Anatomical study of Wassel type IV-D thumb duplication in children

目的 探讨儿童Wassel IV-D复拇畸形的病理解剖.方法 本组11例12手,男7例8手,女4例4手.其中4例为继发性畸形.术中对组织结构进行解剖,观察屈伸肌腱结构及走向、骨关节的解剖结构.结果 4例术后发生继发性畸形的病例,肌腱分叉后滑车缺如,屈拇长肌腱止点附着于拇指末节基底桡侧.Wassel IV-D型屈拇长肌腱鞘管在A2区发育为膜状,附着于两拇指近节指骨的相对侧,屈肌腱在近节指骨中远1/3处分叉,由一束变为两束,桡侧束止于桡侧指末节指骨基底的尺侧,尺侧束止于尺侧指末节指骨基底的桡侧.桡侧指末节向尺侧轻度旋转,尺侧指向桡侧轻度旋转.结论 Wassel IV-D型屈拇长肌腱鞘管在分叉以远发育为膜状,附着于两拇指近节指骨的相对侧,屈肌腱在近节指骨中远1/3处分叉,由一束变为两束,桡侧束止于桡侧指末节指骨基底的尺侧,尺侧束止于尺侧指末节指骨基底的桡侧.     

近节平面截骨的On-Top-Plasty术治疗特殊WasselⅥ型拇指多指畸形

目的探讨近节平面截骨的On-Top-Plasty术在特殊WasselⅥ型先天性多拇畸形治疗中的应用和疗效。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月于苏州瑞华骨科医院手外科治疗的8例9指特殊WasselⅥ型多拇指畸形患儿的临床资料。其中男5例, 女3例;平均年龄为3.9岁, 年龄范围在2.5～6.0岁。采用去除桡侧拇指发育不良的指骨(保留掌指关节)和尺侧拇指发育不良的掌骨(包括掌指关节), 将尺侧指发育正常的组织移植至桡侧拇指的正常组织上, 即重组桡侧拇指和尺侧拇指的正常组织, 重塑一个相对外观、功能较好的拇指。结果重组的8例9指全部成活, 患儿于4～6周拔除克氏针, 骨断端愈合良好。术后随访6～48个月, 拇指外形美观, 功能恢复良好。结论采用近节平面截骨的On-Top-Plasty技术, 将桡侧拇指和尺侧拇指的畸形部分拆分, 再将桡侧拇指和尺侧拇指存留的部分进行重组修复, 矫正拇指畸形。该手术方法简单易行, 疗效切实可靠, 是治疗此类拇指多指畸形的一种有效方法。     

双手非对称三节指骨拇畸形一例

患儿:女,6岁.因左手拇指偏歪就诊.检查见左手拇指末节向尺侧偏斜20°,掌指关节基底桡侧可见一乳头状皮赘,拇、食指捏精细物品受影响.右手拇指外观无异常,无明显功能障碍.经询问,患儿出生时左手拇指畸形就存在,随生长畸形明显,为求美观而要求治疗,家族六代直系亲属中无此畸形.X线片示:双手拇指呈现三节指骨畸形.右拇中节为指间关节间一类三角形骨块,骨块小,三节指骨排列整齐;左拇中节指骨骨块大,略呈柱状,但与近节指骨之间成20°.     

软组织重建治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形

目的 探讨软组织重建治疗儿童Wassel Ⅳ-D复拇畸形的方法.方法 2007年10月至2011年3月对8例9手Wassel Ⅳ-D型复拇畸形通过软组织重建进行手术治疗,其中男5例6手,女3例3手.术中切除桡侧拇指,保留尺侧拇指,末节桡偏严重者,行桡侧关节囊松解,尺侧关节囊紧缩,指间关节和掌指关节用克氏针固定,掌骨头桡侧修整.A2滑车重建,屈拇长肌腱桡侧止点居中.随访时间4～33个月,平均18个月.结果 随访结果采用Tada等制定标准评价:优5例6指；良2例；差0例.家属对治疗效果均表示满意.结论 采用软组织重建治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形,效果满意.     

儿童WasselⅣ-4型复拇畸形手术疗效分析

目的 WasselⅣ-4型复拇畸形,畸形复杂,治疗困难.本文介绍用改良的Bilhaut软组织合并矫形术治疗该型复拇畸形.方法 2005年8月至2011年1月治疗21例WasselⅣ-4型复拇畸形,男13例(61.9％),女8例(38.1％),平均年龄1.2岁.手术采用改良的Bilhaut软组织合并术,桡侧拇指切除,尺侧拇指重建.包括肌腱转移、韧带重建、关节囊修补,皮瓣成形,软组织合并.结果 19例术后平均随访25个月,对治疗结果用改良的Tada评分评估,优10拇(52.6％),良7拇(36.8％),中2拇(10.5％).结论 改良的Bilhaut软组织合并术治疗复杂型WasselⅣ-4型复拇畸形,重建拇指功能良好,外观优良.     

超声引导下骨骺内闭合截骨治疗儿童先天性拇指尺偏畸形

目的探讨超声在儿童先天性拇指尺偏畸形中的应用。方法回顾性分析2018年7月至2021年2月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院骨科收治的8例(10拇)采用超声引导下骨骺内闭合截骨治疗先天性拇指尺偏畸形的患儿资料, 男4例、女4例, 单侧3例、双侧5例。测量患儿术前、术后的尺偏角、指间关节主动屈曲角, 采用Tada评分标准进行疗效评估(包括指间关节运动范围、稳定性、力线)。结果 8例(10拇)均获得随访, 随访时长(21.75±11.83)个月。术前拇指尺偏角(40.12±13.44)°, 指间关节主动屈曲角(38.90±5.34)°;术后拇指尺偏角(7.65±2.56)°, 指间关节主动屈曲角(36.20±3.36)°;对比10拇的术前及术后尺偏角、指间关节主动屈曲角, 差异均有统计学意义(P<0.05)。根据Tada评分标准评估疗效:良好8拇、中等2拇。结论超声引导下行儿童先天性拇指尺偏畸形截骨治疗, 可以提供相对准确的定位, 是一种有效的方法。     

先天性钩状拇指的手术治疗

目的 探讨先天性钩状拇指不同类型的手术治疗方法.方法 回顾分析山东大学齐鲁儿童医院小儿外科手术治疗的17例先天性钩状拇指的临床资料.17例均为双侧,共34手,年龄3～9岁(平均7岁9月);参照Weckesser分型.本组同一患儿双手分型相同,其中Ⅰ型9例(52.9%),Ⅱ型5例(29.4%),Ⅲ型3例(17.6%);Ⅰ型采用示指固有伸肌转移或桡侧腕长伸肌和掌长肌腱移植重建拇指伸肌功能;Ⅱ、Ⅲ型通过松解指蹼挛缩、掌指关节关节囊、背侧骨问筋膜及拇收肌横头第三掌骨止点.并采用示指同有伸肌或桡侧腕长伸肌、掌长肌腱转移重建伸肌功能等方法治疗.结果 随访7个月至15年,17例中11例(64.7%)优,3例(17.6%)良,2例(11.8%)中,1例(5.9%)差.结论 针对先天性钩状拇指的不同类型采用相应不同的手术方法治疗,治疗效果显著.     

儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

目的探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。方法对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析，其中男性67例（65．7％），女性35例（34．3％）；年龄最小2个月，最大13岁，平均年龄（1．62±2．36）岁；左侧23例，右侧62例，双侧17例；5例伴有并指畸形。所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估，根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案，包括单纯多指切除术，各种皮瓣成形、肌腱移位（移植）、韧带重建、关节囊修复等矫形手术，部分大龄患儿酌情行截骨矫形术。结果81例术后随访3—27个月，平均随访11．6个月，根据改良Tada评分进行评估，优62指，良17指，中12指，差3指；2指术后2年出现继发性成角畸形，1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺，再次手术后外形及功能恢复正常。结论先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定，对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指，应在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，制定个体化治疗方案，术中精细操作，术后长期定期随访。     

支气管桥21例临床分析

目的探讨儿童支气管桥畸形及其合并肺动脉吊带的临床诊治。方法回顾性分析21例确诊为支气管桥畸形或同时合并肺动脉吊带畸形患儿的临床资料和超声心动图,多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重组图像影像学表现。结果 21例患儿中有10例为单纯的支气管桥,其中3例合并其他类型先天性心脏病;11例为支气管桥合并肺动脉吊带,其中8例合并其他类型先天性心脏病。年龄除1例外均2岁。大多以反复呼吸道感染及阵发性呼吸困难起病。根据Wells法分为I型15例、Ⅱ型6例。其中单纯支气管桥10例均为I型,5例合并肺动脉吊带;Ⅱ型6例均合并肺动脉吊带。结论对于临床上有反复呼吸道感染的婴幼儿,应警惕支气管桥畸形可能,并注意合并肺动脉吊带。多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重建图像是诊断该疾病的重要方法。     

儿童先天性脊柱后凸畸形截骨方式的选择及效果分析

目的探讨儿童先天性脊柱后凸畸形截骨矫形及不同类型后凸截骨方式的选择与治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月因先天性脊柱后凸畸形于首都医科大学附属北京儿童医院行一期后路截骨矫形内固定术患者的临床资料,共48例,其中男26例,女22例;年龄2~16岁,平均(7.6±3.8)岁。记录患者的后凸类型、截骨方式及固定节段;测量并比较术前、术后及末次随访时节段性后凸角(segmental kyphosis,SK)、胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)和矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)情况,记录患者术中及随访期间的并发症发生情况。结果随访时间为24~108个月,平均(37.9±10.2)个月。Ⅰ型后凸19例,Ⅱ型后凸16例,Ⅲ型后凸13例。采用Ponte截骨9例,经椎间隙截骨5例,经椎弓根截骨(pedicle subtraction osteotomy,PSO)13例,SRS-Schwab 4级截骨8例,全脊椎切除(vertebra column resection,VCR)13例。术前SK为(52.3±14.3)°,TK为(11.2±13.7)°,LL为(33.2±14.3)°,SVA为(21.9±13.6)mm;术后1个月时SK为(20.0±12.1)°,TK为(26.8±10.0)°,LL为(43.5±10.4)°,SVA为(-24.0±19.1)mm;与术前相比,术后SK、TK、LL及SVA均有明显改善。末次随访时SK为(19.4±13.4)°,TK为(23.9±6.0)°,LL为(41.9±9.4)°,SVA为(-17.6±15.3)mm,与术后相比均未见明显矫正丢失。1例出现后凸矫形部分丢失,1例出现冠状面近端Adding-on,均未行翻修手术。患者随访期间未出现神经系统并发症。结论截骨手术治疗儿童先天性脊柱后凸畸形可取得较好的矫形效果,并发症较少。具体截骨方式需要根据后凸类型及程度决定,对于Ⅰ型后凸可选择Ponte截骨、SRS-Schwab 4级截骨或VCR截骨;Ⅱ型后凸可选择经椎间隙截骨、PSO截骨或SRS-Schwab 4级截骨;Ⅲ型后凸可选择PSO截骨或SRS-Schwab 4级截骨。     

儿童陈旧性Monteggia骨折的治疗

目的探讨儿童陈旧性Monteggia骨折的治疗方法及效果。方法深圳市儿童医院收治陈旧性Monteggia骨折患儿13例,其中男8例,女5例,受伤至就诊时间平均7个月。按Bado分型：Ⅰ型9例,Ⅱ型1例,Ⅲ型3例。采用尺骨斜行截骨、克氏针分别固定尺骨和肱桡关节,术中未修复或重建环状韧带。结果15例患儿在门诊获得7个月至5年的随访,参照朱玉奎等制定的评定标准,优良率为100％。未发生骨化性肌炎、骨间背侧神经损伤、尺桡骨骨性连接、尺骨骨不连、迟发性桡骨小头脱位等并发症。结论采用尺骨斜行截骨以矫正尺骨短缩及成角畸形,维持桡骨头的正确复位和稳定固定,是治疗儿童陈旧性Monteggia骨折的有效方法。     

儿童Wassel Ⅱ型复拇畸形术后继发性畸形的原因分析

目的 探讨儿童Wassel Ⅱ复拇畸形术后继发性畸形的原因.方法 患儿分为两组,A组:35例37指年龄在10个月至6岁Wassel Ⅱ复拇畸形的儿童,行桡侧多指切除,关节囊重建,分叉处伸指肌腱切除术或移植至末节指骨基底,术后克氏针固定5周,拔针后戴支具3个月.B组:8例年龄在4～14岁Wassel Ⅱ先天性复拇畸形术后出现拇指侧偏畸形,除1例因第一次术后只有2个月,未行再次手术治疗外,其余7例经再次手术治疗.行偏侧瘢痕"Z"字成形、关节囊松解,对侧关节囊紧缩,克氏针固定,6周后拔针并戴支具3个月.结论 A组28例患儿随访6个月至30个月,平均18个月.优22例;良5例;差1例.B组7例随访6～28个月,平均16个月.优4例;良2例;差1例.结论 Wassel Ⅱ型复拇畸形术后继发性畸形的主要原因是被切除拇指的残存伸指肌腱未做处理,关节囊、侧副韧带未修复和近节指骨远端未修整.拔除克氏针后支具的使用对防止继发畸形具有重要的作用.

Abstract：

Objective To investigate the causes of the secondary deformity after the correction of the Wassel type Ⅱ thumb duplication. Methods The patients were divided into two groups: Group A was consisted of 37 thumbs of the 35 patients(20 females,15 males;mean age 3.6 years;range 10 months to 6 years) underwent surgery.Treatment included resection of the most hypoplastic thumb,followed by reinsertion of the articular capsule and the collateral ligament,and the articular surface of the head of the proximal phalanx was shaved,the extensor tendons were centralized on the distal phalanx or cut,and the alignment maintained with Kirschner-wire fixation for five weeks.Immobilization with orthosis was conducted for three months after withdrawing Kirschner-wire.Eight patients who had been treated at other hospitals originally for type-Ⅱ deformity and had residual deformity were included in group B,their age ranged from 1 to 6 years.Seven of them underwent scar release by a z-plasty,reefing of ulnar joint capsule,shaving articular cartilage to establish more congruent joint surfaces,and the alignment being maintained with Kirschner-wire fixation for six weeks.Immobilization with orthosis was adopted for three months after withdrawing Kirschner-wire.Results Based on the Tada scoring system,the results of group A were good in 22,fair in 5,and poor in 1 after mean one and half year follow-up(range 6 months to 30 months).In group B,the mean follow-up was 1 year and 4 months(range 6 months to 28 months),the results were good in 4,fair in 2,and poor in 1.Conclusions The main causes of the secondary deformity after the correction of the Wassel type Ⅱ congenital thumb polydactyly include the extensor tendons are not centralized on the distal phalanx,the articular capsule and the collateral ligament are not construction and the articular surface of the head of the proximal phalanx is not shaved.It is important to used orthosis after withdrawal of Kirschner-wire for the treatment of secondary deformity after the correction of the Wassel type Ⅱ thumb duplication.     

10岁以内先天性脊柱侧凸的术式探讨

目的总结10岁以内先天性脊柱侧凸的不同手术方式及疗效,初步探讨该年龄段先天性脊柱侧凸患儿的手术原则。方法选择先天性脊柱侧凸患儿66例,男34例,女32例,年龄1岁1个月至9岁10个月,平均年龄3岁8个月。其中半椎体畸形22例,半椎体并楔形椎体28例,凹侧存在骨桥或同时存在半椎体l1例,椎体畸形伴多发肋骨畸形5例。行后路原位融合术3例;前路或前后路骺阻滞融合术10例;前路半椎体切除、后路Apofix内固定21例;前路半椎体切除、后路椎弓根钉内固定19例;前路半椎体及相应肋骨切除、植骨融合术2例;前路半椎体切除融合、石膏背心矫形固定3例,其中1例半年后改行后路椎弓根钉内固定术;脊柱凹侧截骨撑开2例;前路半椎体切除骺阻滞、后路凹侧皮下撑开术3例．胸腔扩大成形术3例。通过术前、术后、随诊时站立位全脊拄X线片测量冠状面Cobb角,比较不同手术方式的脊柱侧凸矫形效果。结果全部病例均获随访,随访时间6～28个月,平均13个月。冠状面Cobb角得到较大矫正,矫正率为49％．脊柱侧凸畸形获得有效控制。结论10岁以内先天性脊柱侧凸畸形复杂,不同年龄及不同类型患者采用不同的手术方式,可取得较好的临床疗效。     

股骨近端外旋截骨矫治脑瘫所致儿童下肢严重内旋畸形

目的：回顾性分析股骨近端外旋截骨矫治儿童痉挛型脑性瘫痪引起的严重下肢内旋畸形,评价其近期临床疗效,探讨该方法的适应证。方法2009年6月至2013年6月,我们共收治17例（26肢）严重下肢内旋畸形的痉挛型脑性瘫痪而能独立行走的儿童,男11例（19肢）,女6例（7肢）;年龄7．5～16岁（平均11．8岁）,行股骨近端外旋（25°～40°,平均32．5°）截骨,结合挛缩肌腱松解手术,5例7髋合并髋关节半脱位的患儿同时行内翻截骨。6周后去除石膏外固定,行功能康复训练。结果17例患儿接受为期6～42个月（平均26个月）随访,经步态观察、肌张力测定,站立位髋关节内旋角度、髋关节旋转角度测量及X线影像学评估,发现所有患儿下肢内旋情况及步态明显改善,关节功能较术前明显好转,影像学检查提示截骨处愈合良好,前倾角减小,髋关节趋于稳定。结论对于严重下肢内旋畸形的较大年龄痉挛型脑瘫患儿,尤其是合并髋关节脱位、半脱位者,采用股骨近端外旋或外旋内翻截骨的方法矫治,可有效矫正痉挛内旋步态,改善肢体力线,近期效果肯定,值得临床选择性应用。     

小儿先天性桡偏手的手术治疗

目的 探讨先天性桡偏手的诊断和治疗.方法 3例男性患儿,右侧2例,双侧1例.手术年龄分别为20个月、6岁8个月、24个月.按Heikel分型,单侧的为Ⅳ型与Ⅲ型,双侧的为左侧Ⅲ型、右侧Ⅰ型.手术由3部分组成:尺骨远端中位化对应腕骨、尺骨干楔形截骨纠正弓状弯曲、尺侧伸腕肌腱移位稳固腕关节.结果 手腕桡偏纠正满意,腕关节稳定且有一定活动度,手指屈伸功能明显改善.随访6～43个月,以术前/术后/随访的X线片测量前臂-手之整体角评价术前畸形度、术后纠正量和复发量:例1为88°/-6°/-21°;例2为103°/0°/0°;例3为75°/-7°/-15°.结论 先天性桡偏手是一种少见而复杂的手畸形,尺腕中位化手术与尺骨截骨、肌腱转位同期完成可以重建稳定的腕关节,改善手腕与手指的外观和功能.     

一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型

目的 探讨一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型,为临床治疗和判断预后提供依据.方法 回顾性分析本单位2004年至2014年期间收治的171例先天性胫骨假关节患儿的X线片,男125例(73％),女46例(27％),手术时平均年龄42.5个月.胫骨X线表现包括以下四种情况:Ⅰ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处骨皮质增厚、但骨髓腔正常;Ⅱ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处髓腔狭窄、骨皮质增厚和骨小梁的缺失;Ⅲ型,胫骨囊性病变,可以发生在胫骨的任何部位;Ⅳ型,胫骨假关节.腓骨X线表现包括以下四种情况:a:腓骨发育正常;b:腓骨发育不良(腓骨直径小于健侧腓骨直径);c:腓骨囊性变,多数发生在腓骨下1/3;d:腓骨假关节.根据患儿就诊时胫骨和腓骨的X线表现,提出一种新的X线分型方法.无论患儿是否曾经历手术治疗、是否有内外固定.结果 171例儿童先天性胫骨假关节按新的X线分型方法,不同类型的病例数如下:Ⅰa型9例,Ⅰb型3例,Ⅰc型3例,Ⅰd型4例.Ⅱa型9例,Ⅱb型15例,Ⅱc型3例,Ⅱd型6例.Ⅲa型6例,Ⅲb型12例,Ⅲc型8例,Ⅲd型17例.Ⅳa型13例,Ⅳb型10例,Ⅳc型4例,Ⅳd型49例.结论 结合儿童先天性胫骨假关节的胫骨和腓骨的X线表现、提出的这种新的X线分型方法,能够囊括目前本单位所有的病例.有可能为先天性胫骨假关节的治疗、术后并发症的防治、预后判断提供重要的指导作用,但仍有待进一步研究.     

儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习北大核心CSCD

目的探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析,并检索国内外数据库,总结该病的临床特征,探讨CBPFM的分型方法。结果例1,女,4岁,因"反复咳喘4年余"就诊,诊断:CBPFM(Ⅱ型,右侧);CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2,女,7个月2 d,因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊,诊断:CBPFM(Ⅱ型,左侧);CTS。先后行滑动气管成形术,左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇,中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例,其中CTS合并CBPFM患儿12例,诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难,临床医师需加强认识,提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系,值得更深入研究。     

246例儿童股骨头骨软骨病的疗效分析

目的总结儿童股骨头骨软骨病的的治疗经验。方法对1990年～2002年收治的有完整随访资料的246例股骨头骨软骨病患儿进行回顾性分析,采用王坤正的评价方法作为疗效评价标准,比较其临床疗效。结果石膏外固定优良率为73.91%,自制Perthes架外固定优良率为91.57%,滑膜次全切除血管束植入优良率为69.23%,滑膜次全切除缝匠肌骨块植入优良率为64.2%,Chair截骨优良率为86.3%,Staheli手术优良率为66.67%。结论对Catterall I型、II型患儿,采用内收肌切断、Perthes架外固定效果最佳,Catterall III型、IV型以手术改善包容为主,Chair骨盆内移以截骨为首选。     

Wassel Ⅳ型先天性多拇畸形不同Chung分型的影像学特征研究

目的 评估WasselⅣ型先天性多拇畸形Chung分型的影像学特征。方法 以2015年6月至2018年6月温州医科大学附属第二医院手外科收治的40例WasselⅣ型先天性多拇畸形病例为研究对象,收集患儿术前X线片、MRI以及术中诊断。通过测量术前手正(侧)位X线片上桡侧拇与尺侧拇之间的轴线夹角、基底间距等影像学指标,计算正(侧)位片轴线夹角×基底间距、正(侧)位片轴线夹角/基底间距、侧位片轴线夹角/正位片基底间距等,使用SPSS 26软件进行统计学分析。结果 平均正位片间距：ChungⅠ型患儿为(4.1±0.44)mm, ChungⅡ型患儿为(1.71±0.27)mm;平均侧位片夹角：ChungⅠ型患儿为(47.26±3.60)°,ChungⅡ型患儿为(72.44±4.89)°;平均正位片夹角/间距：ChungⅠ型患儿为(17.23±2.59)°/mm, ChungⅡ型患儿为(41.81±8.43)°/mm;平均侧位片夹角/间距：ChungⅠ型患儿为(14.30±1.57)°/mm, ChungⅡ型患儿为(26.73±3.31)°/mm;平均侧位片夹角/正位片间距：ChungⅠ型患儿为...     

儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习

目的探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析, 并检索国内外数据库, 总结该病的临床特征, 探讨CBPFM的分型方法。结果例1, 女, 4岁, 因"反复咳喘4年余"就诊, 诊断:CBPFM(Ⅱ型, 右侧);CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2, 女, 7个月2 d, 因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊, 诊断:CBPFM(Ⅱ型, 左侧);CTS。先后行滑动气管成形术, 左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇, 中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例, 其中CTS合并CBPFM患儿12例, 诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论 CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难, 临床医师需加强认识, 提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系, 值得更深入研究。