脑深部电刺激治疗儿童肌张力障碍

目的:总结脑深部电刺激(DBS)对肌张力障碍的治疗效果。方法:收集2017年4月至2020年7月北京大学第一医院收治的肌张力障碍患儿的临床资料和外周血DNA,完善患儿DBS术前及术后肌张力障碍评分量表运动评分,完善全外显子测序检测。结果:共收集32例运用DBS治疗的肌张力障碍患儿。其中男16例,女16例;12例采用苍白...     

生物反馈联合神经电刺激疗法治疗儿童便失禁的研究进展

近年来生物反馈联合神经电刺激疗法作为一项新兴的治疗方法在小儿内外科、消化科、肛肠及康复外科中得以广泛应用.该文就此方法治疗儿童便失禁方丽的研究进展作一综述,包括生物反馈联合神经电刺激疗法的原理、临床应用疗效及在国内外应用的前景.     

小儿排尿功能障碍诊断与治疗 小儿排尿功能障碍解剖学基础及生理特点

小儿排尿功能障碍临床常见。由于小儿处于生长发育阶段,由反射性排尿过渡到自控性排尿,年龄不同其尿路解剖结构和生理特点各异。本文将从膀胱、尿道解剖结构、排尿神经支配、排尿生理及病理几方面阐述小儿排尿功能障碍的特点。     

小儿排尿异常与排尿性膀胱尿道造影

探讨如何提高排尿性膀胱尿道造影的成功率和诊断的准确性。方法；对于临床上出现排尿异常症状的２１６例患儿作了２２６次排尿性膀胱尿道造影。结果；２０６例一次造影成功，１０例二次造影成功；１９５例下尿路有异常，２１例无异常。结论；排尿性膀胱尿道造影是排尿异常患儿必作的检查；保持一定姿势和诱发排尿是造影成功的关键；造影有可能引起ＶＵＲ及尿路感染。     

肛门直肠畸形术后排尿功能障碍的评价和治疗

目的 评价肛门直肠畸形术后排尿功能障碍的原因及治疗对策.方法 肛门直肠畸形术后患儿10例,男7例,女3例,年龄1～12岁.肛门闭锁直肠尿道球部瘘4例,肛门闭锁直肠尿道前列腺部瘘3例,泄殖腔畸形1例(共同管＜3 cm),肛门闭锁并球形结肠1例,肛门闭锁直肠前庭瘘1例.10例患儿均有排尿困难,其中3例伴有尿失禁.MRI显示2例合并脊髓栓系.排泄行膀胱尿道造影显示3例合并左侧输尿管Ⅳ°反流及肾积水,其中1例存在后尿道憩室,无1例发现尿道狭窄.尿动力学检查显示9例膀胱容量及残余尿增加,充盈期逼尿肌压正常,无逼尿肌过度活动,尿流率下降,其中8例逼尿肌收缩力下降,1例逼尿肌收缩力正常.另外1例直肠前庭瘘合并脊髓栓系患儿膀胱容量减少、残余尿增多、尿流率下降,充盈期逼尿肌压升高,合并逼尿肌过度活动.直肠尿道瘘合并后尿道憩室患儿行后矢状入路尿道憩室切除,泄殖腔畸形和直肠尿道前列腺部瘘术后合并输尿管反流患儿行左侧输尿管再植,8例合并神经性膀胱的患儿坚持清洁间歇导尿.结果 随访6个月～5年,泄殖腔畸形患儿1年后仍存在左侧输尿管反流及肾积水,直肠尿道球部瘘合并尿道憩室患儿输尿管反流及肾积水消失,无排尿困难及残余尿,直肠尿道前列腺部瘘合并左侧输尿管Ⅳ°反流及肾积水患儿输尿管反流消失,仍需间歇导尿,其余7例患儿无1例出现上尿路损害.结论 肛门直肠畸形合并脊髓发育不良及手术损伤可导致神经性膀胱.术中直肠尿道瘘处理不当可能导致尿道憩室或尿道狭窄.清洁间歇导尿是神经性膀胱的首要治疗方法,对于后尿道憩室可行尿道憩室切除术.     

儿童排尿功能障碍的研究进展

儿童排尿功能障碍临床多见, 临床表现有尿频、尿急、尿痛、排尿延迟、尿失禁和遗尿症等。可仅有一种症状, 也可多种临床表现同时存在, 且与排便功能障碍密切相关。如得不到及时诊断和治疗, 除影响生活质量外, 常引起肾脏功能损害, 甚至危及生命。因此, 应重视小儿排尿功能障碍的诊治。     

青少年女性特发性急迫性尿失禁盆底肌电刺激治疗近期疗效观察

目的初步观察电刺激疗法治疗青少年女性特发性急迫性尿失禁(UUI)的近期疗效。方法选取经临床和尿动力学检查证实为特发性急迫性尿失禁26例女性患儿(年龄10~18岁,平均14±2岁)。使用神经肌肉电刺激治疗仪(NeuroTrac5TM)治疗,每周3次,每次60min,疗程12周。治疗前后分别记录排尿日记、填写国际尿失禁咨询委员会尿失禁问卷简表(ICI-Q-SF)和进行尿动力学测定。结果治疗12周后,11例(42.3%)尿失禁症状消失,12例(46.2%)尿失禁症状显著改善,3例(11.5%)症状无改善。症状消失和改善患儿治疗后72h总尿量、功能性膀胱容量、正常尿意膀胱压测定容量、最大膀胱压测定容量、最大尿道压和最大尿道闭合压显著高于治疗前(P<0.05);72h总排尿次数、72h总漏尿次数、尿失禁ICI-Q-SF评分和逼尿肌无抑制收缩压力和逼尿肌无抑制收缩持续时间显著低于治疗前(P<0.05)。结论应用电刺激疗法治疗青少年女性UUI近期疗效明显,具有疗效可靠、无创伤性和经济方便的优点。     

脑电生物反馈治疗儿童注意缺陷多动障碍

目的 探讨脑电生物反馈治疗儿童注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床效果.方法 ADHD患儿72例分为2组治疗,其中40例患儿给予脑电生物反馈治疗,32例给予行为治疗,治疗期间停止任何药物治疗.采用瑞文测验和Conners儿童行为评定量表,分别在治疗前、治疗后进行疗效评定.比较二者的临床疗效.结果脑电生物反馈治疗组有效率为172.5%,而行为治疗组有效率为46.9%,二组比较差异有显著性(X2=4.912 P＜0.05).脑电生物反馈治疗组患儿治疗前、治疗后瑞文测验IQ值及多动症量表评分差异均有统计学意义(IQ:t=3.79 P＜0.01;多动症量表评分:t=25.20 P＜0.001).结论脑电生物反馈治疗是一种治疗儿童ADHD的有效方法 .     

儿童精神性尿频的尿动力学变化

目的 探讨儿童精神性尿频的病因、病理生理变化及其治疗。方法 本组38例，应用尿流动力仪分别记录排尿量、尿流曲线、膀胱压力容积及压力－流率－肌电图。结果 38例中，4例尿动力学安全正常；34例出现膀胱功能异常，占89.5%(34/38)，其中逼尿肌不稳定性收缩者12例，低顺应性膀胱者6例，低顺应性膀胱合并逼尿肌不稳定性收缩者16例；最大膀胱测量容量百分数下降14例。排尿期异常仅5.3%(2/38)，为尿道括约肌过度活跃。尿动力学检测后，84.2%的患儿症状完全消失或好转。结论 逼尿肌不稳定性收缩是最主要的病理生理学改变；排尿训练是主要治疗措施。     

Electrical stimulation and biofeedback exercise of pelvic floor muscle for children with faecal incontinence after surgery for anorectal malformation

We report our experience of electrical stimulation and biofeedback exercise of pelvic floor muscle for children with faecal incontinence after surgery for anorectal malformation (ARM). Electrical stimulation and biofeedback exercise of pelvic floor muscle were performed on children with post-operative faecal soiling following repair of intermediate or high type ARM. Children under the age of 5 years or with learning difficulties were excluded. They had 6 months supervised programme in the Department of Physiotherapy followed by 6 months home based programme. Bowel management including toilet training, dietary advice, medications and enemas were started before the pelvic floor muscle exercise and continued throughout the programme. Soiling frequency rank, Rintala continence score, sphincter muscle electromyography (EMG) and anorectal manometry were assessed before and after the programme. Wilcoxon signed rank test was performed for statistical analysis. From March 2001 to May 2006, 17 children were referred to the programme. Twelve patients (M:F = 10:2; age = 5–17 years) completed the programme. There was a trend of improvement in Rintala score at sixth month (p = 0.206) and at the end of programme (p = 0.061). Faecal soiling was significantly improved at sixth month (p = 0.01) and at the end of the programme (p = 0.004). Mean sphincter muscle EMG before treatment was 1.699 μV. Mean EMG at sixth month and after the programme was 3.308 μV (p = 0.034) and 3.309 μV (p = 0.002) respectively. After the programme, there was a mean increase in anal sphincter squeeze pressure of 29.9 mmHg (p = 0.007). Electrical stimulation and biofeedback exercise of pelvic floor muscle is an effective adjunct for the treatment of faecal incontinence in children following surgery for anorectal malformation.     

儿童睡眠中癫(痫)性电持续状态相关综合征及治疗

癫(痫)性电持续状态是一种特殊的脑电现象,与之相关的综合征包括获得性癫(痫)性失语、不典型良性部分性癫(痫)、癫(痫)性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波.这些综合征代表着一个临床系谱,这个系谱疾病拥有一些共同的特征.虽然癫(痫)性电持续状态是自限性疾病,但是早期有效的治疗能改善电持续状态从而改善神经心理预后.目前仍没有统一的推荐治疗方案,临床上常见的治疗方案包括抗癫(痫)药物治疗、激素治疗、静脉丙种球蛋白、生酮饮食、手术治疗等,但疗效不一.急需开展更多的多中心临床试验的开展以获得最佳的治疗方案.     

危重病肾上腺功能障碍的研究进展

相对肾上腺皮质功能不全(RAI)在危重病患儿中具有较高的发生率.下丘脑-垂体-肾上腺轴的机械性损伤、炎症细胞因子或有毒代谢产物和激素抵抗是发生RAI的原因.脓毒症患儿出现儿茶酚胺抵抗的难治性休克或充分容量复苏前提下,血管活性药物反应不良时应高度警惕RAI.促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验是判断RAI的主要方法,在标准剂量ACTH(250 μg)刺激试验的基础上,研究发现小剂量ACTH(1 μg)刺激试验可能具有高敏感性和安全有效等特点.     

新生儿缺血缺氧性脑病对早产儿排尿方式的影响

目的 探讨新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)对早产儿排尿方式的影响.方法 选取出生后4～15d确诊为新生儿缺血缺氧性脑病早产儿48例,男34例,女14例,孕(32.1±0.7)周,出生时体重(2.5±0.3)kg.选取同期出生后4～15d无缺血缺氧性脑病的33例早产儿为对照组,男22例,女11例,孕(32.3±1.4)周,出生时体重(2.4±0.5)kg.记录4h(早上8点～10点)排尿情况,包括排尿量、残余尿量、排尿次数等参数,同时记录饮奶量、液体输入量及摄入时间,液体摄入量按标准进行.结果共记录了248次排尿,其中HIE组136次,对照组112次.HIE组排尿量和排空比例分别为(14.8±8.3)ml和11.6％,均显著小于对照组[(16.5±9.2)ml和24.3％];而HIE组的排尿次数、平均残余尿量分别为(2.8±1.1)次、(1.5±1.3)ml,对照组为(3.3±1.2)次、(1.7±0.9)ml,两者之间的差异无统计学意义.结论 缺血缺氧性脑病可使早产儿出现一定程度排空和储尿障碍,表现为每次排尿量及排空比例降低.     

脑室周围-脑室内出血对早产儿排尿方式的影响

目的 探讨脑室周围-脑室内出血(PIVH)对早产儿排尿方式的影响.方法 31例胎龄在32～36周适于胎龄早产儿分为两组,正常组16例,胎龄(34.2±1.1)周,日龄(11±2)d;PIVH组15例,胎龄(34.1±1.1)周,日龄(11±1)d进行连续8h自由排尿观察,记录每组早产儿在观察时间内的排尿次数、每次排尿量、残余尿量、清醒排尿及间断排尿,对两组早产儿排尿参数进行统计学分析.结果 PIVH组早产儿残余尿量显著高于正常组[(2.4±0.8)ml比(2.0±0.7)ml](P＜0.05),清醒排尿比例显著低于正常组[(35±6)％比(44±8)％](P＜0.05),PIVH组与正常组早产儿在观察时间内的排尿次数[(7.4±1.0)比(7.2±1.0)]、每次排尿量[(15.6±5.7)ml比(16.5±6.0)ml]及间断排尿比例(47％比44％)差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 脑室周围-脑室内出血对32～36周胎龄早产儿残余尿量及排尿时意识状态具有显著影响,提示脑室周围-脑室内出血早产儿排尿方式与正常早产儿存在差异.     

Optimal parameters for effective electrical stimulation of the anal sphincters in a child with fecal incontinence: preliminary report

The purpose of the present study was to examine the optimal parameters for electrical stimulation of the anal sphincters to improve fecal incontinence in a child after abdominoperineal anorectoplasty for imperforate anus. A pair of coiled-wire electrodes was implanted bilaterally into the deep external sphincter, and alternating bidirectional, biphasic pulses of regulated current were applied. Anal pressure increased in response to an increase in pulse amplitude, width, or frequency, but fell again rapidly when the pulse frequency was higher than 10 Hz. Assuming that an anal pressure of 30 mmHg was necessary to improve anal continence and that tissue damage caused by electrical stimulation and muscle fatigue should be minimized, pulse frequency of 5 Hz and pulse width of 0.1–0.3 ms were determined to be desirable parameters for effective electrical anal sphincter stimulation.