嗜血细胞综合征—附3例报告

嗜血细胞综合征(HS)为单核巨噬系统良性反应性组织细胞增生性疾病。以发热、肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的组织细胞增生并伴明显吞噬血细胞现象为其特征。以往对本病缺乏认识,将其与恶组相混淆,而两者治疗、预后截然不同,具有重要鉴别诊断意义。为此将我院1987年11月～1993年11月6年中所遇3例报告如下。     

嗜血细胞综合症5例报告

嗜血细胞综合征 ( HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 ( HL H) ,1 979年首先由 Risdull等报告 ,近年来有增多趋势 ,现将我科 2 0 0 0年以来收治的 5例报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料 :5例均为住院患儿 ,男性 4例 ,女性 1例 ;年龄 1 6个月～ 1 4岁 ;病程 1 5天～ 4个月。症状体征 :5例均有发热 ,热程超过 2周 ,4例为高热 ,其中 1例为弛张热型 ;嗜睡 1例 ,皮疹 2例 ,黄疸 2例 ,关节酸痛 2例 ;皮肤瘀斑 2例 ,浮肿 1例 ,肝脾肿大 3例 ,肝肿大 2例。1 .2　实验室检查 :血常规 :白细胞 0 .3～ 5 .6× 1 0 9/L ,Hb 37～ 85 g/L,PL …     

嗜血细胞综合征1例报导

嗜血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）属组织细胞病，亦称嗜血细胞性网状细胞增生症，儿科临床罕见，易误诊，我院于2008年1月收治1例，曾被当地医院误诊为肾病综合征，报道如下。     

嗜血细胞综合征误诊为川崎病1例

患儿,男,1岁2月龄。主因发热6 d、颈淋巴结肿大、双足硬性水肿3 d、皮疹1 d入院。6 d前,患儿出现发热,体温间断升高,最高达40℃。给与退热药口服体温可暂时降至正常。在家中认为＂感冒＂,给与＂感冒冲剂、消炎药＂口服。     

儿童嗜血细胞综合征1例

近年来,对儿童嗜血细胞综合征的认识正逐步深入。本院收治了1例平素体健的患儿,病程中出现持续发热,肝脾大,血细胞减少,肝功能异常,中枢神经系统受累等表现。现对诊疗经过进行分析,以探讨儿童嗜血细胞综合征的病因和治疗。1临床资料患儿,女,15岁,因发热8d,咳嗽4d于2011年10月8日入院。入院前8d无明显诱因出现发热。     

噬血细胞综合征1例

患儿,男,12岁,因发热1个月,浮肿、皮肤黄染4d入院。近1个月无明显诱因出现发热,体温39-40℃,伴咽痛、间断性腹痛、恶心呕吐,村卫生所输液治疗（药物不详）无好转。4d前出现皮肤黄染、下肢浮肿、尿色发红,当地医院查肝功能异常,为进一步诊治入院。查体：T38℃,P95次／min,R24次／min,眼睑浮肿,皮肤巩膜黄染,     

恶性组织细胞病1例

报告1例恶性组织细胞病。患者,男,73岁。血常规显示三系减少,结合骨髓细胞学检查诊断为恶性组织细胞病。     

以中枢神经系统为主要表现的噬血细胞综合征1例

患者 ,女 ,5 4岁。主因发热半月余 ,意识模糊 10d ,而于2 0 0 1年 4月 2 2日收入院。患者缘于半月前受凉后出现发热 ,体温波动在 3 7.4～ 3 9.8℃之间 ,伴恶心、呕吐 ,呕吐物为胃内容物 ,就诊于当地医院 ,经治疗 3d ,体温降至正常。于 10d前再次发热 ,体温最高达 3 9℃ ,意识模糊 ,言语错乱 ,偶有咳嗽、咯痰 ,痰中带血丝 ,为诊治而入我院。入院查体 :T 3 8.5℃ ,P 90次 min ,BP 15 11kPa。意识模糊 ,反应迟钝。周身浅表淋巴结未触及肿大 ,巩膜轻度黄染 ,颈有抵抗。左肺呼吸音粗 ,左肺底可闻及少许湿性口罗音。心率 90次 min ,律齐未闻及…     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

成人EB病毒感染相关噬血细胞综合征36例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月本院36例成人嗜血细胞综合征患者的临床资料.结果 临床表现:均出现发热症状、呼吸系统症状(77.8%)、肝肿大(75%)、脾肿大(52.8%)、浅表淋巴结肿大(47.2%)、多浆膜腔积液(30.6%);EB病毒DNA均为阳性,拷贝数为1.2×104/mL~5.0×107/mL.预后:25例已死亡,中位生存期21天,其中16例死于初治阶段.结论 成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究.     

噬血细胞综合征1例

1病历摘要 患儿男，5岁，主诉反复发热20d入院，伴咳嗽。入院前曾口服多种抗生素无效，且时有鼻出血。患儿系第一胎第一产，平素体弱，易患呼吸道感染。体格检查：体温39．3℃，体重16kg。精神差，神志清，面部有暗红色皮疹。双侧颈部可以触及数枚1cm×1cm×1cm左右淋巴结，无红肿、触痛、粘连。[第一段]     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的 探讨EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断与骨髓细胞学特点.方法 选取40例EBV-HPS患者作为研究组,另选同期40例健康体检者作为对照组.记录并比较两组外周血血常规、血生化、凝血指标水平及骨髓细胞学特点.结果 观察组白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、纤维蛋...     

小儿噬血细胞综合征8例临床研究

<正>儿童噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,于1979年首先由Risdatl等[1]报告,本病以儿童病例报告为多,是临床见到的一类少见的、病死率很高的疾病,其临床特点主要表现为发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少及肝功能凝血功能异常等。近两年我科共收治HPS病     

恶组相关性噬血细胞综合征临床病理观察(附5例分析)

目的对5例恶组相关性噬血细胞综合征（MHAHPS）的临床、髓象及骨髓病理活检进行分析以期提高病理诊断水平。方法均查血常规、生化及凝血全套、铁蛋白、影像学、骨髓涂片和活检及免疫染色。结果患者均有发热、外周血三系减少、肝功异常、凝血功能障碍、高铁蛋白、骨髓涂片及骨髓活检有形态异常组织细胞增生，免疫组化染色CD68阳性。结论本病少见，具有特殊的临床表现和血象及髓象表现，病死率高，应提高认识，避免漏诊或误诊。     

骨髓增生异常综合征的临床与血细胞形态学分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme，MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病，表现为多相性造血功能紊乱，其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析，报道如下。     

儿童嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征(HPS)是多脏器高炎症性反应合并良性组织细胞增生、活化伴随噬血细胞现象的一类综合征,其病因病机尚不明确,此病为罕见病,以儿童为主,年龄越小,临床表现差异越大,病情进展迅速,病势凶险。近日南京医科大学第二附属医院收入HPS患儿1例,经治疗后病情得到较好控制,其病程及诊治经过具有较好的参考价值。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.