儿童原发性肾病综合征40例临床分析

目的：探讨儿童原发性肾病综合征的临床特征。方法：对40例原发性。肾病综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,其中单纯性肾病31例,肾炎性肾病9例。结果：患儿临床表现以水肿为主,且为就诊首原因。经休息、限制钠的摄入、利尿消肿,以及应用肾上腺皮质激素和细胞毒药物治疗,单纯性肾病完全缓解率70．1％,肾炎性肾病完全缓解率33．3％。合并感染9例均为呼吸道感染,低钠血症4例,甲状腺功能减低2例,急性肾功能不全2例,脑血管栓塞1例。结论：儿童原发性肾病综合征经泼尼松治疗单纯型肾病完全缓解率高于肾炎性肾病,对激素耐药的肾病综合征患儿采用免疫抑制剂有一定的疗效,治疗过程中应注意并发症及加强对患者及家属治疗依从性教育。     

小儿原发性肾病综合征56例疗效观察

本文对56例小儿原发性肾病综合征进行疗效分析,其中单纯性肾病35例,肾炎性肾病21例,泼尼松治疗对单纯性肾病组的完全反应率为23/31,显著高于肾炎性肾病组的4/19。出院后经过0.5～9年(平均2.9年)随访41例,其中完全缓解后从未复发的21例,有复发的16例,死亡5例;并对小儿原发性肾病激素敏感型及激素低敏感型和激素非敏感型病例的治疗问题进行了探讨,对出院后复发病例及死亡病例和合并水痘的病例进行简略分析.     

难治性肾病综合征的治疗及其进展

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发、激素依赖和耐药病例的总称。其病理类型多数为系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、局灶节段性硬化性肾炎,由于该病本身存在血液高凝状态、脂质代谢紊乱及免疫力低下,激素使用耐药,且多数已加用免疫抑制剂但疗效不理想,同时免疫抑制剂又使免疫力进一步降低且易引起骨髓抑制及肝肾功能损害,属于目前临床治疗最为棘手和预后差的病种之一。     

3岁以下婴幼儿肾病综合征的研究

３岁以下婴幼儿肾病综合征在儿科肾病综合征中有其一定的特殊性。本组资料观察了２６例婴幼儿肾病，发现婴幼儿肾病临床上以肾炎性肾病为主，病理以上非微小病变性肾病为主；约８８％对激素治疗不敏感，而且对其它免疫抑制剂缓解率也低。本组资料表明婴幼儿肾病总缓解率仅为５０％，治疗比较困难，预后差。     

毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征临床分析（附6例报告）

目的分析毛细血管内增生性肾炎（EPGN）致肾病综合征的临床表现、病理改变和治疗，并与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相比较。方法对2002年6月～2004年8月入住我院的6例毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿进行回顾性分析。结果①6例患儿的临床特点为蛋白尿持续时间长，程度重，其中伴肉眼血尿者3例，氮质血症5例；②病理特点为在毛细血管内增生性的基础上有细胞新月体形成，可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管襻连续排列，且发现“不典型驼峰”和部分足突融合。结论①根据本病的临床及病理特点，易与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相区别；②病理改变与临床表现关系密切，伴新月体者肉眼血尿时问较长，足突融合者蛋白尿程度重，持续时问长；③明确诊断后应用足量激素，未能在4周内达到完全缓解者，联合应用免疫抑制剂可取得较好疗效．但长期预后，尚待进一步观察。     

肾炎性肾病综合征32例临床分析

本文对32例肾炎性肾病综合征进行临床分析,其中血尿最为多见。发病年龄7岁内儿童占34·4%,最小者17/12岁。12例肾活检中,6例膜增生性肾小球肾炎,4例为增生性肾小球肾炎,1例膜性肾病,1例IgM 肾病。29例用激素治疗,初治敏感者占20.7%,且均有复发。22例加用免疫抑制剂,有14例获近期缓解。     

小儿肾病综合征40例疗效观察

小儿肾病综合征40例经激素中长程治疗,28例获完全缓解(70%),对复发21例经用激素持续治疗,或激素与环磷酰胺辅佐中药联合治疗,结果16例获完全缓解(76.2%),激素与环磷酰胺联合治疗,能提高肾病综合征缓解率,辅佐中药能减少激素和免疫抑制剂的副作用。     

38例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析

目的 探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法 收集整理同济医院38例IgM肾病患儿病例，对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果 IgM肾病多表现为肾病综合征(17例)，其次为单纯性血尿(13例)，也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。38例均可见IgM弥漫性沉积于肾小球系膜区，31例(81．58％)可见电子致密物的沉积，20例(52．63％)存在球囊粘连，9例(23．68％)伴有间质炎性细胞浸润。17例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。13例单纯性血尿者经中药及对症治疗后，肉眼血尿消失，镜下血尿有不同程度的减轻但仍持续存在。随访25例，21例复发(84％)但无患儿发生肾功能不全，其预后有待进一步观察。结论 儿童IgM肾病有其独特的临床病理特征及预后，应将其作为一种独立的疾病，以便更好地指导临床治疗。     

狼疮性肾炎45例临床分析

狼疮性肾炎４５例因治疗方法不同分为３组：（１）激素加中药组１８例，缓解好转１４例，无效３例，死亡１例；（２）激素加免疫抑制剂组２０例，缓解好转１７例，无效１例，死亡２例；（３）激素冲击疗法７例，缓解好转６例，死亡１例，对隐匿型，类肾病综合征型，肾 病综合征Ⅱ型及急进性肾炎型ＬＮ根据病情采取不同的治疗方案。     

难治性肾病综合征的诊治探索

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁发作激素依赖或耐药病例的总称.肾上腺皮质激素常为治疗肾病综合征的一线药物,然而对部分激素及其他免疫抑制剂不敏感的患者临床治疗颇为棘手.借鉴来氟米特治疗狼疮性肾炎疗效显著、副作用小的特点, 对于难治性肾病综合征病例可以试行用来氟米特联合氟吡格雷联合治疗,可以减少激素剂量、疗程,短期观察未见严重毒副作用.     

皮质激素治疗单纯性肾病复发的研究

目的：为了探讨激素治疗单纯性病复发的原因。方法：收集56例完整资料的单纯性肾病病例及随访结果，进行统计学处理，分析复发的原因。结果：因感染引起的复发24例。强的松减量不当9例，强的松停用9例。结论：长程疗法较短、中程疗法复发率低，感染、过早停药、药品减量不当是引起复发的主要原因。     

小儿原发肾病综合征并发急性肾功能衰竭8例临床分析

目的探讨小儿原发性肾病综合征（PNS）并发急性肾功能衰竭（ARF）的临床特点。方法对本院2001年1月～2009年8月收治的578例PNS患儿的临床资料特点进行回顾性分析。结果 578例PNS患儿中8例并发ARF,其发生率为1.38%;8例中7例合并感染。8例患儿确诊后,治疗上主要使用肾上腺皮质激素,2例患儿联合环磷酰胺静脉冲击治疗,2例患儿接受血液透析治疗。经积极治疗后4例患儿肾功能恢复正常,2例肾功能好转,3例单纯型肾病中2例肾功能于2周内恢复。结论感染可能为PNS患儿并发ARF的诱因;单纯型肾病并发ARF经积极综合治疗预后较肾炎性肾病好;积极控制肾病状态有利于ARF的恢复。     

肾脏疾病患儿sIL-2R测定及其临床意义探讨

目的探讨肾脏疾病患儿可溶性白细胞介素2受体(sIL-2R)和T细胞亚群的改变及其临床意义.方法用ELISA法检测62例肾病综合征、48例肾小球肾炎患儿及30例健康对照儿童血清和尿中sIL-2R浓度,单克隆抗体间接免疫荧光法检测T细胞亚群.结果(1)肾病综合征及肾小球肾炎活动期组血清及尿sIL-2R浓度分别高于各自缓解期组(P<0.05)和对照组(P<0.05);各自缓解期组血清和尿sIL-2R浓度与对照组间差异无显著意义(P>0.05).(2)肾病综合征和肾小球肾炎活动期患儿尿与血清中sIL-2R浓度呈正相关(P<0.01).(3)肾病综合征活动期组CD4+及CD4+/CD8+明显低于该病缓解期组和对照组(均P<0.01).结论肾病综合征和肾小球肾炎活动期患儿T细胞免疫应答能力低下,sIL-2R升高可作为诊断肾脏疾病是否活动的有用指标.     

62例成人紫癜性肾炎临床与病理分析

目的分析成人紫癜性肾炎患者的临床表现和肾脏病理特征。方法回顾收集62例成人紫癜性肾炎患者的临床资料,分析其临床表现与病理分级分布情况。结果肾病综合征组与血尿伴蛋白尿组、单纯血尿或蛋白尿组血比较,肌酐水平差异有统计学意义[(203±132)μmol/L,(79±32)μmol/L,(81±24)μmol/L]。补体C3、血沉和IgA水平在3组之间差异无统计学意义。血尿伴蛋白尿者病理分型以Ⅱ级(12例)和Ⅲa级(16例)为主,Ⅳ级4例;单纯血尿或蛋白尿者以Ⅱ级和Ⅲb级为主(各4例),Ⅲa级和Ⅵa级各2例;肾病综合征以Ⅲa级和Ⅳa级为主(各4例),Ⅲb、Ⅳb、Ⅴ级各2例,Ⅵ级4例;肾衰竭8例,均为肾病综合征表现,肾病综合征组与其他两组病理分级比较,病理改变较重。结论成人紫癜性肾炎临床表现与病理分型多种多样,血清肌酐与蛋白尿在一定程度上可以反映病情,肾病综合征、肾小球新月体是紫癜性肾炎预后不良的危险因素。     

呼吸道病毒基因在儿童肾病综合征白细胞的表达和抑制研究

目的通过研究呼吸道病毒基因在外周血单个核细胞（PBMC）的表达和抑制，探讨呼吸道病毒感染与激素敏感型单纯性肾病综合征（SRSNS）发病的相关性。方法采用逆转录-聚合酶链反应（RT—PCR）法，分别在反义寡核苷酸（ASONs）转染至外周血单个核细胞前后检测呼吸道病毒基因的表达。结果SRSNS组患儿PBMC中呼吸道病毒基因检出率均高于肾炎性肾病组、紫癜性肾炎及正常对照组，SRSNS患儿PBMC中呼吸道病毒基因的表达其相应的反义寡核苷酸所抑制。结论呼吸道病毒确实存在于SRSNS患儿体内，其基因的表达能被能被其相应的反义寡核苷酸所抑制。呼吸道病毒感染作为主要触发因素，可能为SRSNS的重要发病机制。     

儿童肾病综合征型紫癜性肾炎中西医结合治疗分析

目的观察儿童肾病综合征型紫癜性肾炎中西医结合治疗疗效。方法将我院近5年来84例肾病综合征型紫癜性肾炎随机分为观察组38例，采用中西医结合治疗。对照组46例，采用常规治疗，对二组疗效进行比较。结果观察组有效率为92．1％，疗效优于对照组76．5％（P〈0．05），副作用发生率为18．4％，小于对照组的34．8％（P〈0．05）。观察组治疗前后24h尿蛋白定量、血清白蛋白差异均有统计学意义，且明显优于对照组（P〈0．01）。结论对肾病综合征型紫癜性肾炎可采取中西医结合治疗，增强疗效．减少药物副作用。     

中西医结合治疗肾病综合征型紫癜性肾炎

目的观察西医治疗结合紫癜肾综方治疗肾病综合征型紫癜性肾炎的临床效果。方法将我院门诊及病房收治的肾病综合征型紫癜性肾炎随机分为两组：对照组采用经典西药治疗,共30例;观察组在西药治疗基础上加用紫癜肾综方治疗,共35例。观察两组治疗效果,并对其疗效进行比较。结果观察组有效率为94．3％,疗效优于对照组的73．3％（P〈0．05）。向心性肥胖发生率观察组发生率22．9％,小于对照组66．7％（P〈0．01）。观察组治疗前后24h尿蛋白定量、血清白蛋白、血胆固醇差异均有统计学意义,且明显优于对照组（P〈0．01）。结论紫癜肾综方结合西医治疗肾病综合征型紫癜性肾炎可增强疗效,减少药物不良反应。     

964例儿童原发性肾病综合征的临床分析

目的总结儿童原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）的临床特征。方法回顾性分析1996年8月1日至2006年7月31日964例（其中有747例新发病例）住院PNS患儿的临床及实验室资料。结果747例患儿中,男性568例,女性179例,年龄0．3～17．3岁,中位年龄4．7岁;1～5岁的PNS患儿有385例（51．5％）。与肾炎型肾病相比较,单纯型肾病患儿的血清白蛋白较低（P〈0．05）,而总胆固醇和低密度脂蛋白较高（P〈0．05）,两者24h尿蛋白量比较无统计学差异（P〉0．05）;PNS患儿的血清IgG比正常值低（P〈0．01）,IgM和IgE比正常值高（P〈0．05）,IgA和C3与正常值比较无统计学差异（P〉0．05）。PNS复发的主要诱因是上呼吸道感染,其次是患儿不规则用药。结论儿童PNS以1～5岁好发,PNS存在体液免疫功能紊乱,降低血脂及预防、控制感染是治疗的关键,而加强宣传、指导对PNS的治疗也至关重要。     

不同类型肾脏疾病的血液流变学观察

对93例不同类型肾脏疾病患者的血液流变学观测结果表明:急性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征表现为依次递增的高血粘综合征,尿毒症则呈低全血粘、高血浆粘综合征。肾病综合征的血浆粘度与血清胆固醇含量呈正相关。提示通过降低血液粘度和增加血流量是治疗肾小球疾病和改善肾脏功能的有效途径。