1例Cronkhite—Canada综合征的护理

Cronkhite—Canada综合征（CCS）又称多发性胃肠道息肉病（generalized gastrointestinal polyposis syndrome）、息肉-色素沉着-秃发-指（趾）甲萎缩综合征。以全胃肠道息肉、外胚层变化、无息肉病家族史、成年发病为主要特点。发病年龄多在30—86岁，男：女约1．3-1．5：1。由Cronkhite及Canada两人于1955年首次报道而得名。本病极其罕见，据不完全统计，迄今为止全世界仅有200多例报道，约80％来自日本。目前没有成熟的诊疗和护理措施可以依据。2004年11月24日本病房收治了1例该病患者，积累了一些护理经验，现报道如下。     

1例Cronkhite-Canada综合征病人的护理

Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性综合征,又称息肉病-色素沉着-秃发-指甲萎缩综合征.特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变[1].主要见于日本和北美及欧洲.发病年龄在31岁～86岁,无家族性和遗传性.CCS于1955年首次报道,此病至今全国报道42例[2].病因至今尚不十分清楚,有学者认为,本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关,精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3].临床表现为消化道症状,如腹痛、腹泻、食欲缺乏、体重减轻、味觉和嗅觉减退、恶心、呕吐;皮肤表现:毛发脱落、指甲改变、色素沉着.目前暂无特异性治疗方案,多采用营养支持、糖皮质激素、抗生素、微量元素、抗纤溶及组胺受体拮抗剂等内科治疗.典型癌前病变病人可考虑外科手术.2011年6月我科收治了1例CronkhiteCanada综合征病人,经营养支持、补液及口服柳氮磺胺吡啶片、泼尼松等治疗并给予系统的精心护理,病人病情缓解出院.现将护理体会报告如下.     

1例Peutz～Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征（Peutz—Jeghers syndrome,PJS）又称色素沉着-息肉综合征,为一较罕见常染色体显性遗传病,以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征,并以少年型息肉多见,50％的病人有家族史。2006年12月我科收治1例Peutz—Jeghers综合征病人,现报告如下。     

1例Prader—willi综合征患儿的护理

Prader—Willi综合征（PWS）又称Prader—Labhar—Willi综合征，是于1956年由Prader等报道而得名。该病是一个复杂的多系统异常性疾病，发病率约1／2900，平均病死率约3％，女性发病罕见，临床症状以多食、肥胖、身材矮小、发育迟缓、出生后低张力、性腺功能低下及生长激素缺乏为主要表现。     

1例Kartagener综合征病人的护理

Kartagener综合征又称家族性支气管扩张症,又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种,它发病多见于青少年,是一种少见的先天遗传性疾病,其临床发病率为1/40 000～1/50 000,迄今为止国内报告不过50多例[1].     

1例Wiskott-Aldrich综合征病人的护理

Wiskott-Aldrich综合征（WAS）又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷病,1937年Wiskott首先报道此病,1954年Aldrich报道了第2例。本病临床上罕见,主要表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征[1]。血小板减少引起的出血倾向发生较早,表现为紫癜、淤斑及便血,可因脑出血及消化道出血而死亡。     

1例干燥综合征病人的护理

我院于2004年2月收住1例干燥综台征患者，护理报告如下。     

1例HELLP综合征病人的护理

<正>HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症,以溶血、转氨酶升高、血小板减少为特点,常危及母儿生命~([1])。HELLP综合征病人如能早期发现,及时诊治与精心护理,便能确保母婴安全。2018年4月6日,我院产科收治1例HELLP综合征病人,及时确诊,经全院会诊,于2018年4月9日行急诊剖宫产术。术后第9天,病人病情好转出院。新生儿出生后转新生儿科治疗,并于出生后50d出院。     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是一种极少见的副肿瘤综合征,可导致潜在的浆细胞功能障碍,也被称作骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase综合征[1]。POEMS这一缩写基本涉及了这一综合征的主要临床表现,即多发性神经病(P)、脏器肿胀(O)、内分泌系统的病变(E)、单克隆浆细胞的功能障碍(M)以及机体皮肤发生改变(S)[2],常有一些伴随症状,如全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指及心力衰竭。POEMS综合征在临床上是一种     

1例Ehlers-Danlos综合征病人的护理

Ehlers-Danlos综合征(EDS)又名弹力过渡性皮肤(cutishyperelastica)、皮肤毛细管破裂(dermatorrhexis)、伴皮肤和关节松弛的皮肤毛细管破裂(dermatorrhexis with dermatochala-sis)、弹力皮肤(cutis elastica)等.     

1例瑞特综合征患儿的护理

瑞特综合征于1916年有HanReiter首先报道，其特点是尿道炎、结膜炎、关节炎，又称尿道、结膜、关节综合征。瑞特综合征虽然病因至今不明确，但感染、遗传因素与本病的发病有很强的相关性，多数在肠道感染后发病。本病多见于男性年长儿，首发症状以尿道炎居多。我科2008年10月19日收治1例瑞特综合征患儿，通过对患儿实施心理护理、皮肤护理及症状护理，病情顺利转归，无任何并发症发生，收到良好的效果。现将护理体会介绍如下。     

1例瑞特综合征患儿的护理

瑞特综合征于1916年有Han Reiter 首先报道,其特点是尿道炎、结膜炎、关节炎,又称尿道、结膜、关节综合征.瑞特综合征虽然病因至今不明确,但感染、遗传因素与本病的发病有很强的相关性,多数在肠道感染后发病.本病多见于男性年长儿,首发症状以尿道炎居多[1].我科2008年10月19日收治1例瑞特综合征患儿,通过对患儿实施心理护理、皮肤护理及症状护理,病情顺利转归,无任何并发症发生,收到良好的效果.现将护理体会介绍如下.     

1例肾病综合征患者伴奴卡菌感染的护理

总结1例肾病综合征伴奴卡菌感染患者的护理经验。护理要点如下：严格消毒隔离,避免交叉感染;做好管道护理,保证引流充分;给予营养支持,增强抵抗力;密切观察病情和进行急救护理,应对病情变化;给予心理护理,提高治疗依从性;加强出院指导,做好延续护理,促使患者早日回归家庭和社会等。经过53 d的精心治疗和护理,患者病情稳定出院。出院后随访1年余,状况良好。     

1例腘动脉挤压综合征病人的护理

腘动脉挤压综合征(popliteal artery entrapment syndrome,PAES)主要是由于先天性腘动脉走行和腘窝软组织解剖异常,使腘动脉受到挤压进而导致的肢体慢性缺血性疾病,此病较少见,因缺血症状多不严重,因而易延误诊断,给治疗带来困难[1].我院2008年5月诊治1例腘动脉挤压综合征病人,现将护理总结如下.     

1例腘动脉挤压综合征病人的护理

腘动脉挤压综合征（popliteal artery entrapment syndrome,PAES）主要是由于先天性腘动脉走行和腘窝软组织解剖异常,使腘动脉受到挤压进而导致的肢体慢性缺血性疾病,此病较少见,因缺血症状多不严重,因而易延误诊断,给治疗带来困难。我院2008年5月诊治1例腘动脉挤压综合征病人,现将护理总结如下。     

1例Kartagener综合征实行无创机械通气的护理

Kartagener综合征(Kartagener's syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,属于原发性纤毛运动障碍疾病(PCD)之一,PCD是由纤毛结构缺陷引起多发性异常的遗传疾病.Kartagener综合征病人由于先天性纤毛结构和运动异常致纤毛清除功能不良,使其自幼易招致呼吸道反复感染.2011年11月我科收治1例Kartagener综合征病人,经过10d的治疗和护理,病人病情好转出院.现将护理体会介绍如下.     

1例P-J综合征病人行腹腔镜手术治疗的护理

P-J (Peutz-Jegher )综合征又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征.已知其为一常染色体显性遗传性疾病[1].男女均可发病,一般并无特殊症状,常以腹胀、腹痛、贫血作为临床表现.有时因息肉发生肠套叠、肠扭转或消化道出血而被发现.黑色素斑出现较息肉为早,往往10岁前即可出现,这些黑色素斑常见于口唇、颊黏膜、手指、手掌、脚趾,而出现消化道症状及发现息肉的年龄在20岁左右[2].此疾病一般以内科治疗为主,内科治疗无效者可行外科手术治疗.我科2009年1月为1例P-J综合征病人实施腹腔镜下左半结肠切除术,效果满意,现报告如下.     

1例重症多发性肌炎病人的护理

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）是1组病因未明的骨骼肌非化脓性炎症[1],包括多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）和包涵体肌炎（inclusion bodymyositis,IMB）等类型。PM是一组主要影响四肢近端骨骼肌、颈肌及咽肌的慢性炎性肌病。我科于2010年1月收治1例重症PM病人,现将护理体会报道如下。