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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞/祖细胞的获得性克隆性疾病。造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生而外周血细胞减少,多种免疫机制异常在其发病中起重要作用。本文综述了近年来MDS的免疫治疗研究进展。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,为多因素、多阶段、连续动态的病理过程,其病因尚不明确,遗传畸变和免疫异常在发病中起重要作用.近年来研究发现约15%~25%的MDS与炎症性或自身免疫性疾病相关,其中以白塞病、炎症性肠病(IBD)和乳糜泻较为多见,两者之间可能存在发病机制关联.MDS合并自身... 相似文献
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其主要表现为不同程度的外周血细胞减少,骨髓无效和病态造血,并高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化。其发病机制逐渐清晰:免疫系统失衡尤其是细胞免疫缺陷,导致异常克隆的清除受阻,异常前体细胞免疫逃逸,同时各种分泌细胞因子促进骨髓细胞过早凋亡。文章就近年来有关MDS疾病进展及AML患者免疫机制中的主要以自然杀伤细胞、淋巴细胞、树突状细胞、髓源性抑制细胞等方面的研究进展进行综述,以便优化对MDS疾病进展的监控。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,基本病变是克隆性造血干细胞发育异常,导致无效造血及高风险向急性髓系白血病(AML)转化。目前MDS发病机制仍不明确,随着人类对基因测序研究的深入,发现表观遗传学异常是MDS发病的重要机制之一,而DNA甲基化则是恶性肿瘤表观遗传学修饰的主要方式之一。通过抑制DNA异常甲基化可延长部分MDS患者的生存期,降低AML的转化率。目前FDA批准的去甲基化药物为阿扎胞苷、地西他滨。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)作为一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以骨髓无效造血和向急性白血病转化的高风险为特征。过去十年,因为测序技术的飞速发展,对MDS的遗传学认知有了显著的提高,进一步提高了疾病的早期诊断、危险度分层,更有利于了解发病机制及治疗方案的改进。文章就近年MDS相关遗传学异常进行如下综述。 相似文献
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目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以髓内原始细胞蓄积和正常造血功能衰竭为特征的多能干细胞克隆性恶性血液病,其免疫调控与免疫监视功能异常并与MDS向白血病演变有关[1~3]。机体免疫调控指免疫应答过程中,各种免疫细胞、免疫分子(包括细胞因子)间相互促进、制约所构成的网络系统在MHC基因控制下维护免疫功能平衡。MDS患者CD 3细胞减少,主要是CD 4的TH/TI细胞和CD 8的TS细胞绝对数减少所致,TH、TS细胞依其本身及分泌的因子在保持免疫自稳状态中起重要作用,TH/TS比例与MDS的演变相关[2、3],这种异常改变的可能原因[4]:1TH功能… 相似文献
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骨髓增生异常综合征发病机制探讨 总被引:2,自引:0,他引:2
目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的发病机制。方法:采用造血祖细胞体外培养技术,观察40例MDS患者骨髓细胞粒-巨噬细胞集落形成单位(GM-CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果:MDS中的难治性贫血(RA)74%为造血干细胞缺损(HSCD);原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)、慢性粒单细胞白血病(CMML)100%为免疫介导型(IC);环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血(RAS)仅2例,造血微环境缺陷(HMED)及IC型各1例。结论:RA、RAS与RAEB、RAEB-T、CMML患者可能是两种本质不同的群体,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性,提高疗效,判断预后具有重要意义。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的增殖异常克隆性疾病,具有发展为急性白血病的高风险性。目前尚无十分有效的治疗方法。随着对MDS研究的不断深入,发现MDS患者常伴有免疫功能的异常,部分MDS患者应用免疫抑制剂治疗后,取得了较好的疗效。现仅就MDS的免疫学异常、应用免疫抑制治疗的进展以及患者的选择简要综述。 相似文献
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目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清白细胞介素10(IL-10)、白细胞介素12(IL-12)和可溶性Fas(sFas)水平及其在MDS免疫发病机制中的作用。方法采用酶联免疫夹心法(ELISA)检测25例MDS患者和20例正常人血清IL-10、IL-12、和sFas水平。结果与正常组比较-MDS患者IL-10和sFas水平明显升高(P〈0.01);IL-12水平有增高趋势,但差异无统计学意义(P〉0.05)。结论MDS的免疫发病机制与造血细胞因子分泌紊乱有密切关系,检测血清IL-10、IL-12和sFas三种细胞因子水平,为MDS患者监测病情-评价疗效及免疫治疗提供较为客观的指标。 相似文献
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<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组异质性的造血干细胞克隆性疾病,具有发展成急性白血病的高危倾向。大多数MDS患者具有染色体异常克隆,染色体畸变在MDS的发病中起 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一种多能干细胞克隆紊乱的综合征,以全血细胞减少、骨髓病态造血和高风险向白血病进展为特征。其发病机制尚不清楚。本病主要见于50岁以上的中老年人,现已有年轻化趋势。对于不同的MDS类型,治疗方法不同。虽然造血干细胞移植是惟一能治愈骨髓增生异常综合征的疗法,但高龄者居多,适合移植的患者极其有限,并且移植后的生活质量明显下降。由于化疗对老年患者的毒性反应较大,对MDS—RA的患者,主要采取支持疗法。自2003年7月至2006年12月,我科采用肝细胞生长因子联合粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM—CSF)治疗MDS—RA患者20例,取得了较好的疗效。现报告如下。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是多能干细胞异常的克隆性疾病。其病因及发病机理不明.已发现MDS存在多方面的免疫学异常,测定其T淋巴细胞亚群,对于深入探讨MDS免疫功能异常与病因的关系有参考意义.1 对象和方法 相似文献
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系统性红斑狼疮(SLE)是一种由多种自身抗体及免疫复合物引起多器官损伤的自身免疫性疾病,疾病的诱发、持续和进展是多步骤的过程,迁延漫长,最终导致组织损伤。其发病机制复杂,涉及基因、环境、免疫系统异常等,其中免疫系统异常居重要地位。树突状细胞、T细胞、B细胞是免疫系统重要的免疫细胞。现就近年来SLE发病机制中这三种免疫细胞异常的研究进展进行综述。 相似文献
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王镜 《兰州大学学报(医学版)》1986,(3)
骨髓增生异常综合征(Myelodyspla-stic syndrome.MDS)是一组原因不明的造血干细胞多样性异常增生性疾病,骨髓出现不同程度的造血细胞质和量的改变。外周血细胞减少,临床常以不明原因的贫血或粒细胞和血小板数减少为其突出表现。骨髓造血细胞表现为一系两系或三个系列的细胞质与量的变化,故称之为骨髓增生异常综合征。目前对其分类、命名、发病机理、转归等仍有不少争议。1982年法、美、英一小组血液病工作者协作组(简称 F A B)对 MDS 的概念性行修改、充实,受到世界血液界广泛重视。随之诊断为 MDS 的病例日渐增多。本文就有关 相似文献
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目的探讨免疫细胞化学法在骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断价值。方法应用一组单克隆抗体采用生物素-亲和素桥联碱性磷酸酶酶标法对14例MDS患者和7例正常人进行免疫表型检测。并且对免疫细胞化学法和骨髓普通瑞氏染色在淋巴样小巨核细胞检出率方面进行比较分析。结果免疫细胞化学法可提高淋巴样小巨核细胞检出率。MDS患者CD 41+淋巴样小巨核细胞表达异常增高,且随RA/RA S向RAEB/RAEB-t进展,表达增高。CD 34和CD 13在RAEB/RAEB-t阶段表达异常增高;CD 33表达较正常人异常增高。随着RA/RAS向RAEB/RAEB-t病情进展,CD 33、CD 13表达逐渐增加;CD 14、CD 41无表达异常。结论免疫细胞化学法具有操作简便快捷,可进行形态学识别等优点,可提高淋巴样小巨核细胞检出率。免疫表型检测可用于MDS的诊断。 相似文献
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目的分析细胞免疫表型在骨髓增生异常综合征(MDS)病人的髓细胞中是否存在异常。方法对照组为免疫性血小板减少病人,观察组为血细胞减少且骨髓原始细胞少于百分之五的病人。结果在符合研究条件的200例病人中,有110病人确诊为低危MDS,86为非MDS,有30例为意义未明血细胞减少(ICUS),在MDS病人中,髓系免疫表型异常的检出率(85.8%)显著高于形态学病态造血检出率(57.5%)(P=0.000);在非MDS病人中,具有髓系免疫表型异常的比例(1.1%)显著低于形态学病态造血比例(4.2%)(P=0.042);ICUS病人虽然形态学无病态造血,但48.5%的病人具有髓系免疫表型异常。结论有效的确诊骨髓细胞异常与细胞表现型的分析,对MDS的早期治疗与诊断有很大的帮助。 相似文献