非心肺转流下患儿肺动脉吊带矫治术的麻醉处理

正先天性肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling,PAS)是一种少见的先天性肺血管发育异常疾病,发病率约为0.95/10 000~([1]),通常合并气管狭窄或心脏内畸形。该病多发病于婴幼儿期,临床症状可以分为以下三个方面:以心内畸形如房缺、室缺等所致的临床表现;肺动脉吊带对食管的压迫产生的症状;肺动脉吊带对气道的压迫症状。其中以呼吸道症状最为明显多见,大多表现为呼吸困难、咳嗽、喘息     

婴幼儿血管环外科诊治

目的 总结婴幼儿先天性血管环外科诊治的临床经验.方法 2009年9月至2010年12月诊断并手术治疗14例血管环患儿,其中男9例,女5例;年龄2月～6岁;体重4.5～15.0 kg.所有病例术前均行X线胸片、超声心动图及增强多排螺旋CT检查确诊,行食管造影及纤维支气管镜检查各5例.病理类型包括双主动脉弓1例、肺动脉吊带7例、右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带6例,7例患儿合并心内畸形.全组患儿存在不同范围(12％～62％)和程度(45％～74％)的气管狭窄,5例术前存在局限性食管狭窄.12例患儿在体外循环下手术同期矫治心内畸形,2例在非体外循环下手术.结果 术后辅助呼吸7～ 308 h,中位数21 h;ICU停留16 ～314 h,中位数79.5 h.1例肺动脉吊带患儿住院死亡(7.1％).13例出院.失访1例,12例随访1～ 15个月,患儿消化道症状消失,活动耐力改善.呼吸道症状不同程度缓解,5例(41.7％,5/12例)仍然存在呼吸道症状.结论 临床上对有长期呼吸道和(或)消化道症状的患儿需考虑血管环的可能,增强CT是确定血管环诊断的最佳方法.血管环应尽早手术治疗,合并的长段气管狭窄需手术治疗,近-中期效果良好.     

成人先天性气管、支气管食管瘘的外科治疗

目的 探讨成人先天性气管、支气管食管瘘的外科治疗经验.方法 回顾性分析1969年至2007年10月,14例成人先天性气管、支气管食管瘘的外科治疗资料.瘘管多位于食管下段和下叶肺叶支气管之间.手术方法主要为瘘管切除或瘘管加肺叶切除.结果 术后症状均好转,无围术期死亡者.结论 成人先天性气管、支气管食管瘘可经食管造影、支气管镜检等确诊;手术治疗效果良好.     

先天性血管环的外科治疗

目的 讨论先天性血管环的诊断和手术治疗及影响预后的因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年12月收治的42例先天性血管环患儿(占同期手术患儿的1.04％)的病例资料.其中男性26例,女性16例;手术年龄24d至6岁,平均10.7个月.包括肺动脉吊带26例,双主动脉弓10例,右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉3例,肺动脉吊带合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉2例,肺动脉吊带合并左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉1例.38例患儿合并其他的心血管畸形.36例患儿行螺旋CT检查气道重建,23例患儿行纤维支气管镜检查,除2例气道未见异常外其余患儿均存在不同部位不同程度的气管狭窄或软化.所有患儿均行手术矫治先天性血管环,根据情况同期行心内畸形矫治手术;1例同期行气管狭窄切除并Slide成形术,1例在术后行气管内支架植入术.结果 3例患儿院内死亡(7.1％),死亡原因均为术后反复发生气管内肉芽肿形成;其余39例均顺利出院.存活患儿总体术后呼吸机辅助时间14 h(22 h)[M(QR)],心脏ICU停留时间5d(8 d),住院时间19 d(9 d).肺动脉吊带患儿呼吸机辅助时间、心脏ICU术后停留时间均长于双主动脉弓患儿[23 h(123 h)比9 h(9 h),7 d(13 d)比4 d(2 d)],但差异无统计学意义(P＞0.05);住院时间明显长于双主动脉弓患儿[23 d(9 d)比16 d(6 d)],差异有统计学意义(x2=10.157,P=0.006).结论 先天性血管环早期手术治疗是安全、有效的,近期效果良好.合并的气管软化和狭窄的程度和范围是影响患儿预后的关键.     

心脏彩色多普勒超声用于胸腔镜手术中新生儿持续肺动脉高压的观察

正在新生儿早期,低氧、高碳酸血症、酸中毒、感染、低温和早产等因素可使肺动脉压突然增高,血流经再开放的卵圆孔或动脉导管发生右向左分流,称为新生儿持续肺动脉高压,又称持续胎儿循环,在出生前10d内尤其容易发生~([1])。临床主要表现为严重低氧血症,如此则形成恶性循环。先天性食管闭锁和食管气管瘘多合并吸入性肺炎,先天性膈疝常并发肺发育不良,两种患儿亦有不少早产,胸腔     

肺动脉吊带1例

1临床资料患儿,男,4月,因反复气急、气喘4月,加重伴咳嗽1月余入院.入院前曾先后在我院门诊及住院部治疗3次,诊断为“毛细支气管炎、哮喘?”,治疗好转出院.入院查体:体温37℃,呼吸56次/分,心率166次/分,体重6kg.营养发育中等,前囟平,气促,唇周紫绀,无鼻翼煽动,可见三凹症,双肺闻及喘呜音和干湿罗音.心脏杂音不明显.腹软,肝脏肋下1.5cm,剑突下2cm,质软,边缘锐,脾未触及.四肢肌张力正常,神经系统检查阴性.胸片示:心影不大,肺血增多,双肺纹理增粗,双肺野中内带可见小班片状阴影.临床诊断:(1)肺炎;(2)呼吸衰竭;(3)先天性喉喘鸣;(4)先天性气道发育异常?入院后加强抗感染,平喘,祛痰,并应用静脉丙种球蛋白等治疗,效果不佳.住院治疗6天后转上级医院,随访获知胸部CT平扫+增强+气道重建:提示双肺炎症;气道重建提示气道发育异常,气管支气管可能;先天性心脏病,可见肺动脉吊带,右下肺动脉供血部分来自左肺动脉分支.支气管镜检:见气道内较多炎性分泌物,气管中下段约30％长度明显狭窄,0°支气管镜不能进入,气管软骨环呈环状.确诊为:(1)先天性心脏病:肺动脉吊带;(2)支气管肺炎;(3)先天性气管支气管狭窄(环-吊带综合征).治疗15天后咳喘明显缓解,食欲好,后建议到上海儿童医学中心行气管成形手术.     

间接干预法治疗肺血增多型先天性心脏病相关性支气管狭窄

目的探讨重症先天性心脏病合并与之相关的气管或支气管狭窄患者新的外科治疗方法。方法回顾性分析我院2010年6月至2014年6月重症肺血增多型先天性心脏合并气管或支气管狭窄患者行外科治疗31例患者的临床资料,其中男18例、女13例,平均年龄(14.6±4.0)个月,体重(8.8±3.0)kg。结果术前平均住院时间12 d,术中体外循环时间(65.0±21.0)min,主动脉阻断时间(42.0±16.0)min,术后呼吸机应用时间平均(25.0±18.0)h,ICU滞留时间(4.0±1.8)d。所有患者生存,术后9 d复查胸部X线片示心胸比率较术前降低,但差异无统计学意义(P0.05)。左心室舒张期末前后径较术前缩小(P0.05),肺动脉压降低(P0.01),肺动脉血流速度基本正常;术后9 d动脉血管造影(CTA)示:所有患者肺动脉直径均较术前缩小(P0.01),气管直径恢复正常28例,残留轻度气管狭窄3例,所有术前不张的肺组织重新复张。随访6个月至4(2.5±1.4)年,无死亡,生长发育良好,心脏彩色超声未见异常,CT示所有患者气管狭窄消失。结论对重症先天性心脏病合并气管或支气管狭窄患者,术中采取解除对气管或支气管的压迫因素的外科措施有必要。这种方法外科操作技术简单、术后恢复快、成活率高、费用低、无远期气管再狭窄,预后良好。     

先天性食管闭锁的麻醉体会

先天性食管闭锁 (ｅｓｏｐｈａｇｅａｌａｔｒｅｓｉａ ,ＥＡ) ,多数合并气管食管瘘、误吸性肺炎和低氧血症 ,1/3病例属于早产儿或低体重儿 ,半数病例可并存其他先天性畸形 ,麻醉处理较困难 ,兹将我院近 10年中对先天性食管闭锁纠治手术的处理和体会报告如下。资料与方法一般资     

肺动脉瓣缺如综合征外科治疗

目的 回顾性研究肺动脉瓣缺如综合征围手术期处理及手术操作技术,探讨减轻术后呼吸系统并发症的综合措施.方法 2005年1月至2012年1月,11例肺动脉瓣缺如综合征患儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中男7例,女4例;年龄1～5岁;体质量10.2 ～ 17.5 kg,平均(12.3±3.4)kg.手术选择右心室流出道切口,应用经戊二醛处理的自体心包补片修补室间隔缺损;修剪主肺动脉及左、右肺动脉前壁冗余组织至双侧肺门,缝合重塑肺动脉至正常内径;应用0.1 mm Gore-Tex心包膜在右心室流出道切口处制备人工肺动脉单瓣后,应用自体心包行跨瓣环补片,扩大右心室流出道及肺动脉瓣环.对于支气管压迫严重的患儿,采用Lecompte技术将肺动脉移至升主动脉前方.术中及术后早期行支气管纤维镜检查,判断气管压迫的位置、程度以及是否存在气管发育不良,并充分灌洗气道,将其中积聚的分泌物吸出.5例术中及术后应用纤维支气管镜探查支气管并清理气道分泌物,5例采用Lecompte技术以减轻肺动脉对于左、右支气管的压迫,4例应用深低温停循环技术.术后随访3～ 87个月,中位数为39个月,分别于出院前、术后3个月和之后每年1次常规心脏超声随访检查.结果 全组无死亡.随访未见心脏残余畸形.2例患儿术后1年内反复出现肺部感染,之后改善;行Lecompte调转的患儿支气管无肺动脉压迫性狭窄.所有患儿无气道压迫症状.结论 对于肺动脉瓣缺如综合征,理想的肺动脉重建、减轻肺动脉对同侧支气管的压迫及应用纤维支气管镜辅助检查及治疗是获得理想疗效的基本保障措施.但是由于分支肺动脉的瘤样病变可能会对伴行细支气管造成压迫,因此患儿术后仍可能面临较长时间的内科治疗,其远期疗效尚待进一步研究.     

吸入伊洛前列素对先天性心脏病矫治术患者体外循环后肺动脉高压的影响

目的 评价吸入伊洛前列素对先天性心脏病矫治术患者体外循环后肺动脉高压的影响.方法 选择体外循环下先天性心脏病矫治术患者58例,年龄14～60岁,气管插管后右颈内静脉置漂浮导管监测肺动脉压.体外循环下行先天性心脏病矫治术,体外循环结束后平均肺动脉压仍>25mm Hg,此时通过压缩式雾化器吸入伊洛前列素10μg,于吸药前即刻(T_0)、吸药完毕后即刻,吸药完毕后5、15、30和60min时监测心率、右房压、肺小动脉楔压、平均肺动脉压、平均桡动脉压、肺血管阻力和体循环阻力、心输出量及混合静脉血氧饱和度.结果 先天性心脏病矫治术患者体外循环后存在肺动脉高压患者28例.与吸药前即刻比较,吸药完毕后各时点患者平均肺动脉压和肺血管阻力明显降低,心输出量和吸药完毕后即刻、5 min时混合静脉血氧饱和度明显升高(P<0.05或0.01).结论 体外循环结束后吸入伊洛前列素可有效降低先天性心脏病矫治术患者肺动脉压和肺血管阻力,有助于患者安全、顺利地脱离体外循环.     

食管镜联合等离子电切系统治疗小儿先天性食管狭窄1例

<正>先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是指食管壁本身的发育异常产生不完全性梗阻,发病率为1/50 000～1/25 000~([1]),病因是食管胚胎发育过程中,气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果,多发生在气管分叉以下位置。病理类型及临床表现复杂,尚无一致的治疗方法。Nihoul-Feket等~([2])将其分为肌层肥厚型、气管软骨异位型、蹼型3型,其中蹼型是最罕见的一种类     

成人先天性食管呼吸道瘘的诊断和治疗

目的 探讨成人先天性食管呼吸道瘘的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析1990年1月至2007年11月第四军医大学唐都医院收治的6例成人先天性食管呼吸道瘘的临床资料.本组患者均有饮水和(或)进流质饮食呛咳、咳嗽、咳痰的临床表现.确诊后行食管呼吸道瘘切断缝扎+食管修补+带蒂胸膜加固术.结果 结合病史和影像学检查6例患者均术前确诊,手术探查发现瘘管位于食管气管膜部3例,食管右肺下叶背段2例,食管左肺下叶内基底段1例.直径为0.3～1.0 cm,长度为0.2～1.5 cm.手术治疗效果良好.随访5个月至10年,未见复发.结论 对于反复发作的慢性咳嗽和肺化脓症要考虑到先天性食管呼吸道瘘的可能,综合临床表现及影像学检查可以确诊.手术治疗效果较好,无复发.     

先天性食管闭锁长间隙型的外科处理

先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重的发育畸形,发病率约1/3000活产儿.此病在发病机理和诊治中目前存在很多热点问题,如:合伴多发性畸形,术后胃食管返流、气管软化、远端食管动力学、食管气管瘘复发及长间隙型的外科处理等[1-2].     

肺动脉吊索的诊断和治疗

目的探讨肺动脉吊索的诊治方法。方法分析1999年5月至2005年1月间收治的8例肺动脉吊索病儿的临床表现、诊断和手术方法。结果手术治疗7例，无死亡。术后随访3个月至5年，心功能良好，左肺动脉开口无狭窄，2例气管狭窄补片扩大病儿无喘鸣和呼吸道感染。结论肺动脉吊索诊断不困难，一经诊断即应手术以防吊索压迫气管，治疗核心为左肺动脉重建及狭窄气管整形。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆血管紧张素Ⅱ的变化及意义

目的　观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前血浆血管紧张素的变化 ,探讨其在先天性心脏病合并肺动脉高压诊治中的意义。　方法　根据平均肺动脉压 /平均主动脉压 (MPAP/ MAP)的不同将 80例先天性心脏病患者分为 4组 ,每组 2 0例。对照组 :MPAP/ MAP<0 .2 5 ;轻度肺动脉高压组 (组 ) :MPAP/ MAP 0 .2 5～ 0 .45 ;中度肺动脉高压组 (组 ) :MPAP/ MAP0 .46～ 0 .75 ;重度肺动脉高压组 (组 ) :MPAP/ MAP>0 .75。采用放射免疫法测定术前血浆血管紧张素 浓度 ,测定患者术中血流动力学指标。　结果　组 和组 血管紧张素 均显著高于对照组 (P<0 .0 1) ;但组 中血管紧张素 与对照组比较无差异 (P>0 .0 5 )。　结论　血管紧张素 在先天性心脏病合并肺动脉高压的发病中可能起了一定的作用 ,围术期应用血管紧张素转换酶抑制剂以降低肺动脉压力 ,对提高该类患者的手术成功率有一定意义。     

小儿先天性食管闭锁的外科治疗

先天性食管闭锁（esophagealatregia,EA）患儿伴或不伴食管气管瘘的治疗．是外科医生关注的热点。80％以上的先天性食管闭锁患儿中．食管两盲端之间的距离是比较近的,这些患儿总体手术效果令人满意。但食管两盲端的距离在2～3cm或更长时．其手术效果不甚满意。笔者通过回顾文献并结合自身的临床经验,谈谈有关长间隙食管闭锁的治疗以及胸腔镜治疗先天性食管闭锁的体会。     

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甲状腺手术中气管、食管的损伤比较少见。好发于肿瘤局部压迫或再次手术病例。完善的术前检查,了解肿瘤与气管、食管的关系是预防的关键。损伤的修复需根据不同的缺损范围,采用局部缝合或转移皮瓣等方法治疗。     

枕骨大孔区崎形手术的麻醉

枕骨大孔区畸形系指颅底枕大孔区及上颈段的先天性畸形,包括扁平颅底、颅底陷入、环枕融合、颈椎分节不全、环枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形;有时同时有几种畸形.病变严重时可刺激和/或压迫神经、脊髓、延髓和小脑,出现感觉、运动等功能障碍,需要后颅窝减压等治疗.我院自1985～1988年4月共行此类手术48例.本文结合病例对其麻醉选择、术中管理、术后护理的特点作一讨论.     

体内原位组织工程气管干细胞种植的研究现状与进展

气管损伤可由狭窄(先天性或获得性)、感染、创伤、肿瘤等引起,气管切除并端端吻合是其标准治疗方法,却仅限于病变长度不超过成人1/2或小儿1/3的患者.长段气管(＞6cm)病变是外科手术的棘手难题,目前行之有效的办法是气管替代治疗.     

先天性心脏病合并气道异常的围术期处理

目的提高对先天性心脏病合并气道异常的认识,总结围术期处理经验。方法对中南大学湘雅二医院2006年1月至2008年1月收治的5例先天性心脏病合并气道异常患者的临床资料进行回顾性分析,其中男3例,女2例;年龄5个月~9岁,平均年龄27个月。气道异常包括:左主支气管狭窄2例,右侧气管化支气管、气管轻度软化和左主支气管狭窄、长段先天性气管狭窄各1例。行先天性心脏病矫治术加左主支气管成形术1例,仅行先天性心脏病矫治术3例,放弃手术治疗1例。结果围术期死亡1例,为先天性心脏病合并右侧气管化支气管,术后发生右肺上叶不张、肺部感染和呼吸衰竭死亡。1例先天性心脏病合并左主支气管狭窄,同期行左主支气管成形术后顺利出院;随访2年健康。1例行先天性心脏病矫治术后撤离呼吸机困难,发现合并先天性左主支气管狭窄伴轻度气管软化,经内科处理撤离呼吸机后仍有喘憋;随访6个月患者发育好,喘憋未再发作。1例混合型室间隔缺损致心脏扩大、肺动脉扩张压迫左主支气管导致狭窄,行先天性心脏病矫治术后左主支气管压迫症状缓解;随访1年健康。1例合并长段气管狭窄,家属放弃手术。结论先天性心脏病合并气道异常临床上很少见。应提高对该病的认识,做到术前确诊;采用最佳的手术方法,尽量与先天性心脏病同期手术纠治;术后加强呼吸道管理,以获得最佳的疗效。