地中海贫血并自身免疫性溶血性贫血1例、并红细胞G-6-PD 3例

我科收治了地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血1例、合并红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD)3例患儿,现报告如下.     

G-6-PD缺陷并再生障碍危象一例

患儿 ,女 ,2岁 2个月。以发热16ｄ ,解酱油样尿 ,全身皮肤黄染 9ｄ来诊。入院前 16ｄ出现发热、咳嗽、流涕 ,在本地给予感冒药口服及氨基比林肌注 ,高热反复出现。 7ｄ前出现解酱油样尿 ,全身皮肤黄染 ,予肾上腺皮质激素治疗 ,病情不见好转。查体 :Ｔ 39℃ ,Ｐ 118次 /ｍｉｎ ,     

红细胞G-6-PD缺陷所致新生儿黄疸的调查分析

本文对我科1977年至1984年病房收治的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷新生儿及1982年10月至1984年7月脐血筛查此症所致的高胆红素血症(高胆)患儿进行临床调查分析。一般资料一、诊断标准 1.新生儿期血清总胆红素在12mg/dl以上为高胆。 2.G-6-PD缺陷者 1977年前对于G-6-PD缺陷的诊断主要采用高铁血红蛋白     

大理地区171例新生儿红细胞G-6-PD酶缺陷筛查报告

新生儿红细胞G-6-PD缺陷的发生率各地报道不一。云南省属多民族地区,其新生儿缺陷发生率尚未见报告。现就大理地区1986年1月至11月在我院产科出生全部新生儿171例脐血普查结果报告如下。资料及方法本组资料选择该期在我产科出生的全部活产婴儿脐血送检。剖腹产儿于24小时取股静脉血送检。171例新生儿的母亲白族占90％,如G-6-PD还原率显著低值再次取股静脉血复查,两次结果取其高值。对低值者     

红细胞G-6-PD缺陷与新生儿高胆症的关系

红细胞G-6-PD缺陷者在某些诱因作用下会导致新生儿高胆红素血症的事实,早已为国内外文献所证实。但其相互关系尚少研究。本文试作初探,以供参考。资料来源及方法1986年1月～1987年6月玉林地区医院儿科住院病例,诊断为新生儿高胆红素血症(以下简称高胆症)232例,取其中检查过G-6-DP 的204例进行分析。G-6-PD 筛选试验用四唑氮蓝定量法,<1.6 IU/gHb 为     

婴儿G-6-PD缺陷症62例临床分析

我科于1988年1月～1996年2月共收治G-6-PD缺陷症患儿498例,其中婴儿62例,现总结如下。 临床资料 男53例,女9例;2～12月婴儿均可发病,以大月龄婴儿多见;母乳喂养59例,人工喂养3例;合并有感冒5例,腹泻2例,疟疾1例。入院前平均病程5.1天,>7天17例。发病诱因:摄入蚕豆引起者54例,其中单由母亲食入19例,婴儿自己食入24例,母子同时食入11例;摄入药物致病者8例,其中摄入解热止痛药者4例,磺胺药2例,抗疟     

丙种球蛋白辅助治疗红细胞G-6-PD缺陷所致新生儿黄疸疗效观察

目的 观察由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD)所致新生儿黄疸治疗时,静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的退黄效果。方法 31例G-6-PD缺陷新生儿黄疸中12例对照组用常规治疗,19例治疗组除常规治疗外加用IVIG每日0.4～1.0 g/kg。用经皮胆红素测定仪监测治疗疗效。结果 在治疗24和48 h后与治疗前对比,治疗组的退黄效果和对照组比较差异有显著性意义(P<0.001)。结论 加用IVIG治疗因G-6-PD缺陷致新生儿黄疸有效。     

血红蛋白E-β地中海贫血合并G-6-PD缺陷1例及其家系调查

病例报告邹某,男,5岁,汉族。因面色苍黄数年就诊。体检:重度贫血,呈地中海贫血貌,巩膜无黄染,两肺正常,心率120次/分,律齐,心尖部闻及明显收缩期杂音,肝肋下2cm,质尚软,脾肋下1.5cm,质中     

广西柳州地区G-6-PD缺陷致新生儿黄疸的临床分析

广西是葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶 (G 6 PD)缺陷病的高发区 ,G 6 PD缺陷病在新生儿时期常引起新生儿黄疸 ,在广西由G 6 PD缺陷所致的新生儿黄疸占 3 1～ 5 0 % [1 ] ,该病发病率高 ,危害性大。我们收集 2 0 0 1年 2月至 2 0 0 2年 12月在我科新生儿病房住院的病例进行分析 ,了解近年来该病的临床特点、新发展及变化。资料和方法1 一般资料 :44例均为我院 2 0 0 1年 2月至 2 0 0 2年 12月因新生儿黄疸住院的足月新生儿 ,其父母均为居住柳州地区、无亲缘关系的柳州地区籍人。 44例中男性 3 7例( 84 1% )、女性 7例 ( 15 9% ) ,男与女之比为 :5…     

G-6-PD缺乏症与地中海贫血学习班通知

由中山医科大学附属第三医院负责举办的国家级继续医学教育项目“常见两种遗传病———Ｇ 6 ＰＤ缺乏症与地中海贫血 (Ｎｏ .2 0 0 0 0 6 0 1 0 13)”学习班 (第二期 ) ,计划于 2 0 0 1年 5月份在广州举办。欲参加者请与中山医科大学附属第三医院继续教育科联系报名事宜。联系地址 :广州石牌 ,中山医科大学附属第三医院继续教育科 ,邮政编码 :5 10 6 30 ;联系电话 :0 2 0 85 5 16 86 7～ 3182 (附 :第 1期广告在中华儿科杂志2 0 0 0年第 6期第 398页。如不清楚请参阅该文 )。G-6-PD缺乏症与地中海贫血学习班通知…     

G-6-PD缺乏合并免疫性溶血一例

患儿，男，52岁，因面色苍黄伴茶色尿一天入院。患儿因右下肢湿疹在外院就诊，予服氨苯矾（25mgBid），烟酸胺（50mgBid）及外用醋酸尿素软膏，2天后发现面色微黄，尿色未予注意，次日面色明显苍黄，伴深茶色尿，无尿频尿急尿痛，无发热腰痛。急诊查肝功正常，总胆红素120pmol／L，直胆正常，血常规who6．IX10’／L，NO．77，Hb77g／L，Rb。2．05X10”几，考虑为急性溶血收住院。入院后急查G－6－PD酶活性1．2NBT“，显示重度缺乏，母SNBT”，拟诊G－6－PD缺乏性溶血，予补液，碱化尿液，并应用地塞米松2天，用药期间病情稳定，但…     

新生儿G-6-PD缺陷症直接胆红素升高3例

G-6-PD缺陷症是红细胞酶的变异致糖代谢磷酸戊糖旁路障碍的一种遗传性疾病.该病在新生儿期主要表现为高未结合胆红素血症.于1999年3～7月我们发现3例,同时存在结合胆红素升高,现报告如下:     

溶血尿毒综合征合并G-6-PD缺陷2例报告

例1,女,1(1/2)岁。因拟诊急性支气管炎而肌注青霉素、口服磺胺药及氨基匹林3天,第4天尿呈酱油色,进行性肤色苍白。病后第6天入院。体检:T38℃,P160次/分,R40次/分,神萎,面色苍白,皮肤粘膜无黄染及出血点。肝肋下2cm,质软。化验:RBC2.75×10~(12)/L,Hb81g/L,WBC29.8×10~9/L,P68%,E2%,L30%,BPC10×10~9/L,Ret0.8%。尿呈棕色,     

G-6-PD缺陷溶血发生机理的研究报告

为探讨微量元素与红细胞葡萄糖 6磷酸脱氢酶 (G 6 PD)活性的关系。对 3～ 13岁确诊G 6 PD缺陷的病人 (分为溶血组、非溶血组 )及正常同龄对照小儿测定14种微量元素、脂质过氧化物—丙二醛 (MDA)及谷胱甘肽过氧化物酶 (GSH PX)含量。结果 ,G 6 PD活性与元素锌、硒、镉和铬呈正相关 ;G 6 PD缺陷溶血组 ,血清锌、硒含量较正常对照组低 (P <0 0 1)。GSH PX比正常对照组低 (P <0 0 1)。MDA含量比正常对照组高 (P <0 0 1)。结果表明 :G 6 PD缺陷溶血发生与血清锌、硒含量减少 ,抗氧化能力下降 ;及谷胱甘肽过氧化物酶活性降低 ,MDA含量增加 ,氧化性损害致RBC破坏密切相关     

敌百虫致溶血性贫血一例

患儿女,6岁。因面色苍黄、解酱油色尿3d于2002年1月26日入院。入院前4d,家长用敌百虫5g(10片)溶于水里洒在患儿头发中,并用毛巾包裹灭虱子。第2天患儿出现头昏、乏力,偶诉腹痛,并很快出现面色苍黄,酱油色尿。在当地输“青霉素、解磷定”等,效果不明显。入院前1d,体温39℃,不能站立,意识不清;小便失禁,尿量进行性减少,仍呈酱油色。到当地医院诊治,查乙肝标志物均示阴性,肝、肾功能异常,血常规示重度贫血,急来我院诊治。     

光疗对G-6-PD缺陷新生儿溶血的效应

目的 探讨光疗是否有加重红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的黄疸儿溶血的作用，为制定光疗指征提供参考。方法 将G-6-PD缺陷轻度黄疸新生儿71例分成积极光疗组和对照组，积极光疗组早期进行光疗，对照组尽可能不进行光疗，比较两组出现继续溶血情况。结果 积极光疗组37例，出现继续溶血9例(9／37)；对照组34例，出现继续溶血3例(3/34)。积极光疗组继续溶血倾向明显高于对照组(P<0．01，U=2．75)。结论 光疗可加重G-6-PD缺陷的黄疸新生儿溶血，应从严掌握该类患儿的光疗指征。     

光疗对G-6-PD缺陷新生儿溶血的效应

目的　探讨光疗是否有加重红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G - 6-PD)缺陷的黄疸儿溶血的作用,为制定光疗指征提供参考。方法　将G - 6-PD缺陷轻度黄疸新生儿71例分成积极光疗组和对照组,积极光疗组早期进行光疗,对照组尽可能不进行光疗,比较两组出现继续溶血情况。结果　积极光疗组3 7例,出现继续溶血9例( 9/ 3 7) ;对照组3 4例,出现继续溶血3例( 3 / 3 4)。积极光疗组继续溶血倾向明显高于对照组(P <0 0 1 ,U =2 75 )。结论　光疗可加重G - 6-PD缺陷的黄疸新生儿溶血,应从严掌握该类患儿的光疗指征