新生儿先天性膈疝顽固性肺动脉高压治疗进展

新生儿先天性膈疝顽固性肺动脉高压治疗进展李明磊综述施诚仁审校新生儿顽固性肺动脉高压症（ＰＰＨＮ）是因肺血管阻力增加引起肺动脉压增高，含氧低的血通过动脉导管及（或）卵圆孔右向左分流及严重的全身性低氧血症。一、辅助通气全身性低氧血症患儿初始给予高浓度氧吸...     

小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是儿科常见的一种疾病，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征。分原发性和继发性肺动脉高压。世界卫生组织（WHO）规定，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，运动时〉30mmHg。当肺动脉高压并非由己知的心、肺、大血管的结构、功能异常所引起时，称之为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），其特点为：①发病率低，一百万人群中仅1～2人患PPH；②女性相对多见；③有一定的家族史或遗传倾向；④预后差，一般诊断明确后平均存活时间为2～3年；⑤肺动脉平均压高于继发性，     

前列腺素E1治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入前列腺素E1（PGE1）对左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压患儿的疗效，探讨治疗肺动脉高压的新途径。方法40例患儿分为PGE1雾化吸入治疗组（n=20）和静脉治疗组（n=20），分别于治疗前及治疗后测量肺动脉平均压、肺动脉收缩压、心指数以及Tei指数的变化。结果应用PGE1治疗后，两组肺动脉平均压、肺动脉收缩压、Tei指数均明显下降，心指数较治疗前增大；两组间治疗前后各指标分别比较，差异无显著性（P均〉0．05）。结论PGE1雾化吸入和静脉给药途径均可使肺动脉压下降，临床症状明显改善，而雾化吸入途径较静脉途径更简便、安全。     

不同年代新生儿肺动脉高压的临床病因分析

目的 研究不同年代影响新生儿肺动脉高压发生的临床病因与病情发展的关系.方法 回顾性分析2006年6月至2012年5月北京儿童医院NICU收治的169例肺动脉高压患儿的临床资料,按时间顺序分为前期组79例（2006年6月至2009年5月）及后期组90例（2009年6月至2012年5月）,分别统计患儿的性别、胎龄、原发病、心脏超声检查情况.分析不同年代肺动脉高压患儿的主要临床病因及病情.结果 前期组入院时间（2.15±1.2）d,晚于后期组（1.41±0.7）d;前期组原发病中胎粪吸入综合征25例（31.6％）,后期组14例（15.6％）,两组差异有统计学意义（P＜0.05）.其他原发病如先天性膈疝、新生儿呼吸窘迫综合征、吸人性肺炎、湿肺、新生儿感染性肺炎/败血症、新生儿窒息两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.前期组早产儿11例（13.9％）,后期组早产儿23例（25.6％）,两者间差异有统计学意义（P＜0.05）.足月儿与过期产儿两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.入院后进行床边超声心动图检查,轻度及中度肺动脉高压两组差异无统计学意义（P＞0.05）.发生重度肺动脉高压的患儿前期组较后期组明显增多（26例vs 17例）.结论 随着我国围生期监测及产时复苏技术的提高,由胎粪吸入综合征引起的肺动脉高压并转入上级医院救治的患儿有所减少.早产儿中发生肺动脉高压的比例有所增加,肺动脉高压患儿转入NICU的时间缩短,从而发生重度肺动脉高压的患儿相对减少,给治疗及改善预后提供了有力支持.     

韧粘素在先天性心脏病合并肺高压患儿肺血管中的表达

为探讨韧粘素（ＴＮ）在先天性心脏病（先心病）合并肺高压发病机制中的作用及其其调节因素，采用免疫组化方法观察不同肺血清和／或不同肺动脉压力下，先心病患儿肺小动脉中ＴＮ的表达情况。图像分析结果表明，高肺血流伴肺高压时ＴＮ表达阳性面积比例明显高于高肺血流不伴肺高压和对照组（Ｐ均〈０．０１），ＴＮ表达与肺动脉压力升高显著相关（ｒ＝０．７５，Ｐ〈０．０１），与肺血流增多无关（ｒ＝－０．４８，Ｐ〉０．０５）。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺动脉肾上腺髓质素、内皮素1和一氧化氮浓度变化的临床意义探讨

先天性心脏病是儿童常见病,肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病常见的并发症,影响着患者病程、手术适应证范围、手术疗效和预后。近年来研究发现诸多细胞因子参与其病理生理过程,本文研究肺动脉肾上腺髓质素（ADM）、内皮素1（ET-1）和一氧化氮（NO）等因子浓度变化与先天性心脏病肺动脉高压的关系。现总结报告如下。[第一段]     

先天性心脏病并肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,如不及时诊断和治疗,会影响到先天性心脏病患儿的根治效果。通过先天性心脏病并肺动脉高压的基础和临床研究,对于及时终止肺动脉高压的进行性加剧,改善先天性心脏病患儿预后,具有重要意义。     

新生儿持续肺动脉高压

新生儿持续肺动脉高压 （ persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN）于1969年被首次认识，当时因考虑其血流动力学改变类似于胎儿循环，故称为持续胎儿循环 （ persistent fetal circulation,PFC），但由于主要病因是生后肺动脉压力的持续增高，故现在多将其称为新生儿持续肺动脉高压，即PPHN。该病是指新生儿出生后由于一种或多种病因导致肺血管阻力持续性增高，胎儿型循环向正常“成人型”循环过渡受到阻碍，当肺循环压力超过体循环压力时，心房及（或）动脉导管水平出现血液的右向左分流，临床上以严重的低氧血症为主要表现。本病是新生儿期发病和死亡的主要原因之一，多见于足月儿或过期产儿。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿围术期中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白水平的变化

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压患儿手术前后中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）水平的变化及意义。方法：将80例CHD患儿按其肺动脉收缩压分为4组：无肺动脉高压组及轻、中、重度肺动脉高压组。测定各组术前、术后即刻、术后24 h血清NGAL含量,分析血清NGAL含量与肺动脉高压及早期预后的关系。结果：CHD伴轻、中、重度肺动脉高压患儿血清NGAL含量均高于不伴肺动脉高压组,血清NGAL浓度随着肺动脉高压程度的加重而升高（P<0.01）。各组患儿术后血清NGAL含量均较术前降低（P<0.01）。血清NGAL含量与肺动脉高压的程度、重症监护病房滞留时间呈正相关（P<0.01）。结论：CHD所致肺动脉高压时,血清NGAL浓度增高;手术中止异常分流后,血清NGAL浓度逐渐降低。血清NGAL水平或可作为衡量肺动脉高压程度和评价手术效果的血清学参考指标。     

儿童肺动脉高压的诊断及治疗

肺动脉高压（PH）是儿科疾病（行天性心脏病，肺部疾患，肝脏疾串）常见的合并症，并且是引起死亡的重要因素。PH分为原发性和继发性。发生PH的主要原因为：PH，肺静脉高压，呼吸系统疾病，栓塞性疾病。PH的临床症状不典型，常见胸痛、呼吸困难、呼吸急促以及晕厥等表现。无创性检查方法对诊断PH很重要。对于严重PH的儿童应该进行评价，干预治疗是治疗其潜在疾病。治疗方法包括给予血管扩张剂，长期注射前列环素、内皮素受体阻滞剂和应用一氧化氮，最终可行肺移植。     

先心病伴肺高压的肺血管内皮功能与结构的改变

先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压（肺高压）是影响外科手术及预后的主要并发症，至今发病机理未完全明了，近年来从分子水平研究肺血管内皮细胞的改变，从而揭示肺高压发生的机制。本文就近年来有关肺血管内皮功能与结构改变与肺高压的关系作一综述。     

20例新生儿肺动脉高压的临床分析

新生儿动脉高压症２０例，均由超声心动图证实。其中原发性肺动脉高压３例；继发性肺动脉高压１７例，１２例继发于先天性心脏病，５例继发于围产期窒息、吸入性肺炎及湿肺。４例先天性心脏病的患儿用硫酸镁治疗，临床有效。治疗后动脉血氧饱和度和动脉化毛细血管法测定氧分压明显升高，二氧化碳分压降低，吸入氧浓度减少，没有发现明显的药物副作用。本组死亡６例，１４例存活者中２例自愈率，１例手术治愈，６例药物治愈，２例仍存     

血管扩张剂在左右分流的先心病肺高压中的应用

在左向右分流的先天性心脏病（先心病）的不同时期,肺动脉高压（简称肺高压）的病理基础是不同的。对血管扩张剂的应用争议较多。本文讨论了肺高压的病理基础和血管扩张剂的作用机制,讨论了在肺高压早、中期,肺高压有无合并心衰,艾森曼格综合征及先心病围手术期等不同情况下血管扩张剂使用的利弊关系。指出区分不同情况合理使用血管扩张剂是提高其疗效的关键。     

一氧化氮治疗小儿先天性心脏病伴肺动脉高压的研究进展

一氧化氮是主要的内皮细胞舒血管因子，具有选择性扩张肺动脉作用。本文不在其小儿先天性心脏病伴发肺动脉高压中的研究现状作一综述。     

肺动脉高压的一氧化氮临床治疗

肺动脉高压是一种慢性致命性疾病,以肺动脉压力和肺血管阻力不断升高为主要特征,最终导致右心衰竭而死亡。一氧化氮(NO)是血管内皮细胞产生的一种血管活性物质,具有舒张血管平滑肌细胞的作用。吸入NO能选择性作用于肺血管,降低肺动脉压力和肺血管阻力。近年来,NO已越来越多地应用于肺动脉高压的治疗,特别是对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术中和术后以及新生儿持续肺动脉高压有显著作用。     

肺动脉造影评价小儿肺动脉高压的初步研究

本文对23例小儿先天性心脏病的肺动脉造影进行了研究,显示气囊和无气囊造影管进行肺动脉造影所得的结果无差异(P>0.5)。肺动脉造影征的定性和定量分析结果表明:肺动脉造影征与血流动力学状态有较好的相关性,对判断手术选择及预后有重要价值。并提出判断肺动脉高压程度的初步造影征。     

一氧化氮治疗小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的临床初步探讨

观察１２创先天性心脏病（ＣＨＤ）合并肺动脉高压（ＰＨ）患几吸入一氧化氮（ＮＯ）２０分钟后，肺动脉（ＰＡ）、肺毛细管（ＰＷ）、主动脉（ＡＯ）的压力和阻力改变情况，以及ＡＯ血氧饱和度、心率（ＨＲ）、高铁血红蛋白浓度的改变情况，并与１７例同类患儿静注立其丁作对照。结果显示吸入ＮＯ浓度在（３５～５５）×１０－６（即百万分之一，ｐｐｍ）时，可显著降低ＰＡ压力（Ｐ＜０．０５），而对ＡＯ压力无影响；对照组降低ＰＡ压力非常显著，但降ＡＯ压力亦非常显著（Ｐ均＜０．０１）。提示ＮＯ有可能是一种比较理想的选择性降低ＰＡ压力的因子，在一定浓度范围内无明显的毒副作用，但维持作用时间较短。     

小儿肺动脉高压的研究进展

小儿肺动脉高压的研究进展杜军保李树政当肺动脉收缩压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｓｙｓｔｏｌｉｃｐｒｅｓ－ｓｕｒｅ，ＰＡＳＰ）超过４．００ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）或肺动脉平均压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｍｅａｎ...     

多普勒超声心动图对先天性心脏病合并肺动脉高压儿童左室形态与功能的评价

目的：探讨多普勒超声心动图对先天性心脏病（CHD）儿童肺动脉高压（PAH）的诊断价值及PAH对左室重塑和舒张功能（LVDF）的影响。方法：对彩色多普勒超声心动图证实的45例继发肺动脉高压的先天性心脏病患儿的超声心动图和多普勒血流资料与22例无PAH的先天性心脏病患儿（对照组）对比分析。结果：PAH组及对照组的左室舒张末内径分别为18.24±1.71 mm vs 16.28±0.52 mm、右室内径 12.23±2.14 mm vs 8.14±0.73 mm、肺动脉内径 11.20±1.35 mm vs 7.92±0.21 mm。两组比较差异有显著性（P<0.05）；VTR 流速增快（2.56±0.46）m/s及PASP压力（40.23±4.56）mmHg升高 ，与对照组相比差异亦有显著性（P<0.05）；室间隔增厚与对照组相比差异不明显。对照组、PAH组的二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速分别为94.56±31.45 m/s vs 51.17±26.67 m/s、A峰流速速度时间积分为10.89±2.73 s vs 4.94±1.85 s及AV/EV为1.79±0.32 vs 0.59±0.19、AVTI/EVTI为1.61±0.49 vs 0.45±0.21 两组比较差异有显著性(P<0.01)。左室等容舒张时间分别为119. 86±54.62 s vs 52.31±28.06 s。PAH组明显延长(P<0.05)。E峰流速、E峰流速速度时间积分及E峰减速时间两组无明显改变(P>0.05)。而增高的肺动脉压与二尖瓣口血流频谱AV/EV比值呈正相关,相关系数 r=0.4 456， P<0.01。结论：多普勒超声心动图不仅是先天性心脏病儿童合并肺动脉高压最重要的诊断方法之一，还可提供肺动脉高压对左室重塑和舒张功能受损的指标，对临床判断病情轻重及预后有重要价值。［中国当代儿科杂志，2007，9（5）：422-424］     

吸入一氧化氮逆转幼猪急性缺氧性肺动脉高压

目的 观察吸入不同浓度一氧化氮（ＮＯ）是否可逆转幼猪急性缺氧性肺动脉高压。方法 选用１０头上海种白猪。利用低氧建立急性缺氧性肺动脉高压模型。吸入不同浓度ＮＯ（０,１０,２０,４０,８０,１２０ｐｐｍ）。在各时相分别进行血液动力学指标、二氧化氮和高铁血红蛋白浓度监测。结果 吸入不同浓度ＮＯ可明显降低肺动脉平均压（ＭＰＡＰ）、肺循环阻力指数（ＰＶＲＩ）、跨肺压（ＴＰＧ）、体肺动脉压之比（Ｐｐ／Ｐｓ）、