小脑延髓池成形术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症

目的观察合并脊髓空洞症的Chiari畸形的临床和影像学特征.探讨小脑延髓池成形术对其治疗效果.方法对15例Chiari畸形并脊髓空洞症病人,采用后正中入路,枕颈减压,小脑延髓池成形术治疗.结果术后经6～58个月临床和影像学随访.15例中,空洞消失、症状消失者4例(痊愈);空洞消失或缩小、症状明显减轻者8例(显效);空洞缩小、症状改善者3例(有效).结论小脑延髓池成形术能使小脑扁桃体还纳,畅通颅内和脊髓蛛网膜下腔CSF循环,脊髓空洞逐渐缩小,有助于改善临床症状.     

脊髓延髓肌萎缩症临床及电生理特点分析

目的分析5例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床特征,以便临床医生对该病的认识。方法收集基因确诊的5例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床资料,分析其临床特点及血清性激素、各生化指标水平、脑脊液及肌电图特点。结果脊髓延髓肌萎缩症患者青年发病,病情进展缓慢。神经系统表现为以肢体近端和延髓部受累为主的瘫痪。舌肌受累较早,运动功能损害较轻。血清睾酮(969.3±234.9ng/dl)、雌二醇(57.1±5.3pg/ml)水平增高,男性乳腺发育出现在病史较长的患者。三核苷酸(CAG)重复序列数目43～51(平均47.2±3.6pg/ml)。患者的肌酸激酶(CK,481.8±264.8 IU/L)均增高,脑脊液检查均正常。肌电图为广泛神经源性损害。结论脊髓延髓肌萎缩症患者的早期症状不典型,易误诊,临床特征为青年起病,缓慢加重,以肢体近端无力为主的瘫痪。     

以顽固性呃逆和恶心呕吐为首发症状的视神经脊髓炎临床分析

目的 研究以顽固性呃逆和恶心呕吐(IHN)为首发症状的视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及MRI表现.方法 收集50例NMO患者的临床资料,对其中5例以IHN为首发症状的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析.结果 以IHN为首发症状的NMO患者女性多见,发病较晚,头MRI显示病灶主要分布在第三、四脑室,中脑导水管周围及延髓中央管等室管膜周边,脊髓MRI显示线样延髓脊髓损害,病灶常常为大于3个椎体节段,主要累及灰质,以脊髓中央管为中心呈H型分布.结论 IHN是NMO的独特首发症状,并完全可逆,主要累及孤束核和最后区引起IHN.其MRI病灶具有特异性,多分布在室管膜和脊髓中央管周边(即水通道蛋白4的高表达区),呈线样损害.     

延髓综合征研究

延髓连接脑桥及脊髓,为人类的生命中枢。主要神经纤维包括舌下神经、皮质脊髓束、脊髓丘脑束、疑核、前庭神经核、网状纤维、三叉神经脊束核、脊髓小脑束、内侧丘系等。延髓神经纤维走形密集,故发生缺血性损伤时,临床症状较重,同时容易出现呼吸中枢受抑制表现,尤其梗死部位位于下段延髓时。延髓血供主要来自椎-基底动脉系统以及其分支。小的穿支动脉给延髓区域供血粗略分为4部分,即内侧、外侧、背侧、以及前外侧[1]。延髓血管血供复杂,对应供血血管变异多样,对应血管病变出现对应部位损伤,故导致延髓梗死临床表现复杂多样。依据不同临床表现命名为各类延髓梗死综合征。     

Chiari畸形的MRI诊断与临床（附40例分析）

40例经 MRI诊断为 Chiari畸形患者进行 MRI图像测量并和临床症状进行对比。结果提示 :( 1)在 Chiari畸形中 ,延髓中央管消失与脊髓空洞症的形成有关 ;( 2 )脊髓空洞症是 Chiari畸形的主要并发症 ,其临床症状主要由脊髓空洞症产生 ;( 3)颅底陷入症是产生延髓 -颈髓成角的原因之一。     

经基因诊断的周围神经病样肯尼迪病1例报告

正肯尼迪病(Kennedy disease,KD)是一种临床罕见的X连锁隐性遗传性神经元变性疾病。在既往的文献中,因神经损伤主要累及脊髓和延髓下运动神经元,故又被称为脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA)~([1])。近年来,国内外陆续发现以非下运动神经元受损为首发或主要临床症状的个案~([2~4]),但鲜有周围神经病样型报道。今提供1例我科近期确诊的该型个案汇报如下。     

脊髓脂肪瘤

本文报告较为少见的脊髓脂肪瘤4例,根据治疗结果,提出不同于文献报道的手术方法。 临床资料 一般资料 男性1例,女性2例,年龄12～20岁,病程3月～1年9月,侵犯部位分别为颈延髓、颈胸,胸,胸腰各1例,侵犯脊髓最短者为5节段,最长者9节段。 临床表现 首发症状以一个肢体麻木伴力弱3     

枕大池扩大重建加小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓积水

目的探讨治疗Chiari畸形合并脊髓积水的手术方法.方法 19例Chiari畸形合并脊髓积水患者,脊髓空洞腔＜5节段3段,5～8节段12例,＞8节段4例,伴延髓空洞3例,手术扩大枕大池并切除小脑扁桃体.结果 19例术后患者症状明显好转;MR复查,空洞腔明显缩小.结论该术式治疗Chiari畸形合并脊髓积水安全、效果好.     

延髓外侧综合征几个问题的探讨

延髓外侧综合征在神经科较常见,但对其认识还不一致。本文根据24例延髓外侧综合征临床病例的分析,探讨其诊断标准及病因等有关问题。临床资料一、病例选择:本组选择有吞咽困难及/或构音障碍等延髓麻痹,合并有痛觉、温度觉障碍、共济失调、霍纳综合征等脊髓丘脑束、脊髓小脑束或交感纤维通路等脑干背外侧的结构受损表现者,诊断为延髓外侧综合征。     

引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎的临床表现和影像学研究

目的 探讨引起顽固性呃逆、呕吐(IHN)的视神经脊髓炎(NMO)患者的临床表现和脑干、脊髓MRI特点.方法 收集中山大学附属第三医院神经科17例NMO患者的临床资料,对其中8例合并IHN的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析.结果 IHN在NMO患者中常见,本组17例NMO中有8例合并IHN,临床上表现为IHN、复视、眼球震颤,其中6例表现有线样延髓征(LML)或线样延髓脊髓征(LMSL).脊髓纵向MRI显示病灶常常大于3个椎体节段,且以脊髓中央管为中心;轴位脊髓MRI表现为部分性或横贯性,以脊髓的后角或侧角为主,前角受累较少. 结论 引起IHN的NMO临床上多伴有复视和眼球震颤,延髓脊髓MRI常常可见LML或LMSL征,而且病灶以脊髓中央管为中心,后角或侧角受累为主,这些可与多发性硬化相鉴别.     

表现为Jackson综合征的2例延髓梗死的临床特点及相关文献分析

<正>Jackson综合征又称延髓前侧综合征、橄榄前部综合征,病灶位于延髓上部前方近中缝处,为脊髓前动脉闭塞所致。由于脊髓前动脉与脊髓后动脉和椎动脉的延髓动脉有较多吻合,故Jackson综合征是一种临床较为少见的延髓综合征。现将本院诊治的2例病例报道如下。1临床资料     

脊髓受累的可逆性后部脑病综合征的临床特征及预后

目的探讨脊髓受累的可逆性后部脑病综合征(PRES-SCI)的临床表现、影像特征及预后。方法分析郑州大学第一附属医院神经内科2021年11月收治的1例PRES-SCI患者的临床资料, 并检索国内外数据库, 对已报道的38例PRES-SCI患者及本例患者进行汇总分析。结果 39例PRES-SCI患者(包括本例)主要临床表现为头痛(79.5%, 31/39)、视力障碍(79.5%, 31/39)、呕吐(46.2%, 18/39)、意识障碍(38.5%, 15/39)、肢体无力(28.2%, 11/39)、癫痫发作(23.1%, 9/39)。97.4%(38/39)的患者有血压明显升高。影像特征性表现为以中央灰质受累为主的长节段脊髓病变, 89.7%(35/39)的脊髓病灶起源于延髓颈髓交界处, 病变累及椎体所对应的脊髓节段数中位数为9(最短为4, 最长为全脊髓)。38例合并颅脑病变, 最常累及的部位为延髓(82.1%, 32/39)、枕叶(46.2%, 18/39)、脑桥(43.6%, 17/39)、顶叶(41.0%, 16/39)、小脑(38.5%, 15/39)。38例完成随访的患者中,...     

顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义

目的 探讨顽固性呃逆、呕吐(intractable hiccup and nausea,IHN)症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的意义.方法 回顾分析1995年～2011年北京协和医院病房收治的临床诊断的24例存在IHN的急性炎性脱髓鞘疾病患者的临床和影像学资料,其中,分析IHN在不同疾病组中的分布,IHN与其他复发症状的关系、IHN相对应的延髓责任病灶的影像学特点、以及血清水通道蛋白4抗体检测结果.结果 24例急性炎性脱随鞘疾病患者包括视神经脊髓炎12例,多发性硬化5例,复发性长节段脊髓炎6例,急性播散性脑脊膜炎1例,共发生IHN35次,其中40％发生在急性脱髓鞘事件之前.视神经脊髓炎患者组、复发性长节段脊髓炎患者组、多发性硬化患者组各组间相互比较,发现复发性长节段脊髓炎组延髓病灶与高颈段脊髓相连的比例是5/9,较多发性硬化组1/9比例明显增高(P =0.039 ＜0.05);视神经脊髓炎组患者血清水通道蛋白4阳性的比例是3/6,较多发性硬化组患者比例0/5明显增高(P =0.032 ＜0.05).各组患者在IHN与伴随症状的时间关系、伴随症状、出现延髓病灶的比例以及延髓病灶强化情况方面相比,无明显差异.结论 IHN可以作为鉴别急性炎性脱髓鞘疾病的参考,往往发生在其他症状之前,预示疾病复发.     

视神经脊髓炎谱系疾病患者脑干损害的临床和影像学特点

目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脑干损害的临床特点和影像学特征。方法回顾性分析确诊的79例NMOSD患者,包括53例视神经脊髓炎和26例长节段横贯性脊髓炎脑干损害的临床特点,影像学特征以及与水通道蛋白4(AQP4)抗体的关系。结果其中17例(17/79,21.5%)经临床或影像学证实有脑干损害。脑干损害组(17例)和无脑干损害组(61例)在性别、病程、单一/复发病程、扩展残疾状态评分(EDSS)无统计学差异,脑干损害组发病年龄小于无脑干损害组(32.29岁和39.39岁,P<0.05)。17例脑干损害的患者,12例有脑干受累的相关症状,包括复视(4/12,33.3%)、恶心和呕吐(9/12,75%)、呃逆(4/12,33.3%)、饮水呛咳(2/12,16.7%)、眩晕(2/12,16.7%)。9例(9/12,75%)以脑干症状作为首发症状。受累部位在中脑(2/17,11.8%)、脑桥(6/17,35.3%)、延髓(12/17,70.6%)、颈髓延髓交界区(5/17,29.4%)。脑干损害组AQP4抗体阳性率82.4%(14/17),无脑干损害组AQP4抗体阳性率75.8%(47/62),两组无显著性差异。结论 NMOSD脑干损害比较常见,呃逆、呕吐可作为疾病的首发症状,延髓或延髓颈髓延续病灶是较为特异的表现,早期识别有助于诊断和治疗。     

枕大池扩大重建加大脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓积水

目的：探讨治疗Chiari畸形合并脊髓积水的手术方法。方法：19例Chiari畸形合并脊髓积水患，脊髓空洞腔＜5节段3段，5－8节段12例，＞8节段4例，伴延髓空洞3例，手术扩大枕大池并切除小脑扁桃体，结果：19例术后患症状明显好转。MR复查，空洞腔明显缩小，结论：该术式治疗Chiari 畸形合并脊髓积水安全，效果好。     

脊髓髓内蛛网膜囊肿的临床特点及手术疗效

目的探讨脊髓髓内蛛网膜囊肿的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2015年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经外科收治的9例脊髓髓内蛛网膜囊肿患者的临床资料。9例患者均经脊髓背侧正中入路行囊肿减压并囊壁切除术。术前、术后短期及末次随访采用McCormick分级评估患者的脊髓神经功能。随访期间复查MRI, 以观察囊肿有无复发。结果脊髓髓内蛛网膜囊肿约占同期收治的脊髓髓内占位性病变的3.86%(9/233);发病年龄为10～61岁, 成年患者男女比例为2/5。首发症状主要为躯体疼痛(6/9)和肢体无力(4/9), 可伴有急性病程(4/9);术前McCormick分级Ⅰ级1例, Ⅱ级4例, Ⅲ级4例。9例患者中, 7例囊肿大部分切除, 2例囊肿部分切除, 术后均经病理学检查确诊。术后MRI提示囊肿均明显缩小。术后短期(术后1周)内4例症状完全缓解, 5例部分缓解, 其中4例随访期间症状进一步改善。1例失访, 另外8例患者的随访时间为12～61个月, 随访期间症状无复发, 残留囊肿无增大。末次随访时, 8例患者的McCormick分级均为Ⅰ级。结论脊髓髓内蛛网膜囊肿临床罕见, 成人中女...     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。     

脊髓延髓肌肉萎缩症的临床特点

目的探讨脊髓延髓肌肉萎缩症(SBMA)的临床特点。方法对8例基因确诊的SBMA患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组患者均为中青年男性。首发症状为双下肢无力3例,四肢无力1例,乳房增大2例,双上肢姿位性震颤2例。主要临床表现为进行性肢体无力、肌肉萎缩,下肢重,病情进展缓慢。患者均出现束颤,出现双上肢姿位性震颤3例,舌肌萎缩和震颤5例,乳房增大4例,性功能减退2例。血清肌酸激酶均增高,血脂异常5例,性激素水平异常7例。肌电图均呈广泛神经源性损害。雄激素受体(AR)基因CAG重复序列数均>40次。结论 SBMA主要表现为缓慢进展的脊髓和延髓下运动神经元性瘫痪,确诊有赖于AR基因CAG重复序列的检测。     

视神经脊髓炎谱系疾病1例报道并文献复习

目的提高对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的认识。方法报道1例以脑干症状为首发、继以急性横贯性脊髓炎的NMOSD患者,结合文献复习进行分析。结果青年女性患者,发病时表现为左侧味觉减退以及左侧面部瘙痒,继以出现急性横贯性脊髓炎。MRI显示延髓右侧和左侧桥脑被盖部、中脑导水管周围长T1、长T2信号病灶,脊髓MRI显示颈1~5长T2信号病灶;血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。患者符合AQP4抗体阳性NMOSD的诊断标准。结论 NMOSD常有脑部症状,尤其是脑干症状。部分患者可以脑干症状为首发临床表现,对此类患者应及早行AQP4抗体检测,以明确诊断及早干预。     

表现似脊髓病变的延髓梗死1例报道及文献复习

正脑干梗死约占脑梗死10%,延髓梗死占脑干梗死7%~([1]),因延髓解剖结构复杂,血供来源多且时有变异,故延髓梗死部位的细小差别则可有截然不同的症状,其中延髓梗死患者临床演变过程似脊髓病变的病例鲜有报道。故将我科最近收治一例延髓梗死患者报告如下。1病例资料患者,男,65岁,主因发作性右上肢麻木、构音