伴单克隆免疫球蛋白血症的纯红再障1例

患者,男,65岁,因"进行性头晕、乏力4个月余"于2004年5月21日人我院.患者4个月前无明显诱因出现头晕、乏力、食欲不振,活动后心悸、气促等贫血症状,无发热、出血倾向、酱油色尿、骨痛、消瘦、紫外线过敏、脱发、口腔溃疡、关节肿痛等.     

骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析

骨髓增生异常综合征(MD S )是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性血液系统疾病,以无效造血、病态造血和外周血一系或多系血细胞减少为主要临床表现,同时可伴有原始细胞增多.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种无症状的浆细胞疾病,可通过浆细胞克隆性增殖转化为多发性骨髓瘤(MM)或通过单克隆蛋白导致器官损害从而转化...     

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积1例

<正>膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Proliferativeglomerulonephritiswithmonoclonal immunoglobulin deposits, PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS)的一种类型。通常表现为肾病综合征,包括血尿、蛋白尿、水肿,部分还可合并高血压和低补体血症(主要是补体C3)^[1]。本病国内少见报道,无标准化治疗,预后不佳。笔者报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的PGNMID,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。     

良性单克隆免疫球蛋白血症1例

良性单克隆免疫球蛋白血症１例二院血研所王京华孟德润陈晓琳杨英姿扎兰屯市医院孙秀敏邢德民佟明患者，男，５５岁。因间断腹泻３年于１９９６年７月２４日入院。患者３年前开始出现粘液稀便、无脓血、量不多，每日１至５次不等，时轻时重。无发热、咳嗽、咳痰及骨痛等症...     

未定性单克隆免疫球蛋白病2例报告

未定性免疫球蛋白病,目前少有专门报告,其特点是血清中有“M”成份免疫球蛋白,而无多发性骨髓瘤(multejple myelo-ma,MM)、巨球蛋白血症,原发性淀粉样变等有关疾病的证据。本病演变多样,很难预测其发展趋向。我们遇见2例,报告如下,并结合文献进行复习。     

小儿高免疫球蛋白A血症：附85例分析

85例高 IgA 血症中单纯 IgA 增高52例,IgA 并 IgG 增高28例,IgA 并IgM 增高5例,男、女之比为1.58∶1,74.1％(63例)患儿年龄>7岁;95.3％(81例)的患儿血清 IgA 呈轻～中度增高。其相关疾病包括肾小球疾病48例、风湿热或风湿性心脏病17例、过敏性紫癜10例、其他自身免疫性疾病7例及其他疾患3例。大多数病儿血清 IgA 增高伴有血沉、循环免疫复合物、抗链球菌溶血素“O”抗体增高和血清 C_3水平异常,部分病儿伴有淋巴母细胞转化率降低。提示高 IgA 血症系机体免疫功能紊乱的表现之一。     

X连锁无免疫球蛋白血症一例

患者男，16岁。因咳嗽、发热伴胸痛于2005年11月到威海市文登中心医J完就诊。患者在胎儿期，母亲妊娠反应很重，饮食少。出生6个月以后，患者经常性感冒发烧，肺部感染，常年感觉乏力。曾因心脏杂音而诊断为先天性心脏病，后被排除。查体：身高180cm，体重65kg，发育正常，眼睑周围发黑。胸部X片示：与同年龄青年相比胸腺萎缩，肺部大面积阴影。实验室检查，血常规：白细胞12．7×10^9/L，其中中性8．98×10^9／L，淋巴2．66×10^9／L，单核0．93×10^9／L，嗜酸0．069×10^9／L，嗜碱0．069×10^9／L，血红蛋白131g／L，血小板163×10^9／L，红细胞沉降率2mm／h；     

肾意义的单克隆免疫球蛋白血症病例报道并文献复习

肾意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）是由低级别淋巴浆细胞增殖性疾病分泌的单克隆免疫球蛋白（Ig）介导的肾损害,为疾病早期阶段,尚不足以诊断为多发性骨髓瘤（MM）或淋巴瘤。本文分析了2018年3月-2020年2月首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液科收治的1例MM合并肾损害和3例不同类型的MGRS患者的临床特点及诊治过程,对其肾损害进行了鉴别诊断,并结合病例和文献进行了系统分析。建议对表达浆细胞克隆或B淋巴细胞克隆的患者分别采用硼替佐米或利妥昔单抗为基础的治疗方案,提示临床医生对存在单克隆Ig和无法解释的肾脏疾病患者,需早期进行肾活检以确诊MGRS,遵循国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组（IKMG）提出的诊断共识和诊断流程,进一步明确MGRS的诊断分型,有利于早期进行克隆指导的靶向治疗,改善患者的肾功能和预后。     

意义未定单克隆免疫球蛋白增多1例并文献复习

1病历资料患者,女,48岁,主因间断乏力4年入院。此前曾在外院住院化验全血细胞减少,多次骨穿示骨髓浆细胞增多但均在10%以下且为成熟浆细胞,化验免疫球蛋白IgA4.42g/l、IgG16.2g/l略增高,血蛋白电泳示轻链K轻链增高为378mg/dl,λ轻链增高为215mg/dl,全身ECT无异常,先后予大剂量丙球,环孢素及强的松、马兰+强的松、反应停+地塞米松化疗多次,病情无好转且逐渐加重来我院。入院检查:贫血貌,皮肤粘膜无出血点、瘀斑,浅表淋巴结     

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析

目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果滤泡型淋巴瘤达疾病稳定（PR）;DAT：阴性;IgM降至11．37g／L。结论提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识,利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。．     

测定血清中免疫球蛋白的临床意义

机体患某种疾病时 ,可有 1种或几种免疫球蛋白明显升高或减低。因此 ,检测血清中免疫球蛋白的含量对于某些疾病的诊断和指导治疗有实际临床意义。该文简单介绍引起高免疫球蛋白血症和低免疫球蛋白血症的主要疾病     

轻链性肾病1例

1　病历报告患者 ,女 ,4 7岁 ,因水肿、高血压 6个月 ,加重 2 0d于 2 0 0 1年 12月 3日入院。查体 :T 37℃ ,P 80 /min ,R 2 1/min ,BP16 5 / 85mmHg ,皮肤苍白 ,眼睑及双下肢轻度指凹性水肿。浅表淋巴结未触及肿大。头颈及双肺未见异常 ,心界向左下扩大 ,心率同脉率 ,律不齐 ,心尖部可闻及 3/ 6级收缩期吹风样杂音。肝脾肋下可触及。血常规 :Hb 6 0～ 93g/L ,WBC(7.1～9.2 )× 10 9/L ,N 0 .85～ 0 .86 ,L 0 .11～ 0 .19,M 0 .0 3～0 .0 7,PTC(2 4 5～ 4 0 7)× 10 9/L。尿常规 :蛋白 ( )或 ( )。尿糖 (+)～ ( ) ,RBC 0 - 2 /HP …