丛状血管瘤7例及文献分析

目的了解丛状血管瘤的临床特点及病理特征,探讨丛状血管瘤的治疗进展。方法总结近5年本科室诊断的7例丛状血管瘤患者的临床资料,并在中国知网检索2000-2020年发表的"丛状血管瘤"相关中文文献,纳入资料完整的病例63例,分析其临床特点。结果共纳入70例丛状血管瘤,其中男29例,女41例,年龄2个月～64岁,皮损分布于躯干22例、四肢36例。其中2例使用他克莫司软膏成功治疗了丛状血管瘤,其他治疗方案包括手术切除、系统性糖皮质激素、脉冲激光以及随访观察等。结论诊断丛状血管瘤需结合临床表现及组织病理,局限性皮损首选手术切除。丛状血管瘤的药物治疗较困难,外用他克莫司软膏疗效明显,可进一步扩大治疗样本量,探究其有效性及安全性。     

获得性丛状血管瘤

报告1例获得性丛状血管瘤。患者女,34岁。右腰部棕褐色斑块16年,无自觉症状。皮损组织病理检查示真皮内散在毛细血管组成的卵圆形细胞团,含有较多的内皮细胞,内皮细胞形成血管裂隙或不规则管腔。组织病理学诊断:获得性丛状血管瘤。     

复发性色素沉着性假性血管瘤

报告1例复发性色素沉着性假性血管瘤。患者男,47岁。每年4、5月份开始周期性发疹到秋季（10月或11月）逐渐自行消退,病史已23年。皮损初发为直径1-4mm鲜红色、半球形丘疹,散布于躯干、四肢,随后丘疹逐渐消退,局部遗留色素沉着斑,最终色素沉着斑也可完全恢复正常。每个丘疹从出现到基本消退持续4～5个月。皮损组织病理检查示真皮乳头层及浅层毛细血管广泛性高度扩张,管腔内充满红细胞。基底层黑素略增加。为与现有的其他皮肤血管类疾病相区别。建议命名为复发性色素沉着性假性血管瘤。     

丛状神经纤维瘤10例临床及组织病理分析

目的进一步了解丛状神经纤维瘤患者的临床表现及组织病理学特征。方法对于1972年1月-2014年6月在本院诊治的10例丛状神经纤维瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。结果 10例丛状神经纤维瘤患者中,男6例,女4例;年龄4~52岁,发病年龄0~51岁,5例出生时即有皮损存在。皮损分布:头颈部6例,下肢3例,躯干1例。均表现为多发皮下结节,7例伴疼痛,7例伴多发牛奶咖啡斑,4例B超检查提示"血管瘤"。病理检查显示:真皮及皮下脂肪可见梭形瘤细胞呈同心圆样或不规则样排列,形成丛状或簇状结构,部分丛状结构内见神经轴索。可见间质黏液增生。结论本病好发于儿童,多数以发现肿块而就诊,常伴有疼痛,与神经纤维瘤病1型关系密切。肿瘤主要由Schwann细胞、纤维母细胞和神经束膜细胞混合组成。     

小腿获得性丛状血管瘤

报告1例获得性丛状血管瘤。患者男,43岁。左小腿红色丘疹3年余,无自觉症状。皮损组织病理检查示,真皮至皮下组织散在分布细胞团块,境界清楚,细胞块由裂隙或不规则狭窄血管腔构成。组织病理学诊断：获得性丛状血管瘤。     

经典婴儿丛状血管瘤1例并文献复习

报告1例婴儿丛状血管瘤。患儿女,3个月。左大腿外侧出现暗红色斑块2个月余。皮肤科检查:左大腿外侧一20.0cm×15.0 cm暗红色类圆形浸润性斑块,其上边缘毛发增多,皮温稍高,可见明显毛细血管扩张。皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度及棘层增厚,真皮内散在"炮弹样"血管丛团块,团块中血管内皮细胞部分核大深染。免疫组化:CD31(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)及D2-40(部分+)。诊断:丛状血管瘤。     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例

1 病历摘要 患者男,27岁.因四肢反复出现丘疹、斑块伴瘙痒2年至我科就诊.2年前患者无明显诱因四肢出现丘疹伴瘙痒,皮损逐渐增多,部分融合为斑块,皮损可缓慢自行消退,遗留淡褐色色素沉着,但不断有新发皮损出现.曾于外院诊断为"湿疹样皮炎",予以糖皮质激素治疗后皮损可消退,但停药后复发.     

成人丛状血管瘤1例

患者女,23岁.左侧肩及背部不规则红斑、丘疹2年,时有自发性疼痛.皮损组织病理示丛状血管瘤.患者拒绝治疗,现随访中.     

丛状血管瘤一例

者女,1岁8个月,左足背丘疹、红斑1年8个月就诊.出生时左足背少许红色丘疹,且左足明显肿大,丘疹渐增多、扩大、隆起,形成斑块.斑块渐向外扩展,中央渐凹陷,碰触皮损后患儿哭闹.足月顺产,第2胎.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:左足较右足明显肿大,左足背及踝前可见10余个散在或融合的绿豆至蚕豆大小的红色丘疹及斑块,压之不褪色,斑块中央微凹,颜色稍淡,周边呈环状隆起,触之有结节感、浸润感,伴压痛(图1).组织病理学检查:表皮无明显异常,真皮全层散在分布界限清楚的毛细血管样聚集体,呈丛状.聚集体内毛细血管排列紧密,管腔不规则,细胞增生活跃,部分瘤细胞幼稚肥胖,内皮细胞增生不形成管腔,未见核分裂及病理性核分裂(图2).诊断:丛状血管瘤.     

先天性传染性软疣1例

正1 临床资料患者男,5个月,骶尾皮损渐增多5个月。患儿足月顺产,出生时家属发现其骶尾有一小丘疹,在随后5个月皮损随患儿生长发育渐增大、增多,并呈线状排列,未行治疗。体检:一般情况良好,发育正常。皮肤科情况:骶尾可见线状排列的珍珠样丘疹、部分融合成线状斑块(图1)。初步诊断"线状表皮痣?"。将最早出现的皮损行活检,组织病理示:表皮高度增生,深入真皮,被周围结缔组织包绕形成多个梨状小叶,棘层细胞变性,被大量嗜酸性软疣小体所占据(图2)。     

成人临床表现不典型丛状血管瘤2例

报告2例成人临床表现不典型丛状血管瘤。患者1,男,41岁,颈部疼痛性红色斑块2年。皮肤科检查：颈部散在分布红色斑块,最大面积约7 cm×3.5 cm,上覆簇性暗红色丘疹,质韧,部分呈假性水疱样损害。实验室检查：血小板83×10⁹/L;凝血功能异常。皮损组织病理：真皮及皮下组织见结节性内皮细胞呈丛状增生,似“炮弹样”外观。免疫组化：CD31、CD34阳性,D2-40局灶阳性。诊断：丛状血管瘤。治疗：建议口服普萘洛尔,患者拒绝,随访观察。患者2,女,30岁,左足背褐色结节伴痛痒2月余。皮肤科检查：左足背分布一直径约0.8 cm的褐色结节,质硬,表面粗糙。实验室检查：血常规、凝血功能正常;IgG 23.70 g/L, C3 0.888 g/L;ANA 1∶640(+)。皮损组织病理：真皮见内皮细胞排列致密,呈丛状增生。免疫组化：CD31、CD34阳性,D2-40局灶阳性。诊断：丛状血管瘤。予手术切除,术后随访一年,无复发。     

表现为发疹性瘙痒性丘疹的汗孔角化病

报告1例表现为发疹性瘙痒性丘疹的汗孔角化病.患者男,50岁.臀部丘疹伴剧烈瘙痒7年,逐渐融合成斑块,丘疹突然增多并累及双下肢1年.皮损组织病理检查符合汗孔角化病.给予角质剥脱剂外用及阿维A口服治疗4周,皮损暂无明显改善.     

先天性疣状血管瘤一例

患者女,25岁.左下肢线状排列的红褐色皮疹25年.患者出生时左下肢内侧出现5个绿豆大小的紫红色丘疹,皮疹随年龄增长而逐渐长大并明显突出皮面,偶有痛痒感,破溃后流血,曾于2005年在当地以寻常疣冷冻治疗1次,治疗后皮损稍扁平,但未消退.家族成员中无类似病史.体检:生长发育正常,各系统检查未见异常.皮肤科检查:左下肢小腿及踝关节内侧可见5个大小不一的红褐色斑块、结节,边界清,表面呈疣状、凹凸不平,皮疹呈断续线状排列(图1).皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层不规则肥厚和乳头瘤样增生.真皮浅深部见大量毛细血管及静脉血管增生,管腔内充满红细胞,管壁周围纤维组织包绕(图2).诊断:皮肤疣状血管瘤.治疗:给予冷冻治疗4次,目前斑块已局部结痂脱落(图3),近期疗效较满意.     

丘疹性弹性纤维离解22例临床病理分析

【摘要】 目的 分析丘疹性弹性纤维离解的临床及病理学特点。方法 回顾2006年 9月至 2018年 5月在中国医学科学院皮肤病医院确诊的22例丘疹性弹性纤维离解患者的临床、病理学表现及随访情况。结果 22例患者平均发病年龄5.7岁（1～10岁）,男女比例4.5∶1,发病至确诊时间平均1.5年,无明确病因。患者皮损均无痒痛等症状,均表现为白色丘疹,直径1 ~ 10 mm,圆形、椭圆形或多角形,轻度隆起,质软,境界清晰,推挤丘疹两侧正常皮肤后丘疹表面可出现皱纹。16例（73%）皮损散在分布, 13例（59%）皮损数 < 5个;21例（95%）皮损位于躯干部位。8例皮损组织病理表现：真皮浅中层胶原纤维无明显增加,排列正常,但间隙轻度增宽;弹性纤维染色显示真皮浅中层局限性弹性纤维消失及离解。确诊后,22例均未使用任何药物治疗,其中18例自起病后皮损未继续扩大,也未出现新发皮损;4例皮损轻度扩大,但后期停止进展;16例患者出现部分缓解。结论 丘疹性弹性纤维离解是一种好发于儿童青少年的罕见弹性纤维性皮肤病,诊断需临床结合病理,无需特殊治疗,预后良好。     

皮脂腺痣并发皮脂腺瘤1例

正1临床资料患者女,61岁。头顶部斑块60年,黄色赘生物1年。患者出生后头顶部出现黄色斑片和丘疹,无疼痛和瘙痒,未予重视,后皮疹逐渐增大,并隆起形成斑块或疣状增生,未予治疗。1年前,皮疹表面出现一黄色较小丘疹,并逐渐增大,形成黄色蒂状赘生物。既往体健,系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头顶部见淡黄色疣状斑块,质软,界清,皮损中央可见一蒂状黄色赘生物,直径约1.0cm,无糜烂、溃疡及渗出等     

毛囊扁平苔藓1例

<正>患者女,74岁。因头顶部紫红色丘疹、斑块伴脱发5个月于我科就诊。患者5个月前染发后出现头顶部皮肤瘙痒半个月,未予诊治。4个月前患者头顶部出现紫红色丘疹、斑块伴有局部脱发,皮损逐渐蔓延。患者既往史、个人史及家族史无特殊。体格检查：一般情况可,各系统检查均正常。皮肤科检查：头顶部紫红色丘疹、扁平斑块,其表面毛发及毛囊尚在,伴毛囊周围鳞屑;多发性指甲盖大的紫红色和白色斑片状萎缩性脱发区域,     

丛状神经鞘瘤10例临床及组织病理分析

目的：探讨丛状神经鞘瘤（PS）临床及组织病理学特点。方法：回顾性分析10例PS患者临床表现及组织病理学特点，并进行文献复习。结果：10例患者中女7例,男3例；发病年龄1～58岁。皮损单发者9例，多发者1例。皮损位于躯干者7例，上肢者2例，躯干及四肢均累及者1例。所有患者皮损表现为单发光滑的丘疹（2例）、多个光滑丘疹融合成的斑块（2例）、外生性结节（2例）、褐色丘疹（3例）及褐色斑块（1例）。1例并发神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）,1例并发神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。所有患者皮损组织病理均示真皮或皮下可见丛状分布的具有包膜的肿瘤团块，肿瘤团块内细胞形态以Antoni A型为主，可见特征性的Verocay小体，可见个别核分裂象或轻度异形性，肿瘤团块内或间质中可有黏液。免疫组化示肿瘤团块内S-100蛋白弥漫性阳性，神经丝蛋白（NF）阴性。结论：PS是神经鞘瘤中罕见的类型，好发于躯干及双上肢，其临床表现缺乏特征性，诊断主要依靠皮损组织病理及免疫组化检查。     

炎症性线状疣状表皮痣九例

炎症性线状疣状表皮痣以单侧分布的瘙痒性线状或带状炎症性皮损为特征、病理改变与银屑病相似。本病少见,国内已有报道[1,2]。近年来我们共诊断9例儿童炎症性线状疣状表皮痣,现报道如下。一、一般资料9例患者中,女7例,男2例,年龄2～10岁。发病年龄：出生时1例,生后4个月3例,生后10个月、1岁、1岁9个月、2岁及7岁各1例。二、临床资料1．临床表现：均表现为单侧分布的红色至暗红色丘疹、斑块,融合成线状或带状,表面有少量至中量灰白色鳞屑。分布于左侧大明唇4例,右侧大明唇3例,左下肢2例。皮损均伴有明显疾痒,其中4例疾痒严重一…     

炎性线状疣状表皮痣2例

报告2例炎性线状疣状表皮痣。2例患者均为女性,自觉皮损瘙痒剧烈;其中1例出生后即发病,皮损双侧分布,表现为角化性丘疹、斑块和浸渍、糜烂;另1例6岁发病,皮损单侧分布,为炎性、角化性丘疹及斑块。组织病理改变主要为角化过度伴角化不全,棘层肥厚,真皮浅层及血管周围炎性细胞浸润。炎性线状疣状表皮痣在临床及病理上不同于线状银屑病和线状苔藓。     

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生15例临床及病理分析

目的:探讨嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)的病因、临床表现、病理变化、鉴别诊断、治疗及预后。方法:收集最近3年共15例ALHE患者的临床及病理资料并进行回顾性分析。结果:15例患者中皮损多样,为丘疹、结节、斑块或皮下包块,数目不定;2例出现外周血嗜酸性粒细胞增多,1例Ig E水平升高;组织病理提示13例位于真皮层,2例出现皮下组织变化,血管内皮细胞肿胀并凸向管腔,细胞无异形性及有丝分裂象,血管周围可见广泛的炎性细胞浸润,主要包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞;免疫组化检查示CD34(+),CD20(+),CD3(+),CD1a(-);5例孤立皮损患者手术切除后未复发,10例多发患者外用0.1%他克莫司乳膏2周,4例瘙痒及疼痛症状消失,5例部分丘疹消退,后期经CO_2激光治疗后7例复发。结论:ALHE少见且病因不明,皮损特点及临床症状多样化,实验室检查无特异性,诊断主要依靠组织病理检查,主要病理改变为血管增生,内皮细胞肿胀并凸向管腔形成"墓碑征"及胞质内空泡,伴混合性炎性细胞浸润,免疫组化检查可作为辅助诊断;ALHE患者单发皮损手术效果好,多发皮损经药物及激光治疗缓解后易复发。