克罗恩病继发自然杀伤/T细胞淋巴瘤

鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床罕见,诊断上很难与IBD鉴别。本例患者初期拟诊断为IBD,后期并发感染,经抗感染治疗后仍间断发生口腔、食管、肠道溃疡,临床综合诊断考虑CD,英夫利西单克隆抗体治疗后溃疡痊愈,后期出现口腔巨大溃疡和结肠深溃疡,均经活组织病理检查确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,经消化科、血液科、病理科等多方会诊后将第一次肠镜病理组织进行免疫组织化学染色,认为患者起病初期存在慢性活动性EB病毒感染,后期临床拟诊断为CD,最后演变为NK/T细胞淋巴瘤。     

爬行脂肪可能是克罗恩病的保护伞

CD是一种病因不明﹑非特异性的慢性透壁肠道炎症,其特征性表现为肠系膜脂肪增生形成的爬行脂肪。爬行脂肪的细菌移位、免疫炎症细胞浸润均与CD的活动度、瘘管、纤维化密切相关;爬行脂肪中存在的固有巨噬细胞和抗炎介质可能将肠道炎症局限于该脂肪处。爬行脂肪可能如同保护伞一样为肠道提供一层保护屏障,以维持肠道稳态。     

外科治疗123例克罗恩病的疗效分析

目的探讨外科治疗克罗恩病的疗效, 以及外科手术干预的时机和手术方式的选择。方法回顾性分析2016年1月1日至2020年8月31日于上海交通大学医学院附属瑞金医院接受外科手术治疗的123例克罗恩病患者的临床资料, 包括病变类型、病变部位、临床表现、手术方式、术前炎症和营养指标、术后消化道功能恢复, 以及术后并发症发生和处理情况。依据《炎症性肠病诊断与治疗的共识意见(2018, 北京)》中克罗恩病的诊断标准进行诊断, 根据蒙特利尔分型进行克罗恩病分型, 采用Clavien-Dindo标准对术后并发症进行分级。采用Mann-WhitneyU检验进行统计学分析。结果 123例患者中, 蒙特利尔分型为确诊年龄≤16岁(A1型)2例(1.6%), 确诊年龄为17～40岁(A2型)66例(53.7%), 确诊年龄>40岁(A3型)55例(44.7%);病变部位为回肠末端(L1)型52例(42.3%), 结肠(L2)型20例(16.3%), 回结肠(L3)型51例(41.5%);疾病行为为非狭窄非穿透(B1)型4例(3.3%), 狭窄(B2)型87例(70.7%), 穿透(B3)型32例(26....     

克罗恩病患者营养不良特点和营养治疗进展

营养不良是克罗恩病患者的常见并发症, 严重影响患者的生活质量和预后。营养治疗不仅能改善克罗恩病患者的营养状况, 某些营养素还对克罗恩病肠道病变具有治疗作用, 是克罗恩病治疗的重要环节。本文介绍了克罗恩病患者营养不良的特点及其筛查、评估和诊断方法, 并综述了克罗恩病患者营养治疗的新进展。     

克罗恩病的达标治疗

CD是一种慢性致残性疾病,可导致肠道纤维化、肠道穿孔、瘘道形成、肠道功能丧失,造成患者的生活质量严重降低。因此,改善CD患者的预后至关重要。近年来,随着生物制剂的广泛使用,CD临床疗效有了大幅度提高,在CD的治疗和管理方面已有更多研究关注客观的参数变化。随着选择炎症性肠病治疗靶点(STRIDE)共识的提出,达标治疗策略逐步在临床中推广运用。然而,目前并没有大规模的前瞻性研究结果证实该目标可显著改善CD患者的预后。本文拟回顾近期关于CD治疗目标的相关文献,提供当前建议和支持证据。     

超声造影参数与克罗恩病活动性的相关性研究

目的探讨超声造影(CEUS)定量参数与克罗恩病(CD)活动性常用评估指标的相关性, 并与实验室炎症指标的预测效能进行对比, 以评估CEUS对预测克罗恩病活动性的临床意义。方法病例对照研究。回顾性分析2019年10月至2021年12月南京医科大学第一附属医院经内镜确诊且行超声造影检查的67例克罗恩病患者的临床资料, 搜集其常规超声及CEUS参数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、粪便钙卫蛋白(FC)、克罗恩病活动指数(CDAI)及克罗恩病简化内镜评分(SES-CD)。以SES-CD为标准, 将患者分为缓解组与活动组, 评估实验室炎症指标及超声造影参数与CDAI、SES-CD的相关性, 并利用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标对克罗恩病内镜下活动性的预测效能。结果共67例患者纳入本研究, 根据SES-CD评分, 将患者分为两组, 其中活动组50例, 缓解组17例。除上升斜率及达峰时间外, 两组的峰值强度(PI)、造影曲线下面积、实验室炎症指标差异均有统计学意义(均P<0.05), 且与CDAI、SES-CD均呈中度正相关(P<0.05)。ROC曲线分析显示, 各...     

克罗恩病相关消化道狭窄危险因素的单中心回顾性研究

目的探讨CD患者发生消化道狭窄的危险因素,并总结分析其治疗情况。方法选择2010年1月至2018年12月在解放军总医院第七医学中心住院治疗的CD确诊患者122例,其中消化道狭窄组72例,无消化道狭窄组50例。比较两组患者的性别构成比、发病年龄、病程、病变累及部位(蒙特利尔分型)、疾病活动程度、肠外表现、药物治疗和并发症发生情况,分析发生消化道狭窄CD患者的治疗情况,采用多因素logistic回归分析CD患者发生消化道狭窄的危险因素。统计学方法采用独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验和卡方检验。结果消化道狭窄组患者的发病年龄高于无消化道狭窄组[(37.6±15.1)岁比(30.8±14.7)岁],病程长于无消化道狭窄组[72个月(11～492个月)比45个月(3～240个月)],差异均有统计学意义(t=-2.044,Z=-2.770;P=0.018、0.006)。消化道狭窄组病变累及回肠患者比例低于无消化道狭窄组[69.4%(50/72)比86.0%(43/50)],重度患者比例高于无消化道狭窄组[15.3%(11/72)比4.0%(2/50)],差异均有统计学意义(χ2=4....     

回肠末端巨大溃疡伴狭窄

回肠末端是小肠病变的好发部位,但多数疾病无诊断金标准,患者的症状、体征和实验室检查等缺乏特异性,给疾病的病因诊断和治疗带来了不小难度。本例患者病史长,以口腔、外阴和回肠末端溃疡为主要表现,先后并发不全性肠梗阻、消化道出血,经消化内科、消化外科、病理科、影像科等多学科协作诊治,最初考虑白塞病可能,最终诊断为CD,经积极治疗病情得以控制。     

英夫利西单克隆抗体对克罗恩病患者肠黏膜屏障功能修复的研究

目的探讨英夫利西单克隆抗体(IFX)对CD患者肠黏膜屏障的修复作用。方法选择2018年1月至2019年10月于上海市第十人民医院就诊的CD患者382例,均行IFX治疗,另选择103名行结肠镜检查者作为健康对照组。收集CD患者和健康对照者的一般临床资料、空腹血和肠黏膜组织样本,计算BMI,检测血红蛋白、白蛋白、ESR、CRP,以及相关炎症因子TNF-α、γ干扰素、IL-1、IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、IL-17A表达水平及其mRNA水平。采用克罗恩病疾病活动指数(CDAI)和克罗恩病简化内镜评分(SES-CD)评价CD患者的疾病活动度。采用蛋白质印迹法分析闭锁蛋白、紧密连接蛋白-1、闭锁小带蛋白-1(ZO-1)和连接黏附分子-A(JAM-A)表达水平。通过透射电子显微镜观察肠黏膜上皮细胞。统计学分析采用t检验。结果 CD患者治疗前BMI、血红蛋白、白蛋白水平均低于健康对照组[(18.3±1.8) kg/m2比(20.2±1.2) kg/m2、(95.3±8.4) g/L比(129.2±5.7) g/L、(33.2±5.4) g/L比(50.3±3.2) g/L],差异均有统...     

克罗恩病合并小肠恶性间质瘤穿孔1例

克罗恩病临床表现多样, 患者因炎症活动或继发感染可出现内瘘、腹腔脓肿、肠梗阻和肠穿孔等并发症, 结直肠癌、小肠腺癌等恶性肿瘤的发生风险也增加, 但该病合并小肠恶性间质瘤罕见。现回顾性分析1例克罗恩病合并小肠间质瘤穿孔患者的诊治过程, 为临床类似病例的处理提供参考和借鉴。     

乌司奴单抗一线治疗克罗恩病的短期疗效分析

目的评估乌司奴单抗(UST)一线治疗克罗恩病的短期疗效。方法纳入2020年10月1日至2023年3月1日苏州大学附属第一医院收治的以UST作为一线生物制剂治疗的64例克罗恩病患者。采用蒙特利尔分型对患者进行分类, 分别以克罗恩病疾病活动指数(CDAI)和克罗恩病简化内镜评分(SES-CD)评估临床、内镜的应答和缓解情况。CDAI评分下降≥ 70分为临床应答, CDAI评分<150分为临床缓解;SES-CD评分下降≥50%为内镜应答, SES-CD评分≤2分为内镜缓解。观察克罗恩病患者用药第24和48周的临床应答率和临床缓解率, 以及用药第48周的内镜应答率和内镜缓解率(内镜预后结果仅纳入21例患者)。统计学方法采用Mann-Whitney秩和检验。结果 64例克罗恩病患者中, 男47例, 女17例;年龄为(33.5±13.7)岁。蒙特利尔分型为A1型(≤16岁)3例(4.7%), A2型(17～40岁)44例(68.8%), A3型(> 40岁)17例(26.6%);L1型(回肠末端型)43例(67.2%), L2型(结肠型)10例(15.6%), L3型(回结肠型)8例(...     

沙利度胺治疗难治性克罗恩病的长期疗效及安全性分析

目的 分析沙利度胺治疗难治性克罗恩病的长期疗效及安全性。方法 回顾性分析2005年9月至2018年7月中山大学附属第一医院炎症性肠病中心使用沙利度胺治疗的克罗恩病患者的长期疗效和药物不良反应。结果 共纳入79例患者,其中69例持续用药超过6个月。68例患者可达到临床缓解,临床缓解时的中位用药时间为3个月(范围0.5～14个月)。对68例临床缓解的患者进行长期随访,中位随访时间为33.5个月(范围7～110个月),其中17例复发,累积维持缓解率在临床缓解后的12、24和60个月分别为88.6%(95%CI 80.6%～96.6%)、80.7%(95%CI 70.3%～91.1%)和53.7%(95%CI 32.1%～75.3%)。克罗恩病疾病活动指数(CDAI)是预测复发的独立风险因素,开始治疗时疾病处于中重度活动期(CDAI≥220分)的患者,日后复发风险是轻度活动患者的3.559倍(95%CI 1.213～10.449,P<0.05)。42例(53.2%)出现不良反应,12例(15.2%)因不良反应停药,未见严重的不良反应。结论 沙利度胺能够有效维持成人克罗恩病的临床缓解,中重...     

乳糜泻临床研究进展

乳糜泻是由于遗传易感基因个体摄入含麸质蛋白的谷类及其制品后而诱发的自身免疫性肠道疾病。近年来发现其全球血清患病率约为1%,且呈逐渐增长趋势。但由于临床医师对该疾病认识不足,导致很多患者未能被明确诊断而延误治疗。故本文着重介绍国内外乳糜泻的诊疗新进展,以提高公众对乳糜泻的认识,从而推动我国对乳糜泻的预防和控制。     

结缔组织病与肝损伤

结缔组织病(CTD)与肝脏关系密切。CTD可以累及肝脏并导致不同程度的肝损伤, 也可以合并其他肝脏疾病尤其是自身免疫性肝脏疾病(ALD)。此外, 治疗CTD的药物也可以引起肝脏损伤或激活乙型肝炎病毒。需要注意的是, ALD可出现CTD相关的自身抗体阳性, 而无CTD的其他表现;反之亦然。因此, 其诊断和鉴别诊断需综合分析患者的临床表现、实验室检查、影像学检查, 甚至组织病理学检查, 不能仅凭相应的自身抗体阳性就下结论。     

Janus激酶抑制剂在炎症性肠病中的疗效和应用前景

IBD是发生在胃肠道原因不明的慢性非特异性的炎症性疾病,主要包括UC和CD。目前IBD的发病机制尚未明确,临床上尚未出现能彻底治愈IBD的药物。相比于IBD治疗的传统药物(柳氮磺吡啶、5-氨基水杨酸、糖皮质激素、免疫抑制剂等)和生物制剂,小分子免疫抑制剂具有生产成本低、允许口服给药、免疫原性低等优势,已在临床上展示了良好的应用前景。本综述归纳总结了近年来小分子抑制剂在IBD中的疗效和应用前景。     

回盲部炎症病变的随访及其对克罗恩病早期诊断的意义

目的对回盲部炎症病变患者进行前瞻性随访观察,分析早期CD的临床特征,为CD早期诊断提供参考。方法纳入2013年1月至2018年12月于解放军总医院第七医学中心消化内科行结肠镜检查发现不明原因回盲部炎症病变的232例患者,对其进行>1年的前瞻性随访。采用卡方检验、Fisher确切概率法比较早期CD与非特异性肠炎和肠结核患者表现为腹部症状(腹痛、腹泻、腹胀、便秘、便血、排便习惯改变),伴随症状(口腔溃疡、关节痛),ESR升高,CRP水平升高的患者比例,血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)、结核感染T细胞检测、粪便隐血阳性率,内镜下病灶大小、形态、累及部位,以及组织病理学结果。采用多因素二元logistic回归分析早期CD相关因素。结果 232例患者中,男155例,女77例;初诊年龄为(43.9±13.8)岁;随访时间(范围)为27个月(12～79个月),诊断为早期CD 29例(12.5%),肠结核45例(19.4%),非特异性肠炎105例(45.3%),未明确诊断53例(22.8%);其中29例早期CD患者均有腹部症状,在172例有腹部症状的回盲部炎症病...     

成人克罗恩病肠内营养联合肿瘤坏死因子-α单克隆抗体治疗研究进展

克罗恩病是炎症性肠病的类型之一, 有终身复发倾向。近年来, 肿瘤坏死因子-α(TNF-α)单克隆抗体已成为中重度克罗恩病的主要治疗手段, 但其不耐受、失应答也较常见, 导致长期安全性问题和医疗成本增加。随着研究的不断深入, 肠内营养联合TNF-α单克隆抗体治疗可以有效降低成人克罗恩病患者TNF-α单克隆抗体的失应答率, 提高诱导缓解、维持缓解率。本文概述了肠内营养联合TNF-α单克隆抗体治疗成人克罗恩病的相关研究进展。     

炎症性肠病患者血脂水平与疾病活动的相关性分析

研究炎症性肠病(IBD)患者血脂代谢指标水平与疾病活动的相关性。纳入2014年1月至2018年11月南京医科大学第一附属医院307例克罗恩病(CD)患者、232例溃疡性结肠炎(UC)患者及165名健康对照。收集患者临床资料和实验室检查指标,包括总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和脂蛋白a[Lp(a)]。采用克罗恩病活动指数(CDAI)和Mayo评分分别评估CD及UC疾病活动度,并分析其与TC、TG、HDL-C、LDL-C和Lp(a)水平的关系。结果显示,CD及UC患者TC、TG、HDL-C及 LDL-C的水平低于健康对照组(P<0.05)。CDAI与TC、HDL-C、LDL-C水平呈负相关(r分别为-0.218、-0.210、-0.176,P值均<0.05),与TG不相关。Mayo评分与TC、HDL-C、LDL-C及TG均不相关。另外,CD患者Lp(a)水平高于健康对照组及UC患者(P值均<0.05),且活动期CD患者Lp(a)水平高于缓解期CD患者(P<0.05),而健康对照组与UC组相比Lp...     

表现为腹膜后病变的Erdheim-Chester病1例

本文报道1例以腹膜后病变为主要表现的Erdheim-Chester病(ECD)病例。患者为50岁女性, 反复腰痛16年, 因发现肾盂积水合并多发大动脉狭窄, 疑诊腹膜后纤维化。进一步检查发现右心房占位、对称性长骨病变, 并通过骨活检和基因检测确诊为ECD。本报道认为, 肾周病变、大血管周围包绕, 若同时伴有右心房占位、长骨病变, 要考虑ECD可能。     

核纤层蛋白病性心肌病1例

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变, 进而通过多种机制导致一系列疾病, 主要表现为多系统早衰, 具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者, 具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。