骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

再生障碍性贫血血小板相关抗体水平检测的意义

目的　研究再生障碍性贫血患者血小板相关抗体的变化及其意义。方法　对 1998～ 2 0 0 0年收治的 30例初诊再生障碍性贫血患者利用ELISA方法检测血小板相关抗体水平。结果　 30例患者中血小板相关抗体增高者 9例 ,血小板抗体类型为IgG、IgA、IgM ,9例患者中 8例T细胞亚群分布异常。加用左旋咪唑和强的松组血小板恢复较未用者明显( 37.6× 10 9/LVS 16 .1× 10 9,P <0 .0 5 )。结论　血小板相关抗体升高为再生障碍性贫血机体免疫细胞攻击造血细胞提供了一个直接证据 ,为临床治疗方案的选择提供了指导手段。     

尿毒症合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者 ,男性 ,5 7岁。 1997年 11月因纳差、恶心近 2年 ,加重 3周伴胸闷、心悸而就诊 ,夜尿增多 ,无少尿、皮肤瘙痒及出血倾向。尿常规 :尿蛋白 ( ) ,余 (- )。血常规 :ＷＢＣ5 .4× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .77,淋巴细胞 0 .13,单核细胞 0 .0 8,嗜酸细胞 0 .0 1,嗜碱细胞 0 .0 1;ＲＢＣ 3.0 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 76ｇ/Ｌ ;ＢＰＣ 147× 10 9/Ｌ。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 4 1.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 34 0 μｍｏｌ/Ｌ。诊断为尿毒症而于 1997年 12月 8日收入院。入院体检 :血压 15 0 / 90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,轻度贫…     

反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病一例

浆细胞白血病 (ＰＬ)是一种少见的恶性浆细胞疾病 ,常规治疗疗效差 ,最近我们采用反应停 +联合化疗成功治疗 1例原发性ＰＬ(ＰＣＬ) ,现报告如下。患者 ,男 ,5 6岁。因乏力半年伴发热 4ｄ ,于 2 0 0 0年 6月2日入院。查体 :体温 38.2℃ ,重度贫血貌 ,脾肋缘下 2 .0ｃｍ ,余无明显阳性体征。Ｈｇ 5 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .5 4× 10 9/Ｌ ,浆细胞 0 4 4 ,浆细胞绝对计数为 2 .4 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 5 4× 10 9/Ｌ ;骨髓涂片浆细胞比例为 0 .70 5。骨髓单个核细胞流式细胞术免疫分型为ＣＤ9+ 、ＣＤ19-、ＣＤ2 0 -、ＣＤ3 8+ 、ＤＲ-,染色体核型…     

急性肾小球肾炎致纯红细胞再生障碍二例

例 1,女 ,13岁。因全身水肿 ,尿色红 10ｄ入院。查体 :血压 135 / 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)精神萎靡 ,呼吸平稳 ,面部水肿 ,神志清。全身皮肤轻度水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗 ,心率 12 4次 /ｍｉｎ ,律齐。腹软 ,肝、脾未触及 ,移动性浊音 (± ) ,肠鸣音存在。神经系统病理征 (- )。血常规 :ＷＢＣ3.7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 2ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 86× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ0 0 0 0 5。血液生化检查 :总蛋白 6 0ｇ/Ｌ ,白蛋白 35ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,Ｂ…     

姐弟同患骨髓增生异常综合征并转化为急性红白血病

例 1,女 ,43岁。因头昏、乏力、月经过多 14年 ,加重半个月于 2 0 0 1年 4月 3日入院。患者于 1987年开始全血细胞减少 ,疑为“再生障碍性贫血”。曾间断用康力龙、中药治疗。于半个月前头昏、乏力加重伴月经量过多 ,来诊检查 :Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 40× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .11,杆状核细胞 0 .2 7,分叶核细胞 0 .2 4,嗜酸粒细胞 0 .0 4,淋巴细胞 0 .12 ,单核细胞 0 .0 3;计数 10 0个白细胞有 7个幼稚红细胞 ,红细胞明显大小不均 ,以大为多 ,可见点彩和嗜苯胺蓝颗…     

1例精神病人药源性再生障碍性贫血的护理体会

氯氮平是非典型抗精神病药—苯二氮草类的一种。对造血系统有抑制作用是氯氮平是严重的副作用。它引起再生障碍性贫血发生率为 1‰～ 7‰。一般认为系个体敏感所致 ,常在服药后 3～ 8周发生。我病房于 1997年 1月收治 1例偏执型精神分裂症病人因服用氯氮平引起再生障碍性贫血 ,现将护理体会报告如下。1　病例介绍患者女 ,34岁 ,于 1997年 1月 2 5日入院 ,诊断为偏执型精神分裂症。病人存在幻听、被害妄想、接触不好 ,问答不切题 ,无自知力、入院后查血常规ＲＢＣ 4.91× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 13 .1ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 9.6× 10 9/Ｌ。给予氯氮平 10 0…     

骨髓增生异常综合征与染色体8四倍体异常——附一例报告及文献复习

8号染色体四倍体 (8四体 )异常很罕见 ,迄今为止 ,全世界已报告 2 8例 ,多见于急性非淋巴细胞白血病患者。骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)伴 8四体少见 ,我院遇治 1例 ,报告如下。病例资料　　患者 ,男 ,6 1岁。因头昏、乏力 3个月于 1999年 11月 4日入院。入院前 2个月曾在外院就诊 ,当时查血常规 :ＷＢＣ1.6× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 2 5ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 5 0× 10 9 Ｌ。两次骨髓形态学检查 ,一次示增生减低 ,无巨核细胞 ;另一次呈稀释象 ,未发现原始细胞。骨髓活检以脂肪髓为主 ,未见原始细胞及巨核细胞。诊断为再生障碍性贫血。予康力龙、Ｅｐｏ、输…     

单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例

患者 ,男 ,6 9岁。因“发现全血细胞减少 1年 ,阵发性胸闷、乏力 3个月”于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于入院前 1年因左眼视网膜剥脱就诊。血常规 :Ｈｂ 12 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.5×10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 88× 10 9 Ｌ。 3个月前出现阵发性胸闷、心悸、乏力、活动耐力下降。入院前 1个月查血常规 :Ｈｂ 4 8ｇ Ｌ ,ＲＢＣ1.2 4× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 3× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 4 6× 10 9 Ｌ。经骨髓涂片分类及活检诊断为“骨髓增生异常综合征” ,予叶酸和维生素Ｂ1 2 治疗 1个月无效 ,遂来我院。查体 :体温 37.5℃ ,血压 16 0 85ｍｍＨｇ ,重度…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因右侧睾丸进行性肿大 2个月入泌尿外科。患者于入院前 2个月发现右侧睾丸逐渐肿大 ,有下坠感 ,但无疼痛及红肿。于入院前 10余天 ,食欲不振、精神欠佳。体格检查 :一般情况尚可 ,无贫血貌 ,心、肺、腹未见异常 ,右侧睾丸 10ｃｍ× 7ｃｍ× 5ｃｍ ,无压痛 ,透光试验 (- )。Ｈｂ113ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 3.5 1× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 4.5× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 15 2× 10 9 Ｌ。凝血功能正常。尿常规 (- )。球蛋白 49ｇ Ｌ(正常值 2 6～ 37ｇ Ｌ)。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 10 .4ｍｍｏｌ Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 0 1μｍｏｌ Ｌ ,尿酸 738…     

反应停治疗浆细胞白血病一例

患者 ,男 ,5 6岁。因面色苍白、乏力 2 0ｄ于 2 0 0 0年 11月2 0日入院。查体 :轻度贫血貌 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝脾无肿大。ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 89ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 4 1× 10 9/Ｌ ,尿蛋白(- ) ,尿本 周蛋白 (- )。肝肾功能及免疫球蛋白均正常 ,Ｘ线胸片骨质无异常。骨髓象示浆细胞 0 .180 ,其中原始浆细胞 0 .0 5 0 ,幼稚浆细胞 0 .0 70。诊断为多发性骨髓瘤Ⅱａ。经给予ＶＥＤ方案 (长春新碱 2ｍｇ静注 ,第 1,8天 ;足叶乙甙 10 0ｍｇ静滴 ,第 1～ 3天 ,第 9～ 11天 ;地塞米松 2 0ｍｇ静滴 ,第 1～ 4天 ,第 9～ 12天 ) ,ＶＭＤ方案 …     

新鲜冷冻血浆的上清液治疗复发性血栓性血小板减少性紫癜一例

患者 ,男 ,45岁。因发热 ,面黄 10余天 ,伴意识障碍 1ｄ ,于 1999年 10月 10日入院。患者入院前 10天无诱因出现低热、头痛、口唇及右上肢麻木 ,排浓茶样尿。入院前 1天出现烦躁 ,意识恍惚 ,右侧肢体活动障碍就诊。查体 :体温 38 3℃ ,血压 112 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,神志模糊 ,烦躁不安 ,贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤散在出血点 ,左侧鼻唇沟变浅 ,口角向右侧偏斜 ,右上肢肌张力增高 ,右下肢肌张力低 ,未引出病理征 ,左侧肢体正常。心肺 (- ) ,肝脾未及。血常规 :Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 9× 10 9…     

肝血色素沉积症2例

例 1女性 ,30岁。乏力 3年余 ,右肋隐痛伴间歇性轻度黄疸 1年余 ,尿黄半年。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大。Ｂ超示脾大 (厚 5 3ｃｍ) ,肝大小正常。实验室检查 :ＡＬＴ正常 ;ＩＢＩＬ 31 2 μｍ/Ｌ,各型肝炎抗原抗体标志物均 (- ) ;Ｈｂ78ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4 0 2× 10 12 /Ｌ ;ＷＢＣ 5 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 5 2 % ,Ｌ 4 6 % ,Ｍ2 % ;外铁 ( ) ,内铁 70 % ;网织红 3 1/Ｌ ,ＰＬＴ 15 4× 10 9/Ｌ。有长期服用铁制剂药物史 ,并曾 3次接受输血。骨髓检查 :骨髓增生介于明显活跃与极度活跃之间 ,Ｍ :Ｆ =0 2∶1,红系增生明显活跃占 74 % ,中晚…     

急性淋巴细胞白血病长期缓解后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,31岁。因头晕、乏力 30ｄ于 1995年 10月 2 0日入院。该患者一向身体健康 ,无其他病史。查体 :贫血貌 ,胸骨压痛 (+) ,心、肺正常 ,肝、脾肋缘下未及 ,血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 80× 10 9/Ｌ ,分类可见幼稚细胞。骨髓象示有核细胞增生明显活跃 ,以原始和幼稚淋巴细胞为主 ,占有核细胞 0 .910 ,ＰＯＸ染色阴性 ,Ｐｈ染色体 (- ) ,幼稚细胞糖原染色呈粗颗粒状 ,全片 (2ｃｍ× 2ｃｍ)巨核细胞 6个 ,形态正常 ,诊断为急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)Ｌ1型。　　诱导治疗用长春新碱 (ＶＣＲ)、柔红霉素 (Ｄ…     

静脉滴注丙种球蛋白治疗难治性纯红细胞再生障碍成功一例

患者 ,女 ,49岁 ,因间断发热、咳嗽、头晕 3个月 ,活动后气短 1个月于 1999年 12月 2 2日入院。否认长期服药史。查体 :体温正常 ,血压 110 /90ｍｍＨｇ ,贫血貌 ,全身皮肤无黄染 ,无出血点、瘀点及瘀斑 ,心、肺未见异常 ,肝、脾无肿大。血常规 :ＲＢＣ 2 .6 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 80ｇ/Ｌ ,ＨＣＴ 0 .2 46 ,ＭＣＶ 93ｆｌ,ＭＣＨ 30 .3ｐｇ ,ＭＣＨＣ 32 5ｇ/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 1,ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,粒细胞 0 6 5 3,淋巴细胞 0 .2 5 0 ,诊断为“贫血原因待查”。入院后 2次骨髓细胞学检查示红系各阶段细胞均少见 ,成熟红细胞形态基本…     

先锋Ⅳ致获得性低巨核细胞血小板 减少性紫癜1例

患者 ,女性 ,6 5岁 ,1 997年 6月 1 5日因口腔粘膜血疱、皮下淤斑两天就诊 ,收住内科。住院前 1 5天 ,因咽痛、咳嗽始服先锋Ⅳ ,2粒 /次 ,每日 3次 ,未间断 ,当时实验室检查 :ＷＢＣ 1 0 .1×1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 2 0 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 1 0× 1 0 9/Ｌ。查体 :Ｔ 36 .2℃ ,Ｐ 88次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 2次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 1 35 /80ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ) ,口腔右侧颊粘膜见一直径约 2ｃｍ的血疱 ,双下肢多处淤斑 ,心肺无阳性体征 ,肝、脾未触及。实验室检查 :ＷＢＣ 8.8× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ1 2 0 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 1 0× 1 0 9/Ｌ。末梢血涂片 …