抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是近几年发现的边缘叶脑炎,为抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性疾病,常合并肿瘤表现为副肿瘤综合征。该病患者可出现边缘叶损害症状,颅脑MRI可见边缘叶异常信号,脑脊液及血清能检测到NMDA受体抗体。该疾病较其它副肿瘤综合征发病率高、易误诊且病情重,但及时治疗预后良好。本文就抗NMDA受体脑炎发病机制、临床特点、辅助检查、诊断治疗等研究现状进行综述,进而提高对该疾病的认识,指导临床治疗。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫学研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种由抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎症,因抗体具有可检测性,为进一步认识中枢神经系统自身免疫性疾病提供了新机遇.该病突出的特点是严重的多阶段复杂的精神神经病学综合征,但部分可逆.若早期诊断与治疗,多数预后良好.现主要对抗NMDAR脑炎的免疫学相关进展进行综述,以期有利于对此病发病机制的深入理解和探讨.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究现状

<正>2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等[1]提出了"抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎"的概念,系由机体针对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后,对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢畸胎瘤的女性患者,近年研究显示,抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者,但儿童和男性患者较少合并肿瘤[2]。通常表现为一系列临床症状,包括前期的感染症状(如头痛、发热等),以及随后出     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点及预后分析

目的 探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)脑炎的临床特点和预后。方法 回顾性分析2019年7月至2021年10月作者医院收治的13例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料、治疗及预后特点。结果 13例患者中,女12例(92.3%),男1例。主要临床表现为癫痫发作(100%)、精神行为异常(92.3%)、意识水平下降(92.3%)、运动障碍(69.2%)、自主神经功能障碍(61.5%)、记忆障碍(46.2%)、低通气(38.5%)、语言障碍(30.8%)。视频脑电图以慢波活动最多见,5例出现癫痫样异常放电,3例出现δ刷。头颅磁共振检查显示8例患者额叶、颞叶、顶叶、岛叶、海马、丘脑有异常信号。全部患者均接受一线免疫治疗,其中11例应用静脉人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)+甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,2例应用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击+血浆置换+IVIg治疗。9例患者接受了重复一线治疗,3例患者行二线免疫治疗,均为利妥昔单抗。平均住院时间(41.0±17.3)d,随访时间中位数(四...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征

目的总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗。结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月)。复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视。复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69%(9/13)。13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活。结论抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者脑脊液细胞学特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的脑脊液细胞学特点.方法 收集2015-01-01—2018-12-31河南省人民医院及北京协和医院收治的抗NMDAR脑炎患者的脑脊液细胞学、常规、生化、抗NMDAR抗体滴度、寡克隆区带等结果,...     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图(EEG)、脑脊液(CSF)特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果 20例抗NMDAR脑炎患者男性13例,女性7例。年龄3~61岁,平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60%(12/20),其中4例累及边缘系统,5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常,第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查,14例(88%)异常,异常的EEG主要为非特异性慢波,其中1例(例4)患者住院期间复查EEG出现大量δ波。90%(18/20)患者CSF结果异常;细胞学检查以淋巴细胞反应为主,例9有激活性单核细胞增多。11例(55%)患者血清和CSF NMDAR抗体阳性,7例(35%)患者仅CSF NMDAR抗体阳性,2例(例11、例14)患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等,严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现δ波。早期诊断、治疗预后较好,部分患者可复发。     

抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitis),即抗NMDAR脑炎,是一种抗体介导的脑炎,其发病机制与NMDAR抗体有关,常伴有卵巢畸胎瘤的发生,临床症状十分复杂,病情严重,甚至可危及生命,但是通过积极的治疗,大部分患者可以治愈[1-4].抗NMDAR脑炎最早发现于卵巢畸胎瘤相关性边缘性脑炎(ovarian teratoma-associated limbic encephalitis,OTLE)患者.早在1992年,Sebire等首先报道了该病的临床特征,1997年日本报道了2例OTLE,对其临床表现进行了详细描述,但是对该病的发病机制尚不明确.2005年Dalmau和他的研究团队首次在OTLE患者脑组织中发现了一种新的神经元细胞膜抗原抗体,2年后,他们又鉴定了NMDAR的NR1/NR2B异聚体,揭示了OTLE的发生与NMDAR抗体有关[5-7].     

神经元表面抗体相关脑炎脑电图特点分析

目的总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点,探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义,以及与MRI病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法共23例神经元表面抗体相关脑炎患者,根据临床病程分期分为上升期、极期、下降期和恢复期,记录脑电图背景活动、慢波分布范围、样放电和极度δ刷,分析其与疾病复发或波动的关系、与头部MRI表现的一致性,以及各病程分期的脑电图特点。结果 23例患者中19例为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎、3例为抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。临床症状发生率由高至低依次为精神症状或认知功能障碍、癫发作、意识障碍、言语障碍和运动障碍。发病30.50 d内6例脑电图背景活动为慢波,其中2例疾病复发或波动;5例背景活动为α节律,无一例复发或波动。有极度δ刷与无极度δ刷的抗NMDA受体脑炎患者首次住院时间(Z=-0.785,P=0.433)和疾病复发或波动发生率(Fisher确切概率法:P=0.155)差异均无统计学意义。各病程分期脑电图背景活动与头部MRI表现并不完全匹配。上升期和极期脑电图背景活动多为慢波,且慢波分布范围相对较广泛;自下降期开始,背景活动以α节律为主;恢复期慢波分布范围缩小。结论疾病早期脑电图背景活动可能与疾病复发或波动有关。各病程分期脑电图改变与头部MRI表现的不匹配提示应重视神经元表面抗体相关脑炎患者的神经功能检查。不同病程分期脑电图特点不同。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并畸胎瘤二例

正例1女性,28岁,因头痛、发热7 d,精神异常5 d,进行性加重,伴间断性抽搐发作1 d,于2015年4月25日入河北省人民医院。患者7 d前出现发热、感冒,体温最高达39.6℃,伴头痛、恶心、呕吐,无头晕,外院头部CT和脑电图检查均未见明显异常,临床高度怀疑"病毒性脑炎",予抗病毒治疗(具体方案不详)后头痛症状好转,仍有低热(37.6℃)。5 d前间断出现幻觉、错觉,持续约10 min后自行缓解,     

基于“责任抗体”概念的自身免疫性脑炎诊断与治疗进展

自身免疫性脑炎是神经系统免疫性疾病的重要组成之一,存在靶向神经元表面蛋白、离子通道或突触表面受体的自身抗体,自身抗体检测对疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。确定责任抗体是解决同一例患者多种自身抗体共存的重要方法,本文基于新近提出的责任抗体概念对自身免疫性脑炎诊断与治疗进展进行综述。     

论自身免疫性脑炎责任抗体的致病性

自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,大量新抗体的发现扩增其临床疾病谱,但也为临床表型的精准识别带来一定困难.责任抗体系指同一例患者病程中与一个或多个临床表型有对应因果关系的致病性抗体,这一概念的提出,在自身抗体与临床表型之间建立联系,体现出现代精准医学的理念.明确责任抗体的致病性是理解抗体-临床表型因果关系...     

晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析

目的分析晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征。方法收集2010-01-01—2019-05-01于郑州大学第一附属医院住院确诊为抗NMDAR脑炎的患者临床资料,分析晚发型(≥50岁)患者数据,并与早发型(18~49岁)患者进行对比。结果18例晚发型患者中,男11例(61%),发病年龄50~84岁。晚发型患者中,9例(50%)患者出现前驱症状,精神行为异常是最常见的首发症状(44%)和临床表现(78%);头颅磁共振提示脑实质炎性病变9例(9/17,53%);脑脊液检验结果异常17例(94%);合并肿瘤4例(22%),均非畸胎瘤。相比于早发组患者,晚发组患者有更高的自主神经功能障碍比例(72%vs 45%,P=0.032),更高的岛叶病变比例(67%vs 27%,P=0.047),更高的脑脊液蛋白升高比例(56%vs 28%,P=0.023),以及更高的脑脊液鞘内IgG合成率升高比例(73%vs 44%,P=0.041)。晚发组合并肿瘤均非畸胎瘤,早发组合并肿瘤均为畸胎瘤(P=0.001)。结论相比早发型抗NMDAR脑炎患者,晚发型患者更易出现岛叶病变,更易出现脑脊液炎症反应,其发病机制可能与畸胎瘤不相关。