原发性局限性胃肠道淀粉样变性一例

淀粉样变性是一种罕见的疾病,由细胞外异常蛋白纤维在各种器官和组织中沉积引起.淀粉样蛋白由错误折叠的、不溶的、有毒的多肽聚集体组成[1].迄今为止,至少有40种不同的蛋白质被定义为淀粉样变源性蛋白,引起全身性和局部性疾病[2].淀粉样变可单独发生,也可继发于多发性骨髓瘤、慢性炎症、感染等,最常累及心脏、肾脏和外周神经,胃...     

淀粉样变性

淀粉样变性杨海峰（病理学教研室３４１０００）淀粉样物质在组织中的沉积，称为淀粉样变性（Ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ）。这一名词由Ｖｉｒｃｈｏｗ［１］在１８５４年首先提出。近几十年来，在生物化学、免疫学、分子病理学发展的基础上，对淀粉样变性的研究得到了很大的...     

消化道淀粉样变性患者17例临床及内镜特征分析

目的分析胃肠道淀粉样变性的临床表现及内镜特征。方法选取2003年1月—2016年3月中日友好医院活检诊断的淀粉样变性患者17例,男10例,女7例,平均年龄(63.8±15.9)岁。分析其临床资料并总结其各自的内镜特点。结果消化道淀粉样变性的主要临床表现为消化道出血(便血、黑便、呕血)、纳差、腹痛、腹胀和腹泻。胃镜检查主要表现为溃疡、黏膜细颗粒状、结节不平、红斑及糜烂。结肠镜检查主要表现为片状糜烂、黏膜下血肿、血泡、瘀斑及结节样隆起或不规则溃疡。结论消化道出血是胃肠道淀粉样变性的主要临床表现;胃镜检查表现不一,黏膜下血肿、血泡可能是结肠淀粉样变性的特征性表现。     

喉部淀粉样变性1例

1病例资料 患者男性,57岁,反复发作性声嘶,伴咽部异物感、干燥2年,最近1个月出现渐进性呼吸困难。门诊间接喉镜示：会厌根部、部分喉前庭、双侧杓会厌皱襞及双侧室带均可见弥漫性淡黄色软组织影,部分呈结节状隆起,喉腔稍显变窄。声带表面光滑,活动尚可。门诊诊断疑似喉癌,行CT扫描,平扫示会厌、喉前庭及双侧杓会厌皱襞明显增厚,会厌前间隙及双侧咽旁间隙均被软组织影充填,其厚度、密度相对均匀,似“铸形”样改变,CT值约49 HU（图1）。双侧甲状软骨板无骨质破坏,双侧颈部间隙无明显肿大的淋巴结影。入院后行支撑喉镜活检：术中对明显隆起结节切除送病理检查。病理诊断为淀粉样变性。     

心脏淀粉样变性1例

1 病例资料 患者，女，62岁。主因“气短、下肢水肿2年”入院。患者2006年10月出现眼睑及双下肢水肿，曾于北京301医院诊断为“肾病综合征”，经肾组织病理检查为：“淀粉样变性肾病”。2008年2月体位改变后出现晕厥而入院，发病后长期慢性腹泻。     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

<正>系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器^[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。     

气管支气管淀粉样变性3例

气管、支气管淀粉样变性较少见，现报告3例。     

喉气管淀粉样变性7例报告

淀粉样变性 (Ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ)是一种少见病 ,发生在喉、气管的淀粉样变性更少见 ,文献报道不多 ,易造成误诊。尤其是声门下淀粉 (瘤 )样变性 ,与声门下癌极为相似 ,易阻塞气道 ,造成喉梗阻窒息。如仅凭肉眼观察而急诊施行喉切除 ,将铸成大错。现将笔者于 1998年 1月～ 2 0 0 1年 12月间所遇喉、气管淀粉样变性 7例报告如下。1　临床资料例 1:男性 ,5 7岁 ,因声音嘶哑 2年 ,呼吸困难 1个月 ,加重 1周来院门诊。门诊间接喉镜检查发现 :声门裂小 ,左声带固定 ,声门下可见一紫红色新生物 ,Ⅱ度呼吸困难。以“声门下新生物 ,喉梗阻”急诊…     

舌淀粉样变性一例报告

舌淀粉样变性不多见,现将我们经治1例报道如下。 患者,女,65岁,农民,于1983年11月26日因舌体逐渐增大,言语不清,吞咽困难2年入院。2年前感觉舌体增大,活动不灵活。半年后,舌有僵硬     

原发性气管,支气管淀粉样变性3例报告

原发性气管、支气管淀粉样变性３例报告呼吸科赵会泽，王萍，常志林，刘又宁原发性气管、支气管淀粉样变较少见，现将我们诊治的３例报告如下：１病例报告例１，女，５２岁。因呼吸困难，咳嗽、间断痰中带咯４年，于１９８７年８月３０日入院。１９８３年初咳嗽咯痰，逐渐...     

肺部淀粉样变性一例

患者，男性，５０岁。于１９９４－０２－１６因右胸部针刺样疼痛１ｍｏ急诊入院。近期感气短、咳嗽、咳痰，食欲下降，体重下降。既往无特殊病变。查体：体温３９１℃，心率１０８次／ｍｉｎ，呼吸２２次／ｍｉｎ，血压１４／９ｋＰａ，右肺语颤减弱，右第４～６肋腋前...     

全身性淀粉样变性病三例临床病理报告

人们对淀粉样变性病的认识已有一个多世纪,国外对本病已进行了广泛而深入的研究。有人报道全身性淀粉样变性病约占住院病人的0.6～0.7％,而全世界广泛的发病率尚无确切统计。本病在国内甚为少见,近年来似有增多的趋势,至1985年已报道21例,其中17例为80年代所报道。我室建立38年来,尸体解剖共2076例,仅见     

淀粉样变性肾病穿刺活检术后出血死亡诊治体会1例

<正>淀粉样变性病是由于淀粉样物质沉积于组织或脏器所引起的一组疾病,累及肾脏时称为淀粉样变性肾病。肾淀粉样变性相对少见,预后差,确诊需依靠肾活检病理检查,但有大出血风险。对于肾穿刺活检技术,出血是最常见的术后并发症,随着肾穿刺活检技术的改进,术后严重的出血并发症已明显减少,很少需要外科止血,国内外大样本分析显示极少     

喉淀粉样变性

编辑老师:您好!我在临床工作中遇到如下病例:患者入院情况:声音嘶哑,气促,无吞咽困难。病史:发现声门上有一肿物一年多,已做了两次激光切除,但治疗后均不到一个月就复发,之前的病理显示均为增生鳞状上皮,间质可见纤维增生,少量中性粒细胞浸润和渗出,未见其他病变。患者自述为瘢     

全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。