重症肌无力患者临床绝对评分和电生理检查的相关性研究

目的研究重症肌无力(MG)患者临床绝对评分和电生理检查结果的相关性。方法61例MG患者在进行临床绝对评分之后依次进行桡、腋、副和面神经低频重复电刺激(RNS)和伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)检查。通过SPSS10．0软件分析临床绝对评分与RNS和SFEMG结果的相关性。结果临床绝对评分与桡、腋、副和面神经低频RNS的波幅衰减程度之间均呈显著正相关；临床绝对评分与SFEMG结果中的平均jitter值、异常电位对比例和阻滞电位对比例之间呈非常显著正相关，而与正常电位对比例之间呈非常显著负相关。结论临床绝对评分的高低与电生理的检查结果间有很好的一致性，能够比较准确、客观地反映MG病情的严重程度。     

胸腺切除术对重症肌无力患者电生理学指标和临床评分的影响

目的评价胸腺切除术对重症肌无力(MG)的近期疗效。方法对15例MG在胸腺切除术前(平均9天)及术后(平均11天)依次进行了临床绝对评分、右侧腋神经低频重复电刺激(RNS)和右侧伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)检查。结果手术后SFEMG和RNS异常率分别为100%和73%,手术后平均颤抖(jitter)值、异常电位对比例、阻滞电位对比例和临床绝对评分都较手术前有显著的降低;病理为胸腺瘤5例,手术前后平均jitter值、阻滞电位对比例和临床绝对评分均无显著差异,胸腺增生9例,手术后阻滞电位对比例和临床绝对评分较术前显著减低。结论MG患者胸腺切除术后在临床表现和电生理学指标上都有一定程度的改善,但此时大多数患者仍有临床症状和电生理学指标的异常,需要进一步的免疫调节治疗;MG并发胸腺瘤者可能手术后近期疗效差,并发胸腺增生者可能疗效相对较好。     

胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力电生理学检查结果的影响

目的探讨胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力(myasthenis gravis,MG)电生理学检查结果有无影响。方法对53例MG肌注新斯的明1.5 mg,每例均在注射前后依次进行临床绝对评分、右侧伸指总肌的单纤维肌电图(single fiber electromyography,SFEMG)和左侧桡神经低频重复电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)检查,比较用药前后各项指标的变化。结果发现用药前后SFEMG中平均颤抖(jitter)、异常电位对和阻滞电位对的比例均无统计学差异(P>0.05);与此同时用药后RNS波幅递减的幅度和临床绝对评分均较用药前显著降低(P均为0.000)。结论胆碱酯酶抑制剂对MG的SFEMG的各项指标均无明显影响,而能显著改善RNS结果和临床症状的评分。     

重症肌无力患者电生理检查的特点

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者重复神经刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)和针电极肌电图(needle electrode electromyography,NEMG)检查结果的特点,探求电生理检查结果对于MG诊断的临床意义。方法收集2009年²013年南京鼓楼医院神经科住院的50例MG患者的电生理资料进行分析研究。结果 50例MG患者中RNS检查结果阳性者40例(80%)。其中Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型阳性率较高,均超过90%;而Ⅰ型阳性率远低于其余3型,仅为40%,其差异有统计学意义(P<0.01)。对不同神经RNS结果进行分析发现,刺激腋神经、面神经和尺神经时RNS阳性率分别为:60%、58%和16%;腋神经、面神经阳性率远高于尺神经,其差异有统计学意义(P<0.01)。NEMG检查结果示,58%的患者呈肌源性损害表现,且随年龄增长,异常率升高。结论 RNS技术是诊断MG可靠的电生理方法,以面神经及近端腋神经异常率较高;MG患者容易出现肌源性损害,且与年龄有关,NEMG的使用有利于发现MG患者的肌源性损害,为临床诊断和治疗提供帮助。     

辅助检查方法对新发病重症肌无力的诊断价值

目的 观察辅助检查方法对尚未经免疫治疗的新发病重症肌无力(MG)患者的诊断价值.方法 回顾性分析156例诊断明确的新发病MG患者初诊时的临床电生理检查[主要包括重复电刺激(RNS)和单肌纤维肌电图(SFEMG)]、新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)等资料.结果 156例新发病MG患者(无Ⅰ型患者)新斯的明试验以及SFEMG、RNS和AChRAb检查阳性者分别为135(86.5%)、129(82.7%)、108(69.2%)和99(63.5%)例.新斯的明试验和SFEMG阳性检出率差异无统计学意义(P>0.05),但均明显高于RNS和AChRAb阳性检出率(P<0.05).结论 MG的诊断需要进行临床综合判断,各项辅助检查不可相互替代.对新发病MG患者规范化的新斯的明实验和SFEMG检查敏感性高.     

单纤维肌电图结合疲劳试验对重症肌无力的诊断价值

目的对重症肌无力(MG)患者行单纤维肌电图(SFEMG)检测及疲劳试验,探讨两者结合对重症肌无力的诊断意义。方法选择53例MG患者进行试验。均在下午15点~16点选取小指展肌、三角肌进行SFEMG检测,休息10min后,进行疲劳试验5min,休息2min后再进行SFEMG检测记录相关数据进行分析。结果 53例患者中,单纯SFEMG检查正常者20例(33.73%),异常者33例(62.26%),其中颤抖延长者有34例(64.15%),阻滞者28例(52.83%)。疲劳试验后,SFEMG检查正常者3例(5.66%),异常者50例(94.34%),其中颤抖延长者有48例(90.57%),阻滞者43例(81.13%)。疲劳试验前后两者数据相比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SFEMG结合疲劳试验可明显提高MG患者的阳性诊断率,尤其对于静息状态下SFEMG检测正常的MG患者更有效,能在检测中很好的减少伪差,减小患者重复检查的痛苦,并对记录结果的分析有很高的参考价值。     

单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附80例报告)

目的　研究眼肌型重症肌无力 ( OMG)患者的单纤维肌电图 ( SFEMG)及与其他辅助检查的关系 ,期望对临床诊断提供帮助。方法　对 80例 (男 39例 ,女 4 1例 ) OMG患者低频和高频重复神经电刺激 ( RNS)、伸指总肌 (部分额肌 ) SFEMG和血中乙酰胆碱受体抗体 ( ACh RAb)进行测定。结果　伸指总肌 SFEMG示 ,5 0例( 6 2 .5 % )异常 ,表现为颤抖增宽和阻滞。平均颤抖为 ( 4 5 .2± 2 1 .0 )μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 1 8.2± 2 6 .5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 8.7± 1 5 .3)。额肌 SFEMG示 ,8例 ( 80 % )异常 ,平均颤抖为 ( 6 6 .3± 2 6 .8)μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 32 .7± 2 8.5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 2 8.0± 2 4 .3) ,明显高于正常对照组 ( P<0 .0 0 1 )。 RNS异常率为 2 8.8% ( 2 3/80 )。 ACh RAb滴度增高占 38.8% ( 2 6 /6 7)。 SFEMG的颤抖和阻滞与 RNS递减的程度呈明显的负相关性。 RNS和 ACh RAb异常组平均颤抖明显高于正常组 ( P<0 .0 0 1 )。但 SFEMG正常组仍有 1 3.3% ( 4 /30 ) RNS异常和 2 6 .7% ( 8/30 ) ACh RAb异常。结论　SFEMG在 OMG患者的辅助检查中阳性率最高 ,与 RNS和 ACh RAb具有互补作用 ,三者结合可有助于 OMG的诊断。     

重症肌无力患者低频重复神经电刺激的特点

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)的特点。方法回顾性分析1995-2010年作者医院住院的275例MG患者的低频RNS检查资料。结果 275例患者中RNS检查结果异常216例,异常率为78.55%。其中Ⅰ型RNS异常率最低(48.91%),且与其他临床分型异常率之间存在统计学差异(P<0.05)。刺激腋神经RNS异常率最高(58.68%),面神经次之(56.18%),尺神经最低(18.88%)。在眼轮匝肌和三角肌进行记录时所测得的RNS异常率高于在小指展肌所测(P<0.01)。结论 MG患者RNS异常率与临床分型及检测部位有关。Ⅰ型患者RNS异常率低于其余各分型,于近端肌肉记录时所测的RNS异常率明显高于在远端肌肉所测。     

多发性肌炎患者神经电生理特点分析

目的增进对多发性肌炎患者肌电图特点的认识,提高其检查的阳性率。方法对91例多发性肌炎患者进行肌电图(EMG)、神经传导速度测定。结果肌电图异常率为87.9%,肌源性损害者占79.1%,神经源性损害者占8.8%。其中插入电位延长、自发电位的阳性率分别为6%和52%,肱二头肌出现率较高,外展拇短肌出现率最低(p<0.05);运动单位电位(MUP)时限缩短的阳性率为71%,胫前肌出现率最高,外展拇短肌最低(p<0.05);MUP波幅降低的阳性率较低,仅为7%;多相波增多的阳性率为29%,胫前肌出现率最高,股四头肌最低(p<0.05);重收缩时波形异常的阳性率为26%,以股四头肌出现率最高;重收缩时峰值电压降低的阳性率为31%,胫前肌出现率最高,外展拇短肌最低(均p<0.05)。5例患者EMG呈神经源性损害,1例感觉神经传导速度减慢,2例运动神经传导速度减慢。肌电图正常组、肌源性损害组及神经源性损害组患者的病程、年龄无明显差异。结论 EMG对多发性肌炎诊断的阳性率为87.9%,其中以MUP时限缩短出现率最高为71%,其次为自发电位为52%。EMG异常最多见于肱二头肌、股四头肌和胫前肌。     

12例肯尼迪病患者肌电图和神经电图特点

目的研究肯尼迪病（KD）患者肌电图和神经电图特征,以加强对此病电生理学改变的认识。方法12例经基因检测确诊的KD患者行肌电图（EMG）和神经电图检测。EMG取双侧股四头肌、三角肌、胸锁乳突肌和腹直肌,检测项目包括静止时的自发电位,小力收缩运动单位动作电位（MUAP）的时限、波幅,大力收缩时的募集相。神经电图取双正中神经、双腓总神经和双腓肠神经,检测项目包括感觉神经动作电位（SNAP）波幅、运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）。结果KD患者肌电图特点：60.4%肌肉静息状态出现2处以上的纤颤电位、正锐波;轻收缩时MUAP时限延长,波幅增高;75.0%肌肉重收缩时呈单纯相或单纯混合相。神经电图方面,MCV正常,而SNAP波幅和SCV均低于健康者均值（P=0.000）。结论KD患者EMG呈典型神经源性改变。感觉受累可能是KD的基本表现之一。