肝素治疗儿童肾炎性肾病综合征尿纤维蛋白降解产物变化与远期疗效观察

目的　评价肝素对儿童肾炎性肾病综合征（ＮＮＳ） 的远期疗效。方法　在常规治疗的基础上,治疗组３５ 例患儿加用肝素钙５０Ｕ／（ｋｇ·ｄ） 静滴,同期未用肝素的３０ 例为对照组。观察两组治疗前后的尿纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）变化并随访１－５～５－５ 年。结果　治疗４～６ 周后尿ＦＤＰ水平治疗组显著低于对照组（ Ｐ＜０－０１）,完全缓解者显著低于部分缓解者（ Ｐ＜０－０１）。完全缓解率为治疗组８８－５７％ ,对照组５３－３３％ ,两组对比差异显著（ Ｐ＜０－０５）。结论　对ＮＮＳ患儿加用肝素钙治疗可使尿ＦＤＰ减少,缓解率提高且治疗后尿ＦＤＰ降低明显者远期疗效较好。     

酮替芬佐治儿童单纯性肾病综合征疗效观察

目的 探讨酮替芬辅助治疗儿童单纯性肾病综合征（NS）的疗效，了解复发和反复情况。方法 对照组采用常规治疗，治疗组在常规基础上，口服酮替芬，完全缓解后强的松减量至2．5mg/d停药。结果 治疗组复发和反复发生率为18．75％，对照组为66．67％。两组比较有非常显著性差异（P＜0．01）。且治疗组在改善低白蛋白（Ab）、IgG血症及同胆固醇（Tch）血症方面也明显优于对照组（P＜0．05或P＜0．01）。结论 酮替芬辅助治疗儿童单纯性NS可增强激素疗效，减少复发和反复。     

血浆一氧化氮测定在小儿肾病综合征中的意义

一氧化氮(Nitric oxide．NO)是一种由机体合成并可作用于多种组织器官导致一系列反应的活性氮介质,既具有内皮细胞源性舒张因子活性,又具有神经遵质功能,还可调节免疫反应。目前认为是人体内一个重要生物学信使,具有重要生理功能并参与多种疾病的病理生理过程。NO在肾脏的正常分泌对肾血流动力学的正常维持有着极其重要作用。本文通过测定血浆NO浓度,观察NO在小儿肾病综合征急性期与缓解期的变化。     

免疫抑制剂在肾病综合征中的应用

免疫抑制剂在肾病综合征中的应用占有十分重要的地位,现重点介绍免疫抑制剂的分类、作用机制及临床应用,临床应用免疫抑制剂的原则及在肾病综合征中如何进行个体的免疫抑制治疗,达到既能取得免疫抑制效果,又能最大限度地减少药物不良反应。     

卡介苗素辅助治疗在单纯性肾病综合征治疗中的作用

卡介苗素是一种免疫调节剂 ,现已广泛用于临床。我们自 2 0 0 0年 3月～ 2 0 0 1年 11月观察了卡介苗素对儿童单纯性肾病综合征 (ＳＮＳ)的免疫调节作用 ,现将结果报告如下。对象初治ＳＮＳ患儿 3 8例 ,随机分两组 ,即卡介苗素治疗组(Ⅰ组 ) 2 2例 ,男 13例 ,女 9例 ,年龄 1 5～ 6岁 [( 3 6± 1 8)岁 ];泼尼松对照组 (Ⅱ组 ) 16例 ,男 9例 ,女 7例 ,年龄 1 8～ 7岁 [( 3 7± 2 1)岁 ]。所有病例均符合有关诊断标准[1] 。另选 2 5例健康儿童作为正常组 (Ⅲ组 )。方法Ⅰ、Ⅱ组均按泼尼松中程方案足量给药 ,Ⅰ组在此基础上给浙江万马制药厂…     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

苯丁酸氮芥在难治性肾病综合征治疗中的应用

目的　明确苯丁酸氮芥能否有效治疗肾病综合征 (NS) ,及最佳治疗方案 ,为临床NS治疗方案的选择提供指导。方法　通过Medline计算机检索系统检索 1 970～ 2 0 0 0年的相关文献 ,采用加权百分率法进行荟萃分析。结果　应用苯丁酸氮芥治疗的有效率 (67.0 0 % )较不含免疫抑制剂的其他治疗方案 (31 .84% )高 (P<0 .0 5) ;但应用较大剂量苯丁酸氮芥治疗 (63 .63 % )与应用较小剂量治疗 (71 .43 % )的有效率之间无明显差别(P >0 .0 5)。结论　苯丁酸氮芥能有效治疗NS且以小剂量效果较好     

卡介苗素注射液对儿童肾病综合征继发感染预防的初步探讨

目的 观察卡介苗素注射液对小儿单纯性肾病综合征(SNS)继发感染的影响。方法38例初治SNS患儿随机分卡介苗素治疗组(Ⅰ组,n=22)和单纯强的松对照组(Ⅱ组,n=16)。2组均采用强的松中程疗法,Ⅰ组在此基础上给卡介苗素0.5mg(1ml)肌肉注射,隔天一次,疗程3～6个月。观察治疗阶段患儿8周内缓解率、继发感染率、感染控制时间、复发率及用药前和用药3个月后血清、尿可溶性白介素2受体(sIL一2R)及血浆IgG、IgA、IgM的变化。结果 Ⅰ组和Ⅱ组8周内缓解率无显著差异,继发感染率和复发率Ⅰ组均显著低于Ⅱ组。感染后治愈天数Ⅰ组显著少于Ⅱ组[(5.0±1.6)d vs(8.0±2.0)d,P<0.05]。Ⅰ组感染后有6例出现病情反复,但感染控制后尿蛋白即消失,而Ⅱ组感染后有8例复发,感染控制后尿蛋白有5例仍阳性,需恢复激素用量才转阴。血清sIL-2R用药后Ⅰ组下降显著高于Ⅱ组,与正常组比已无显著差异,而Ⅱ组仍显著高于正常组。尿sIL-2R与血清sIL-2R一样也发生上述显著变化。血浆IgG用药后Ⅰ组上升显著高于Ⅱ组,与正常组比较已无显著差异。而Ⅱ组仍显著低于正常组。血浆IgA、IgM用药前后两组比较均无差别。结论卡介苗素在佐治SNS中具有预防和降低感染、减少和预防复发、避免反复大量应用激素的作用,此机制可能在于其降低SNS患儿血、尿sIL-2R水     

他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征Meta分析

目的 比较他克莫司与其他免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征的疗效。方法 检索2003年1月至2013年6月,治疗组采用他克莫司,对照组采用免疫抑制剂的病例对照研究,检索数据库：Cochrane、Pubmed、Medline、OVID、中国知网、万方数据库和维普中文科技期刊数据库,同时手工检索相关文献,对符合条件的文献利用Jadad评分量表进行质量评价,提取文献中完全缓解率、治疗失败率,治疗12个月的复发率及不良反应,利用RevMan5.0软件进行统计分析。结果 共检索到179篇文献,符合条件的6篇,英文4篇,中文2篇.Meta分析结果显示：（1）对于难治性肾病综合征患者,疗效方面：①他克莫司与环磷酰胺相比,可降低治疗失败率及复发率,但完全缓解率差异无统计学意义（P＞0.05）;②与环孢素A相比,可降低治疗失败率,而完全缓解率、复发率差异无统计学意义（P＞0.05）;③与泼尼松相比,可提高完全缓解率,并降低治疗失败率,而复发率差异无统计学意义（P＞0.05）;④利妥昔单抗与复发率相比,差异无统计学意义（P＞0.05）.（2）不良反应：他克莫司较环磷酰胺不良反应率低.结论 目前证据表明,他克莫司在某些结局指标优于环磷酰胺、环孢素、泼尼松,而与利妥昔单抗相比无明显差异,不良反应较少。     

长春新碱对激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：目前对于激素依赖型肾病综合征的治疗仍较困难,我们回顾性地评价了长春新碱对用过环磷酰胺治疗后而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿的治疗效果。方法：14例口服过一个疗程以上环磷酰胺而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿接受了长春新碱治疗。长春新碱的用法为每周静脉注射1次,连用4周,然后每月1次,连用4月,每次剂量为1~1.5 mg/m2。结果：13例完成了长春新碱的整个疗程。正处于肾病复发期的8例患儿,6例(75%)完全缓解,蛋白尿在用长春新碱治疗2~3剂后消失。在疗程结束后对处于肾病缓解状态的12例患儿随访,发现4例(33.3%)未再复发,持续保持缓解9~40月(中位数为13.5月);半年内的肾病复发次数由治疗前的1.67次降至0.67次(P<0.05);8例再复发者,7例再次注射长春新碱(1 mg/m2)1~2剂后蛋白尿均消失。除用1.5 mg/m2剂量时腹痛较显著外患儿未出现其他明显副作用。结论：长春新碱能诱导激素依赖型肾病综合征复发患儿的完全缓解,还有可能降低复发频率。对于再复发患儿,少数几次长春新碱的使用可能优于口服一个疗程的泼尼松龙或环孢素。[中国当代儿科杂志,2005,7(6):495-498]     

儿童嗜酸性粒细胞增多症伴肾病综合征1例

患儿,男,7岁。因反复水肿伴腹痛、呕吐8 d,水肿加重2 d入院。患儿8 d前无明显诱因出现双眼睑水肿,伴咽痛、腹痛,非喷射性呕吐,近2 d水肿加重,逐渐蔓延至四肢及腹部,无发热、寒战,无尿频、尿急、尿痛,精神、食纳可,小便为浓茶样,偶为洗肉水样,大便正常。既往有腹股沟斜疝手术史,对鸡     

肾病综合征并发DIC早期防治

弥散性血管内凝血 (ＤＩＣ)是一种继发于很多基础病变的综合征 ,近年对此进行了深入研究。肾脏疾病中并发ＤＩＣ以肾病综合症 (Ｎ Ｓ)较为多见 ,但国内儿科有关报道较少 ,为提高认识 ,结合有关文献对其早期防治作一介绍。1　Ｎ Ｓ并发ＤＩＣ的特点Ｎ Ｓ并发ＤＩＣ的病理生理基础是高凝状态 (Ｈｙｐｅｒｃｏ ａｇｕｌａｔｏｒＳｔａｔｅ)。其机制是由于 :①肝脏合成有关凝血物质增加 ,如纤维蛋白原 ,第Ⅴ、Ⅷ因子增加 ;②抗凝血酶Ⅲ由尿中丢失 ;③血浆纤维蛋白原活性下降 ;④高脂血症时血粘稠度增加 ,血小板聚集增强 ;⑤感染或血管壁损伤可激…     

先天性肾病综合征4例报告

<正>例1,女,4个月,因反复蛋白尿1月余入院。因横位行剖宫产出生,胎龄37周,有宫内窒息史,出生后吸氧。体查:体温36.8℃,脉搏110次/min,呼吸30次/min,体重7 kg。双眼睑轻度水肿,心、肺、腹体查无异常,双下肢凹陷性水肿。     

卡介苗多糖核酸辅治小儿肾病综合征的临床观察

目的：肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题。该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果。方法：观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次 0.5 ～1 mg,每2日1次,疗程12周。同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照。另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察。结果：观察组患儿首次尿蛋白转阴需 14.29 ± 3.45 d ,明显少于对照组 22.10 ± 8.85 d;年均复发次数 1.34 ± 1.25 次,也少于对照组 4.13 ± 2.54 次,差异有显著性( P < 0.01 );非频繁复发率低于对照组( 24.1% vs 53.9% ),无复发率高于对照组( 65.5% vs 23.1% );年均呼吸道感染人次 2.60 ± 1.72 次也低于对照组 4.12 ± 5.31 次,差异有显著性( P < 0.01 )。其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效。结论：BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率。     

免疫紊乱在原发性肾病综合征发病机制中的研究进展

原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)患者的Th1/Th2及其相关细胞因子的失衡,可以对其高敏体质、低丙种球蛋白血症等并发症做出适当的解释.T调节细胞(Treg)、Th17的失衡导致相关细胞因子的紊乱,从另一角度解释了 PNS的发病机制.利妥昔布可有效治疗难治性肾病并使Treg...     

以原发性肾病综合征为表现的系膜增生性肾炎106例分析

为探讨表现为原发性肾病综合征 (PNS)的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)治疗、疗效和预后 ,将106例PNS患儿按临床分为单纯型和肾炎型两组。按病理分为单纯MsPGN和非单纯MsPGN(MsPGN伴局灶性节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变 ) ,并对临床和病理资料进行分析和总结。结果表明 ,72例经泼尼松8周治疗后获缓解 ;单纯型和肾炎型肾病两组之间泼尼松完全效应无明显差异 (χ2=1.19,P>0.05) ,单纯MsPGN组完全效应明显高于非单纯MsPGN组 (χ2=25.6,P<0.01) ,辅以环磷酰胺冲击治疗 (CTX_PT)可提高疗效 ,提示临床分型有其局限性。MsPGN若合并局灶节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变者预后不容乐观。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值