干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1]。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2]。1　病理改变及组织学分类IPF也称为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenicfibrosis alveolitis,CFA)是一种家族性特异性的肺炎。具有呼吸困难的临床表现、弥漫性浸润的放射学改变以及病理上不同程度的炎症、纤维化,或两者皆有。以往的研究把严重的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)包括在 IPF 中,但是现在临床上的IPF仅仅特指那些具有特殊…     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会( ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中,将 IPF 定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病[1]。流行病学资料显示,IPF患者存活率很低,确诊后平均存活时间为 2~4 年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念,一般采用激素治疗,但IPF患者通常对激素反应较差,应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低 IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率,明确IPF发病的始动因素,制定新的治疗策略,…     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

特发性肺间质纤维化与肺肌成纤维细胞

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病,其病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶(fibroblast foci)的形成以及细胞外基质的过度沉积,最终导致了肺组织结构的异常重塑[1,2]。近年来的研究发现成纤维细胞灶主要由表达α 平滑肌肌动蛋白(α smoothmuscle actin,α SMA)的肌成纤维细胞构成,是造成细胞外基质异常沉积的主要细胞[3,4]。大量成纤维细胞灶的出现可提示纤维化处于进行性活动期,可作为IPF进入不可逆纤维化过程的一个组织病理上的指标[2]…     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展.     

Th1/Th2型细胞因子与肺纤维化

弥漫性肺间质纤维化是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎及间质纤维化为病理特征的疾病。其病因多种多样,已知的病因如感染、药物、化学制剂、有机或无机粉尘、放射线、胶原血管病等,但也有一部分病例无明确病因,称为特发性肺纤维化(IPF)。肺纤维化发病机制目前尚未明确,临床上缺乏有效的治疗手段。目前,细胞因子网络在介导炎症及其后的纤维化过程中所起的作用日益受到重视。有研究表明,在肺纤维化形成过程中存在着 1 型辅助性 T细胞(Th1)和2型辅助性 T细胞(Th2)细胞因子间的失衡,即Th1/Th2 免疫失衡,从而促进了成纤维细胞激活、增生,细胞…     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明，局限于肺组织的弥漫性肺间质纤维化疾病，呈慢性或亚急性过程，最终导致心、肺功能衰竭。目前IPF发病机制不清楚，由于部分患者出现自身抗体，肺泡毛细血管上有免疫复合物沉积，而认为可能是自身免疫病。应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗有一定效果，但疗效不理想，且有较多的不良反应。近年来有关干扰素-γ在肺纤维化治疗中的作用受到重视，本文就此作综述。     

特发性肺纤维化时肺泡炎性细胞产生氧自由基

特发性肺纤维化(IPF)是以下呼吸道肺泡巨噬细胞(AM)和中性粒细胞聚集、实质细胞损伤及肺泡结构纤维化为特征的慢性实质性炎性肺疾病。目前认为氧反应中间体(ROI)是 IPF 组织损伤的主要原因,但其来源尚不明确。作者用3-氨基苯二酰肼增强化学发光试验,检测 IPF 患者总支气管肺泡灌洗细胞(BALC)和 AM 的 ROI 释放,并观察治疗前后BALC 释放的 ROI 与 IPF 患者临床表现的关系。IPF 患者14(男11、女3)例,年龄为51±4岁,     

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因，发病机制、病理、临床和预后各有不同，在疾病过程中会出现肺纤维化的情况，这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)^[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物，已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

丹参多酚酸盐治疗特发性肺纤维化的疗效

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性致纤维化的慢性间质性肺疾病,组织病理学特点是肺间质的纤维化和重塑,伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布,主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症主要表现为肺泡上皮细胞的损伤及增生,肺泡间质炎性细胞浸润、肺组织损伤,细胞外基质及胶原沉积和肺组织结构重塑,胶原蛋白在组织内沉积逐渐形成蜂窝     

BiPAP呼吸机治疗老年特发性肺纤维化的疗效观察

特发性肺纤维化(IPF)是弥漫性间质性肺疾病的常见类型，本病的主要症状为进行性呼吸困难，最终常因呼吸衰竭而死亡。目前临床常用的糖皮质激素、免疫抑制／细胞毒药物和抗纤维化制剂等药物疗效均不令人满意。本文探讨应用双水平气道正压(BiPAP)呼吸机在治疗肺间质纤维化疾病中的作用。     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

Th1／Th2型细胞因子与肺纤维化

弥漫性肺间质纤维化是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎及间质纤维化为病理特征的疾病。其病因多种多样，已知的病因如感染、药物、化学制剂、有机或无机粉尘、放射线、胶原血管病等，但也有一部分病例无明确病因，称为特发性肺纤维化(IPF)。肺纤维化发病机制目前尚未明确，临床上缺乏有效的治疗手段。目前，细胞因子网络在介导炎症及其后的纤维化过程中所起的作用日益受到重视。有研究表明，在肺纤维化形成过程中存在着1型辅助性T细胞(Th1)和2型辅助性T细胞(Th2)细胞因子间的失衡，即Th1／Th2免疫失衡，从而促进了成纤维细胞激活、增生，细胞外基质沉积，与肺纤维化的形成有一定关系。现将近年来的研究现状作一回顾。     

特发性肺纤维化治疗药物临床试验进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性纤维化性肺疾病,预后不良.目前抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已获批上市,能够部分地延缓IPF患者肺功能的下降.随着对肺纤维化机制的认识,针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快,呈现多元化的趋势.本文就IPF抗肺纤维化新药临床试验进展进行综述.     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近来对IPF的治疗研究焦点开始从传统的抗炎治疗向以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗转变,一些抗纤维化的药物,如吡啡尼酮、干扰素γ-1b、秋水仙碱等已显示出较理想的治疗前景,在国外已进入Ⅱ期或Ⅲ期临床试验,其确切疗效亦尚待证实。而细胞因子拮抗剂和基因疗法则是目前治疗研究的热点。本文将对当前常用的治疗方法及现代治疗的新进展作一概述。     

自噬在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明、年龄相关、进行性、不可逆性、致死性的肺纤维化疾病,为特发性间质性肺炎(the interstitial lung diseases,ILD)最常见的类型,主要以弥漫性肺泡炎症、成纤维细胞在肺内增殖和转化、细胞外基质(extracellular matrix, ECM)扩张、肺实质的广泛重构为特征;临床主要表现为进行性呼吸困