胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张的治疗与预后分析

目的 探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepatic biliary cysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法 回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果 2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论 胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.     

胆道闭锁与胆管上皮细胞凋亡

1891年Thomson首次发表了有关胆道闭锁的病理报道，1916年Holmes将其命名为胆道闭锁(biliary atresia，BA)。1959年Kasai倡导肝门空肠吻合治疗胆道闭锁使该病的预后有了很大改观，但大多数患儿仍在术后发生进行性肝内胆管系统病变和肝纤维化，最终因肝硬化、门脉高压、出血或肝功能衰竭而死亡。这种肝内的进行性病变使BA的远期疗效一直不佳。     

Ⅲ型胆道闭锁不同亚型与预后关系的探讨

目的探讨Ⅲ型胆道闭锁肝外胆道畸形（BA）的不同表现与预后的关系。方法2009年6月至2010年10月,作者收治64例BA患儿,其中男33例,女31例;手术日龄（31-131）d,均接受Kasai手术治疗,均在术中进行胆道造影,根据胆道造影及术中探查结果诊断为Ⅲ型BA。根据胆道造影表现,将Ⅲ型BA分为3个亚型：Ⅲa型：胆囊无腔型;Ⅲb型：胆囊及胆总管显影型;Ⅲc型：胆囊显影且胆总管未显影型。术后对所有患儿进行随访,随访内容包括术后血生化结果、胆管炎发生情况、黄疸消退情况（以血TBIL〈19μmol／L或DBIL〈7μmol／L为黄疸消退标准）及术后1年存活情况。结果术后3个月胆管炎发生率：Ⅲa型67％（8／12）、Ⅲb型45％（5／11）、ⅢC型58％（11／19）。术后3个月黄疸消退率：Ⅲa型0（0／14）、Ⅲb型12％（2／17）、1IIc型21％（6／29）;术后6个月黄疸消退率：Ⅲa型21％（3／14）、Ⅲb型35％（6／17）、IIIc型38％（11／29）。术后1年内死亡率：Ⅲa型60％（6／10）、Ⅲb型50％（7／14）、Ⅲc型48％（12／25）。3个亚型术前和术后第1个月血生化值（包括ALT、AST、GGT、ALP、TBIL和DBIL）无明显差别（P〉0．05）;术后第2个月,Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲb型（69．3±28．2vs34．5±25．5,P=0．042）,Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（69．3±28．2 vs 34．2±26．8,P=0．021）。术后第3个月,Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（70．84-8．5 vs 30．4±12．8,P=0．004）。胆汁性肝硬化发生率：Ⅲb型100％（12／12）,Ⅲb型93．8％（15／16）,Ⅲc型96％（25／26）。纤维块内少许小胆管增生与较多小胆管增生比例：Ⅲa型1．67（5／3）,Ⅲb型1．2（6／5）,Ⅲc型0．85（11／13）。结论Ⅲa型（胆囊无腔型）较Ⅲb型（胆囊及胆总管显影型）和Ⅲc型（胆囊显影且胆总管未显影型）预后差,可能是由于其伴有较高的肝硬化发生率和纤维块内少许小胆管比例所致。     

延期食管端端吻合术治疗I型食管闭锁

目的本文介绍4例I型食管闭锁延期食管吻合的治疗经验,供临床参考。方法4例均为女性,出生体重分别为2．75kg、2．30kg、2．45kg、2．50kg,无早产及窒息缺氧史,3例产前均有羊水过多史,出生后口鼻大量泡沫,置入胃管困难。x线片见食管盲端位于T2～T3水平而腹部无充气。所有患儿均于出生后2～3d行第1次手术,采用单纯胃造瘘术,术中阻断胃远端,近端造影显示两盲端距离,证实两盲端距离为5～7个椎体,I期食管端端吻合不可能;术后予食管近端经鼻置管,每2～3h抽吸唾液,同时经胃造瘘进行肠道营养;第2次手术于12～16周后进行,经胸行食管食管吻合术。结果第1次手术时两盲端距离分别为7cm、5．5cm、5cm、4cm,术后经胃造瘘喂养;第2次手术时食管盲端均增粗明显,盲端间距均缩短,分别为5cm、4cm、3．5c、3cm,其中2例经松解周围粘连及肌层切开,完成一定张力下吻合。1例采用内牵引法,另1例行外牵引,5～7d后再次经胸行食管-食管端端吻合术。4例术后均以呼吸机辅助通气,其中3例发生吻合口漏,经保守治疗后痊愈。3例术后发生吻合口狭窄经胃镜下扩张好转,术后随访3个月至2年,2例存在胃食管返流,予保守治疗。结论对I型食管闭锁进行胃造瘘后延期手术可缩短食管盲端间距离,内牵引或外牵引法可在短期内诱导食管盲端迅速生长,为食管一食管吻合术提供可能。     

腹腔镜Kasai手术在Ⅲ型胆道闭锁中的临床应用评价

目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic portoenterostomy,LPE)与开放组(open portoenterostomy,OPE),将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组(liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy,LTLPE)与OPE后肝移植亚组(liver transplantation after open portoenterostomy,LTOPE),收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果全组病例115例,LPE组54例,OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量,术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT,术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间LPE组长于OPE组(229 min vs.126 min,P<0.001);术后首次进食时间LPE组短于OPE组(2 d vs.3 d,P<0.001);住院天数LPE组短于OPE组(19 d vs.21 d,P<0.001)。LPE组与OPE组1年自体肝生存率(survival rate of native liver,SNL)分别为79.6%和72.1%(P=0.35);2年SNL分别为70.4%和57.4%(P=0.149),4年SNL分别为63.0%和55.7%(P=0.432)。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%(P=0.297),2年生存率分别为74.1%和62.3%(P=0.177),4年生存率分别为72.2%和60.7%(P=0.191)。Kasai手术后肝移植9例,LTLPE亚组5例,LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分差异无统计学意义(P>0.05),腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组(3分vs.10分,P=0.024)、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(587 min vs.844 min,P=0.027)、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(132 min vs.278 min,P=0.037)、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组(430 mL vs.947.5 mL,P=0.027)。结论腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当,有利于肝移植实施。     

先天性肠闭锁352例诊治体会

目的探讨先天性肠闭锁、肠狭窄的临床表现、诊断方法、手术方式以及预后。方法回顾性分析2000年1月至2010年6月作者收治352例先天性肠闭锁、肠狭窄患儿临床资料,闭锁部位：十二指肠84例（24％）,空回肠236例（67％）,结肠32例（9％）。结果352例中,治愈320例,治愈率91％,死亡12例,20例放弃治疗。并发症：吻合口漏14例（4％）,粘连性肠梗阻74例（21％）,切口感染18例（5％）,肺炎32例（9％）。结论先天性肠闭锁、肠狭窄诊断不难,十二指肠闭锁可在产前做出诊断．应根据临床特点选择手术方式。     

66例胆道闭锁Kasai术后近期疗效分析

目的探讨胆道闭锁Kasai术后的近期疗效及影响生存的因素。方法对2007～2009年本院收治的66例胆道闭锁行Kasai手术的患儿进行回顾性分析。男55例,女11例。手术时年龄30～180d,其中〈60d29例;60—90d20例;〉90d17例。术后3～5d内先后静脉滴注甲基强的松龙20mg、15mg、10mg、5mg,每剂量连用3d后递减,疗程结束后口服强的松每日5mg;熊去氧胆酸每日15mg／kg,口服抗菌素1年。每月检测血总胆红素1次,随访胆管炎是否发作,将是否生存及存活时间、年龄、术后总胆红素水平、胆管炎发作例次等数据录入计算机,进行Kaplan-meier生存分析、Cox regression分析及χ^2检验。结果66例均获随访,随访时间2～24个月。存活46例,死亡20例。Kaplan-meier生存分析显示2年生存率为67．3％,中位生存时间为17．9个月;Coxregressin分析提示血总胆红素为影响生存的因素;Kaplan-meier生存分析显示,术后长期血总胆红素〈34．2μmol／L者2年内生存率最高（P〈0．05）,全组胆汁排出率85％,黄疸完全消退率62％,手术年龄〈60d者术后黄疸消退率为86％,较其他年龄组高（P〈0．05）,胆管炎发生率为30．3％（20／66）。结论影响胆道闭锁Kasai术后近期疗效的主要因素在于术后血总胆红素水平,保持术后血总胆红素〈34．2μmol/L者预后较好。     

Ⅲ型先天性食管闭锁的外科治疗

目的探讨Ш型食管闭锁的早期诊断与治疗方法。方法回顾性分析我院1995年01月￣2005年07月收治的26例Ш型食管闭锁患儿的临床资料。结果26例均行手术治疗,治愈24例(92.3%),死亡2例(7.7%);其中1例死于肺炎合并硬肿症,1例死于肺不张合并硬肿症;术后随访6个月￣3年,1例死于合并先天性心脏病(完全性大动脉转位),2例术后有食管吻合口狭窄,行球囊扩张好转,其余21例进食良好。结论早期诊断和及时的手术治疗有助于提高先天性食管闭锁及食管气管瘘患儿的手术存活率。     

先天性食管闭锁的外科治疗及围术期处理

目的 总结先天性食管闭锁诊治经验。方法 回顾性分析我院2001年12月以后收治的11例Ⅲ型食管闭锁患儿病例资料。结果 11例全部行经胸入路瘘管切断食管端端吻合术，1例术后1周出现核黄胆放弃治疗，其余10例痊愈出院，无手术死亡。10例复查钡餐，其中3例发现吻合口狭窄行食道扩张1-3次，现进食良好。结论 早期快速准确的诊断，是使患儿得到及时有效治疗的先决条件。充分暴露和精细的操作是手术成功的关键。围术期处理尤其是术后监护对提高存活率和减少术后并发症起到至关重要的作用。     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的 探讨先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）肝脏毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法 用ＰｈｉｌｉｐｓＣＭ１０透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目并与临床预后作比较。结果 ２７例ＣＢＡ患儿中,肝内毛细胆管发育良好为主１３例,其中１２例术后生存,生存率为９２．３１％;毛细胆管发育不良为主的１４例中,仅有４例生存,生存率为２８．５７％,两组生存率有显著性差异（     

不同年龄胆道闭锁患儿手术效果分析

目的 分析胆道闭锁手术年龄与术后早期效果的关系以及较大年龄（＞90 d）患儿的Kasai手术指征.方法 2004-2010年复旦大学附属儿科医院收治胆道闭锁患儿452例,均经术中胆道造影确诊.手术采用标准的Kasai术,术后常规使用激素,对不同年龄组患儿术前肝功能、B超等资料及术后胆红素下降情况进行分析,总胆红素水平低于20 mmol/L定为黄疸完全消退.结果 将所有患儿根据年龄分为三组,手术年龄≤60 d者146例,手术年龄在60～90 d者222例,＞90 d者84例（90～10Od者33例,100～110 d 26例,110～120d 10例,120～ 130 d 8例,＞130 d 7例）.术前各年龄组总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶无显著差异.术后2周,60 d以内组,胆红素下降水平最低（P＜0.05）,＜45 d患儿胆红素下降水平并未更加显著.术后3个月随访率为61.3％,各年龄组总胆红素水平无显著差异（F=0.132,P=0.970）.术后6个月随访率37.4％,90 d以上组总胆红素（58.09±58.55） mmol/L,90 d以内组总胆红素水平（27.67±30.60） mmol/L（P=0.226）.＞90d患儿,每间隔10d分成一组,各组间术后早期胆红素下降水平无差异（F=1.115,P=0.355）.＞90 d手术患儿两年自体肝生存率为36.1％.90 d以上患儿延误手术原因：39.2％因家长未重视,51.6％因误诊婴儿肝炎耽误治疗.结论 胆道闭锁患儿＞90 d并非手术绝对禁忌,多数患儿可取得较好的早期黄疸消退,部分患儿术后6个月可以有较好的肝功能恢复.     

胆道闭锁Kasai手术后综合管理

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病,其病因及疾病进展机制尚不清楚.Kasai手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是治疗胆道闭锁的首选术式,成功的Kasai手术能够重建胆汁引流,但Kasai手术后长期自体肝生存(native liver s...     

γ-谷氨酰转肽酶在胆道闭锁诊断和预后评价中的研究进展

胆道闭锁是小儿外科常见疾病,早期诊断困难,预后差.γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glu-tamyltransferase,GGT)是谷胱甘肽代谢的关键酶,广泛存在于人体各组织中,主要位于细胞膜外表面.肝脏中GGT主要分布于肝细胞胞质与肝内胆管上皮细胞中.胆道闭锁引起的胆管系统堵塞会导致过多的GGT在肝脏中不断淤积并进入...     

78例胆道闭锁患儿诊疗与近期随访分析

目的 回顾性分析本院78例胆道闭锁患儿的诊疗经验,探讨胆道闭锁患儿的近期预后及影响近期预后的因素.方法 2003年1月至2008年12月本院共收治胆道闭锁患儿78例,对其诊疗过程及随访情况进行分析,影响预后的因素采用卡方检验、秩和检验等进行分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 黄疸平均发生日龄为（13.00±18.36）d,其中48例行Kasai手术,平均手术日龄为（84.50±34.48）d.中位随访时间为（12.82±11.65）个月.Kasai术后黄疸消退率为45.83%,手术时间＜60d、60～90d、＞90 d的患儿黄疽消退率分别为60.00%、56.67%和15.38%,差异有统计学意义.Ⅰ、Ⅱ型胆道闭锁患儿术后黄疸消退率为66.67%,Ⅲ型胆道闭锁术后黄疸消退率为41.03%,差异无统计学意义.Kasai术后有无胆管炎发生者黄疸消退率分别为40.91%、50.00%,差异无统计学意义.病毒感染、先天性畸形及术前应用中药退黄治疗对预后无显著影响.结论 提高胆道闭锁的疗效是小儿外科的一大难题,手术日龄是决定Kasai手术短期预后的关键因素.     

手术年龄对胆道闭锁Kasai手术后预后影响的研究

目的 探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例,60-90d组40例,〉90d组13例。至2007年2月,获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中,56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常;46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义;〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低,P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例,各占60％、32．14％和30％,P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快,黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者;2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。     

154例新生儿肠闭锁手术报道

目的 总结154例新生儿肠闭锁的手术治疗经验，探讨新生儿肠闭锁的治疗方法。方法根据肠闭锁部位选择不同的手术方式，对十二指肠闭锁患儿采取隔膜切除术、十二指肠-空肠吻合术、十二指肠侧侧吻合术、胃空肠吻合术；对空、回肠闭锁患儿采取端背吻合术、端侧吻合术；对结肠闭锁患儿采取一期吻合术。结果154例均行手术治疗，治愈126例，死亡28例，治愈率为91％。结论根据肠闭锁部位选择合适术式，加强术后管理，是提高新生儿肠闭锁治愈率的重要因素。