肝脏局灶性结节性增生5例

目的 探讨肝脏局灶性结节性增生(FNH)的诊断和治疗。方法 回顾性分析我院1995~2003年经手术切除及病理证实5例FNH的临床、影像、手术及病理学资料。结果 5例甲胎蛋白(AFP)均为阴性,无肝炎病毒感染依据,术前均未明确诊断而行手术切除,无手术死亡及术后并发症。结论 FNH在临床及影像学上有一定特征,但确诊十分困难;对于无症状确诊病例,可暂不手术,密切随访;有症状、生长迅速或诊断不明确者应积极手术。     

小儿肝脏局灶性结节样增生的诊断和治疗(6例报告)

目的探讨小儿肝脏局灶性结节样增生(Focal Nodular Hyperplasia，FNH)的发病机制、临床诊断和治疗经验。方法回顾性分析1998年-2004年经手术和病理学证实的6例肝脏局灶性结节样增生病例的临床影像学和病理学资料。结果6例FNH均无服用类固醇药物史或化疗史，AFP均阴性，4例有乙型肝炎病毒感染证据，6例均有典型病理改变，均行手术切除，无术后并发症及死亡。结论FNH在小儿发病可能与乙肝病毒感染有一定关系；在临床和影像学上有一定特征；通常由于小儿FNH偏大，鉴别诊断有一定难度，FNH在小儿宜手术切除。     

肝脏间叶性错构瘤3例报告并文献复习

目的　了解肝脏间叶性错构瘤 (MHL)的临床、病理特点 ,探讨MHL的诊断和治疗方法。方法　对广东省东莞市中医院 1995年以来收治的 3例MHL患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学特点、手术方式和随访资料进行临床分析 ,并复习相关文献。结果　男性 2例 ,女性 1例 ,平均年龄 2 9个月。除 1例有轻度腹痛、恶心和呕吐症状外 ,其余 2例无特异的临床症状。所有患儿均在上腹部可扪及大小不一的圆形肿块。肝功能基本正常 ,甲胎蛋白 (AFP)阴性。 3例患儿分别接受肝叶切除或部分肝切除手术 ,手术预后良好。结论　MHL是一种少见的肝脏良性病变。主要临床表现有上腹部无痛性肿块 ,实验室检查基本正常。B超、CT或MRI为辅助诊断手段 ,确诊则需肝穿刺活检或术后病检。手术仍然是目前最有效的治疗手段     

小儿局灶性结节性肝脏增生临床诊治经验探讨

目的探讨小儿局灶性结节性肝脏增生的临床特点、诊断方法及治疗经验,提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2018年1月由首都医科大学附属北京儿童医院经手术切除及病理检查证实为局灶性结节性肝脏增生的患儿临床资料,其中男童9例,女童13例,发病年龄7个月至11岁1个月,中位年龄4岁6个月,所有病灶为单发,均经不规则性肝切除术治疗。结果临床表现:22例局灶性结节性肝脏增生(focal nodular hyperplasia,FNH)患儿中腹痛7例,腹部膨隆或包块4例,体检发现11例;实验室检验:肝功异常8例,AFP升高3例,均于术后恢复正常;影像学检查:所有22例均行超声检查,10例拟诊断为FNH,拟诊断正确率为45. 5%;误诊为肝脏血管瘤5例,其中肝母细胞瘤1例,间叶错构瘤1例。20例行CT(含增强)检查,11例拟诊断为FNH,拟诊断正确率为55%。3例术前行MRI检查,1例拟诊断为FNH,2例未予明确诊断。术后肿瘤最长径线5～15 cm,中位长度8 cm,其中≥10 cm者5例,最大肿物体积为15 cm×10 cm×8 cm。所有病例为单发病灶,均行手术切除,病理提示肿物中央灰白色放射样瘢痕特征11例(50%)。术后随访0. 5～10. 8年,未见复发或严重并发症发生。结论小儿局灶性结节性肝脏增生在临床及影像学上有一定特征,联合应用CT等影像学检查和AFP水平及肝功能实验室检查指标能提高其诊断水平,最终确诊需术后病理检查,手术切除治疗能够有效解除病灶,远期预后良好。     

小儿门静脉海绵样变性的外科治疗

目的 探讨小儿门静脉海绵样变性的外科治疗方法。方法 总结收治的16例小儿门静脉海绵样变性病例的临床表现、彩色多普勒的影像特征及手术中所见、实施手术的方法和效果。结果 首发症状多为呕血、便血，少数表现为顽固性贫血，脾脏肿大是其重要体征，均经彩色多普勒获得明确诊断。16例均行脾切除、贲门周围血管离断术有14例另加不同的分流手术。脾-肾分流手术适用于大多数门静脉海绵样变性的患儿，年龄及肾血管的直径不一定是限定手术的条件。术后随访显示患儿贫血纠正，上消化道出血明显改善。彩色多普勒显示分流处血流通畅。结论 该病治疗以手术治疗为主，在脾切除、贲门周围血管离断术的基础上，分流术可以获得良好的效果。     

腹腔镜微创技术在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用

目的探讨腹腔镜微创技术在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用。方法回顾性分析我院2001年5月-2004年7月利用腹腔镜微创技术对37例婴儿阻塞性黄疸进行早期诊断治疗的临床资料。结果37例均利用腹腔镜技术行胆道探查、胆道造影明确诊断，其中婴儿肝炎综合征16例、胆道闭锁15例、胆总管囊肿6例，根据情况分别行胆道冲洗、胆囊造瘘、胆道重建等手术及肝活检术，无1例手术死亡。结论腹腔镜微创技术用于阻塞性黄疸的早期鉴别诊断及治疗有较高的临床实用价值，对胆道闭锁患儿争取了早期手术的时机，及时引流胆汁，避免肝脏进行性损害而可明显提高疗效；对婴儿肝炎综合征患儿，可镜下造影明确诊断，行胆囊置管及胆道冲洗，有利于疏通胆道，引流胆汁，减轻胆汁淤积对肝脏的进一步损害，可明显缩短疗程及提高疗效。     

Alagille 综合征合并肝细胞癌1 例报告并文献复习

目的探讨儿童Alagille综合征合并肝细胞癌的临床表现、影像学检查、治疗及预后。方法分析1例Alagille综合征合并肝细胞癌患儿的临床表现、辅助检查、诊断,并复习相关文献。结果患儿,女,6岁,因反复皮肤黄染入院,曾有心脏手术史。入院后查体有特殊面容(前额突出、眼眶深陷、尖下颌、鼻前端肥大)。血生化提示存在肝内胆汁淤积,甲胎蛋白升高;影像学腹部B超示肝内弥漫性多发实性占位,肝脏磁共振提示肝大,肝脏多发占位。Jagged 1基因检测为c.1205delC,杂合型。结论儿童期Alagllie综合征合并肝细胞癌极为罕见,早期诊断和长期随访对治疗及预后具有积极意义。     

CT三维重建及肝脏体积测定在小儿肝脏肿瘤手术中的应用

目的探讨螺旋CT三维成像及肝脏体积测定在小儿巨大肝脏肿瘤和位于肝门部位肝脏肿瘤手术治疗中的价值。方法2002年1月至2009年1月本院诊治巨大和位于肝门部位的小儿肝脏肿瘤25例,均使用螺旋CT增强扫描,并在CT工作站行肝动脉、门静脉及肝静脉的三维影像重建,测量全肝体积,预测切除肝脏体积,并计算残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比。结果25例经CT三维重建后均获得清晰的肿瘤瘤体及与血管毗邻关系的图像。其中手术患儿21例,未手术患儿4例。21例手术患儿中,行右半肝切除6例,左半肝切除5例,右三叶切除5例,左二三叶切除1例,肝中叶切除4例,手术患儿术后平均残余肝脏体积为182．55cm^3,最小残余肝脏体积为62．26m^3,平均残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比（平均残余肝脏体积比）为44．69％,最小残余肝脏体积比为20．16％,所有患儿同手术期均未发生严重肝功能衰竭。结论通过CT三维重建的画面,可以旋转地动态观察肝脏血管的走行、位置及与肿瘤的关系,并可计算出术后残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比,为判断手术的可行性、手术方案的选择与制定及评估术后残余肝脏功能提供了很大的帮助。     

小儿门静脉海绵样变性、门静脉高压症

目的 探讨门静脉海绵样变性、门静脉高压症的病因、病理、临床表现、诊断方法、治疗及预后等问题。方法 总结我院７例经手术治疗病例的临床及影像学检查资料。结果 呕血伴排柏油样便为主要临床表现,脾脏增大为体验特征。本组均经彩色多普勒检查提示或明确诊断,４例术前行血管造影。胃底及下段食管血管断流、脾切除为共有手术方式,５例行不同形式的分流手术。结论 部分患儿可能为先天性因素所致。除门静脉高压症常见的临床表现     

儿童颅骨肿物的诊断和治疗

目的 探讨儿童颅骨肿物的常见病理类型、临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析25例手术治疗的儿童颅骨肿物病例，对其临床症状、影像学资料、治疗方法以及生存情况等进行分析研究。结果 全切除手术15例，近全切除手术6例，部分切除手术3例，1例行活检手术。随访20例患儿，85％的患儿手术后基本恢复了正常的生活，2例生活需要照顾，随访期间死亡的患儿1例。结论 儿童颅骨肿物的诊断和治疗相对有别于成人。积极的手术治疗可以达到明确诊断，延缓神经功能缺损的发展，延长患儿的生存期以及美容等目的。     

不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

儿童骨样骨瘤的诊断及治疗体会

目的 分析7例骨样骨瘤的临床及影像学特点，总结诊断经验，探讨治疗方法。方法 对7例骨样骨瘤患者的诊断和治疗进行回顾性分析，病变位于股骨近端4例，胫骨中上段、距骨各1例，股骨远端干骺端和胫骨上端干骺端同时存在1例。2例患者施行传统的手术方法，将整块硬化骨质及瘤巢一并切除，5例患者在C型臂引导下切除瘤巢，所有病例切除组织术后均送病理检查。结果 7例患者术后临床症状均消失，病理报告均为骨样骨瘤，随访2月～8年余无1例复发。结论 骨样骨瘤的诊断主要根据典型的夜间疼痛为主的临床症状及影像学检查发现瘤巢，尤其是CT诊断价值最大；瘤巢的准确定位及彻底切除是获得良好治疗效果的关键，C型臂引导下手术切除局部病灶是较为理想的治疗方式。     

儿童Caroli's病8例

目的 探讨儿童Caroli's病的临床特点及诊断方法 ,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析本院1998年2月-2007年12月收治的8例Caroli's病患儿临床资料、实验室检查及影像学表现,8例均行腹部B超及cT检查.结果 Caroli's患儿男5例,女3例;平均年龄6.3岁.病史5 d～4个月.临床表现分别为肝脾大5例,呕血伴腹痛3例,发热伴尿色混浊1例.8例中5例属门静脉周围纤维化型,患儿有不同程度的肝硬化,5例肝脾大,其中3例出现门静脉高压,1例有胆囊炎.余3例为单纯型,其中1例并婴儿型多囊肾.实验室检查2例肝功能异常,1例肾功能异常.影像学检查示肝大,肝实质内散在多发不规则无回声区,与胆管相连.CT检查可见"中心点"征,为特异性征象.1例可见食管胃底静脉明显扩张.本组8例均采用保守治疗,无1例手术治疗.结论 Caroli's病临床表现多样,对于腹痛及肝大的患儿尤应注意.B超及CT检查对诊断Caroli's病具有重要价值,有助于早期明确诊断.可采取保守或手术治疗.     

小儿美克耳憩室的诊疗体会

目的分析小儿美克耳憩室临床表现的多样性和诊断及手术要点。方法回顾性分析24例美克耳憩室患儿临床资料。入院诊断包括：急性肠套叠8例、下消化道出血6例、急性肠梗阻5例、急性阑尾炎3例、弥漫性腹膜炎2例。其中23例行手术治疗，1例憩室出血患儿内科治愈出院。23例手术入路包括：麦氏切口3例；右经腹直肌切口4例；右腹脐上横切口16例。手术方法包括：腹腔镜辅助探查小切口肠切除1例；肠切除21例；憩室契型切除1例。结果近期无并发症发生，远期发生1例粘连性肠梗阻。随访3-6个月，疗效满意。结论美克耳憩室的临床表现具有多样性。合理地选择辅助检查手段是重要的，结合病史及症状选择相应的检查方法可减少误诊率。病变肠段的切除是必要和安全的。手术前的误诊、手术方法选择是否正确影响疗效。     

儿童门静脉海绵样变18例诊疗分析

目的探讨儿童门静脉海绵样变的临床特点及治疗方式。方法回顾性分析2012年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院收治的18例门静脉海绵样变患儿临床资料、手术方式及预后情况,并进行总结分析。结果本组18例均手术成功。其中5例行Rex手术,选择的分流血管包括肠系膜上静脉、胃冠状静脉、胃右静脉以及门静脉扩张最显著的侧支血管。行Rex手术的患儿有1例术后因消化道出血、脾功能亢进而再次接受手术,发现为吻合口狭窄,术中切除狭窄段,取管径较大的一段空肠系膜血管作为补片搭桥,同时行食管胃底静脉结扎术。5例行Warren手术的患儿术后恢复良好,无一例消化道出血,脾功能亢进、脾大现象均明显改善,术后无一例并发症。4例行近端脾肾分流术(其中1例术后反复消化道出血,于二次手术时行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术)。3例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术,同时切除脾脏,术后出现消化道出血,保守治疗后病情得到控制。结论儿童门静脉海绵样变需早期诊断,选择恰当的治疗措施对改善患儿的预后非常重要。外科治疗方法的选择应根据患儿的病情及门静脉系统血管的条件来决定,其中Rex手术是儿童门静脉海绵样变的首选治疗方法,此外Warren手术和近端脾肾分流术也是较为理想的术式。     

儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

小儿脊髓纵裂畸形合并脊髓栓系综合征的螺旋CT诊断价值

目的 探讨螺旋CT（Spiral CT、SCT）在小儿脊髓纵裂畸形（Split cord malformation，SCM）合并脊髓栓系综合征（Tethered cord syndrome，TCS）中的影像学特点及诊断价值。方法回顾性分析近10年经手术确诊的脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征患儿35例，对其术前SCT平扫及多平面重建（Multiplannner reformation，MPR）的影像学特点与X线、MRI、临床表现进行对照分析。结果35例患儿术前SCT显示脊髓纵裂者33例，其中Ⅰ型纵裂23例，与手术所见100％符合；Ⅱ型纵裂10例，符合率83．3％；2例显示不够清楚。结论SCT／MPR诊断脊髓纵裂可获得较满意的图像，是诊断脊髓纵裂的又一重要方法。     

34例新生儿肠旋转不良的诊治经验

目的总结新生儿肠旋转不良的诊断要点及外科治疗经验，以提高本病的诊治水平。方法回顾性分析1983-2003年我院收治并经手术治疗的新生儿肠旋转不良34例病例资料。结果术前经腹部立位X线片、消化道造影检查、X线钡剂灌肠确诊后，34例患儿施行了剖腹探查Ladd’s手术，术中发现22例(占64．7％)合并中肠扭转，其中4例因肠坏死同时行肠切除吻合术。治愈32例，治愈率94．1％，术后随访2-5年生长发育良好。2例患儿因严重肠扭转肠坏死术后死于中毒性休克，本组死亡率5．9％。结论新生儿肠旋转不良易合并中肠扭转，是新生儿期急性完全性高位肠梗阻的主要病因之一，宜早期诊断，及时手术治疗。     

CT对儿童原发肝脏卵黄囊瘤和肝母细胞瘤的鉴别诊断

目的 探讨儿童原发肝脏卵黄囊瘤的影像学表现,并寻找可能与肝母细胞瘤相鉴别的影像学特征。方法 回顾性分析北京大学第一医院收治的1例原发肝脏卵黄囊瘤患儿的临床表现,尤其是其影像学资料,与22例肝母细胞瘤资料进行对比分析,并复习相关文献。结果 原发肝脏卵黄囊瘤患儿为1岁11个月男童,甲胎蛋白(AFP)明显升高,腹部增强CT及B超均提示肝脏右叶巨大单发占位,未见明显钙化,肿物内可见出血、坏死,有包膜下积液等肿瘤破裂迹象。肝母细胞瘤患儿AFP亦明显升高,腹部增强CT提示多为单发肝脏巨大肿物,结节状多见,无包膜,多见点状或片状钙化,肿物周边有明显血流信号,未见有肿瘤破裂迹象。复习文献8例原发肝脏卵黄囊瘤患儿的影像学资料显示多有出血和坏死表现,1例有明显肿瘤破裂表现,无钙化。结论 原发肝脏卵黄囊瘤和肝母细胞瘤都表现为肝脏巨大占位伴AFP明显升高,前者影像学特征是肿物更容易出现出血、坏死和肿瘤破裂迹象,有包膜,无钙化,对二者有一定的临床鉴别价值。     

Ⅱ型Abernethy畸形4例诊治体会

目的评估Ⅱ型Abernethy畸形术前合并症、术后并发症, 探讨最佳治疗方法, 降低手术风险。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的术前伴有严重合并症或术后出现严重并发症的4例Ⅱ型Abernethy畸形患儿的临床资料。其中男1例, 女3例;主要因血便、发绀、劳力性呼吸困难、转氨酶升高、肝脏肿瘤就诊。评估患儿术前合并症、术后并发症情况, 并对其进行随访。结果 4例患儿中, 3例有术前合并症, 其中肝脏肿瘤2例、肺动脉高压(术前均为中度)2例、肝性脑病2例、肝肺综合征(重度)1例。2例肝脏肿瘤患儿甲胎蛋白均在正常水平范围, 其中1例直径小未活检, 而另1例术前穿刺活检证实良性。4例患儿均行开腹分流关闭手术, 术中行阻断实验。分流阻断后, 3例患儿肠管无淤血, 门静脉压力在25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下, 一期关闭分流;另1例患儿肠管淤血严重, 门静脉压力达36 mmHg, 分期关闭分流。术后常规给予肝素、低分子肝素序贯抗凝, 超声监测有无血栓。1例患儿术后第3天出现门静脉广泛血栓, 有轻微腹痛、腹胀, 给予全身溶栓、抗凝治疗...