脑病中的应用

为探讨ＨＩＥ彩色经颅多普勒（ＴＣＤ）脑血流变化，对ＨＩＥ患儿３５例及正常对照组３０例进行颅内动脉动态监测，结果：ＨＩＥ患儿生后第１天脑血流速减低２３例（６５７％），增加９例（３４２％）；部分血管流速增加，部分血管流速减少２例；正常１例。生后３天ＨＩＥ患儿血速增加组及减少组脑血流速均增高，生后７天两组脑血流速均恢复正常。且发现脑血流速减少组多为临床轻度ＨＩＥ患儿，脑血流速增高多为临床中、重度ＨＩＥ患儿。结论：对ＨＩＥ患儿ＴＣＤ检查可做为临床判断病情、治疗效果的一种应用指标，也可作为了解新生儿脑血管机能状态的一种客观依据     

压缩性骨折与白血病

压缩性骨折与白血病白血病可致清理性骨折患儿１１岁，３个月前因发热、腰痛来诊。考虑上感，脊椎Ｘ线片诊断第３腰椎压缩性骨折。近日腰痛加重，并感全身疼痛被收住院。脊柱Ｘ线摄片及ＣＴ片均显示腰椎２、３、４有压缩性骨折，骨质疏松，骨皮质变薄。入院第３天发热高达...     

小儿心电阶梯现象1例

患儿男，６岁。因咳嗽４天，喘憋、烦躁１天入院。体检：体温３７－１℃，呼吸３２／ｍｉｎ，脉搏１２８／ｍｉｎ，体重２１ｋｇ。心律齐，未闻及杂音，双肺可闻及散在哮鸣音，肝于右肋缘下可触及边缘。辅助检查：ＷＢＣ１２－１×１０９／Ｌ，Ｎ０－３６，Ｌ０－６４，Ｘ线胸透：两肺纹理略增强，心电图（ＥＣＧ）正常。临床诊断：急性支气管肺炎。给予抗炎对症治疗，１周后症状好转。于入院后第１０天，患儿病情加重，呼吸急促，口唇发绀。体检：体温３６－６℃，呼吸６５／ｍｉｎ。心率１８０／ｍｉｎ，三凹征（＋），鼻扇（＋），两肺可…     

中性粒细胞弹性蛋白酶是诊断小儿肾盂肾炎的敏感标志物

该研究的目的是弄清中性粒细胞弹性蛋白酶－α１－抗胰蛋白酶复合物（Ｅ－α１－Ｐｉ）对小儿急性肾盂肾炎的诊断价值． 对象和方法以初诊为尿路感染症状的２５天－１４岁患儿共８３例（男２９,女５４）纳入前瞻性研究对象,５７例健康小儿作为对照组．所有小儿均做二巯基丁二酸（ＤＭＳＡ）扫描和膀胱尿道排泄造影。住院当天和用抗生素３天后进行Ｅ－α１,－Ｐｉ和Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、血沉（ＥＳＲ）、中性粒细胞计数、尿Ｎ－乙酰－β－氨基葡萄糖合成酶（ＮＡＧ）、ＮＡＧ－ｂ、肌酐（Ｃｒ）检测。对照组做相同检查． 结果８３例患儿…     

经颅多普勒超声在新生儿缺氧缺血性脑病中的应用

为探讨ＨＩＥ彩色颅多普勒（ＴＣＤ）脑血流变化，对ＨＩＥ患儿３５例及正常对照组３０例进行颅内动脉动态监测，结果：ＨＩＥ患儿生后第１天脑血流速减低２３例（６５．７％）增加９例（３４．２％），部分血管流速增加，部分血管流速减少２例；正常１例，生后３天ＨＩＥ患儿血速增加组及减少组脑血注匀增高，生后７天两组脑血流速均恢复正常，且发现脑血流速减少组多为临床轻度ＨＩＥ患儿，脑血流速增高多为临床中，重度ＨＩＥ患儿     

合并使用烟酰胺对早期胰岛素依赖型糖尿病患儿的疗效影响

目的探讨合并使用烟酰胺（ＮＡ）对早期胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）疗效的影响。方法对新诊ＩＤＤＭ患儿进行加用ＮＡ治疗的对照研究。将新诊ＩＤＤＭ患儿按随机双盲法分为两个组即Ⅰ组（加用烟酰胺组）和Ⅱ组（单纯胰岛素组），分别予ＮＡ及安慰剂５０ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１，早晚餐前各服１次。结果（１）Ⅰ组在用药后６、９、１２个月时餐后２小时血糖，２４小时尿糖及糖化血红蛋白均低于Ⅱ组，差异有显著意义。（２）Ⅰ组空腹Ｃ肽和刺激性Ｃ肽在用药后６、９、１２个月时均高于Ⅱ组，差异有显著意义；Ⅰ组Ｃ肽水平在治疗后半年内显著高于治疗前，疗程６～１２个月时回落至治疗前水平，Ⅱ组在治疗３个月后，Ｃ肽水平逐渐下降。（３）在随访的各时点Ⅰ组胰岛素用量均低于Ⅱ组，差异有显著意义。（４）Ⅰ组缓解期和缓解率均长于和高于Ⅱ组。结论合并使用ＮＡ可使早期胰岛素依赖型糖尿病患儿代谢控制状况得到更大改善，以６～９个月时效果最为显著     

夜间睡眠3小时血生长激素平均浓度测定对矮小儿童的临床意义

为探讨夜间睡眠３小时血生长激素平均浓度在矮小身材患儿中的意义，对３５例青春期前的矮小患儿进行生长激素刺激试验及３ｈ－ＩＣＧＨ测定。结果显示：生长激素缺乏组ＭＰ－ＧＨ及３ｈ－ＩＣＧＨ均极显低于正常矮小组；生长激素神经分泌功能紊乱组３ｈ－ＩＣＧＨ显低于ＮＳＳ组。与ＧＨＮＤ组相比，ＧＨＤ组ＭＰ－ＧＨ明显低下，３ｈ－ＩＣＧＨＸＥＧ组。提示３ｈ－ＩＣＧＨ对临床上ＧＨＮＤ的筛查有一定的参考价值。