婴儿糖原累积病——附15例分析

本文分析了15例2岁以下的婴儿糖原累积病(GSD)。肝肿大在肋下2.5～14cm.80%婴儿 SGPT 升高。1例出现黄疸者组织学检查同时伴有组织细胞增生症 X。12例中有9例空腹血糖降低,3例血糖正常者肝穿刺为 GSD。4/5例肾上腺素激发试验呈低平曲线,符合诊断。由于糖原沉着在肝脏使网状内皮系统功能减低,本组婴儿60%有反复呼吸道感染,53%有肠道感染。     

肝脾肿大

一、怎样才算肝脾肿大?肝脾的大小,一般都用叩诊、触诊来测定。正常人肝浊音界上缘在锁骨中线第五肋间,下缘在肋缘后面,即使在深呼吸时也不能触及,或刚能触及,而且质软,边缘薄、无触痛。肋下触到肝脏是否就是肝肿大呢?还要考虑下面几个问题:1、四岁以内的儿童在肋下可触及肝脏,因为胎儿时肝脏是造血器官,因此小儿     

浅谈肝脏触诊

肝脏检查,目前虽然有超声波,肝扫描,但肝脏的物理检查,仍然是最方便,更重要的检查,尤其是肝脏的触诊,更为临床和体检时经常应用。现谈谈个人对肝脏触诊的一点粗浅体会,并向大家介绍指腹触诊法。成人肝上界位于右侧锁骨中线、第五肋间,下界在肋缘下1.5cm以内,7岁以内肝不超过肋下2cm,婴儿肝脏常在肋下3cm以     

肝脏肿大的诊断思路

肝脏肿大是腹部疾病常见的一种体征,许多疾病能引起肝脏肿大。有时7岁以前儿童和成人,当某些原因使肝脏下移时,也可触到肝脏,即假性肝肿大。我们应熟悉肝肿大的诊断思路,以正确判断肝肿大的原发疾病。     

彩超诊断原发性肝癌并下腔静脉转移及右房瘤栓1例

患者 ,男 ,6 2岁。因右上腹疼痛不适 ,伴进行性消瘦两月余入院。查体 :皮肤、巩膜无黄染 ,心肺未见异常 ,肝肋下约 4 0cm。甲胎蛋白阳性 ,碱性磷酸酶2 38.38U/L。X线胸片 :两肺布满大小不等类似圆形密度增高阴影。彩超检查 :肝脏明显增大 ,右后及左内叶见一 13 0cm× 10 3cm多结节型强回声斑块 ,周边不规整 ,伴有低回声晕 ;肝静脉扩张 ,肝内管道系统走行紊乱。下腔静脉内径 3 3cm ,长轴切面肝段下腔静脉内分别见 4 8cm× 2 9cm、3 6cm× 2 .7cm强回声团块。肿块处无血流信号 ,狭窄部血流柱变细呈五彩湍流。剑突下四腔心切面示 :右房内…     

少见肝脏占位性病变的超声表现

患者,男,39岁,未见发热等明显不适来院体检。查体：无贫血貌,精神佳,巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣等。实验室检查：肝功能、肝系列、甲胎蛋白均阴性。超声所见：肝肋下5．0cm（该患者体态瘦长）,余肝脏各经线测量均在正常范围,肝脏形态轮廓未见异常,在肝脏右叶近边缘可探及1．7cm×3．6cm实质性肿块,肿块边界清楚,形态欠规则,内部回声欠均匀,以低回声为主,     

罕见Caroli’s病3例报告与文献复习

1病例报告例1：患者，男，出生体重3．7kg，生后生理性黄疸迁延不退，口服苯巴比妥好转；患儿3个月时患上呼吸道感染，支气管肺炎，以后间断发热，黄疸。生后6个月后体重不升，皮下脂肪异常变薄，腹部膨隆，肝大助下4cm，质韧，拒触，睡觉强迫屈膝俯卧位。B超、CT可见肝内胆管扩张，肝内、外胆管未见结石，肝外胆管、胆囊和双肾末见异常。发病3年后，肝脏进行性增大达脐下，脾脏肋下6cm，巨大肝、脾使腹压增高，出现呼吸浅快，右腹股沟斜疝、肝掌、蜘蛛病，腹壁静脉扩张，发育明显落后于同龄儿童。4．5岁时死于肝肾功能衰竭。例2：患者，…     

先天性肝囊肿误诊一例

女,8岁。右上腹轻度胀痛半年。食欲正常,无发热,尿色清。曾在某医院拟诊肝炎,行保肝治疗,病情无变化。查体:巩膜无黄染。肝脏肋下3cm,剑突下3cm,质软,无压痛。脾脏未扪及。实验室检查:血、尿常规正常。SGPT40单位,CCFT(—),TFT(—)。ZnTT8单位。黄疸指数7,胆红素定性试验,间接弱阳     

胞生兄弟高雪氏病二例报告

例1,男,10岁,因发现肝脾肿大8年于1986年1月4日入院。患儿2岁时因腹胀于河南某县医院发现脾肿大,不久又发现肝肿大。此后腹胀进行性加重,伴面色苍黄,乏力。家族成员中其胞弟有类似情况。 体检:发育营养差,慢性贫血病容。面部少许棕褐色素沉着,四肢散在瘀点。浅表淋巴结无明显肿大。巩膜无黄染。腹膨胀,腹围70cm,腹壁静脉显露。肝肋缘下12.5cm,质中,光滑。脾肋缘     

腹腔内多个脏器多发性囊肿1例

患者 ,女 ,4 6岁。因右上腹包块隐痛不适半年入院。查体 :一般情况尚可。右上腹部可扪及包块约 7cm× 5cm ,质硬 ,表面光滑无结节 ,轻度压痛 ,活动度不大。肋缘下可触及肝脏 ,无压痛。实验室检验 :血尿RT及肝肾功能均正常 ;血沉 :80mm/h ;B超 :肝脏形态正常 ,肝脏实质内示散在分布小的囊性影 ,3～ 10mm不等。右肾前方腹腔内多个囊性病灶 ,9.2cm× 6 .5cm ,内有分隔。右侧附件 3.4cm× 3.0cm低回声液性暗区。MRI提示肝右叶大小不等的类圆形信号 ,大者2 .8cm× 1.0cm。腹腔内右肾前方多个大小不等的长T1长T2异常信号。边缘清晰 ,大者约 8.…     

小儿Caroli氏病4例报告

例1,女,2(3/12)岁。不规则发热、黄疸和肝肿大3(1/2)月。肝大7.5cm,质坚,脾大7cm。血清TB68.4umol/L,SALT 47～90U/L。曾拟诊“黄疸型肝炎”,“多发性肝脓肿”。肝脏CT见肝内散在大小不等低密度影,少数内含点状高密度影,示先天性肝内胆管扩张伴泥沙样结石。     

华支睾吸虫病肝肿大与左、右肝管解剖形态关系的探讨

华支睾吸虫病系华支睾吸虫寄生于人体肝胆系统所致的疾病,临床上常出现肝肿大,很多文献报道,华支睾吸虫病引起的肝大以左叶更为明显。江西九江地区报告50名患有肝大的华支睾吸虫病病人中,21名单独肝左叶肿大,29名肝左、右叶均肿大。在我院住院的261例华支睾吸虫病患者中,241例有肝肿大,其中单纯肝左叶肿大者70例,肝左、右叶均大者171例(以左叶肿大为主)。左叶最大位于剑突下15cm,右叶最大位于肋下7cm。所有华支睾吸虫病引起的肝肿大病人都是肝脏左叶大于右叶。因此,我们认为华支睾吸虫病的肝肿大与日本血吸虫病相似,以肝左叶肿大为其特征。     

罕见的肝内恶性血管外皮瘤1例

<正> 血管外皮瘤是一种比较少见的肿瘤,占全部血管性肿瘤的1%,通常见于下肢、腹膜后、躯干等处,发生于内脏组织及中枢神经系统者甚少,而发生于肝脏者更为罕见。现将我科遇到1例罕见的肝内恶性血管外皮瘤报告于下.患者,女性,7岁,以右上腹持续性疼痛伴发热3月之主诉入院.查体:患儿精神差,明显消瘦,全身浅表淋巴结不大,心、肺(-),右腹膨隆,肝上界右锁骨中线第4肋间,下界肋下7cm,剑突下4cm,质中,边缘钝,触疼(+),脾肋下未及;移动性浊音(-);CT 示肝脏巨大包     

半肝完全血流阻断应用切除右肝巨大血管瘤一例报告

患者,女,32岁.因上腹部不适,B超发现右肝血管瘤渐增大2年余于2008年4月21日入院.查体:肝脏于锁骨中线肋缘下2 cm、剑突下3 cm可触及,边缘锐,质软,无结节.     

Caroli病二例报告

1　临床资料　例 1,女 ,14岁。患者半月前无诱因突然出现畏寒、发热及右上腹部疼痛。发热时最高体温达 39℃ ,伴有轻度右肩部放射性痛 ,外院予以对症治疗 ,效果差。近 2天症状加重转入我院。查体 :轻度贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,肝肋下 1.0 cm,脾肋下未及 ,肝功能 AL T80 μ/ L,TBIL 36 .4μmol/ L,B超示肝肿大 ,肝内胆管囊状、圆锥状扩张 ,脾、胰、双肾无异常。 ERCP示左肝内胆管扩张呈囊状 (近肝门处 ) ,右肝内胆管扩张呈圆锥状 ,确诊为 Caroli病。　　例 2 ,女性 ,35岁。患者反复无诱因出现畏寒、发热及右上腹部不适 ,均经抗炎治疗后…     

巯甲丙脯酸致严重黄染1例

患者，男，30岁。因急性广泛前壁及翻壁心肌梗塞后4个月，持续充血性心力衰竭，心率110／min，心功能Ⅰ级，双下肢浮肿，肝肋下4cm，经利尿、扩张血管及强心药治疗心功能无明显改善，加用琉甲丙脯酸12．5mg，2／d，3天后下肢浮肿消退，肝脏缩小至肋下2cm，心率90／min,血压15/8kPa。服药后第5天出现巩膜黄染，     

间置胆囊胆管空肠吻合术治疗晚期恶性阻塞性黄疸

临床资料本组8例,男性6例,女性2例,年龄42～55岁,平均47.6岁。发病时间20天～2月,皮肤巩膜黄染时间7天～1月,肝肿大肋下3.0cm3例、5.0cm5例,胆囊肿大8例。实验室检查:血清胆素含量最低51.3umol/L,最高342umol/L。B—us8例均显示肝内胆管或胆总管扩张,胆囊肿大积液,胰头占位5例,胆管下段占位2例,ER-CP3例,2例插管失败,1例胰管显影,CT 检查5例均显示肝内外胆管扩张,胆囊肿大,胰头实性占位3     

肝糖原累积病

<正> 肝糖原累积病是酶缺乏所致的先天性糖原代谢紊乱性疾病。1929年 Von Gierke 氏首先描述本病,故又称 Von 氏病,国人1939年始有报告。此病发生于婴幼儿,其特点为肝肿大,发育迟缓,血糖过低。病理检查见肝、肾等脏器有大量糖原蓄积。笔者曾遇到6例现综合报道分析如下:临床资料一、一般资料6例中男、女各3例。年龄最小7个月,最大8岁。2岁以下4例。症状出现最早的1例是生后即发现肝肿大,最迟者1岁左右,以婴儿期出现症状者最多共5例。从发病到就医时间短者1个月,长者达7年。5例有家族史.父母近亲婚配4例,其中1例     

多发性脾脏海绵状血管瘤1例

患男，45岁。因上腹反复疼痛半年加重1周伴背酸痛，来院就诊。查体：T36．7℃，心肺(-)。腹平软，胆囊区压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏不大，脾左肋下可触及，质软，无压痛及扣击痛。B超检查示肝、胰正常，胆囊体积增大，呈球形，胆囊壁增厚毛糙；脾脏增大，肋下3．0cm，脾厚4．5cm，轮廓清晰，表面光滑。回     

B超报告肝脏实性占位2例

例1，患者，男，32岁，主诉“呕吐、黑便4天”入院。入院后做腹部CT检查，诊断意见为：(1)肝硬化并腹水；(2)肝内低密度影，建议强化CT检查，以排除肝占位。次日来我科室做腹部B超，我科室使用百胜Au4型3．5(MHz)腹部探头，嘱患者空腹平卧位常规切面扫描见：肝左叶前后径6．7cm；上下径4．3cm；肋缘角变钝。肝右叶上缘于第5肋处，下缘于肋下1．4cm，上下径13．4cm；前后径12．3cm；包膜增厚欠平坦；