以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,2岁5个月,因肛周皮损1年就诊。皮肤科检查:头皮、耳后及躯干较多针尖至米粒大暗红色丘疹及瘀点;肛周见疣状增生物,部分糜烂。躯干皮损组织病理检查:真皮大量单个核细胞浸润,胞核椭圆或马蹄形,胞质丰富淡染,未见明显病理核分裂象,散在淋巴细胞浸润。免疫组化:CD1a、S-100蛋白及Langerin均(+)。肛周皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层存在,棘层肥厚,真皮浅层可见大量单个核细胞浸润,胞质丰富红染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100蛋白(+)、CD1a(+)、CD68少量(+)及Langerin(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(皮肤和肝脏)。予JLSG-96方案诱导化疗一个疗程后,皮损明显消退。     

外用氮芥及糖皮质激素局部封闭治疗外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者女,42岁。外阴丘疹、结节2年。皮肤科检查:大阴唇内侧及小阴唇可见小米至绿豆大肤色丘疹、结节,表面光滑,散在溃疡面。皮损组织病理检查:表皮水肿,海绵形成,真皮浅层及深层弥漫组织细胞浸润,细胞质丰富,细胞核呈肾形,可见散在嗜酸性粒细胞。免疫组化:S-100蛋白(+),CD1a(+)。诊断:LCH。给予外用氮芥溶液及糖皮质激素局部封闭治疗,皮损消退,随访半年无局部复发及系统受累。     

成人皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例成人皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,23岁。四肢、头部及面部大量丘疹、结节,无自觉症状2年。皮损组织病理检查示真皮全层片状、条索状单一核细胞浸润,免疫组化示肿瘤细胞CD1a(+)、Langerin(部分+)及Ki-67(约20%+)。透射电镜下肿瘤细胞内见不典型Birbeck颗粒。诊断:皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。鉴于患者一般情况好,无其他器官累及,未予治疗,随访3个月,部分皮损变平及消退。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,48岁,肛周皮肤增生性斑块半年。皮肤科情况:肛周见裙边样增生性斑块,边缘游离,表面光滑。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮乳头水肿,可见大量浆细胞浸润,中下层可见大量增生单个核细胞成结节状浸润,胞质丰富淡染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+),Ki-67(40%+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:给予口服沙利度胺50 mg,2次/d治疗,3个月后肛周皮损明显消退。     

成人局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者，女，32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查：外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块，表面有溃疡、渗出，可见脓性分泌物。皮损组织病理示：真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型，部分胞核呈肾型。免疫组化检查：S-100(+++),CD1a(+++),CD68 (20%+),Ki-67(30%+)。诊断：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女,57岁,间断发热1年余,出现皮疹、腹痛、腹胀3个月。皮肤科情况:前胸、腰腹部可见散在及群集黄棕色鳞屑性丘疹、斑丘疹。皮损组织病理示:基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围单一核细胞及上皮样细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。乳突组织病理示:可见多量组织细胞样细胞浸润,背景可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞,可见泡沫状组织细胞。乳突免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+)。诊断:多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:先后给予含激素方案、CHOP方案、克拉屈滨联合阿糖胞苷方案化疗,治疗效果差,患者病情进行性加重,因左下肢深静脉血栓脱落致肺栓塞死亡。     

以外阴湿疹样皮损为首发表现的成人朗格汉斯组织细胞增生症

报告1例以外阴湿疹样皮损为首发表现且侵犯骨骼的成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)。患者女,43岁。外阴红斑、丘疹、渗出伴瘙痒2年,肛周疣状增生物伴瘙痒1个半月。皮肤科检查:外阴淡红色斑块,表面有糜烂、结痂,伴轻度渗出;肛周可见疣状增生物。肛周皮损组织病理检查:真皮内组织细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化检查示S-100蛋白及CD1a均(+)。骶髂关节CT示左侧髂骨膨大、骨质破坏、外侧缘骨皮质增厚,部分骨皮质不连续。诊断:LCH。治疗:给予沙利度胺0.1 g,每日2次口服,皮损明显好转。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患儿男,10个月.躯干部出现丘疹2个月,经组织病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症.     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例

报道2007年在我科诊治的2例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献对该病的临床表现、皮肤病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断进行总结分析.对怀疑儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,应该尽早做皮肤病理及相关的免疫组化检查进行确诊.     

传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例皮肤镜特点及临床与组织病理分析

目的:总结5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征、皮肤镜下表现及组织病理学特点.方法 :采用回顾性分析对昆明医科大学附属昆明市儿童医院皮肤科5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料、皮肤镜图片、组织病理及免疫组化染色资料进行分析总结.结果 :5例患儿中,男3例...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,36岁。会阴部反复红斑、斑块及溃疡1年余。患者既往有垂体瘤及尿崩症病史17年。皮肤科情况:左腹股沟见小片状浸润性斑块,中央浅溃疡。皮损组织病理示:真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型,部分胞核呈肾型。免疫组织化学示:CD1a(+),S-100(+),CD68(+),Ki-67(5%+)。诊断:成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

表现为结节性损害的老年皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,63岁。头皮、额部、双耳前至面颊部、两下颌部和胸背部暗红色浸润性丘疹、结节、斑块6年余,伴严重瘙痒。浅表淋巴结和胸部CT和腹部彩超均未见异常。皮损组织病理示:真皮大量单个核细胞弥漫浸润,部分细胞体积较大,胞质淡,核椭圆形,可见核沟。免疫组织化学检查示:CD1a及S-100染色阳性。诊断:皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

Letterer-Siwe病1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组罕见的原因未明的疾病,又称为组织细胞增生症X、朗格汉斯细胞病和朗格汉斯细胞肉芽肿,其中Letterer-Siwe病极为少见,我科收治1例,现报告如下.     

传染性软疣样先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

报道一例传染性软疣样表现的先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿,女,5个月。出生4个月后周身出现多发肤色扁平小丘疹,表面光滑,边界清楚,部分中央脐凹样改变。组织病理示真皮乳头内单一核细胞浸润,免疫组化：CD1a(+),S100(+),Langerin(+)。病理取材1周后所有皮疹均消退,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。     

成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、组织病理学、免疫表型及电镜特征。方法报告1例罕见的成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献分析其临床病理特征。结果该例先后经过4次病理活检,组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1a、S-100、部分表达Langerin。电镜检查发现Birbeck颗粒。结论成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高。确诊应结合组织学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,疾病的预后与发病年龄、受累器官的多少有关。     

先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生病1例

本文报道1例男性新生儿,出生时全身广泛分布多发性出血性斑疹和皮下结节,未累及内脏.2个月后皮疹自然消退.真皮内有朗格汉斯细胞浸润,S-100蛋白、CD1a阳性.该例是一多发型先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生病.     

幼年朗格汉斯组织细胞增生症1例

报告1例幼年朗格汉斯组织细胞增生症。患者,男,1岁,全身散在丘疹3月。皮肤科检查:躯干、四肢、面部及阴茎散在的淡褐色丘疹,米粒至绿豆大小,中央偶有点状结痂,边界清楚,表面光滑。组织病理示:真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性白细胞灶状浸润。免疫组化:CD68少许细胞(+),CD1a(+),S-100(+),Langrin少许细胞(+)。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组有多种临床表现的病谱性疾病,该病可累及单器官或多器官,如骨骼、皮肤、肺等,成人发病率较低。本文主要综述了成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展,希望能为临床诊治工作提供参考。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发多系统受累

报道1例多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,20岁,甲变形、部分缺如8年余,皮损及甲状腺增大5年,肝功能异常1年,黄疸5个月,多饮多尿1个月。皮肤科检查:面、颈、躯干及四肢充血性、出血性浸润性暗红色丘疹、斑块,甲变形缺如。面部皮损组织病理检查:真皮内见大片浸润性分布的肿瘤细胞,细胞胞质丰富,红染,核大,呈不规则形,核分裂象可见;免疫组织化学染色:S-100蛋白,CD1a均阳性。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:予化疗及对症治疗,疗效不佳。     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20060187朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例/裴振环(山东省皮防所),周桂芝,施仲香…∥中国麻风皮肤病杂志.-2005,21(8).-638~639男,19个月。胸、腹、背、头皮泛发性粟粒大暗红色扁平丘疹,同时伴发热10个月。查体:精神欠佳,T37.2℃,R40次/分,P120次/min。口腔见多处糜烂面,双肺呼吸