原发性FSGS发病机理的研究进展

原发性ＦＳＧＳ的发病机理尚不明，目前认为与遗传，肾小球内血液动力学改变，肾小球肥大，高脂血症，脏层上皮细胞受损，系膜基质合成降解失衡，循环因子等有关。     

原发性FSGS的新概念及其新对策

ＦＳＧＳ在原发性肾小球疾病中并不见。近年来的研究发现ＦＳＧＳ在病理上有许多的变异，各种变的临床表现、发病机制及其预后亦不现。透明变性、肾小球上皮细胞改变、肾小球肥大及泡沫细胞生成的ＦＳＧＳ的形成及发展中着重要意义。由于激素治疗方案的改变以及免疫抑制剂、ＣｓＡ＇ＡＣＥＩ和ＮＳＡＩＤｓ类药物的应用，目前ＦＳＧＳ的预后已较以往明显改善，但治疗听副作用亦应加以重视。     

原发性FSGS发病机理的研究进展

原发性ＦＳＧＳ的发病机理尚不明，目前认为与遗传、肾小球内血液动力学改变、肾小球肥大、高脂血症、脏层上皮细胞受损、系膜基质合成与降解失衡、循环因子等有关，本文就这些方面的进展进行综述     

原发性FSGS的新概念及其新对策

原发性ＦＳＧＳ的新概念及其新对策第一军医大学附属南方医院肾内科史跃先，蒋建平综述张训审校摘要＊＊ＦＳＧＳ在原发性肾小球疾病中并不少见，近年来的研究发现ＦＳＧＳ在病理上有许多的变异，各种变异的临床表现、发病机制及其预后亦不尽相同。透明变性、肾小球上皮细...     

局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是引起儿童和成人类固醇抵抗性肾病综合征的重要原因.近20多年来,西方国家该病的发病率呈明显上升趋势.FSGS发病与足细胞缺陷有关,但病因尚未完全明确.该病治疗难度大,只有部分患者可以获得完全缓解.本文就FSGS的治疗药物作一综述.     

FSGS患儿肾组织免疫荧光分类以及沉积与疾病严重程度和预后的相关性分析

目的:研究局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿肾组织免疫荧光分类以及沉积与疾病严重程度和预后的相关性。方法:本研究采用前瞻性研究,以我院2020年01月—2022年12月诊断并治疗的局灶节段性肾小球硬化患者128例作为研究对象,根据慢性肾脏病(CKD)分期标准,其中Ⅰ期患者12例,Ⅱ期患者33例,Ⅲ期患者41例,Ⅳ期患者27例,Ⅴ期患者15例,分别对不同严重程度以及不同预后患者的肾组织免疫荧光分类以及沉积情况进行比较。结果:肾功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期患者的肾组织荧光分类情况之间的差异存在统计学意义(P<0.05);肾功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期患者的肾组织荧光沉积情况之间的差异存在统计学意义(P<0.05);完全缓解组、部分缓解组以及无缓解组患者的肾组织荧光分类情况之间的差异存在统计学意义(P<0.05);完全缓解组、部分缓解组以及无缓解组患者的肾组织荧光沉积情况之间的差异存在统计学意义(P<0.05)。结论:FSGS患儿肾组织免疫荧光分类以及沉积与疾病严重程度和预后呈现显著的相关性,可以在一定的地区作为临床治疗方案制定的重要依据。     

中年食管原发性T细胞淋巴瘤合并肾小球肾炎的延迟诊断1例报告并文献复习

<正>病例资料患者,男,46岁,因“胸骨后不适进食疼痛伴上腹痛、反酸烧心5 d”就诊于济宁市第一人民医院,既往有肾炎病史。入院后完善检查：尿微量白蛋白>335.0 mg/L,尿蛋白（+++）,β2-微球蛋白2.92 mg/L;血生化、免疫学指标、     

槌果藤对局灶节段肾小球硬化鼠模型的治疗作用及作用机制的初步探讨

目的：探讨槌果藤对局灶节段肾小球硬化大鼠模型的治疗作用及作用机制。方法：通过左肾切除并阿霉素尾静脉注射的方法建立FSGS模型。按不同灌胃给药浓度将动物分为75g/L组（A组）、150g/L组（B组）、300g/L组（C组）、600g/L组（D组）,另两组分别为安慰剂对照组（E组）和假手术组（F组）。造模后4周给药,疗程4周。各组动物于治疗前后均分别测定24h尿蛋白定量、血常规、肾功能、谷丙转氨酶（ALT）、总蛋白（TP）、白蛋白（Alb）、胆固醇（TC）水平。治疗后取D、E、F组肾组织抽提总RNA,杂交高密度cDNA芯片并分析结果。结果：各槌果藤煎剂组治疗后24h尿蛋白水平均较治疗前显著下降,其中又以D组下降程度最为显著（P〈0.05）。同时各治疗组治疗后血浆白蛋白均较治疗前有显著上升,血胆固醇、肌酐、尿素氮水平均较治疗前有显著降低,而各治疗组治疗前后血红蛋白、白细胞总数、血小板数和谷丙转氨酶水平均无统计学差异（P〉0.05）。基因芯片检测结果显示与E组比较,D组有包括转化生长因子-β1（TGF-β1）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）受体、足细胞相关蛋白（Podocin）、纤维连接蛋白等与FSGS发生发展密切相关的基因表达具有统计学差异。结论：本实验中不同浓度的槌果藤煎剂对FSGS大鼠模型均有减少尿蛋白的作用,其中以600g/L组为最强。观察期内各组均未发现骨髓抑制、肝损害等副反应。槌果藤可能通过下调TNF-α受体、EGF受体、TGF-β1、PDGF、纤维连接蛋白、肾特异性膜蛋白、足细胞相关蛋白Podocin以及ILK的基因表达,上调锌指蛋白216以及硒蛋白的表达等起到免疫调节、抗氧化、抗纤维化作用,其确切作用机制需要进一步研究。     

局灶节段性肾小球硬化患者致病基因突变检测

目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查,了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血,采用盐析法提取基因组DNA;对LF-01家系进行调查,收集实验室检测数据,并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,通过PCR扩增外显子后,直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态,该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者,平均发病年龄37岁,男女比例为26：14,其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子,TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查,均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。