糖尿病周围神经病运动神经传导速度分布

目的分析早期糖尿病周围神经病运动神经传导速度分布特点。方法对60例早期糖尿病周围神经病患者进行临床观察及神经系统查体,常规测定运动及感觉神经传导速度,运用计算机辅助对冲方法测定运动神经传导速度分布范围,并与10名健康志愿者的检测结果进行比照。结果正中神经最慢速度(CV10%)为(46.7±5.7)m/s、中等速度(CV50%)为(50.6±5.2)m/s、最快速度(CV90%)为(53.4±5.0)m/s;尺神经CV10%为(47.4±5.6)m/s、CV50%为(51.6±5.3)m/s、CV90%为(55.0±5.4)m/s;腓总神经CV10%为(34.9±5.4)m/s、CV50%为(39.2±4.6)m/s、CV90%为(42.7±4.7)m/s。除正中神经和尺神经的CV10%及所有检测神经的CV50%外,60例患者与健康人的结果均数比较差异有统计学意义。结论运动神经速度分布峰值左移,各级速度纤维传导均减慢。各级纤维非均匀损害,快传导速度纤维优先受累最常见。运动神经速度分布检测比常规运动传导测定更敏感、稳定,可用于糖尿病周围神经病早期诊断和发现亚临床病变。     

节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病和腓骨肌萎缩症1型之间的差异

目的 探讨节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)和腓骨肌萎缩症1型(Charcot-MarieTooth type1,CMT1)鉴别诊断中的价值.方法 收集16例CIDP和13例CMT1患者,进行节段性运动神经传导测定,比较两组远端运动潜伏期、运动神经传导速度,以及近端和远端比较复合肌肉动作电位波幅、面积和时限变化的差异.结果 CIDP和CMT1患者远端运动潜伏期分别为(5.6±3.4)、(9.3±2.1)ms(t=5.347,P=0.000),运动传导速度分别为(31.1±14.3)、(22.2±5.8)m/s(t=6.369,P=0.000),近端和远端比较波幅下降百分比M5o分别为29.7%和4.9%(Z=7.141,P=0.000).在CIDP患者,所有测定神经中40.3%(25/62)远端潜伏期正常,18.1%(26/144)的神经节段传导速度正常,而在CMT1中所有测定神经的远端潜伏期均延长,所有测定节段的传导速度均减慢.在CIDP患者29.2%的神经节段可见传导阻滞或异常波形离散,而在CMT1仅有3.0%的节段可见传导阻滞(x2=20.829,P=0.000).结论 当针对CIDP和CMT1进行鉴别时,如果节段性运动神经传导测定发现传导阻滞和异常波形离散、不同神经节段传导速度下降程度差别较大,可以支持 CIDP的诊断.     

运动神经元病396例临床分析

运动神经元病（M ND ）是一种病因未明,选择性侵犯脊髓前角运动神经元、脑干运动神经核、大脑运动皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2～6 a ,男多于女,患病比例为1.2～2.5∶1。年发病率为（0.13～1.4）／10万。     

运动神经元病81例临床分析

目的:对运动神经元病的临床特点,分型及诊断标准进行分析。方法:总结81例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果:本病多见于50岁以上,平均发病年龄为53.86±14.14;以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见;肌肉无力和/或肌肉萎缩及锥体柬征为最常见的临床体征;误诊率高,易误诊为颈、脊髓病。结论:本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病,误诊率高,诊断本病时应密切联系临床发展过程。     

165例运动神经元病的临床分析

目的　探讨运动神经元病的临床特点及分型。　　方法　回顾性分析 1 65例运动神经元疾病患者的临床资料。　　结果　各型均为隐性起病 ,男性较易罹患此病 ,SMA及PLS发病年龄较小 ,ALS及PBP发病年龄较大 ,各型的首发症状不一 ,肌电图是有效的确诊手段。　　结论　各型运动神经元病有不同的临床特点 ,但可将PBP和PLS认为是ALS的变异。     

帕金森综合征合并运动神经元病1例

1资料 患者男性,59岁,报社编辑,因"右侧肢体活动不灵活3年,言语不清2年,左侧肢体无力、不能行走4个月."于2007年8月入院.患者于2004年9月无明显诱因出现右下肢乏力,行走拖步.     

运动神经元病伴颈椎病10例临床分析

<正> 一般资料:男8例,女2例,年龄41～72岁,平均57.3岁。发病隐袭,进行性发展,病史0.5～8年,平均1年。4例住院前按颈椎病内科系统治疗无好转,首发症状:一侧或双侧上肢无力7例,一侧足跟痛伴下肢无力1例,双上肢麻木伴无力1例。     

Central motor conduction in cerebrovascular disease and motor neuron disease

Conduction in the central motor pathways was studied in 9 patients with cerebrovascular disease (CVD), 13 with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and 3 with spinal progressive muscular atrophy (SPMA). Motor responses evoked in the limb by cortical, cervical and lumbar stimulations were recorded. The central conduction time (CCT) was calculated for each muscle. In patients with CVD, responses to cortical stimulation were unobtainable or delayed in the paretic limb muscles. In patients with ALS the abnormality of central motor conduction had significant correlation with the extensor plantar response. The CCTs were normal in patients with SPMA. This technique demonstrated a subclinical lesion in some patients. We conclude that the new technique of examining motor conduction along the corticospinal tract may be useful to detect a subclinical lesion in the corticospinal tract.     

运动神经元病血清特异抗原成分的检测

目的检测运动神经元病（ＭＮＤ）病人血清中是否存在运动神经元特异抗原成分，并探索ＭＮＤ潜在的诊断标志物。方法制备５株抗运动神经元单克隆抗体，并证明其对大鼠脊髓前角运动神经元具有高度特异的免疫组织化学反应。应用抗运动神经元单克隆抗体２４Ｂ０－ＭｃＡｂ，用ＥＬＩＳＡ法对２５例运动神经元病病人血清中的特异抗原成分进行检测。根据临床表现将２５例病人分为肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）、脊肌萎缩症（ＳＭＡ）及进行性球麻痹（ＰＢＰ）３组，再按年龄段分３个亚组（＜２０岁组、２０～３９岁组、＞４０岁组）。结果发现８５％（２２／２５）临床确诊的ＭＮＤ病人存在较高浓度的特异抗原成分，ＭＮＤ病人与正常对照组对２４Ｂ０－ＭｃＡｂ的反应性差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５），ＡＬＳ、ＳＭＡ及ＰＢＰ亚型之间差异也有显著性意义（Ｐ＜０．０５），而年龄组之间差异虽有显著性意义，其临床意义尚需进一步研究。性别组之间的差异无显著性意义。结论ＭＮＤ病人血清中存在运动神经元特异抗原成分。用抗运动神经元单克隆抗体以ＥＬＩＳＡ法检测运动神经元特异抗原可以作为诊断ＭＮＤ的辅助检查。     

ALS功能评分和CMAP波幅对MND患者预后评估的研究

目的探讨MND患者ALSFRS与运动传导改变的相关性及其对预后评估的价值。方法2007年8月～2008年7月间符合Escorial诊断标准不同确定性水平的MND患者40例,健康志愿者102名为对照组。对所有患者均进行ALSFRS,并分别测量尺神经（腕部）-小指展肌以及胫神经（踝部）-[足母]展肌的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅和末端运动潜伏期（DML）,分析ALSFRS与运动传导参数的关系。结果（1）肯定型ALS20例,拟诊型ALS10例,可能型ALS4例,进行性脊肌萎缩6例;（2）与对照组比较,患者组小指展肌和[足母]展肌CMAP波幅（mV）减低,尺神经DML延长（P〈0．01）;（3）ALSFRS与小指展肌和[足母]展肌CMAP波幅以及尺神经DML均呈显著相关（r分别为0．653,0．446和-0．592;P分别为0．000、0．004和0．000）;ALSFRS％30分的9例（100％）患者CMAP波幅均异常减低,31例ALSFRS≥30分的患者有17例（54．8％）的CMAP波幅异常减低（Х^2=6．25,P=0．012）;（4）随访的8例患者中6例ALSFRS在30分以下;与首次就诊相比,随访的8例患者其ALSFRS以及小指展肌CMAP波幅均减低（P〈0．05）。随访者的ALSFRS与小指展肌及[足母]展肌CMAP波幅均呈正相关（r分别为0．836和0．822;P分别为0．01和0．012）,与DML无相关（P〉0．05）。结论MND患者可出现CMAP波幅减低及DML延长;ALSFRS与CMAP波幅显著相关,二者同时减低提示预后差,可作为客观反映MND患者严重程度的可靠指标。     

运动神经元病患者的记忆功能研究

目的观察运动神经元病(motor neuron disease,MND)患者是否存在记忆功能障碍;并研究患者的病程对其记忆功能的影响。方法对比分析了32例MND患者与60例正常对照的临床记忆量表评分,并比较不同病程的MND患者的记忆功能评分。结果MND患者记忆商、临床记忆量表总等值量表分、指向记忆等值量表分、无意义图形再认等值量表分评分均明显低于对照组(P<0.05),且不同病程的MND患者临床记忆量表各项评分比较无显著性差异(P>0.05)。结论MND患者大多存在记忆障碍,提示MND存在运动区域以外的脑组织受累。MND患者的记忆障碍与病程长短无明显关系。     

Oculomotor abnormalities in motor neuron disease

To determine whether there are oculomotor abnormalities in motor neuron disease (MND), electrooculographic recordings were performed prospectively in 16 MND patients and the results compared with age-matched healthy controls. Parameters analysed included random and fixed saccades (latency, velocity and accuracy), smooth pursuit (gain, total harmonic distortion and number of saccadic intrusions) and optokinetic nystagmus (maximal and mean slow component velocity). Increased saccadic latencies and decreased smooth pursuit gain were the main alterations in the MND group. Correlation with clinical variables showed a positive relationship between smooth pursuit saccadic intrusions and the bulbar clinical score and the rate of progression and a lower optokinetic nystagmus maximal velocity in patients with pseudobulbar syndrome. Our results demonstrate the presence of subclinical supranuclear abnormalities in MND, and support the notion that MND is not merely a degeneration of the motor system.     

Extrapyramidal features in patients with motor neuron disease and dementia; a clinicopathological correlative study

Motor neuron disease (MND) may be complicated by frontotemporal dementia and/or an extrapyramidal movement disorder. Several studies have identified the pathological substrate for dementia in MND as being ubiquitin-immunoreactive inclusions and dystrophic neurites in the extramotor neocortex and hippocampus. Although degenerative changes have previously been noted in the basal ganglia and substantia nigra in MND, detailed pathological studies with clinical correlation are lacking. We examined postmortem material from eight patients with a history of MND and dementia, four of whom also had prominent extrapyramidal features. All cases showed the expected degenerative changes in the pyramidal motor system and ubiquitin-positive inclusions in the extramotor cortex. In addition, the cases with a history of extrapyramidal features had striking pathology in the basal ganglia and substantia nigra; neuronal loss and gliosis ranged from moderate to severe and immunohistochemistry demonstrated numerous neuronal inclusions and dystrophic neurites, which were reactive for ubiquitin, but not tau or -synuclein. Similar pathology was either absent or much milder in cases without extrapyramidal features. This study illustrates the utility of ubiquitin immunohistochemistry in demonstrating the range of pathology in MND and provides a neuropathological correlate for the extrapyramidal features which may occur in MND with dementia.     

运动神经元疾病患者血清和脑脊液中GM1抗体的分布及其意义

目的分析运动神经元疾病（ＭＮＤ）患者血清和脑脊液中神经节苷脂（ＧＭ１）抗体的分布，研究其在ＭＮＤ发病过程中的作用。方法采用ＥＬＩＳＡ方法检测了４５例不同类型的ＭＮＤ患者血清和脑脊液中ＩｇＭＧＭ１、ＩｇＧＧＭ１抗体的水平。结果ＭＮＤ患者血清中ＩｇＭＧＭ１、ＩｇＧＧＭ１抗体均明显高于对照组，其中ＩｇＭＧＭ１抗体在进行性脊肌萎缩症患者中阳性率最高，而ＩｇＧＧＭ１抗体在ＭＮＤ的不同临床类型中差异无显著性意义。ＭＮＤ患者脑脊液中ＩｇＭＧＭ１和ＩｇＧＧＭ１抗体也均明显高于对照组（Ｐ＜０．０１），在ＭＮＤ不同临床类型中差异无显著性意义（Ｐ＞０．０５）。ＭＮＤ患者脑脊液中ＩｇＭＧＭ１和ＩｇＧＧＭ１抗体与血清中ＩｇＭＧＭ１和ＩｇＧＧＭ１抗体均不相关。结论ＭＮＤ患者周围和鞘内均存在对ＧＭ１的免疫反应，并可能参与了ＭＮＤ的发病过程。     

位移技术在运动神经传导阻滞测定中的价值

目的探讨位移技术在运动神经部分传导阻滞(CB)诊断和鉴别诊断中的价值。方法在30名健康对照、44例肌萎缩侧索硬化症、38例脱髓鞘疾病患者同时进行常规节段的运动神经传导速度测定和位移技术测定,对检测结果进行分析。结果在健康对照,采用常规节段和位移技术测定均未检测到CB;在肌萎缩侧索硬化症患者中,常规节段检测时在4例患者中发现2处CB、2处可能的CB,但采用位移技术进一步测定时,未检测到短节段的CB;在脱髓鞘疾病,采用常规节段检测未能达到CB标准的18根神经中,采用位移技术检测时在13根神经发现存在短节段的CB。结论位移技术可以提高CB诊断的准确率;并有助于鉴别相位抵消和传导阻滞,有利于肌萎缩侧索硬化症和脱髓鞘疾病的鉴别。     

运动神经元病患者骨骼肌纤维再生病理研究

目的观察运动神经元病患者骨骼肌纤维再生病理特点。方法选择经骨骼肌活检确诊为运动神经元病患者骨骼肌标本,冰冻连续切片,行HE染色、免疫组化染色,光镜观察肌纤维再生情况,部分留取电镜标本在电镜下观察骨骼肌纤维再生超微结构特点。结果活检骨骼肌标本在组化及免疫组化染色中未见明显再生肌纤维,电镜下观察到运动神经元病患者骨骼肌内可见静止、活化的肌卫星细胞。结论电镜下观察到运动神经元病患者肌肉内存在肌卫星细胞的活化、分裂及早期再生肌纤维。     

平山病误诊运动神经元病二例临床分析

目的探讨平山病诊断要点,提高临床医生对该病认识,降低误诊率。方法报道我院近两年被误诊为运动神经元病的2例平山病病例,结合文献复习就平山病与运动神经元病的临床特点、神经电生理特性以及影像学诊断要点进行总结分析和鉴别。结果 :结合文献报道分析,平山病平均起病年龄16.91±2.47岁,男女比18.6:1,均表现以上肢远端受累为主的肌无力和肌萎缩,其中寒冷麻痹72.3%,手伸展震颤74.3%,肌电图示神经源性异常肌电改变,屈颈位颈椎MR有特征性改变:硬膜外腔见月牙形异常信号或流空血管影。结论 "寒冷麻痹及手平举震颤",是平山病临床表现,也是避免误诊的重要鉴别要点。颈椎MR特征性改变对确诊平山病具有重要价值。