先天性门静脉缺如1例报告

先天性门静脉缺如是一种罕见的先天性血管畸形。我科近期收治1例,现报告如下。患儿女,5岁。反复黑便、面色苍白3年。2岁时开始患儿反复黑便、面色苍白。曾多次在本科住院,查肝功能谷丙转氨酶及谷草转氨酶轻度升高(45-50U/L之间),总胆汁酸高(19-78umol/L之间),胆红素正常,总蛋白低,无白蛋白、球蛋白倒置。血常规红细胞及血色素低,血小板正常。2010年8月第2次住院时查     

Leber先天性黑蒙1例报告

Leber先天性黑蒙又称先天性视网膜盲,视网膜神经上皮发育不全,Leber视网膜毯层营养不良综合征。临床上较少见。笔者在中国中医研究院广安门医院进修期间曾见1例,报告如下。 患者 男,4岁。1994年10月17日就诊。患儿父母诉:患儿自出生后家人发现其视物不见,4个月后仍不能注视玩具及追随灯光。有用手指或拳头戳压眼球的习惯。智力良好。足月顺产。父母非血族联姻。家族中无相似患者。 检查:发育正常,营养良好。无畸形。心、肺、肝、肾均正常。查体时见患儿有用右手拇、食指戳入眼眶的习惯动作。视力:双眼均无光感。眼睑正常。眼球凹陷。双眼外眼正常。眼球呈旋转样震颤。前房、虹膜正常。瞳孔等圆,直径4mm,直、间接对光反应消失。晶体、玻璃体正常。眼底:双侧视盘大小、颜色正常,边界清晰,生理凹陷正常。视网膜颜色灰暗,血管普遍细窄。无色素沉着及白点状改变。黄斑中心凹反光弱。视网膜电图（ERG）检查呈熄灭型。颅脑CT扫描未见异常。神经科检查正常。诊     

阿维A联合小剂量激素治疗先天性大疱性表皮松解症1例报告

正先天性大疱性表皮松解症是一种和基因相关的遗传性皮肤疾病,具有明显的特征性皮损,即摩擦或者受压部位在轻微摩擦或者碰撞后容易出现皮肤松解或水疱、大疱,甚至血泡。组织病理改变为表皮下水疱和少量的炎性细胞浸润,DIF(-)。先天性大疱性表皮松解症目前无特效疗法,仅能对症和支持治疗。笔者通过检索文献,发现早在多年前就有用维甲酸药物治疗该病的报道,且国内也有学者有报道[1-3]。现将阿维A联合小剂量激素治     

先天性葡萄膜外翻伴青光眼1例

<正>先天性葡萄膜外翻(congenital ectropion uvea,CEU)是一种以葡萄膜外翻、虹膜基质发育不全和房角发育不良特征的罕见的非进展性的眼病，单眼多见，亦可见于双眼发病^[1]。导致CEU的原因多种多样，有学者^[2]认为，是虹膜色素上皮的增生及其在虹膜前表面的明显扩散所致。几乎所有累及360°瞳孔缘的CEU患眼都会出现进行性青光眼^[3]。目前，国内关于CEU的病例报道较少，现将1例CEU伴青光眼患者报道如下，以期为临床诊断本病提供更多的思路。     

先天性外展性髋挛缩并股骨头骨骺坏死一例报告

先天性外展性髋挛缩并股骨头骨骺坏死一例报告辽宁中医学院附属医院骨科孙树新，王文斌先天性外展性髋挛缩临床上并不多见，但合并股骨头骨骺坏死的病例更为少见，国内文献未见报导，作者曾治疗一例效果满意，现报告如下：患儿，女，９岁，１９９０年２月１５日因左下肢划...     

先天性白内障溶解2例

晶体溶解通常是指过熟期白内障的晶体囊膜渗透性增加或自发性破裂 ,融化的晶体皮质进入房水的现象。现笔者将 2例为一家系先天性白内障发生晶体溶解患者资料报道如下。1　病例报告例 1 :女 ,42岁 ,主因右眼红、痛 1周就诊。自幼双眼视物不清 ,曾被诊为先天性白内障。左眼于 3年前出现相同症状。查体 :发育正常 ,营养中等。右眼视力眼前手动 ,左眼 1ｍ指数 ,矫正视力不提高。右眼球结膜呈睫状充血 ,角膜内皮有较多灰白色“细渣”样沉着物 ,前房深 ,Ｔｙｎｄａｌｌ现象阳性 ,房水可见大量灰白色颗粒状浮游物 ,虹膜震颤 ,瞳孔直径 3 .0ｍｍ ,晶…     

先天性大角膜合并青光眼1例

1病历介绍患儿,女,5岁。因1d前左眼无明显诱因出现胀痛,伴视力下降及左侧偏头痛,于2004年11月10日来诊。患儿出生2个月时曾因其眼异于其他婴儿来诊,当时测双眼角膜直径:右眼13mm,左眼14.4mm;双眼前后径:右眼21.3mm,左眼20.8mm;眼底正常。诊断为“双眼先天性大角膜”,因无不适未     

复杂性先天性心脏病8例报告

先天性心脏病（CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病,其发病率高达4．05—12．3％（其中未包括出生前即死亡的胎儿）,我国每年出生10-15万患有先天性心脏病患儿,发生率占活产婴儿的0．7-0．8％,严重和复杂的先天性心脏病不经治疗30％在生后1周死亡。25％死于1个月内。     

先天性无眼球1例

患儿　女 ,3岁 ,系第一胎 ,足月顺产 ,出生时体重 3 5ｋｇ。患儿出生后 1 0天曾考虑为无眼球 ,2 0 0 2年 5月 2日被抱来医院检查。患儿躯干、四肢正常 ,心肺未见异常 ,头颅正常 ,头围 47ｃｍ ,五官位置正 ,双眼球缺如 ,双上、下睑存在 ,眶内未扪及硬结组织(见图 1 )。患儿父母体健 ,非近亲结婚 ,家庭成员中无类似患者。患儿母亲在妊娠第 2个月时患一次感冒 ,且有 4次服晕车药病史 (量不详 )。患儿听力正常 ,语言表达能力较正常同龄儿童略差。诊断 :双侧先天性无眼球。讨论 :先天性无眼球临床罕见。晋毓香曾报道 1例〔1〕,胚胎受损最敏感的…     

先天性乳糜腹1例

病例介绍患儿,女,4个月,主因“腹胀4个月,加剧伴发热、咳嗽1周”于2005年1月8日入院。患儿系G1P1孕38周因其母B超体检示“胎儿腹水畸形”引产生出,出生体重3kg,出生时无产伤、窒息抢救史。生后即发现腹胀,呈进行性加剧,伴反复呕吐,无黄疸、皮疹,无腹泻、便秘,无呕血、黑便及皮肤瘀点瘀斑,无气促、紫绀。曾多次就诊当地医院,B超示:大量腹水,予抗感染、补液及营养支持等治疗,症状均无改善。1周前腹胀加剧,伴发热、咳嗽,转诊我院。查体:T37.5℃,P127次/min,R46次/min,体重6kg,前囟平软,咽红,腹隆,腹围49.5cm,脐凹消失,未见腹壁静脉曲张,腹软…     

单疱病毒性角膜虹膜睫状体炎继发青光眼1例报告

单疱病毒性角膜虹膜睫状体炎继发青光眼１例报告刘新，李丹，李海，王一兵患者男，２７岁。因患“感冒”５天后出现右眼畏光、流泪，在外院诊断为“红眼病”。用０．５％氟哌酸滴眼液无效。并出现右眼胀痛，雾视及同侧头痛。于１９９５年１月７日来我院就诊。门诊拟诊为“...     

Mobius综合征1例报告

Ｍｏｂｉｕｓ综合征１例报告张文韬，刘洪臻Ｍｏｂｉｕｓ综合征由ＶａｎＧｒａｅｆｅ１８８０年首先报道。１８９２年Ｍｏｂｉｕｓ报告６例，自此命名为Ｍｏｂｉｕｓ综合征［１］。本病较少见，现将所遇１例报告如下。患者女，２０岁，未婚。生后即有眼斜，为治疗斜视于１...     

危重鼻出血1例报告

李××,男,74岁,退休工人。平素体健,唯患萎缩性鼻炎,轻度鼻塞,嗅觉减退,故未予注意。1986年5月17日晚看电视时,突然左鼻孔出血如注,急入某县级医院求治。即予以补液、滴注青霉素、止     

陈以平教授治疗膜性肾炎1例报告

通过1例验案,介绍陈以平教授治疗膜性肾炎的学术思想及治则方药;膜性肾炎属中医学“水肿”,“虚劳”范畴,发病与肺,脾,肾三脏功能失调有关,病初多为湿热内蕴,脾失健运,邪实正虚,治宜清热利湿,健脾活血,祛邪扶正,久则能两虚,气滞血瘀,治宜补肾养阴,活血化瘀,西药强的松宜逐渐减量至停用。     

角结膜鳞状上皮癌1例

患者　女 ,53岁 ,因右眼内眦部反复生长赘生物5个月 ,于 1 999年 1 1月 2 9日收入我院。患者曾在其他医院行二次切除眼部赘生物手术 ,均于术后约 2 0天复发。体检未见异常。眼部检查 :右眼视力 0 4 ,左眼 1 0。左眼未见异常。右眼轻度混合充血 ,内眦部偏下方角巩膜缘有一黄豆大粉红色肉芽样赘生物 ,表面光滑 ,基底广 ,与巩膜粘连 ,累及鼻下方角巩膜缘及部分角膜。表面麻醉后以齿镊夹持易出血 ,较脆。未受累的角膜清亮。前房正常。瞳孔圆 ,对光反应灵敏 ,晶状体轻度混浊 ,眼底看不清 ,其余未见异常。诊断 :右眼角结膜赘生物。入院后在局麻…     

真菌性角膜溃疡1例报告

真菌性角膜溃疡１例报告季惠玲祖国医学将真菌性角膜渍疡称为“凝脂翳”，有前房积脓时又称“黄液上冲”。本人在十几年的临床中，用中西药结合的方法取得较好效果。但此例因失治、误治致使病程延长，病情加重，终因遗留角膜斑翳而丧失视力。患者女，６２岁，农民，１９９...     

肛管畸胎瘤1例报告

患者,男,56岁,主因“肛门口肿物1年,近日排便困难”收入院。患者1年前偶然发现肛门口一鸽蛋大小肿物,无疼痛,无便血,无排便困难,质软,压痛（-）,未特殊处理,但1年来肿物逐渐增大,导致肛门出口处不完全性梗阻,近日逐渐影响排便,大便时间延长,粪便便细,遂来我院就诊。既往无肛门肿物脱出病史。入院查体：一般情况良好,心、肺、腹部（-）,双侧腹股沟淋巴结未触及。     

肛管畸胎瘤1例报告

患者,男,56岁,主因"肛门口肿物1年,近日排便困难"收入院毛患者1年前偶然发现肛门口一鸽蛋大小肿物,无疼痛,无便血,无排便困难,质软,压痛(一),未特殊处理,但1年来肿物逐渐增大,导致肛门出口处不完全性梗阻,近日逐渐影响排便,大便时间延长,粪便便细,遂来我院就诊.     

双“8”字固定带治疗婴幼儿先天性髋关节脱位167例报告

双“８”字固定带治疗婴幼儿先天性髋关节脱位１６７例报告河南中医学院第一附属医院（郑州４５００００）张建福主题词髋脱位，先天性／治疗，外固定术，病例报告先天性髋关节脱位是髋关节先天发育异常所致的畸形。如能早期诊断，早期治疗，一般预后较好。但目前常用的石...