多发性内分泌肿瘤Ⅱb型一例报告

多发性内分泌肿瘤（ＭＥＮ）Ⅱｂ型是一种罕见疾病，我科收治１例，报道如下。患者，女性，３３岁，未婚。因心悸、头昏、多汗、多饮、多尿８个月入院。患者自幼便秘而诊断为先天性巨结肠，予口服缓泻剂治疗。１３年前因左甲状腺肿块而行左侧甲状腺全切右侧大部切除术，病...     

多发性内分泌肿瘤ⅡA一例报告

多发性内分泌肿瘤ⅡＡ（ＭＥＮ２Ａ）是一种少见疾病，我院收治１例。报告如下。患者，男性，２５岁。因双侧甲状腺癌于我院普外科行甲状腺全切及颈部淋巴结廓清术，术后病理报告为甲状腺髓样癌。术后第３天突发头痛、心悸，血压２３０／１２０ｍｍＨｇ（１０ｍｍＨｇ＝１．３３ｋＰａ），降压治疗后缓解。追问病史，两年前曾有类似发作，其父于２４岁时死于高血压脑出血。Ｂ超发现双侧肾上腺肿瘤转泌尿外科。２４小时尿ＶＭＡ８２μｍｏｌ／Ｌ（正常值２０～４９μｍｏｌ／Ｌ），ＣＡ１９９４ｎｍｏｌ／Ｌ（正常值１１８～７０９ｎｍｏｌ…     

多发性内分泌肿瘤诊治体会

多发性内分泌肿瘤 (ＭＥＮ)临床少见 ,易漏诊、误诊。我们报告 4例 ,并对其型别、诊治特点进行分析。1.病例资料 :例 1,女 ,31岁 ,阵发性头痛、心慌 5年。血压 110～ 2 6 0 /80～ 140ｍｍＨｇ。甲状腺右侧叶直径 2ｃｍ质硬肿物 ,按压右肾区血压升至 2 10 /12 0ｍｍＨｇ并典型症状发作。组织胺激发及苄胺唑啉抑制试验均阳性。腹膜后充气造影见右肾上腺区肿物。行右肾上腺肿瘤切除 ,病理示嗜铬细胞瘤 ,术后血压正常。1年后行甲状腺肿瘤切除 ,病理示 :甲状腺髓样癌 (ＭＴＣ)。又 3个月后行右侧甲状腺全切及同侧颈淋巴结清扫术 ,术后无复发 ,7年…     

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型相关的胰腺内分泌肿瘤

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-1）由MEN-1抑癌基因突变所致,胰腺内分泌肿瘤是其主要病变之一,具有病理类型多样、发病早、多发等特点。基因测序是重要诊断方法,对基因突变携带者应定期筛查胰腺内分泌肿瘤。手术是控制激素过度分泌症状和预防转移的主要手段。     

多发性神经内分泌癌1例

患者　男 ,18岁。因反复解柏油便6个月 ,胃镜诊断十二指肠溃疡 ,要求手术而住院 ,查体 :慢性病容 ,心肺腹均未发现异常。Ｂ超检查肝胆胰正常。胃肠造影示胃窦黏膜增粗紊乱 ,十二指肠球后部有 3ｃｍ× 1.7ｃｍ的隆起性病变 ,源于肠外。胃镜示十二指肠球后有 3 .5ｃｍ× 1.5ｃｍ黏膜隆起 ,活检诊断慢性炎症 ,ＣＴ扫描示十二指肠降部 3ｃｍ× 3ｃｍ软组织影 ,ＣＴ值 5 1Ｈｕ ,强化扫描软组织影均匀强化 ,ＣＴ值为 8Ｈｕ。诊断 :十二指肠肿瘤 (平滑肌瘤 )。术中见十二指肠球降部前壁肌间有 2ｃｍ× 2ｃｍ肿物 ,十二指肠球部浆膜下有 3ｃｍ× 3ｃ…     

多发性内分泌肿瘤-1型相关胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗

目的 总结多发性内分泌肿瘤-1型(MEN-1)相关胰腺内分泌肿瘤(PET)的诊治经验.方法 2004年1月至2007年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院外科共收治MEN-1相关PET患者10例,其中男性2例,女性8例.来院时均未诊断为MEN-1,首次出现PET相关症状年龄为11～49岁,平均(32±11)岁.通过对患者进行定性、定位检查和基因测序明确诊断.并对患者进行药物治疗、手术干预和随访观察.结果 10例患者中诊断胰岛素瘤9例,其中多发性胰岛素瘤2例,单发胰岛素瘤合并多发无功能性胰岛细胞瘤及十二指肠恶性胃泌素瘤肝转移1例;胰高血糖素瘤1例.10例患者中,有家族史5例,检出MEN1基因突变9例.所有患者中,7例患者经过9次手术治疗,发现胰岛素瘤12个、无功能胰岛细胞瘤4个、十二指肠胃泌素瘤1个;2例患者接受饮食和药物治疗;1例患者放弃治疗.随访1个月～11年,除1例患者放弃治疗死亡外,其余9例患者病情稳定,血糖均在正常范围之内.结论 加强对PET及MEN-1的认识,及时诊断MEN-1相关的PET,进行合理积极的手术治疗,能够改善患者生活质量,并有望延长患者的生存期.     

APUD肿瘤及多发性内分泌肿瘤综合征

ＡＰＵＤ肿瘤及多发性内分泌肿瘤综合征北京医科大学人民医院（１０００４４）祝学光１　ＡＰＵＤ细胞及肿瘤１．１ＡＰＵＤ细胞及ＡＰＵＤ系统ＡＰＵＤ细胞专指一类能摄取胺的前身并脱羧（ａｍｉｎｅｐｒｅｃｕｒｓｏｒｕｐｔａｋｅａｎｄｄｅｃａｒｂｏｘｙ－ｌａｔｉｏ...     

Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征相关胰岛素瘤诊治分析

目的 探讨Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征（MEN-1）相关胰岛素瘤的诊断与外科治疗策略。方法 回顾性分析北京协和医院自1995年1月至2010年1月诊治有完整病历资料的合并MEN-1的胰岛素瘤21例临床资料。结果 共收集到21例,男6例,女15例。6例有胰腺内分泌肿瘤或MEN-1家族史。9例为多发性,2例为恶性胰岛素瘤。其他腺体中甲状旁腺受累最为常见,其次为垂体、肾上腺。19例接受手术治疗,根据高激素水平对机体影响严重程度采用一期手术、分期手术等多种治疗方案。胰腺手术中肿瘤摘除术应用最为常见,共切除病灶58个,65.5%病灶直径<1cm。5例病人发生B级胰瘘,保守治疗后痊愈。结论 MEN-1相关胰岛素瘤有其特殊临床特点,对于高危人群应提高警惕,术中应全面探查胰腺,配合术中超声、血糖监测等方法,保证切除全部病灶,对于其他受累腺体可一期或后续处理,需与相关科室加强协作及建立必要的转诊制度。     

多发性内分泌肿瘤1型的诊断和外科处理

目的探讨多发性内分泌肿瘤1型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）的诊断和外科处理。方法回顾性分析1974年至2005年我院诊断和治疗的MEN1患者的临床资料。结果本组MEN1患者17例，其中11例分属4个家系。1997年后的14例均发现MEN1基因突变。17例患者中甲状旁腺受累11例，并发胰岛素瘤6例，垂体腺瘤8例，肾上腺受累6例，胸腺类癌2例，皮肤纤维瘤样增生合并皮下脂肪瘤2例。2例4种腺体受累，3例3种腺体受累，7例2种腺体受累，4例1种腺体受累，1例12岁携带者尚未检出临床症状及生化改变。6例以肾结石、6例以胰腺内分泌功能障碍为首发症状，2例无明显自觉症状。17例患者中4例行甲状旁腺次全切除，1例行甲状旁腺腺瘤摘除，4例行胰岛素瘤切除手术，2例胸腺类癌行胸腺肿瘤摘除术。结论MEN1临床表现多样，即使同一家系病例亦可有不同表型。基因检查有助明确诊断。手术主要针对甲状旁腺增生、胰岛素瘤和胸腺类癌，在治疗肿瘤同时可改善患者的生存质量。     

多发性内分泌肿瘤1型相关甲状旁腺功能亢进处理的研究进展

目的 总结多发性内分泌肿瘤1型（multiple endocrine tumors type 1,MEN1）相关原发性甲状旁腺功能亢进（primary hyperparathyroidism,PHPT）的处理方式。方法 对近年来国内外关于MEN1相关PHPT处理的相关文献进行归纳和总结。结果 MEN1相关PHPT的症状明显时,手术是其有效治疗手段,除常规的甲状旁腺全切除加部分自体移植术、甲状旁腺次全切除术外,切除范围较小的小于甲状旁腺次全切除、单腺体切除术也被证实有效。结论 结合MEN1相关PHPT患者的临床表现与甲状旁腺受累情况,个体化地选择适宜的手术时机、手术术式能够帮助MEN1相关PHPT患者获得理想的甲状旁腺功能状态,最大程度上保证MEN1相关PHPT患者的生活质量。     

直肠神经内分泌肿瘤1例

<正>1病例资料患者女,53岁,因"大便带血反复发作半年余,加重1 d"入院。入院症见:大便带血,呈暗红色,点滴状,便时肛内肿物脱出,需用手辅助还纳,大便日1～2次,质软成形,伴排便不尽感,偶有上腹疼痛,无腹胀,纳眠可,小便调。专科检查:骑伏位,肛门前位皮肤增殖隆起。直肠指诊:痔区黏膜隆起,距肛缘6～7 cm处触及直肠后壁息肉样隆起,大小     

2B型多发性内分泌肿瘤家族RET基因突变检测分析

多发性内分泌肿瘤 2型 (Ｍｕｌｔｉｐｌｅｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｉａｔｙｐｅ 2ＭＥＮ2 )是罕见的常染色体显性遗传病 ,包括ＭＥＮ2Ａ ,ＭＥＮ2Ｂ两种类型。研究认为ＲＥＴ(ｒｅ ａｒｒａｎｇｅｄｄｕｒｉｎｇｔｒａｎｓｆｅｃｔｉｏｎ)原癌基因突变在发病中起重要作用 ,95 %的ＭＥＮ2Ｂ患者可检测到特异性ＲＥＴ第 1 6外显子(ｅｘｏｎ1 6)的 91 8密码子突变[1 ] ,仅有少数报道第 1 5外显子 (ｅｘｏｎ1 5)的 883密码子、第 1 4外显子的 80 4、80 6突变[2 ] 。我们就 1例该病家系ＲＥＴ部分外显子检测结果进行分析。资料与方法　…     

多发性内分泌肿瘤相关甲状旁腺病变的现今认识和手术处理

1903年,Erdheim通过尸检报道1例垂体腺瘤（肢端肥大症）合并3个甲状旁腺增生的病例。1912年至1952年,至少有13例类似的垂体腺瘤或增生、甲状旁腺增生及胰岛细胞瘤不同组合的病例报道。1953年，Underdahl报道了8例同时有垂体腺瘤、甲状旁腺增生和胰腺胰岛素瘤的病人，另14例病例上述3个内分泌腺体中2个发生病变。     

胰腺内分泌肿瘤

胰腺内分泌肿瘤（Pancreaticenodcrinetumor）是一种很少见的疾病，且胰腺内分泌肿瘤中各种肿瘤的发病率尚有很大的区别，有的肿瘤极罕见。各国的发病率亦有明显的差异，如胃泌素瘤在我国的发病率就明显低于西方国家，而胰岛素瘤则相对较西方国家为高。胰腺内分泌肿瘤具有共同的一些特性；①它们有共同的来源，均属于APUD系统，并具有APUD细胞产生肽及胺的特点。均含有特异的神经烯酸化酶（neu－ron－speoificenolase，NSE）、突触素（synaptophysins）、铬粒素A或C（chromograninA或C），这些物质被认为是神经内分泌细胞的标志物；…     

多发性内分泌肿瘤Ⅱa型1例报告

患者 ,男 ,40岁。因颈部肿物进行性增大 ,阵发性头晕、心悸、多汗 2年入院。患者 2年前无意中发现颈部隆起并进行性增大 ,但无声嘶、呛咳、呼吸困难 ,发病后并发阵发性头晕、心悸、多汗。在当地医院行肿物穿刺及颈部 CT扫描诊断为“甲状腺癌”而入住我院普通外科。体检 :智力正常 ,无特殊面容。血压阵发型升高 ,最高达 1 6 0 /1 0 0 mm Hg(1mm Hg=0 .1 3 3 k Pa) ,脉搏 1 0 0～ 1 2 0次 /min。两侧甲状腺均扪及直径约 2 .5 cm大小实性肿物 ,左侧颈部淋巴结肿大 ,活动度差 ,相互融合 ,右侧颈淋巴结肿大 ,呈串珠样。肢端无肥大。实验室检查 …     

多发性内分泌腺瘤3例报告

多发性内分泌腺瘤病（MEN）是指病人同时或先后患有两种或两种以上内分泌腺瘤。临床表现较复杂，易引起误诊，延误治疗。现将我院收治的3例病人作简要分析和讨论。     

原发性肝脏神经内分泌瘤1例报告

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)是一类起源于干细胞并且具有神经内分泌标志物,能够产生生物活性胺和(/或)多肽激素的肿瘤[1]。NETs可在体内很多器官发现,大约50%在胃肠道,约30%在支气管树发现[2]。其中原发性肝脏神经内分泌瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor,PHNET)极其罕见,且诊断困难。     

输尿管神经内分泌肿瘤1例

正1 临床资料患者,男性,84岁。因间断腰痛伴血尿3个月于2020年6月18日收入院,既往曾行经尿道前列腺电切术。主要临床表现为间歇性发作右侧腰部胀痛不适,伴间断性、全程肉眼血尿,呈洗肉水样,既往曾行经尿道前列腺电切术及腹股沟疝修补术;体格检查未见阳性体征。血常规示:白细胞计数6.7×109/L,中性粒细胞百分率64.3%,红细胞计数4.08×1012/L,血红蛋白123 g/L,红细胞比积36.9%。