朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

组织细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨组织细胞肉瘤的病因和发病机制、临床特点、诊治及预后。方法:根据病理检查、免疫组织化学法和胸腹部CT(平扫+增强)检查最终确诊组织细胞肉瘤。结果:淋巴结病理活检可见肿瘤细胞,免疫组化示瘤细胞表达CD68、lysozyme、CD163。予CHOPE方案化疗一疗程后症状好转,纵隔淋巴结由5.4 cm×3.4cm缩小到2.0 cm×3.1cm。结论:组织细胞肉瘤病因和发病机制不明,确诊依靠病理活检和免疫组化检查,目前最佳治疗方法不统一,多数预后不佳。     

Kikuehi淋巴结炎15例临床病理分析

目的：探讨Kikuchi淋巴结炎（KD）的临床和病理特征,做好与相似病变的鉴别诊断。方法：回顾性分析15例Kikuchi淋巴结炎临床表现、淋巴结活检病理形态特点及免疫组织化学表达情况。结果：该病11例发生于女性,14例表现在颈部多发性淋巴结肿大,伴有持续性低热、高热或不规则热稽留热,有外周血白细胞降低,普通抗炎治疗效果不明显;淋巴结内不同程度的组织细胞增生、凝固性碎屑性坏死、有正常淋巴结结构保存,免疫组化染色示组织细胞CD68大片状阳性S100部分阳性,CK、CD20、CD45RO、CD30均阴性。结论：Kikuchi淋巴结炎是一自限性非肿瘤性病变,在临床表现、病理特点及免疫组化染色均有特异性,结合各方面表现能极大提高一次性正确诊断率。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果:该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化CD1a、S-100、Langerin均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论:儿童肺LCH少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

Kikuchi淋巴结炎15例临床病理分析

目的：探讨Kikuchi淋巴结炎（KD）的临床和病理特征,做好与相似病变的鉴别诊断。方法：回顾性分析15例Kikuchi淋巴结炎临床表现、淋巴结活检病理形态特点及免疫组织化学表达情况。结果：该病11例发生于女性,14例表现在颈部多发性淋巴结肿大,伴有持续性低热、高热或不规则热稽留热,有外周血白细胞降低,普通抗炎治疗效果不明显;淋巴结内不同程度的组织细胞增生、凝固性碎屑性坏死、有正常淋巴结结构保存,免疫组化染色示组织细胞CD68大片状阳性S100部分阳性,CK、CD20、CD45RO、CD30均阴性。结论：Kikuchi淋巴结炎是一自限性非肿瘤性病变,在临床表现、病理特点及免疫组化染色均有特异性,结合各方面表现能极大提高一次性正确诊断率。     

ICE方案治疗难治性朗格罕细胞组织细胞增生症1例

目的提高对朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识。方法报告1例LCH患者的临床特征,患者高热、骨痛、咳嗽、胸腔积液、肝脾多发占位等急性起病。PET-CT示多发骨骼、脾脏、纵隔及肝门区淋巴结广泛受累。右髂骨穿刺病理报告:肿瘤细胞为组织细胞,胞浆红染,染色质结构疏松,可见核仁。免疫组化示,S100+++,CD1a++,CD68+。临床分型为多系统受累,高危组。结果患者经1周期CHOP化疗,临床症状不缓解,改用ICE化疗,1周期骨痛消失,体温恢复正常,又巩固6周期化疗,临床症状消失。复查骨髓及PET-CT恢复正常,随访8个月,持续完全缓解。结论 LCH病理活检是其确诊的金标准,免疫组化S100,CD1a阳性为该病特征性病理表现。PET-CT对明确分期、病变范围及疗效评价有帮助。多系统受累以ICE方案联合化疗效果好。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

目的 研究血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后.方法 回顾性分析经病理证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况.结果 12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状.确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性.12例均用CVP为主的方案化疗,总有效率58%.3年生存率为25%,全组中位生存20个月.结论 AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案.     

肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨肺原发性问变性大细胞淋巴瘤(Prlmary pulmonary anaplastic large cell 1ymphoma ALCL)临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后.方法 通过对本病例及复习相关的文献资料,分析病例的临床特征,组织形态学和免疫染色特点.结果 肺原发性问变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主;病变多发生于较大的支气管,左侧较多.组织学见瘤细胞体积较大,核呈明显多形性.免疫组化示ALCL表达T细胞抗原、CD30及ALK.结论 肺原发性问变性大细胞淋巴瘤罕见,其临床症状和影像学特点无特异性,客易误诊,确诊需依靠病理活检及免疫组化,预后较差.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床病理特点及免疫组化研究

目的 探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)的临床病理特征及免疫组化表型。方法分析24例NHL的临床资料，光镜观察其HE切片的形态学特点；应用SP法及TUNEL法检测细胞的免疫表型和凋亡。结果24例HNL中女性20例，男性4例；年龄18～46岁，平均29岁；主要累及颈部淋巴结伴发热。病理组织学淋巴结副皮质区各种大小散在或融合病灶，有多种形态的组织细胞，转化的淋巴细胞以及凋亡碎片组成，缺乏粒细胞浸润；免疫组化淋巴细胞表达CD3和CD45RO，不表达CD15、CD20、CD30；组织细胞表达CD68；凋亡细胞及碎片TUNEL强阳性。结论HNL为淋巴结反应性增生的特殊表现。HNL临床病理特征复杂，临床及病检均易误诊。淋巴结活检显示有多种形态组织细胞，转化的T淋巴细胞以及凋亡碎片组成的病灶，不伴有粒细胞浸润，有助于HNL的诊断。     

脾脏窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病史资料、病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为中老年女性,组织学上脾脏内暗红色结节由大小不一、相互吻合的血管腔构成,衬覆单层扁平或高柱状内皮细胞,内皮细胞无异型性。免疫表型:内皮细胞CD31、F8、CD68均阳性,CD8、CD21均阴性,CD34扁平内皮细胞阳性、高柱状内皮细胞阴性,Ki-67增殖指数约4%。结论脾脏窦岸细胞血管瘤是发生于脾脏的罕见特殊类型血管源性肿瘤,临床表现及影像学检查均不典型,术前诊断困难,主要依靠术后病理形态特征及免疫组化检查。     

中枢系统血管内大B细胞淋巴瘤一例病理分析

目的了解中枢系统血管内大B细胞淋巴瘤的临床特点、病理特征和治疗以及预后情况。方法总结我科1例确诊病例,对患者的临床表现及病理特征进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,CD20、CD79α表达阳性,CD3、CD45RO表达阴性。结论脑组织内血管内大B细胞淋巴瘤预后一般较差,但可通过活检做出诊断,做到早期诊断,及时治疗,可改善预后争取较好的转归。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法对8例淋巴结及皮肤的间变性大细胞淋巴瘤组织学观察及免疫组化染色（ABC法），并复习相关临床资料。结果8例间变性大细胞淋巴瘤患者男性5例，女性3例，年龄12—53（平均34）岁。6例发生于淋巴结，2例发生于皮肤。组织学特征：部分或全部淋巴结受累，瘤细胞有成巢或沿淋巴窦内生长现象，发生于皮肤者肿瘤组织弥漫成片分布，瘤细胞高度异型、多形，核分裂象多见。免疫表型：8例瘤细胞均表达CD30，6例表达CD3或CD45RO，而CD15和CD20均阴性。结论间变性大细胞淋巴瘤是一种形态学高度异形、免疫表型特异，而临床预后相对较好的淋巴瘤。组织学上需与转移癌、恶性黑色素瘤及霍奇金淋巴瘤相鉴别。CD30免疫组织化学标记在鉴别诊断中具有重要价值。     

胃肠道间质肿瘤70例临床病理分析

目的 探讨胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）的临床病理及免疫组化特点。方法 收集70例GISTs的临床相关资料，观察病理组织学特征，采用HE染色及免疫组织化学方法进行研究。结果 70例GISTs患者的临床表现及影像学均类似于其他胃肠道肿瘤，病理形态学特点类似平滑肌肌源性肿瘤及神经源性肿瘤。免疫组化染色CD117阳性率为100％（70／70），CD34阳性率为75．7％（53／70），S-100阳性率为40％（40／70），Desmin，Aetin，MBP，CK均为阴性。结论 GISTs是消化道较少见肿瘤，临床病理特征与平滑肌肿瘤及神经源性肿瘤类似。免疫组织化学染色CD117，CD34标记阳性是确诊GIST最具有诊断价值的依据。其预后治疗不同于其他类型胃肠道间叶性肿瘤。     

免疫组化在肺小细胞癌和肺非小细胞癌活检标本中的鉴别诊断价值

目的：探讨免疫组化在肺小细胞癌（SCLC）和肺非小细胞癌（NSCLC）鉴别诊断中的作用。方法应用免疫组化SP法,选择肺穿刺及支气管镜活检标本,病理形态疑似SCLC 共72例,检测CD56、Syn、TTF1、CK5/6、CK14、P63、CK7及NapsinA的蛋白表达,分析SCLC的病理形态特征和免疫表型特点及其与NSCLC的鉴别。结果72例肺癌患者中,SCLC共27例,低分化鳞状细胞癌（SCC）共17例,低分化腺癌（ADC）共28例。结论 SCLC和NSCLC在临床治疗上方法不同,充分应用免疫组化可以进行诊断和鉴别诊断,从而可以减少误诊,同时给临床治疗方案的选择提供重要依据。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤临床分析

目的探讨肺黏膜相关淋巴组织（MALT）结外边缘区淋巴瘤的临床特点。方法收集经病理学诊断的8例肺MALT淋巴痛及其组织腊块,对组织腊块进行免疫组化染色;并回顾性总结该病临床表现、影像学改变、病理学特点、治疗、预后及复习相关文献。结果8例患者经病理证实为肺MALT淋巴瘤;其临床症状、影像学表现无特异性;4例通过手术诊断,4例通过经皮肺活检诊断;所有标本免疫组化CD20、PAX-5阳性,CD3、CD10、CD23、Bcl-6及cyclinDl阴性。4例手术患者中,3例术后无其他治疗,1例行1周期CHOP方案化疗;北手术的4例患者分别进行了不同周期以CHOP方案为基础的化疗,获得不同程度的效果。结论肺MALT淋巴瘤发病率低,病因欠清楚,临床表现及影像学无特异性,诊断依赖病理组织学及免疫组化并排除其他疾病后明确。     

累及胸部的Castleman 病12例临床分析

目的： 探讨累及胸部的Castleman 病(Castleman’s disease,CD)的临床特点及鉴别诊断方法,以提高对该 病的认识和诊治水平。方法： 回顾性分析12 例累及胸部的CD患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像 学、病理学、治疗及预后资料。结果： 12 例CD患者均经肿块或淋巴结活体组织检查(以下简称活检)确诊。7 例单中 心CD型患者临床无症状或少症状,影像学主要表现为孤立、边界清楚的纵隔或肺门软组织肿块影,少见浸润性肿 块,病理组织类型均为透明血管型;6 例行手术切除肿块治疗,1 例因肿块无法完整切除行化学药物治疗(以下简称化 疗),7 例患者均预后较好。5 例多中心型患者临床表现多样,影像学主要表现为纵隔/肺门多发肿大淋巴结、多浆膜 腔积液、肝脾肿大并伴全身其他多部位淋巴结肿大;病理组织类型3 例为透明血管型,1 例浆细胞型,1 例混合型;3 例行以化疗为基础的综合性治疗,2 例未治疗,5 例患者预后不良。结论： 累及胸部的单中心型CD以纵隔或肺门软 组织肿块为主要表现,多中心型CD以弥漫性纵隔/肺门淋巴结肿大伴全身多发淋巴结肿大为主要表现。对有纵隔/肺 门肿块或有全身多发淋巴结肿大表现者的鉴别诊断应将CD考虑在内,早期肿块或淋巴结活检对CD诊断和治疗具有 重要意义。