丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床特点

目的探讨丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的临床特点。方法回顾性分析6例PTU引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室及病理资料、治疗及随访情况。结果 PTU致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现以皮疹和发热为主,均出现ANCA阳性,其中5例MPO-ANCA阳性,1例PR3-ANCA阳性。停用PTU、大量白蛋白尿患者加用泼尼松治疗后ANCA转阴,病情好转。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,其靶抗原以MP0多见,及时停用PTU、大量蛋白尿者给予泼尼松治疗预后较好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

丙硫氧嘧啶导致ANCA阳性小血管炎的诊断与治疗

目的：对丙硫氧嘧啶导致ANCA阳性小血管炎的诊断与治疗进行探讨。方法：回顾性分析1例患者的一般资料，及其诊断治疗情况。结果：丙硫氧嘧啶长期口服可导致ANCA阳性小血管炎，其诊断主要依靠病史及实验室检查，治疗包括早期停药以及对症治疗。结论：丙硫氧嘧啶可导致ANCA阳性小血管炎，其发病机制值得进一步研究。     

丙基硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞质抗体阳性甲状腺功能亢进患者的临床研究

目的研究丙基硫氧嘧啶（PTU）诱发的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的甲状腺功能亢进症（甲亢）患者的临床和预后特点。方法对45例PTU诱发的ANCA阳性的甲亢患者进行长期随访（3～60个月,中位数27个月）,观察其甲状腺功能和ANCA百分结合率的变化,对其中17例有小血管炎临床表现的患者进一步观察血管炎的病情变化。结果（1）血管炎组17例患者中13例（76．5％）肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿及不同程度的肾功能受损,7例（41．2％）肺脏受累,多表现为肺出血。核周型ANCA（p-ANCA）阳性率为100％,其中16例（94．1％）髓过氧化物酶（MPO）-ANCA抗体阳性。所有患者均停用PTU,6例改用他巴唑治疗甲亢,13例内脏受累较重的患者应用免疫抑制剂治疗6～12个月。除2例诊治较晚的患者发展至终末期肾衰竭外,其余患者临床症状均得到缓解,随访期间（8～60个月,中位数30个月）未发现小血管炎复发。（2）无血管炎临床表现组28例患者中有27例（96．4％）为p-ANCA阳性,14例（50．0％）的MPO—ANCA阳性。24例患者停用PTU,其中15例改用他巴唑;4例患者继续应用小剂量PTU。随访期间（3～36个月,中位数20个月）均未发生小血管炎临床表现。但血管炎组及无血管炎组多数患者ANCA百分结合率下降较慢。结论PTU诱发的ANCA阳性甲亢患者应及时停用PTU,必要时改用他巴唑治疗甲亢;血管炎病情严重者应用免疫抑制治疗。停用PTU后未发现小血管炎复发,但ANCA可较长时间维持阳性。     

抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞浆抗体联合检测在诊断血管炎中的应用

目的:探讨抗内皮细胞抗体(AECA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在诊断系统性血管炎中的作用.方法:用间接免疫荧光法(IIF)检测系统性血管炎患者血清中的ANCA和 AECA.结果:168例系统性血管炎中ANCA检出60例,阳性率为35.7%,AECA检出64例,阳性率为38.1%;ANCA与AECA联合检测,AN...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

目的　认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法　对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果　临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论　儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断血管炎或其他疾病的临床意义。方法从北京大学人民医院2005年1月至2008年9月间ELISA方法检测ANCA阳性的患者中随机抽取104例,对其临床特点及诊断作回顾性分析。结果104例中血管炎患者22例（21．2％）,其中确诊原发性ANCA相关性小血管炎13例。非血管炎患者82例（78．8％）,其中结缔组织病40例,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;非结缔组织病42例,其中以溃疡性结肠炎最为常见。根据ELISA方法检测的ANCA结果,分为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性组及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性组,与PR3组对比,MPO组患者的受累系统更多且肾脏受累更常见（P〈0．01）,而胃肠道受累较少见（P〈0．01）。与非血管炎组对比,血管炎组受累系统更多（2．28比3．55,P〈0．01）,上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累更常见（P〈0．叭或〈0．05）;白细胞总数升高、24h红细胞沉降率增快在血管炎组发生率更高（分别为P〈0．01,P〈0．05）。结合受累系统数、临床表现及实验室检查可提高对血管炎的阳性预测值。结论ANCA阳性患者的疾病谱很广,结合临床特点及实验室检查综合分析,可以提高ANCA对于系统性血管炎的诊断意义。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床特点

目的探讨丙基硫氧嘧啶(PTU)导致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性病例的临床特点,以提高对PTU导致ANCA阳性血管炎(APV)的认识。方法分析北京协和医院自2000年以来9例因应用PTU导致的ANCA阳性病例临床资料,并进行相关文献复习。结果(1)9例患者发病年龄16—51岁(平均33．1岁),服用PTU时间3—84个月(平均32．4个月);(2)6例进行了ANCA靶抗原谱的测定,除抗髓过氧化物酶(MPO)外,均同时存在识别其他抗原的抗体,包括：抗蛋白酶3(PR3)、抗人白细胞弹力蛋白酶(HLE)、抗杀菌／通透性增高蛋白(BPI)和抗乳铁蛋白(LF);(3)6例核周型ANCA(pANCA)高滴度阳性(≥1：1280)的病例临床确诊为APV(均有肾脏受累,其中5例为肾穿刺病理证实),另外3例pANCA低滴度阳性(≤1：320)的病例无明确血管炎表现;(4)8例患者被发现ANCA阳性后停用PTU,其中1例APV仅停用PTU后病情缓解,另外4例APV同时予糖皮质激素和免疫抑制剂后病情逐渐缓解,而1例继续服用PTU随诊18个月pANCA滴度未升高。结论PTU可引起ANCA阳性,而高滴度pANCA阳性提示APV,其病情与抗体滴度相关;及时停用PTU,根据肾穿刺病理的病变程度确定治疗方案,对改善预后意义重大。     

抗髓过氧化物酶抗体IgG亚型在丙基硫氧嘧啶引起的小血管炎中的分布及其意义

目的观察丙基硫氧嘧啶(PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者活动期和缓解期血清中抗MPO抗体IgG亚型的分布并探讨其意义。方法以12例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者为研究对象,收集患者未治疗的活动期血清,其中10例同时具有缓解期的血清,应用抗原特异性ELISA法检测抗MPO抗体总IgG及各IgG亚型的滴度,比较其与原发性小血管炎中抗MPO抗体IgG亚型分布的异同。结果与原发性血管炎不同,所有PTU引起的ANCA相关小血管炎患者血清中均未检测到IgG3亚型。其他亚型在活动期的检测结果分别为IgG1(12／12例,100％),IgG2(8／12例,66、7％),IgG4(7／12例,58．3％);缓解期各亚型的检测结果分别为IgG1(9／10例,90％),IgG2(4／10例,40％),IgG4(2／10例,20％)。与原发性小血管炎缓解期中IgG4仍保持较高水平的现象不同,经停用PTU及应用免疫抑制治疗病情缓解后,IgG4亚型的滴度显著下降甚至转阴。结论PTU引起的抗MPO抗体IgG亚型的分布与原发性小血管炎并不一致。高滴度的ANCA可能与PTU的反复抗原刺激有关。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析

目的 研究抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA(C-ANCA)阳性和核周型ANCA(P-ANCA)阳性2组进行疾病谱,临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析.结果 190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89(59±18)岁,40～80岁患者占82.1%(156例).原发性AAV 162例(85.3%),其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例(结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例),其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例.C-ANCA阳性组(19例,10.0%)和P-ANCA阳性组(171例,90.0%)患者受累器官均数分别为2.53及1.92个.2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义(均P<0.05).190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例(15.8%),P-ANCA阳性组22例(12.9%),呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素.结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者.P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎.了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎60例免疫学指标分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)免疫学变化的规律及其与近期疗效的关系。方法:采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附技术对60例AASV患者进行血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及其靶抗原蛋白酶-3、髓过氧化物酶的检测,同时应用免疫比浊法测定CRP含量。结果:pANCA阳性组患者发病前病程较长(P<0.05),AASV患者ANCA及其靶抗原与对照组比较有极显著性差异(P<0.001),CRP水平与对照组比较有极显著性差异(P<0.001);对19例治疗6～12周患者的PR3、MPO和CRP结果进行比较,CRP含量降低(P<0.01)。结论:ANCA及其靶抗原对AASV的诊断有较高特异性,但这一抗体水平在体内持续时间较长,不能作为AASV缓解和转归的监测指标;患者血管内皮功能损伤引起炎性变化,影响CRP水平,与正常对照组比较明显升高,CRP水平随疾病缓解或部分缓解而降低。     

抗甲状腺药物引起抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的临床分析

目的　探讨抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)在原发性甲状腺功能亢进症 (甲亢 )不同阶段和不同药物治疗时的意义以及ANCA靶抗原与血管炎临床表现的关系。方法　将在北京大学第一医院就诊的 2 1 6例原发甲亢患者分为初发未治疗组 (n =34) ,丙基硫氧嘧啶 (PTU )组 (n =62 ) ,他巴唑 (MMI)组 (n =77)和混合用药组 (n =43)。应用间接免疫荧光法 (IIF)检测患者血清 ,对ANCA和抗核抗体 (ANA)IIF检测为阳性的患者 ,进一步应用ELISA法检测 7种ANCA靶抗原 ,即髓过氧化物酶 (MPO)、蛋白酶 3(PR3)、乳铁蛋白 (LF)、人弹力蛋白酶 (HLE)、天青杀素 (AZU )、组织蛋白酶G(CG)和杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)。结果　未治疗组IIF阳性者占 5 9% (2 / 34) ;PTU组IIF阳性者占 2 2 6 % (1 4 / 62 ) ,均为IIF ANCA阳性 ;MMI组中占 6 5 % (5/ 77) ,均为IIF ANA阳性 ;混合组中占 2 7 9% (1 2 / 4 3) ,8例IIF ANA阳性 ,3例IIF ANCA阳性。PTU组IIF ANCA的阳性率高于未治疗组 (P <0 0 1 7) ;PTU组IIF及IIF ANCA的阳性率均高于MMI组 ,差异有显著意义 (P <0 0 1 7)。服药的 1 82例患者中 ,6/ 31例IIF阳性的患者 (1 9 4% )出现了血管炎相关症状。 6例中 4例 (66 7% )识别MPO ,2例 (33 3 % )识别PR3 ,4例识别LF ,3例识别 (HLE) ,3例识别AZ     

系统性血管炎抗内皮细胞抗体的检测及其与病情活动的相关性

目的　研究抗内皮细胞抗体 (AECA)在系统性血管炎患者血清中的检出率 ,分析其与病情活动的相关性 ,比较两者差异有无显著意义 ,初探AECA的分类。方法　采用Cyto ELISA法 ,分别以EA hy92 6及HMEC 1为底物 ,检测 12 2例系统性血管炎患者血清中AECA ,与临床资料行相关性分析 ,并比较两种底物细胞所测AECA有无差异。结果　EA hy92 6为底物时系统性血管炎 ( 33 6 1% )及系统性红斑狼疮 (SLE)患者 ( 32 35 % ) ,AECA阳性率显著高于类风湿关节炎 (RA) ( 2 5 0 % )患者及正常人 ( 4 76 % ) ;HMEC 1为底物细胞时系统性血管炎患者 ( 37 70 % )显著高于RA患者 ( 7 5 % )及正常人( 9 5 2 % ) ,SLE患者的AECA阳性率 ( 6 1 75 % )显著高于其他各组。其他组间差异无显著意义。AECA与红细胞沉降率相关 ,与其他生化指标无相关性。伯明翰血管活动度评分 (BVAS)与AECAP/N成正相关。对两种底物细胞所测AECA值显著相关 ,符合率 92 6 2 %。结论　AECA在系统性血管炎有较高的检出率 ,可反映病情活动度 ;AECA在系统性血管炎可否分为针对大小血管内皮细胞两类 ,有待进一步研究     

抗中性粒细胞胞浆抗体对系统性红斑狼疮性血管炎的检测意义

采用间接免疫荧光法（IIF）和酶联免疫吸附试验（ELISA）检测32例系统性红斑狼疮性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），应用PEG-紫外分光定量法及Chia氏改良法作循环免疫复合物（CIC）及其组分测定。结果：25％的患者ANCA水平升高，31．2％的患者ANCA定位呈阳性且多为P－ANCA；ANCA水平与肾脏的受累及疾病活动性无明显关联。CIC水平明显升高且与肾脏的受累有关，随病情的缓解而下降。CIC组分分析主要见IgG型和IgM型明显升高。结论：通过ANCA的定性和定量检测，对狼疮性血管炎的诊断、判断器官受累的程度和评价治疗效果的意义不大；CIC及其IgG和IgM型组分在狼疮性血管炎的发病中起主要作用，且可用于判断器官受累程度、疾病的活动性及评价治疗效果。