网状红斑性黏蛋白沉积症1例并文献复习

报告1例网状红斑性黏蛋白沉积症并复习相关文献。患者女，20岁，以面、颈、胸、背、双上臂持久性光加重性网状红斑为主要临床表现，无系统损害，相关实验室检查无异常。组织病理学示：真皮中上层较大量阿辛蓝染色阳性的黏蛋白沉积，血管周围少量淋巴细胞浸润，直接免疫荧光示基膜区IgM呈线状沉积：根据临床表现、组织病理及阿辛蓝染色等诊断为网状红斑性黏蛋白沉积症。     

肿胀性红斑狼疮误诊为过敏性皮炎

报告1例肿胀性红斑狼疮。患者女,24岁。面部反复出现红斑、斑块1年半,加重10 d。皮肤科检查:双侧面颊红斑、斑块,无鳞屑、瘢痕及萎缩。皮损组织病理检查:表皮角化过度,基底层及毛囊上皮细胞液化变性,血管及毛囊周围淋巴细胞及组织细胞浸润。阿辛蓝染色示真皮网状层黏蛋白沉积。根据其临床、皮损组织病理及免疫病理表现,诊断为肿胀性红斑狼疮。     

胫前粘液性水肿1例

报道1例胫前粘液性水肿.患者女,52岁,双下肢胫前皮肤出现包块1年.临床表现:左侧胫前可见一5 cm×7 cm大小结节,质韧,表面皮肤菲薄紧张;右侧胫前可见大小不等暗红色斑块,皮肤表面凹凸不平.皮损组织病理学检查:表皮轻度角化,真皮内胶原纤维间见大量黏蛋白沉积.阿辛蓝染色阳性.诊断:①胫前粘液性水肿;②甲状腺功能减退....     

肢端持续性丘疹性黏蛋白病1例

患者女,57岁,双手背及前臂伸侧多发丘疹2年余。皮损组织病理示:表皮正常,真皮乳头及真皮网状层上部黏蛋白沉积,阿辛蓝染色证实黏液样物质沉积增多。诊断为肢端持续性丘疹性黏蛋白病。     

网状红斑性黏蛋白沉积症一例

报告1例网状红斑性黏蛋白沉积症，患者以胸背部的持久性光加重性网状红斑为主要表现，伴有点片状表面萎缩的白斑和坏死结痂，不伴系统损害，常规实验室检台无异常发现。组织病理显示．真皮有单核细胞浸润和阿辛蓝染色阳性的黏蛋白沉积.根据患者皮损的临床病理特征、组织病理及阿辛蓝染色等．诊断符合网状红斑性黏蛋白沉积症，本病临床少见。     

Morbihan病国内首报

报告国内首例Morbihan病。患者男,40岁。面部红斑及肿胀3年。皮肤科检查:上面部弥漫性淡红斑和以眼眶为中心的非凹陷性水肿,皮损边界不清。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮浅层毛细血管扩张,血管和附属器周围组织细胞和以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,可见少量中性粒细胞。阿辛蓝染色阴性。诊断:Morbihan病。     

压力性紫癜1例

患者男,74岁,因颈部、前胸及双上肢散在瘀点、瘀斑1年余,瘙痒2周就诊。皮肤科情况：颈部以气管套管为中心瘀点、瘀斑、血疱;部分血疱可见破溃、结痂,色暗红;边界清晰;无压痛,压之不退色;皮疹累及前胸、双侧上肢,黏膜区未见累及。组织病理：表皮部分棘层轻度萎缩,真皮胶原疏松,血管扩张,周围少数淋巴细胞浸润,并见红细胞外渗,阿辛蓝染色（-）,结晶紫染色（-）。直接免疫荧光：基底膜IgG(-),IgA(-),C3(-)。诊断：压力性紫癜。     

肢端持续性丘疹性黏蛋白病5例分析

目的:分析并总结肢端持续性丘疹性黏蛋白病(APPM)的临床、组织病理、诊断以及治疗特点。方法:回顾性分析近5年山东省皮肤病性病防治研究所诊治的5例APPM患者的临床资料。结果:5例患者手背、腕部或前臂均散在分布肤色、淡白色及淡黄色粟粒至绿豆大实性丘疹。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮乳头及真皮网状层局部黏蛋白沉积;阿辛蓝染色证实黏液样物质沉积增多。结论:APPM是局限性黏液水肿性苔藓的一个亚型。该病临床及组织病理表现典型,一般不需要治疗。     

真皮肥大细胞的福尔马林敏感性和鉴别染色法

肥大细胞广泛分布于各个组织,它与多种人类疾病的发病机理有关。肥大细胞的异质性明显与生理、病理生理和治疗有关。作者取不同皮肤肿瘤手术切除后的正常皮肤标本37份,其中24份良性皮损,13份恶性皮损进行研究。所有标本等分为2,一半用10%中性福尔马林固定,另一半用 Carnoy 氏溶液固定,石蜡包埋、切片,并用甲苯胺蓝,阿辛蓝/番红和 HE3种方法染色。观察到真皮肥大细胞颗粒着色有3种类型:肥大细胞的绝大多数只含有阿辛蓝阳性颗粒(蓝色);少数只含有番红阳性颗粒(红色);或含有阿辛蓝阳性和番红阳性混合颗粒。肥大细胞用阿辛蓝染色比用甲苯胺蓝染色数量明显增加(P<0.001),Carnoy 氏固定液固定正常组织,用阿辛蓝/番红染色比甲苯胺蓝染色着色的肥大细胞多达2     

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿

报告1例环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。患者男,59岁。躯干、四肢起红色丘疹和环状斑块4年余,加重1年。皮损组织病理检查示真皮浅中层可见散在分布较多淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞和局部群集的多核巨细胞浸润。阿辛蓝染色阴性。弹性纤维染色示真皮浅中层弹性纤维明显减少、缺失,部分多核巨细胞内可见吞噬的弹性纤维。结合临床、组织病理、阿辛蓝染色和弹性纤维染色,诊断为环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。临床上,该病需与环状肉芽肿和光化性肉芽肿鉴别。     

黏液表皮样癌8例临床及病理分析

【摘要】 目的 探讨黏液表皮样癌的临床、组织病理及鉴别诊断要点。方法 回顾性分析2018—2021年中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科会诊的8例黏液表皮样癌患者的临床、组织病理、免疫组化、治疗及预后。结果 8例患者中,男5例,女3例,发病年龄19 ~ 67岁,皮损位于唇部黏膜5例、面颊2例、鼻部1例。肿瘤均位于真皮及皮下组织,部分与表皮相连,不同比例的黏液细胞、表皮样细胞、中间细胞排列成巢状、团块状,形成实性或囊性结构,伴有不同程度的导管形成及黏液湖;所有表皮样细胞、中间细胞均表达细胞角蛋白AE1/AE3、CK5/6、P63、癌胚抗原及上皮膜抗原。按照目前国内分级标准,8例中1例为中间级别,其余为低级别。系统检查均未见异常。均接受手术切除治疗,经过12 ~ 36个月随访,无复发及远处转移。结论 黏液表皮样癌临床表现无特征性,诊断主要依靠组织病理学形态;阿辛蓝染色显示黏液细胞胞质内的黏液具有特征性。     

泛发型黏液水肿性苔藓

报告l例黏液水肿性苔藓。患者女,47岁。面部及全身皮肤出现弥漫性丘疹4年余,手指屈曲障碍1年余。颈部、躯干及四肢泛发苔藓样丘疹,面部皮肤肿胀、硬化,鼻根部斑块隆起较明显。皮损组织病理检查示真皮内胶原纤维及成纤维细胞增多,胶原束间黏蛋白沉积,阿辛蓝染色阳性。给予糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗,效果显著。     

家庭内感染麻风二例

患者,男,15岁。右下肢出现鸡蛋大环状红斑1年,伴轻度瘙痒。组织病理检查：表皮基本正常,真皮血管和附属器周围灶状淋巴细胞,组织细胞浸润,可见神经束轻度粗大和水肿,炎症细胞移入。抗酸染色阳性2+。临床表现结合病理检查,诊断为BB。 患者母亲,40岁。右小腿麻木6年余,周身散在斑片1年。组织病理检查：表皮轻度萎缩,真皮血管和附属器周围灶状淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,可见神经束轻度粗大,炎症细胞移入。抗酸染色阳性1+-2+。临床表现结合病理检查结果,诊断符合BL。     

关节周围皮肤局灶性黏蛋白病

报告1例发生于指、膝关节周围的皮肤局灶性黏蛋白病。患者男,15岁。临床表现为面部和四肢皮下结节7年,四肢关节周围丘疹、结节3年。皮损组织病理检查示:真皮内黏蛋白弥漫性沉积,伴轻度成纤维细胞增生。黏蛋白阿辛蓝染色阳性。免疫组织病理检查示部分细胞Ⅷ因子、CD34阳性。     

局灶性真皮发育不全伴真皮上层弹性纤维溶解症

报告1例局灶性真皮发育不全伴真皮上层弹性纤维溶解症.患儿男,11个月.因全身出现红色丘疹和萎缩斑1 个月就诊.皮损沿Blaschko线分布,主要由毛细血管扩张、色素减退斑、萎缩斑和乳头状丘疹组成.此外,患儿还有右手中指和无名指并指畸形.皮损组织病理检查表现为表皮萎缩变薄,真皮上层水肿,毛细血管扩张.弹性纤维染色显示真皮上层的弹性纤维明显减少,而真皮中、下层的弹性纤维却基本正常.     

Rothmund-Thomson综合征

报告1例Rothmund—Thomson综合征。患者男,18岁。临床表现为先天性皮肤异色症和光敏感18年。皮损组织病理检查：表皮萎缩变薄,真皮乳头水肿,血管扩张,管周见较多黑素颗粒。诊断为Rothmund—Thomson综合征。     

褐黄病

报告1例褐黄病。患者男,49岁。面部、耳郭、双手背肤色呈蓝绿色20余年,排尿后尿液变黑40余年。皮损组织病理检查：表皮轻度萎缩、变薄,真皮内胶原纤维变性,胶原束肿胀,束间可见棕黄色、均质团块状物质沉积。甲苯胺蓝染色示团块状物质呈黑色。尿液加入10％NaOH溶液后变成黑色。腰椎X线检查示腰椎骨质疏松,椎间盘钙化,椎间盘突出。依据临床表现、组织病理检查及其他实验室检查结果诊断为褐黄病。     

环状肉芽肿并毛囊黏蛋白病1例

患者男,36岁,左侧颈部环状斑块伴痒麻感3个月余。皮损组织病理示:真皮内多处胶原纤维变性灶,其间见黏蛋白沉积,周边淋巴细胞浸润,毛囊见黏蛋白变性;黏蛋白阿辛蓝染色阳性;免疫组织化学:CD3阳性、CD4阳性、CD8及TiA1散在阳性。诊断:环状肉芽肿并发毛囊黏蛋白病。手术切除后无复发。     

复发性浅表性肢端纤维黏液瘤1例

报告1例浅表性肢端纤维黏液瘤。患者男,49岁。左手中指结节半年。皮肤科检查:左手中指末端指指关节掌侧一约绿豆大淡红色结节,表面较光滑,触之偶有疼痛。皮损组织病理检查:真皮内见结节状梭形细胞及星状细胞增生,间质疏松、水肿,可见肥大细胞,阿辛蓝染色阳性。免疫组化示:波形蛋白(vimentin)阳性,上皮膜抗原(EMA)及CD34局灶阳性。诊断为浅表性肢端纤维黏液瘤。     

进行性特发性皮肤萎缩1例

报告1例进行性特发性皮肤萎缩。患者男,46岁,20年前开始出现右腰腹硬币大小的褐色斑,无痛无痒,逐渐扩大至右髋部及右大腿伸侧。组织病理:表皮萎缩变薄。真皮浅层胶原走向与表皮平行,血管周围少许淋巴组织细胞,部分胶原纤维增粗,弹力染色(-)。结合临床,诊断为进行性特发性皮肤萎缩。