溶血性尿毒症综合征

溶血性尿毒症(HUS)是以微血管损伤性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰三种主征组成的综合征。传统的HUS主要发生于小儿,由病原性大肠菌等引起的出血性大肠炎发病。在日本1990年曾有过幼儿园集体发病,2名患儿死亡的报道。成人中也发现散发的病例,已成为内科领域中急性肾衰的原因之一。成人病例中除伴有细菌感染的病例外,也有伴服用抗癌剂、免疫抑制剂及患恶性肿瘤的病例。小儿的HUS中约1/3出现痉挛等神经症状。HUS与血栓性血小板减少性絮癜(TTP)的鉴别很不容易。近来多将TTP—HUS包括在一起,因为二者的主要病变都是血栓性     

141.造血干细胞移植相关TMA

1.疾病概念血栓形成性微血管病(TMA)是细小血管内皮细胞障碍引起的表现为缺血性脏器损伤的疾病群,血栓形成性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症综合征(HUS)是TMA的代表性综合征.Pettitt等提出了骨髓移植相关的TMA作为骨髓移植后重要的并发症,包括已知的HUS、TTP、微血管性溶血性贫血(MAHA)、环孢菌素(CsA)脑病等的概念,明确了其临床表现、预后和危险因素.其中的早期发病是多灶暴发型(multifocalfulminanttype)和神经毒型(neurotoxicity type)预后极其不良.     

抗血小板药物疗效及使用方法

在脑神经限局症状呈暂短性消失的患者眼底,可见白色闪光的血小板聚集块,而且用抑制血小板聚集的药物能够抑制此种暂短发作。作为抑制暂短性脑缺血发作(TIA)和预防继发脑梗塞的抗血小板药物疗法已经历了很久。虽曾试用过阿斯匹林、苯磺唑酮(Suifinpyrazon)、潘生丁等药物,但作为抗血小板药物,只剩下阿斯匹林。最近,认识到氯苄噻啶也有效。一、发病机理1.动脉硬化病变的发生多数TIA都以脑动脉硬化病变为主要原因,一部分则是来源于心脏的栓塞及血液疾病等其他原因引起。动脉闭塞或高度狭窄导致的慢性低灌流状态或侧枝循环形成,如果发生一时性灌流压下降,则全     

急腹症休克与人工透析

一、惫性肾衰的原因、形态学改变发生肾衰(呈无尿、少尿症状)的原因及其形态学改变大体有如下情况;①呈现肾小球及血管病变的,即a.急性肾小球肾炎,b.肾小球及细小动脉血栓症以及由此引起的肾皮质坏死(DIC)。②没有肾小球及血管病变的肾曲小管坏死。③急性肾曲小管及间质性肾病(由休克、肝肾综合征引起的)。④间质性肾炎(由急性感染引起的)。⑤血管病变及间质性肾炎两者兼而有之。在这些病变中,肾小球血管内皮细胞的膨胀是一个显著的改变,肾的低氧→缺血→Na~+主动输送机构的抑制→渗透压梯度逆转以致溶质分布异常等也是值得重视的。在休克状态下少尿的原因有:肾细动脉压下降;使用血管收缩药以致肾血管收缩,肾曲小管内压上升,肾静脉压上升;在心源性休克的情况下由于肾间质浮肿,使间质压上升;肾小球血管通透性的改变等。总之,肾衰尤其是急性肾衰是以某原发病变为原因的一种并发症,     

糖尿病和血小板功能异常

曾有报告说,糖尿病患者可见到各种血小板功能异常,并作为血管障碍的成因之一引起重视。精尿病性血管障碍,大致可区分为大血管出现的大血管病(macroangiopathy)或细小血管特有的小血管病(microangiopathy)。其中大血管病并不是糖尿病患者所特有的,但一般认为它比非糖尿病患者出现得早,其后的进展也快。糖尿病患者也与合并动脉硬化症有关,血栓性疾病的发生率也较高。关于动脉硬化症及血栓症的成因,根据历来关于血小板成长因子研究的进展以及血小板和血管壁前列腺素代谢的认识,对血小板作用     

幽门螺杆菌与特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是由于抗血小板自身抗体引起的血小板减少 ,并导致出血倾向的一种自身免疫性疾病。虽然已知某些病例是因某种病毒感染所致 ,但具体发病原因仍存在许多不明之处。ITP可分为急性型和慢性型 ,慢性型ITP可采用糖皮质激素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂疗法或脾切除术等治疗 ,但同时也存在使用这些疗法治疗无效的病例。目前 ,已经证实 ,幽门螺杆菌 (H .pylori)是引起胃十二指肠溃疡、慢性萎缩性胃炎、胃癌、胃MALT淋巴瘤等疾病的主要病因。H pylori感染后胃粘膜局部会发生强烈的免疫反应 ,并产生多种炎性细胞因子和…     

造血干细胞移植相关TMA

1．疾病概念血栓形成性微血管病（TMA）是细小血管内皮细胞障碍引起的表现为缺血性脏器损伤的疾病群，血栓形成性血小板减少性紫癜（1，rP）、溶血性尿毒症综合征（HUS）是TMA的代表性综合征。Pettitt等提出了骨髓移植相关的TMA作为骨髓移植后重要的并发症，包括已知的HUS、TTP、微血管性溶血性贫血（MAHA）、环孢菌素（CsA）脑病等的概念，明确了其临床表现、预后和危险因素。其中的早期发病是多灶暴发型（multifocal fulminant type）和神经毒型（neurotoxicity type）预后极其不良。     

血小板输血及其进展

一般认为血小板输血的指征有三个方面[1]:(1)血小板数量生成减少引起的出血;(2)血小板功能低下所致的出血;(3)出血的预防性输血。其适应证必须根据血小板减少的程度、减少的原因、临床症状等来决定。近年来,随着白血病患者造血干细胞移植的增加以及恶性肿瘤患者强力化学疗法的增加,血小板制剂的使用量也在年年增加。当然,也存在着滥输的现象。由于血小板的寿命比较短,所以血小板的输注特别是边远地区的供给会受到限制。此外,还存在诸如感染性疾病的传播,尤其是肝炎病毒、AIDS病毒的传播、发热反应以及血小板输注无效状态等问题。对于上述…     

TIA时的微小栓塞和血栓形成

暂短性脑缺血发作的病因,过去认为是脑血管痉挛,1951年Denny-Brown否定了痉挛学说,提出是因循环机能不全或侧枝循环机能不全所致。即其原因为在脑动脉狭窄、闭塞的病变基础上,加之血压下降引起血流减少,从而导致循环障碍,出现暂短的脑神经症状(TIA)。这个学说不久被Corday(1953年)发展成了脑血管机能不全学说,其后1955年Millikam等看到单纯血压下降并不引起TIA,用抗凝药物抑制TIA有效等,而提出微小栓塞(microembo-lus)学说。此机制是在颅内外脑动脉粥样硬化的基础上,在溃疡部发生血栓附着(白色血栓),这些血栓脱落后,流向血管末梢,使脑血管暂短闭塞,不久此栓子又被溶解流走、血流再通。现在微小栓塞学说已成为主要学说。近来随着     

胶原病伴随的神经症状

胶原病是结缔组织的炎性改变为主的全身性疾病,可累及全身所有脏器。神经症状是常见的,而类似神经症状的发病机理因疾病和病情的不同而异。现将与胶原病相关的神经症状的发病机理分类如下:①胶原病变本身累及了神经系统;②胶原病引起其他脏器衰竭导致继发性神经系统病变(高血压、肾衰、肝功不全,骨变形、甲状腺低功等);③药物的副作用(肾上腺皮质激素、抗痉挛剂等);④合并其他神经疾病(感染、多发性硬化症、重症肌无力、脑血管障碍等)。在临床上以上述原因引起的神经症状较为多见,但是确认其中主要原因,对治疗效果有重要意义。本文以累及神经系统为重点做如下讨论。     

糖尿病性肾病的发生机理

1936年Kimmelstiel和Wilson首光记载了糖尿病时在肾脏的合并症,即糖尿病性肾病(以下简称肾病)。它是肾小球内毛细血管硬化所引起的病变。即肾小球血管间隙的系膜细胞领域的扩大,使相邻的血管腔受压、变窄以至出现肾功能的荒废。阐明该系膜细胞领域扩大的机制,对于解开肾病的发生机理是一个基本的着眼点。扩大的系膜细胞内有胶原、纤维连接蛋白、层连蛋白等的增加。由于蛋白多糖的减少等细胞外基质成分的异常以及小球内糖代谢异常等是引起系膜细胞领域扩大的原因。另外通     

抗血小板药物的今后展望

暂短性脑缺血发作(TIA)主要原因是颈部或脑内有大血管形成粥样硬化灶,附壁血小板血栓脱落形成栓塞所致。所以,为预防其再发和发展成脑梗塞而应用抗血小板药物。有抗血小板作用的药物较多,迄今为止,根据前瞻性的随机试验证明,对脑梗塞有预防作用的药物有:阿斯匹林和氯苄噻啶。根据抗血小板试验协作组的研究结果,对血管性疾病应用阿斯匹林及氯苄噻啶,使因脑硬塞、心肌梗塞、血管死(血管性疾病而死亡)的发病率虽能减少20～30%,但尚难说达到了预期效果。血小板聚集是通过不同的激活物经过多途径而实现的。这些药物只要阻碍这些聚集途径的一部分就可成为预防效果范畴中的一环。今后应当尝试比较有效的抗     

短暂脑缺血发作

短暂脑缺血发作的临床表现与成因短暂脑缺血发作(TIA)一般不超过24小时,发作数分钟以内与数小时以上者在发病机理方面可能不同。在欧美,颈内动脉系统的典型TIA 病例,多由颈内动脉病变的微栓塞引起,发作持续的时间多在10分钟以内。笔者对北里大学医院除患心脏病外,由颈内动脉系统原因所致的27例TIA 症状持续时间与血管造影改变相比较,说明持续10分钟以内的病例多为颈内动脉粥样硬化性病变,随持续时间的延长,则发生率减低。发作2次以上的病例,颈内动脉病变明显增多。以往的报告提示,日本颅外动脉病变的发生率比美国低,其原因与其说与种族差异有关,不如说与生活环境,特别是饮食生活相关。久山町1961～1981年20年间的剖检结果提示,过去日本人具有特征性的颅内小动脉纤维蛋白样血管坏死,目前已明显减少。不久的将来,TIA 很有成为欧美型的可能。有报告说对大脑中动脉主干部高度狭窄的病例,进行浅层颅动脉—大脑中动脉吻合术中,组织学上确认血小板栓子流入     

抗血小板药物对脑梗塞复发的预防

抗血小板药物做为脑梗塞慢性期的再发预防方法 ,是一种通过抑制血小板机能、阻止血栓形成的治疗法。本文将就抗血小板药物的特征、临床意义、实际投药方面的注意事项加以叙述。一、关于抗血小板药物据以前的以安慰剂为对照的共同研究结果报告 ,由于抗血小板药物的服用 ,脑卒中、心肌梗塞、血管性死亡等血管意外减少了 2 0 % 40 %。虽然抗血小板药已在销售中 ,但通过大规模的随机比较对照试验等 ,被认为能有效减少脑梗塞发病的是 ,阿司匹林和噻氯匹啶。阿司匹林在于阻碍血小板的环氧化酶 ,通过抑制具有血小板抑制作用的血栓烷Ａ2 (ＴＸＡ2…     

血栓性脑梗塞和抗血小板疗法

大多数的脑梗塞都是由于血栓引起的动脉闭塞。因此可以说抗血栓疗法是脑梗塞的最根本的治疗方法。过去抗血小板疗法是在脑梗塞的慢性期以预防再发为目的而使用的,然而现已明确血小板的活化对脑梗塞急性期的状态起着重要的作用,因此,目前它又被作为脑梗塞急性期的治疗方法引起人们的重视。一、抗血小板疗法的理论根据在血液快速流动的动脉和小动脉系统形成血栓的过程中,血小板起着核心作用。其中粥样硬化性血栓性脑梗塞和其先兆暂短性脑缺血发作(TIA)也是在颈部大血管和脑内主干动脉粥样硬化斑的基础上,以血小板为主体形成的血栓,因此它是…     

脑血栓形成,脑栓塞的危险因素和图像诊断

脑血栓形成和脑栓塞引起的脑缺血,其结果皆可致脑梗塞。脑梗塞是病理诊断的名称,所以临床上通常参考临床症状和血管造影所见,从血管病变上诊断为脑血栓形成或脑栓塞。然而,其神经症状和临床症状并非由于血管病变本身引起,而是由于脑缺血、脑梗塞及脑出血等脑神经细胞病变引起的。因而,即使形成血栓,若是侧枝循环充分,或即使产生脑栓塞,栓子在极早期分解而血流若再开通,也都不会发展为脑梗塞,结果也不会出现脑血管意外和神经症状。在CT(X线CT扫描)、核磁共振图像法(MRI)、单光子发射计算层析X射线摄影法(SPECT)和正电子发射层     

动脉硬化与血小板

动脉硬化与血栓均是在血管内皮细胞损伤的基础上发生的,血小板在损伤部位粘着、凝集,在血栓形成初期具有重要作用。对动脉硬化形成,血小板也起着重要作用,动脉硬化处内皮易脱落,在脱落处血小板粘着、凝集而成血栓,血栓形成进而使动脉硬化发展,成为心肌梗塞及脑栓塞等合并症的原因。以下试述血小板在动脉硬化中的作用以及冠心病抗血小板疗法概况。血小板在血栓形成中的作用因为血管内皮对血栓形成有种种防护机能血小板不粘连在正常内皮细胞上。各种原因使血管内皮细胞受损伤,内皮下结缔组织直接暴露于血流中,血小板粘着于该处,进而发生图1所示的一连串反应。     

糖尿病性黄斑水肿的玻璃体切除术

糖尿病性黄斑水肿是指糖尿病性视网膜病的水肿性病变累及黄斑部视网膜的病变。并由此带来高度的视力障碍 ,迄今为止 ,对于此病的治疗有 :口服碳酸酐酶抑制剂、高压氧疗法、黄斑部视网膜格子样光凝 ,但效果都是暂时的。最近出现一种新的治疗方法 :玻璃体切除术 ,以减轻水肿 ,提高视力。本文将就糖尿病黄斑水肿的原因及玻璃体手术的疗效机制进行介绍。一、糖尿病性水肿的原因黄斑水肿的原因 ,现认为主要是血管通透性亢进、血 -视网膜屏障破坏及血管内外静水压梯度的增大(图 1 )。图 1　血管通透性亢进和血 -视网膜屏障的破损 (① )及血管内外…     

TIA的床边鉴别诊断

暂短性脑缺血发作(TIA)是指因脑缺血所产生的限局性神经症状,最长在24小时以内完全恢复正常而言。TIA既不是疾病名称也不是按脑血管病发病机理的病型(出血、血栓、栓塞)来分类的,而是单纯依脑血管障碍的病期分类的。即依据临床症状的持续时间分为:TIA、可逆性缺血性神经学缺损(RIND)、完全型脑卒中。RIND系指神经体征持续24小时以上,3周以内恢复。完全型脑卒中为发病持续3周以上。TIA常常作为完全型脑卒中的前兆出现。所以在临床上,它作为脑卒中的危险信号有很大意义,对预防脑卒中起着非常重要的作用。在诊断时要确定:①是否是TIA;②哪个血管系统发生缺血;③发生该疾病的原因(基础疾患)。一、TIA的诊断标准     

再生障碍性贫血的诊断与治疗

再生障碍性贫血(简称再障)是因骨髓造血衰竭而引起的以全血细胞减少为特征的疾病。是1888年由Ehrlich首先记载的。发病机理: 再障的发病机理有以下三个因素。一、造血于细胞的异常1.数量的减少:用体外骨髓集落形成法发现粒