NO治疗先心病合并重度肺动脉高压病理机理的研究

目的 对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重 度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制。 方法选择先心病患儿15例,0．5-5(2．9±1．5)岁。组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治 疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动 脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD 2例和ECD 1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育 不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度 肺动脉瓣狭窄(PS)。采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法。结果 TUNEL染色结果表明, 肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小 动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多。结论肺动脉增生,正常和发育不 良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流 型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动 脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多。     

心室间隔缺损心电图心室肥厚与肺动脉压力、缺损大小和分流量的对比分析

目的：分析８３例心室间隔缺损（ＶＳＤ）患者术前心电图改变与血流动力学及缺损大小之间的关系，为ＶＳＤ术前提供初步预测性意见。方法：依据心电图分为正常、左心室肥厚、右心室肥厚和双心室肥厚４组，与右心导管检查所测肺动脉压力和阻力、左向右分流量和术中所见缺损大小、心室壁厚度进行对比。结果：心电图为左心室肥厚、心室间隔为中小缺损且呈中大分流量者，肺动脉压力多为轻中度增高；心电图为右心室肥厚和双心室肥厚，心室间隔多为中大缺损且分流量大者多有重度肺动脉高压，右心室肥厚，肺总阻力增高较双心室肥厚者严重。与术中所见心室壁肥厚比较，心电图诊断左、右心室肥厚符合率较高，分别为１００．０％及８５．７％，但心电图正常者中有７８．６％术中所见为左心室肥厚。结论：ＶＳＤ心电图改变可以间接评估其血液动力学改变及缺损大小。     

先天性心脏病血浆心房利钠多肽水平与肺动脉高压之间的关系

<正> 心房利钠多肽(ANP)与肺动脉压力之间的关系国外虽有报告,仍需进一步明确,至于先天性心脏病时内源性ANP对肺动脉压力是否发挥生理效应,本文进行探讨。本文检测健康对照组儿童26例,男12例,女14例,平均年龄9±4.7岁;左向右分流型先心病组患儿20例,男12例,女8例,平均年龄8±4.5岁,其中室间隔缺损(VSD)9例,动脉导管未闭(PDA)5例,房间隔缺损(ASD)6例,均经手术证实。受检者清晨空腹,平卧位肘静脉取血,采用放射免疫分析法测定血浆ANP及环磷酸鸟苷。     

左向右分流先天性心脏病患儿血浆内皮素-1水平变化及意义

目的 :探讨影响先天性心脏病 ( CHD)患儿血浆内皮素 - 1( ET- 1)水平的因素及临床意义。方法 :选择69例左向右分流的 CHD患儿 ,其中伴肺动脉高压 ( PH) 5 0例 ,轻度 PH17例 ,中度 PH16例 ,重度 PH17例 ;不伴PH 19例。分别采股静脉血 ,伴有中、重度 PH 3 3例患儿随机给予前列腺素 E1 ( PGE1 ,16例 ) 2 0 ng/ ( kg· min)静脉滴注或卡托普利 ( 17例 ) 1mg/ ( kg· d)口服治疗 15 d后再采血 ,用放射免疫法测定样品中 ET- 1含量。结果 :1肺血流量增加 ,血浆 ET- 1水平亦增加 ,达正常对照 2倍多 ( P <0 .0 0 1) ;2 CHD并 PH者血浆 ET- 1水平较无PH者明显增高 ( P<0 .0 0 1) ,ET- 1含量随肺动脉压力的升高而增加 ;3 PGE1 可显著降低 PH患儿的平均肺动脉压 ( P <0 .0 5 )及血浆 ET- 1水平 ( P <0 .0 5 ) ;4卡托普利可使患儿的平均肺动脉压及血浆 ET- 1水平下降 ,但与治疗前比较差异无显著性意义 ( P >0 .0 5 )。结论 :PGE1 和卡托普利可能延缓 PH的发展。     

体外循环改良超滤技术临床应用观察

为了减轻体外循环 (CPB)术后全身炎症反应及脏器水肿 ,2 0 0 2年 4月至 1 0月 ,我们对 1 5例先天性心脏病患儿于 CPB手术结束后行体外循环改良超滤 ,并进行了临床观察。现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　 3 0例先天性心脏病患儿 ,术前 X线胸片示肺动脉段突出 ,两肺明显充血 ;心电图示右心室或双心室增大 ;彩色多普勒示左向右分流 ,肺动脉高压中 -重度。所有患儿均经手术证实。将 3 0例患儿随机分为两组各 1 5例。超滤组男 5例、女 1 0例 ,年龄(2 .87± 2 .0 4 )岁 ,体重 (1 3 .1 3± 4.89) kg,其中房缺(ASD) 2例、室缺 (VSD)…     

沉默型动脉导管未闭的血流动力学特征及治疗探讨

目的　探讨沉默型动脉导管未闭 (patentductusarteriosus ,PDA)的血流动力学特征及治疗。方法　对临床结合超声心动图诊断的 7例沉默型PDA病人进行心导管检查 ,术后 3个月、6个月及每年随访一次。结果　 7例病人肺动脉平均压平均为 (16 0± 2 4 )mmHg ,肺循环和体循环血流量比 (Qp/Qs)为 1 0 8± 0 0 2 ,左向右分流量平均为 (0 32± 0 0 8)L/min ,左向右分流量占肺循环血流量比例平均为 0 0 98± 0 0 2 4。PDA最窄处平均直径为 (0 9± 0 2 )mm。 7例病人均未行外科手术和介入治疗。平均随访 9 5个月 (临床、心电图、超声心动图 ) ,未发现房室腔增大、肺动脉压增高 ,无感染性动脉内膜炎和心内膜炎发生。结论　沉默型PDA的左向右分流量很少 ,对病人的血流动力学影响小。沉默型PDA病人是否需要治疗尚无定论。     

继发孔房间隔缺损与全肺静脉异位引流的心电图和血流动力学比较

观察１１２例房间隔缺损（ＡＳＤ）和３９例全肺静脉异位引流（ＴＡＰＶＣ）的ＥＣＧ，若ＱＲＳ电轴正常、左偏或右偏伴Ｖ１呈ｒＳ，可排除ＴＡＰＶＣ。电轴右偏，Ｒｖ１≥１５ｍｍ，Ｖ１呈单纯Ｒ或ｑＲ型，而Ｖ５～６导联为ｒＳ型伴ＰⅡ≥０．２５ｍＶ高度提示ＴＡＰＶＣ。ＴＡＰＶＣ的心导管检查诊断依据：１．ＳａＱ２８０～９０％，且与肺动脉血氧饱和度相近，２．轻度肺动脉高压（≥４．１ｋＰａ）伴大的左向右分流（Ｑｐ／Ｑｓ＞３∶１），３．导管进入异常途径并采血化验血氧含量高于正常，４．肺动脉选择造影右房提早显影。     

高原地区先天性室间隔缺损外科治疗的围手术期处理

我院于 2 0 0 1年 6月至 2 0 0 1年 10月对 2 3例先天性室间隔缺损患者进行了手术治疗 ,取得了满意的效果 ,现就其围术期处理方法进行回顾性分析 ,报告如下。临床资料　 2 3例患者中 ,男性 8例 ,女性 15例 ,年龄 1 5～ 14岁 ,平均 9 7岁。藏族 9例 ,世居高原的汉族 14例。所有患者均经心脏彩超检查明确诊断 ,其中单纯室间隔缺损(ＶＳＤ) 14例 ,ＶＳＤ合并房间隔缺损 (ＡＳＤ) 6例 ,合并动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 3例 ;心功能Ⅰ～Ⅱ级 2 0例 ,Ⅲ级 3例。心胸比例 0 5 2～ 0 6 0。所有患者均合并程度不等的肺动脉高压 ,其中中度以上肺动脉高压 …     

钮扣式补片治疗先天性室间隔缺损

目的探讨经皮钮扣式补片法治疗先天性室间隔缺损（ＶＳＤ）的可行性及经验。方法膜周型ＶＳＤ１１例，干下型ＶＳＤ２例，肌部ＶＳＤ１例，应用Ｓｉｄｅｒｉｓ钮扣式补片法治疗。结果成功１０例，均为膜周型ＶＳＤ，失败４例。手术成功患者术后造影左向右分流消失或减弱，随访３个月至３年，彩色多普勒血流显像证实ＶＳＤ闭合，失败４例，除了１例室缺口直径较原先增大外，无其他手术并发症。结论钮扣式补片法对治疗ＶＳＤ是可行的。     

室间隔缺损患儿的监护

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一 ,近年来随着心导管检查、心血管造影术、超声心动图等的应用 ,使其手术治疗的成功率大为提高。但手术前后如何监护 ,直接影响其患儿的身心健康 ,现将体会报导如下。我院自 2 0 0 1～ 2 0 0 2年行室间隔缺损手术 2 6例 ,经随访除 1例再次发生心衰外 ,其余 2 5例均无并发症发生。室间隔缺损由于心室水平发生血流左向右分流 ,使肺血流量高于正常肺循环及体循环水平 ,左右心室的容量性负荷相应增大 ,左心房、左心室可相应扩大。由于血液动力学改变 ,晚期可出现严重的肺动脉高压 ,直至临床出现紫绀 ,称为Ｅ…     

波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。     

室间隔缺损并重度肺动脉高压患者的围手术期处理

1994年6月至2001年10月,我院手术治疗室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压患者57例,获得了满意效果。现报告如下,并讨论围手术期处理。1 资料与方法1.1 一般资料 本组男26例,女31例;年龄6～38岁,平均(19.8±5.3)岁。其中活动后出现紫绀23例;心前区杂音2/6级18例,3/6级23例,其他16例患者心前区几乎听不到杂音。血氧饱和度(未吸氧)87％～98％,平均(90.3±2.8％)。心脏彩超示左向右分流者30例,双向分流(以左向右分流为主)者27例。     

单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压先心病治疗中的应用

为探讨合并重度肺动脉高压先心病的有效治疗方法 ,采用单向活瓣补片对 30例本病患者进行手术治疗。术后 5例肺动脉压力下降明显 ,未出现跨单向活瓣补片分流 ;余 2 5例 72小时内出现分流 ,其中 1例术后 72小时死于低心排综合征 ,1例 4周死于右心衰竭 ;2 8例康复出院。对术后出现分流的 2 0例随访 3～ 4 1个月 ,其中术后 3个月仍出现跨单向活瓣补片分流 6例 ,右向左分流 3例 ,双向分流 3例 ;半年以上仍存在单向活瓣补片分流 4例 ,其中 3例肺动脉收缩压 (PP) /主动脉收缩压 (PS) >0 .75 ,2例右向左分流 ,1例双向分流 ;另 1例 PP/ PS降至 0 .4 5 ,存在 3mm跨单向活瓣补片左向右分流。 18例自觉症状及生活质量较术前改善明显。表明对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片行手术修补 ,允许右向左、阻止左向右分流 ,术后右心压力高于左心者右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统 ,为右心起到泄洪减压作用 ,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系血容量 ,保证左心排出量 ,有利于保持体肺循环相对平衡 ,使患者度过术后危险期 ,减少围术期死亡     

先天性心脏病肾素—血管紧张素系统的变化机制及其临床意义

<正> 先天性心脏病对肾素一血管紧张素系统(RAS)发生变化已有报告。但血管紧张素转化酶(ACE)活性有何改变及其病理生理学有何意义,国内外报告不多,本文就此进一步探讨。资料和方法健康对照组26例,男12例,女14例。平均年龄9±4.7岁。左向右分流型先心病组48例,男23例,女25例,平均年龄11±4.5岁。其中室间隔缺损(VSD)25例,动脉导管未闭(PDA)12例,房间隔缺损(ASD)11例。右心导管术检查20例患儿,以平均肺动脉压力>2.67kPa为界,肺动脉高压12例。受检者清晨空腹,平卧位肘静脉取血,以放射免疫分析法测定血浆血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)含量和肾素活性(PRA),采用微量光电     

儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术随访分析

目的:通过对儿童非限制性左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术后的随访,分析超手术指征患儿术后的生存现状并探讨手术指征。方法:收集2005年1月至2016年6月,在我院进行手术治疗的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的儿童患者临床资料,所有患儿均有经心导管检查获得的血流动力学资料,随访其术后症状、体征、超声心动图。按术前肺血管阻力指数(PVRI)6WU/m~2和PVRI≥6WU/m~2分为两组,根据患儿生活质量情况进行生存分析并做Logrank检验,再根据术后是否存在肺动脉高压绘制ROC曲线。结果:59例患儿(男性27例,女性32例),平均8.4岁,主要诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、完全型心内膜垫缺损、主肺动脉窗、高压型右室双出口等左向右分流型先天性心脏病,随访时间4~127个月平均69.3个月。PVRI6WU/m~2组12例(男性6例,女性6例),失访3例,所有患儿随访均无术后PAH;PVRI≥6WU/m~2组患儿47例(男性21例,女性26例),失访15例,除4例患儿随访超声心动图显示无肺动脉高压外,均有不同程度术后肺动脉高压。比较两组患儿无阳性事件的生存曲线,PVRI6WU/m~2组明显优于PVRI≥6WU/m~2组(Log-rank检验P=0.0496),ROC曲线显示PVRI是预判手术后是否存在肺动脉高压的敏感指标(曲线下面积0.90),且PVRI以8.15WU/m~2为界点时,敏感度为84.2%,特异度为80%。结论:PVRI是评价手术远期预后的关键指标;PVRI6WU/m~2的患儿手术预后明显好于PVRI≥6WU/m~2的患儿。     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压围手术期处理

目的 :评估室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗围手术期处理的效果。方法 :选择 5 5例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例 ,在手术时放置Swan ganz导管 ,术后进行肺动脉压监测 ;2 0例用单向活瓣补片修补室缺 ,术后用超声心动图监测分流情况 ;用镇静 ,肌松 ,过度通气 ,血管扩张剂等治疗肺动脉高压危象。结果 :发现 7例持续肺动脉高压 ,死亡 2例 ;2 7例有肺动脉高压危象 ,死亡 2例 ;在严重肺动脉高压时 ,单向活瓣补片有右向左分流 ,肺动脉压下降后分流停止 ,未发现左向右分流。结论 :室间隔缺损合并重度肺动脉高压应把握好手术适应症 ,有不可逆的肺动脉高压患者禁止手术 ;Swan ganz导管在术后肺动脉高压处理上有重要作用 ;单向活瓣补片修补室缺能在术后发生重度肺动脉高压时发挥良好的右向左单向分流作用 ,肺动脉压下降后又能自动关闭。     

吸入一氧化氮对左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺血管平滑肌细胞凋亡调控的影响

目的研究拟用形态学方法TUNEL染色观察肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞的凋亡情况和分子生物学的方法DNALadder及PCR反转录反应研究肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2和基因Bax表达,以探讨NO是否可以通过调控凋亡相关基因表达来调控肺血管平滑肌细胞凋亡这一途径,实现对先心病肺动脉高压的治疗以及开发术前治疗肺动脉高压新方法具有重要意义。方法于2001年3月—7月共选择先心病患儿15例,分为4组。男10例,女5例,年龄小于5岁,0.5～5(2.9±1.5)岁。组1为肺动脉平滑肌增生吸入NO治疗组共6例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫4例均合并重度肺动脉高压每日吸入5～10ppmNO2—4h,约10～14d;组2为肺动脉平滑肌增生对照组,不吸入NO治疗共3例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫1例均合并重度肺动脉高压;组3为正常肺动脉对照组共3例,包括3例房间隔缺损合并轻度肺动脉瓣狭窄;组4为肺动脉发育不良对照组共3例,均为法鲁氏四联症。于术中,体外循环后取右肺中叶肺组织1×1cm3分别行TUNEL染色和DNALadder及PCR实验测定Bcl-2基因和Bax基因表达。结果形态学TUNEL染色方法显示左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压,吸入NO治疗组与正常肺动脉组比较,肺小动脉平滑肌细胞凋亡增多;而未吸入NO对照组与正常肺动脉组比较则反之,肺小动脉平滑肌细胞凋亡细胞极少。ASD+轻度PS、TOF和VSD+PH吸入NO治疗的基因Bax表达上调。左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压未吸入NO对照组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2表达上调,Bax基因表达下调;吸入NO治疗组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bax表达上调,Bcl-2表达下调。结论比两组肺动脉增生组的患者,NO对肺动脉高压的治疗主要是通过对细胞凋亡基因表达的调控而达到治疗目的。     

小儿左向右分流先天性心脏病中TXA2变化的探讨

为探讨TXA2在先天性心脏病(先心病)肺动脉高压形成中的作用,我们采用放免法测定了36例实验对象血浆TXB2的浓度,结果表明与对照组相比,血浆TXB2在左向右分流先心病不伴肺动脉高压组[(125.04±23.55)pg/mL与(63.72±15.51)pg/mL]、肺动脉高压组[(126.42±31.28)pg/mL与(63.72±15.51)pg/mL]均明显升高,但左向右分流先心病不伴肺动脉高压组和肺动脉高压组之间[(125.04±23.55)pg/mL与(126.42±31.28)pg/mL]、中度和重度肺动脉高压组之间[(126.79±21.55)pg/mL与(126.05±41.09)pg/mL]无显著差异.表明血小板活化释放的TXA2并不直接介导先心病肺动脉高压的形成.     

先天性左向右分流心脏病介入治疗158例报告

应用Ｐｏｒｓｔｍａｎｎ泡沫塞子、Ｒａｓｈｋｉｎｄ双伞闭合器、Ｌｏｃｋ蛤壳闭合器和Ｓｉｄｅｒｉｓ钮扣装置经导管关闭先天性动脉导管未闭（ＰＤＡ）、心室间隔缺损（ＶＳＤ）和心房间隔缺损（ＡＳＤ）共１５８例。除首例巨大ＡＳＤ外，全部关闭成功。其中１５２例左向右分流完全阻断，仅５例有少量残余分流。随访１～９２个月，无一例发生关闭物移位。作者认为，经导管关闭ＰＤＡ、ＶＳＤ和ＡＳＤ是一种安全、可行和有效的治疗方法，并对手术适应证及有关问题作了较深入的讨论。     

单向活瓣补片房间隔成形术对重症心脏病术后心功能的保护作用

心脏病并发重度肺动脉高压及复杂先天性心脏病并发肺动脉和 (或 )右心室发育不良 ,术后易发生急性右心衰竭 ,引起低心排出量综合征 ,目前尚缺乏理想的防治措施 ,预后比较差。自 1 997年 1 2月～ 2 0 0 0年 6月 ,我院在 1 4例重症先天性心脏病矫正术中应用单向活瓣补片房间隔成形治疗 ,取得良好效果 ,现报告如下。1　对象与方法1 .1 　 对象1 4例中男 9例 ,女 5例 ,年龄 1～ 2 6岁。左向右分流致重度肺动脉高压 9例中巨大室间隔缺损( VSD) 4例 ,VSD加房间隔缺损 ( ASD) 2例 ,右心室双出口 2例 ,完全性心内膜垫缺损 1例 ,术中测压主肺动脉…