肉毒碱及其对高脂血症的影响

肉毒碱(carnitine)是体内一种不可缺少的活性成分,在脂肪酸的β-氧化供能过程中,它是将活化长链脂肪酸转运进入线粒体内进行代谢的唯一载体.     

左卡尼汀的临床应用概况

左卡尼汀（Levo-carnitine）又称左旋肉毒碱，其主要功能是将长链脂肪酸转运至线粒体进行β-氧化，并产生能量。人体肉碱主要由摄入动物源性食物及内源性生物合成产生，肝脏、肾脏是其主要合成器官。研究证实，左卡尼汀可改善蛋白质的代谢，促进白蛋白的合成，改变红细胞膜的脂质成分，减少红细胞长链酰基肉碱的积聚，增加红细胞对不同类型应激的抵抗，降低红细胞的脆性，提高红细胞膜的稳定性，并且增加血细胞比容，延长红细胞寿命等。现将其在临床上的应用近况做一简述。     

维持性血液透析患者应用左旋卡尼汀的效果观察

<正>左旋卡尼汀又名左旋肉毒碱(L-carnitine),是促使长链脂肪酸进入线粒体进行β氧化必需的营养素。尿毒症患者肉毒碱合成和摄入减少,以及透析中丢失,出现肉碱缺乏,导致一系列临床表现。我们采用自身对照方法,使用国产左旋卡尼汀注射剂治疗维持性血液透析患者33例,观察治疗前后一系列临床表现,报道如下。     

左卡尼汀对血液透析患者营养不良和透析反应的改良作用

左卡尼汀又名左旋肉毒碱,是一种广泛存于机体组织内的特殊氨基酸,为脂肪代谢所必需。在机体组织内它将长链脂肪酸转运至线粒体基质内进     

L-肉毒碱对阿霉素性心肌损伤保护作用的研究——心肌线粒体膜流动性测定

阿霉素可导致剂量累积性心肌细胞损伤。L-肉毒碱已确认能减轻心肌细胞形态学改变。本实验测定了心肌细胞线粒体膜流动性,目的是从生物化学角度观察L-肉毒碱对阿霉素性心肌损伤的作用。实验结果表明:阿霉素可引起线粒体膜流动性的明显改变。而补充外源肉毒碱可改善这种状态。     

左卡尼汀提高维持性血液透析患者促红细胞生成素反应性疗效观察

卡尼汀又称为肉毒碱,体内卡尼汀有游离(左旋)和与酰基结合两种形态.游离卡尼汀主要生理功能是转移长链脂肪酸到线粒体内进行氧化反应,是促使长链脂肪酸进入线粒体进行β氧化必需的营养素.血液透析是继发游离卡尼汀缺乏的原因之一,一次血液透析游离卡尼汀浓度可下降70%～75%.     

左旋卡尼汀对尿毒症血透病人心功能的改善作用

左旋卡尼汀,又称为左旋肉毒碱（L-carnitine）,是心肌氧化代谢和能量转运的关键控制因素^[1]。血透病人由于合成减少,摄入不足和透析中丢失,导致体内肉毒碱缺乏,引起心肌肉毒碱水平下降,影响心脏功能^[2]。文献报道,补充肉毒碱可改善心肌的氧化代谢和能量转运,加强心肌收缩力,改善心脏功能^[3,4],但对尿毒症血透病人心功能的改善作用研究不多。因此,我们采用自身对照方法,使用国立左旋卡尼汀治疗长期血透患者30例,观察治疗前后心功能的变化情况。     

拮抗线粒体穿梭系统关键分子肉毒碱对肝脂肪代谢的影响

目的：探讨拮抗线粒体穿梭系统关键分子肉毒碱对肝脂肪氧化的影响。方法：野生型C57BJ/6j （wt/wt）鼠腹腔注射0.05%（W/W/d）肉毒碱相似物[3-（2,2,2-trimethyl hydrazinium） propionate dihydrate,THP]拮抗循环肉毒碱,对照鼠以等量生理盐水（0.85%,W/V）注射,2周后以乙醚麻醉处死留取肝组织;油红O染色观察肝组织脂肪积聚,从肝组织提取并以放射法分析长、短链脂酰肉毒碱,游离及总肉毒碱浓度。结果：THP 注射后鼠肝脏质量明显高于对照组（P〈0.05）,油红O染色证实模型鼠肝组织出现大量脂肪积聚,高于对照鼠的5-6倍;肝组织总、长链和游离肉毒碱比浓度（nmol/g湿重肝组织）显著高于对照组（P〈0.05）,分别为（392.16±53.08） vs （323.78±51.29）、（78.32±9.51） vs （65.80±7.73）和（252.28±28.21） vs （151.46±37.81）,短链脂酰肉毒碱比浓度明显低于对照组（61.56±23.28 vs 106.92±41.16）。结论：肉毒碱是保证脂肪酸进行β-氧化关键分子和代谢的重要因素。     

纯合子β-地中海贫血患儿的血清肉毒碱浓度:肉毒碱可能的新作用

肉毒碱在体内辅助将激活的长链脂肪酸由细胞质转运到线粒体,长链脂肪酸在线粒体内完成β-氧化。肉毒碱缺乏将导致能量产生过程中对脂肪酸的利用减少,由此引起一系列临床症状,如肌痛和肌无力。本研究对45例幼儿和20例成人纯合子β-地中海贫血患者的血清肉毒碱浓度进行了检测。研究表明这些患者的血清肉毒碱浓度有所下降(总的、自由基的以及酰基的),同时其线粒体β-氧化功能正常。这可能是由于肝脏合成肉毒碱减少所致的。结论:纯合子β-地中海贫血患者的肌肉功能异常可能是由于血清肉毒碱浓度下降而引起的,给予患者对应的治疗也许可以改善甚至…     

左旋肉毒碱对维持性血液透析的疗效观察

左旋肉毒碱又称左旋卡尼汀（L～carhitine），是人体内存在的天然物质。维持性血液透析患者由于肉类撮入不足、肾脏合成障碍，血液透析丢失等多种原因，造成左旋肉毒碱缺乏，引起骨骼肌病变、心肌病、血脂异常等。我科对维持性血透患者给予口服左旋肉毒碱治疗。现报道如下。     

脂肪酸氧化代谢障碍研究进展

脂肪酸β-氧化代谢是将二碳单位由长链脂肪酸上水解下来后进入三羧酸循环或酮体生成途径分解产能。体内脂肪酸根据所含C原子的多少。分为短链（2～4碳），中长链（4～12碳），及长链（12碳以上）。人体完成脂肪酸β氧化代谢的器官有线粒体和过氧化物体两种，线粒体主要完成≤20个碳单位的脂肪酸代谢。到目前为止，人们已发现25种参与脂肪酸β氧化的酶或转运蛋白，     

左卡尼汀治疗心血管疾病的临床应用

左卡尼汀(levo-carnitine)又称左旋肉毒碱,属维生素类生理活性物质,是哺乳动物能量代谢中必需的体内天然物质.化学名称:(R)一3一羧基一2一羟基一N,N,N一三甲基一1一丙胺氢氧化物.早在1905年,俄国的Gulewitsch和Krimberg就从牛肉渍汁中发现了肉毒碱.1927年,Tomita和Sendju确定了化学结构.1958年,Fritz发现左旋肉毒碱能促进线粒体对脂肪的代谢速率,并明确了左旋肉毒碱在脂肪氧化中的基本作用,揭示了它是人体必需营养物质.左卡尼汀早期在临床上较广泛用于血液透析后肉碱缺乏症的治疗,随着近年来对其药理作用研究的不断进展,左卡尼汀在心血管疾病方面的应用也日趋广泛,现结合文献综述如下.     

脂肪乳剂在局部麻醉药中毒解救中的应用

1 脂肪乳剂的历史 1998年,Weinberg等报道了1例肉毒碱缺乏患者(诊断为异戊酸酸血症)在皮下注射了22 mg的布比卡因后发生恶性室性心律失常,推断是此种遗传性的代谢异常导致了脂肪酸在线粒体的蓄积,从而提高了布比卡因的毒性作用.进一步实验也证实了布比卡因可抑制心肌线粒体肉毒碱脂肪酰转移酶,该酶是肉毒碱转运摄取脂肪酸进入线粒体的关键酶.     

左旋卡尼汀治疗尿毒症慢性心衰的临床观察

左旋卡尼汀（L-earnifine，L-CN，肉碱）是脂肪酸氧化必需的营养素，能促使长链脂肪酸进入线粒体内氧化供能。血透病人由于合成减少、摄人不足和透析中丢失，导致体内肉碱缺乏，引起心肌内肉碱水平下降，影响心功能，出现慢性心衰。我们使用国产左旋卡尼汀（商品名雷卡）．对维持性血透并发慢性心衰患者70例进行治疗，观察左旋卡尼汀对心功能的临床疗效。     

左旋肉毒碱和蔗糖铁对血透患者贫血氧化应激的影响

目的 研究左旋肉毒碱和蔗糖铁对维持性血液透析（MHD）患者贫血及氧化应激的影响.方法 选择MHD合并贫血的患者40例,随机分为实验组和对照组,各20例.实验组给予左旋肉毒碱＋蔗糖铁＋促红素,对照组给予蔗糖铁＋促红素.分别测定治疗前及治疗后2个月及4个月血红蛋白（Hb）、红细胞压积（Hct）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TSAT）及丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）的水平.结果 2组治疗4个月后贫血指标（Hb、Hct、SF、TSAT）均有明显改善,治疗4个月后对照组MDA较治疗前明显升高（P＜0.05）、SOD明显降低（P＜0.05）,实验组4个月后MDA与治疗前比较有上升趋势,但差异无统计学意义（P＞0.05）,SOD明显上升（P＜0.05）.结论 左旋肉毒碱和蔗糖铁对维持性血液透析患者贫血有明显治疗作用,左旋肉毒碱可缓解蔗糖铁引起的氧化应激反应.     

L-肉毒碱对庆大霉素引起的急性肾衰竭的保护作用研究

目的检测L-肉毒碱是否对庆大霉素诱导的急性肾衰竭具有保护作用。方法将成年雄性SD大鼠随机分为A、B、C、D 4组,各组连续8 d分别于腹腔内注射不同药物：A组注射生理盐水,B组注射庆大霉素[80 mg/（kg.d）],C组注射L-肉毒碱[200 mg/（kg.d）],D组依次注射L-肉毒碱[200 mg/（kg.d）]和庆大霉素[80 mg/（kg.d）],两次给药时间间隔1 h。各组大鼠分别于给药后第9天采集血液、尿液,检测生化指标,观察肾脏组织形态学改变。结果与A组和C组相比,B组大鼠血清尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、尿蛋白含量增加,尿液总量减少,差异有统计学意义（P〈0.01、P〈0.05）。与B组相比,D组血清BUN、Cr含量明显减少,尿蛋白减少,尿量增加,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 L-肉毒碱对庆大霉素诱导的急性肾衰竭具有保护作用     

保肝药物的临床应用

近年国内外针对肝损害发生不同病理生理过程与生化代谢环节，相继开发出了许多保肝药物或疗法，为众多难治性肝病带来了新的契机，大大丰富了肝病临床治疗学内容。现对临床效果较为确切者作一综述。1疗尔健（Hepadif）[1]由韩国Andreu实验室率先开发，主要成分为从内毒碱乳清酸盐和肝脏中提取的抗毒成分，其中肉毒碱为肝细胞线粒体完成脂肪酸卜氧化的重要生物激动剂，乳清酸（VB13）作为核酸生物合成的前体，可促进损伤肝细胞DNA蛋白质合成肝酶系统正常化，加速肝细胞再生；肝抗毒成分是经特殊方法提取的一种具有解毒作用的复合氨基酸，…     

甲型流感病毒感染对鼠脑组织线粒体脂代谢功能的影响

目的:探讨甲型流感病毒(IAV,H3N2)感染对脑组织线粒体脂肪酸代谢功能的影响.方法:以鼠适宜A型流感病毒株(Aichi/2/68)接种不同鼠龄C57BJ/6j (wt/wt)新生鼠、幼鼠和成鼠;以逆转录PCR和实时定量PCR扩增感染组织IAV基因和测序证实,定量脑组织脂质水平并分析线粒体功能.结果:病毒接种鼠的肺组织均可检出大量IAV核酸,部分新生鼠和幼鼠脑、肝组织也可检出IAV核酸;IAV感染后第3天,新生鼠开始出现死亡,幼鼠第7天出现死亡;感染后第10天对照鼠和感染后的成鼠无死亡,幼鼠组死亡14只(17.5%);新生鼠组死亡48只(60.0%);病毒感染后脑组织总脂、游离肉毒碱明显升高(P<0.001)、短链肉毒碱明显减少(P<0.001),长链肉毒碱略为增加.结论:流感病毒感染明显影响脑组织脂肪在线粒体的氧化与代谢.     

左旋卡尼汀辅助治疗肾功能不全

卡尼汀化学名为3-羟-4-三甲基氨丁酸,分子量为162,有L、D-两种异构体,L-卡尼汀具有代谢活性。卡尼汀在脂类代谢中起重要作用,长链脂肪酸进入线粒体进行β氧化必需依靠L-卡尼汀的辅助。人体卡尼汀来自肉类食物的摄入和体内的合成。L-卡尼汀主要经肾脏排泄,通常每日排泄100-400μmol。慢性肾功能衰竭(CRF)时,肾小球滤过率下降,血浆卡尼汀水平升高。但在肾衰竭病人行     

左旋卡尼汀对慢性心力衰竭患者血浆脑钠素和N-端脑钠素前体的影响

左旋卡尼汀（L-carnitine，L-CN）是一种介导脂肪酸进入线粒体氧化供能的重要辅助因子，其主要功能是促进脂防酸的胁氧化，提高三磷酸腺苷（ATP）水平，改善缺血心肌的能量代谢^[1]。自2004年10月-2006年6月应用L-CN治疗慢性心力衰竭（CHF）患者取得了较好的临床效果，[第一段]