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目的 分析自身免疫性肝病的临床及病理学特点,探讨自身免疫性肝病早期诊断方法.方法 采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,对确诊的25例自身免疫性肝病患者肝穿刺标本采用HE染色、嗜银染色,结合标志性CD138抗体免疫组织化学染色观察肝组织内CD138阳性细胞数量、比例和分布状况,分析其病理学特点.结果 25例患者中单纯AIH 9例(36%),单纯PBC 13例(52%),AIH-PBC重叠综合征3例(12%);其中女性19例,以中老年为主;肝功能改变以血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高为主;肝活检病理学检查显示以慢性肝炎为特点,淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润明显;CD138免疫组化染色示自身免疫性肝病组浆细胞数目明显多于慢性乙型病毒性肝炎组,分别为(7.1±5.2)个/HP和(3.3±2.0)/HP(P<0.05).结论 浆细胞数目增多对自身免疫性肝病的病理学诊断有一定的参考意义. 相似文献
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自身免疫性肝病是一种由免疫介导的肝脏疾病,其发病机制复杂,至今尚未完全阐明。近些年来自身免疫性肝病的研究取得了许多新进展。本文从遗传易感性、肝脏免疫自稳、肠道微生物三个方面对自身免疫性肝病的发病机制作出综述。 相似文献
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自身免疫性肝病是一组以异常自身免疫反应为基础的慢性肝、胆疾病综合征,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing eholangitis,PSC).由于本组疾病确切的发病机制尚不清楚,各个疾病的临床表现、生化、免疫学检查和组织学变化有交叉重叠,故而提出了"重叠综合征"一词,临床上以AIH-PBC、AIH-PSC和PBC-PSC重叠常见.本文现将自身免疫性肝病及其诊断重叠综合征的诊断介绍于下. 相似文献
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自身免疫性肝病临床及免疫学特征 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 分析自身免疫性肝病的临床特征和免疫学特点,以提高对该类疾病的认识和诊断水平.方法 对164例自身免疫性肝病患者的临床症状、体征及免疫学检查资料进行回顾性分析.结果 原发性硬化性胆管炎(PSC)多发于青年男性,自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(AIH-PBC)多发于中年女性;临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84%、78%、90%和67%,皮肤瘙痒的发生率分别为43%、56%、81%和60%.但AIH、PBC和PBC-AIH患者之间的年龄、性别、黄疸、皮肤瘙痒等症状无显著性差异(P均>0.05).AIH首诊正确诊断率为8%(6/77),PSC为9%(1/11),PBC为13%(6/46).从发病到确诊PBC平均为38月,AIH为46月,PSC为31月,PBC-AIH重叠综合征确诊最难,平均需51月,常误诊为可能的AIH或单纯PBC.AIH、PBC、PSC和PBC-AIH肝外自身免疫性疾病的发生率分别为47%、11%、27%和24%,各自身免疫性肝病患者均有较高的自身抗体发生率.结论 自身免疫性肝病在临床上并不少见,患者常伴发肝外自身免疫性疾病及较高的自身抗体发生率;诊断需综合临床、生化、自身抗体和病理组织学等指标. 相似文献
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自身免疫性疾病是指机体的自我耐受失控,自身免疫应答过高,产生直接或间接破坏自身组织的自身应答性T淋巴细胞和自身抗体,并引起相应器官组织的病变和功能障碍.由于检测抗原特异性T淋巴细胞技术较为繁琐,临床实验室难于常规开展,因此,自身抗体的检测成为自身免疫性疾病的主要实验室诊断手段.随着分子生物学技术以及免疫学技术的发展,越来越多的与疾病相关的自身抗体被发现.现对自身抗体在自身免疫性肝病中的诊断价值,肿瘤自身抗体的类型和检测方法,以及肿瘤自身抗体在原发性肝细胞癌(HCC)早期诊断中的应用作一介绍. 相似文献
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自身免疫性肝病是指一组以肝脏病理损害和肝功能异常为重要表现的非传染性肝病,其发病机制可能与自身免疫有关,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,Am),原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),以及这三种疾病中任意两者的重叠综合症。自身免疫性肝病也是晚期慢性肝功能衰竭的主要病因之一,是西方国家进行原位肝移植的主要肝病之一。国内目前尚缺乏确切的统计学数据表明自身免疫性肝病发病率不断在增加。但我们临床发现和报告的病例较以往有较大幅度增多。同时,自身免疫性肝病也是目前肝病领域研究的新热点。因此,本文对自身免疫性肝病的概念、特征、诊断和治疗做简要介绍。 相似文献
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目的通过自身免疫肝病抗体谱的检测,为临床对自身免疫性肝炎(AIH)的诊断及治疗提供一项科学依据。方法采用线性免疫(Liver-lia)分析法对肝功能异常患者进行血清自身免疫肝病抗体谱检测。结果本研究共检测955例患者,其中有一项或多项自身抗体阳性的患者共112例,自身抗体阳性检出率为11.7%;抗线粒体(AMAM2)抗体、抗-SP100抗体、抗-gp210抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)及隐源性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎(P〈0.05),抗肝肾微粒体1(LKM-1)抗体在酒精性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎(P〈0.05)。结论自身免疫肝病抗体谱检测,有利于临床对Ⅰ~Ⅲ型AIH的诊断及鉴别诊断,尤其对隐源性肝炎患者确诊为PBC及AIH提供了科学依据。 相似文献
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自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进 相似文献
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自身免疫性肝病(ALD)是由于机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发肝脏受到免疫攻击而导致的疾病,病因和发病机制尚不完全清楚,目前公认遗传易感性与环境因素相结合是自身免疫性肝病的启动因素,也有研究发现感染、化学因素、细胞因子调控及细胞因子的生成紊乱、外源性抗原和自身抗原的分子模拟机制与自身免疫性肝病的发病有关。近年来,随着自身免疫性肝病相关自身抗体谱的发现及检测方法的进展,该病确诊率有明显的上升趋势,而且早期、准确的诊断对该类疾病的治疗、发展及预后至关重要。 相似文献
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近年自身免疫性肝病(AILD)免疫学发病机制的研究取得了一定的突破,特别是对自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病机制的研究较为深入。自身抗原的发现是开发高效、特异的AILD诊断方法的基础,亦为探索抗原特异性免疫治疗方法如口服耐受、T细胞疫苗等提供了可能。对肝内免疫调节异常.特别是调节性T细胞与Th17细胞平衡失调进行调控,可恢复AILD患者的免疫自稳状态,缓解炎症反应。 相似文献
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儿童自身免疫性肝病研究进展 总被引:1,自引:1,他引:0
儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括:自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。 相似文献