原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎１例报告第一军医大学珠江医院消化科（５１０２８２）易燕１黄纯炽杨冬华关作训病例报告男，６６岁。因腹胀，乏力，纳差４个月，皮肤黄染１个月于１９９５年８月６日入院。患者于１９９５年３月底渐出现上腹胀，餐后为重，伴乏力、纳差。５...     

轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床病理特点。方法：结合病例复习文献。结果：肾病综合征为首发症状的轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床上实属罕见，极易漏诊或误诊，确定诊断依赖于肾活检组织病理学检查及特殊染色。结论：对于老年人出现肾病综合征时，即使肾组织病理为轻微病变，也应仔细检查是否存在淀粉样纤维沉积。     

原发性系统性淀粉样变性1例并文献复习

淀粉样变性由不溶性淀粉样物质/蛋白沉积在组织器官中引起,原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis,PSA)为淀粉样变性常见类型,约占全部淀粉样变性的70%.PSA临床表现多样化,诊断需结合病理学检查.本院诊治1例PSA患者,结合文献复习如下.     

原发性肝淀粉样变性误诊1例分析

对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝…     

支气管淀粉样变性1例报告

1病例报告患者女性,33岁。因咳嗽、咳痰伴间断咯血3年,加重1周于2003-02-16入院。患者于3年前开始出现咳嗽、咳痰,多为白黏痰,偶有黄脓痰,量较多,多因受凉诱发,间断痰带血丝,偶为整口鲜血,无胸痛,外院X线胸片发现双肺纹理增多、紊乱,多次诊断为“支气管扩张症”,给予抗感染和止血治疗,效果欠佳。此次于入院前1周受凉后上述症状加重,发热,体温达39℃,咳嗽、咳黄痰,咯血量约30mL/d,伴胸闷、喘憋,在当地治疗无效转本院。患者既往无结核病史,无其他疾病史,家族无类似疾病史。入院体格检查:体温38.5℃,脉搏98次/分,呼吸25次/分,血压11.3/8.0kPa…     

肝淀粉样变性1例

患者男性，50岁。因口干，乏力，头晕，皮肤色素沉着5月余就诊。胸腹CT检查示左侧肾上腺增粗，左肾结石，多囊肿，胸腔少量积液，胆囊结石，胆囊炎，肝肿大；两肾平扫密度增高，可能与某些代谢性疾病有关。胸片示双肺纹理多，乱，未见活动性病变，心影稍大。[第一段]     

膀胱淀粉样变性误诊1例分析

对膀胱淀粉样变误诊1例分析如下。 1病历摘要 女，73岁。反复性尿频、尿急、尿痛4a余，于2005—03行膀胱镜检查见：膀胱黏膜弥漫性充血、炎症，以三角区及颈部明显，三角区黏膜见白膜状覆盖物，前壁有一片状炎症充血区，表面有黄色覆盖物。行膀胱镜下电灼术病理报告为：慢性膀胱炎，局灶性黏膜上皮增生，局部玻璃样变；术后症状一度好转，但2a后又出现反复，于2007—05—28以尿频、尿急、尿痛20d余，[第一段]     

原发性呼吸系统淀粉样变性及文献复习

目的：分析原发性呼吸系统淀粉样变的临床特点,诊断和治疗,并结合文献复习,以提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析我院1998年11月到2008年10月34例原发性呼吸系统淀粉样变性患者,其中发生于咽的淀粉样变性有2例,喉的有27例,气管支气管的有5例。结果：24例行全麻下CO2激光手术治疗,其中3例由于严重的呼吸困难先行支气管切开后再行手术治疗,2例行纤维支气管镜下单纯肿物切除术,余8例由于无法手术而给予对症治疗。结论：呼吸系统淀粉样变性的临床表现缺乏特异性,确诊主要靠病理活检和刚果红染色。目前尚无特异的治疗方法。     

原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。     

Chediak-Higashi综合征1例报告并文献复习

目的:提高对Chediak-Higashi综合征的认识。方法:对1例Chediak-Higashi综合征患儿的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要为全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。本病的确诊依靠在外周血涂片、骨髓片中的有核细胞胞浆内找到紫红色、圆形或椭圆形的巨大颗粒。结论:Chediak-Higashi综合征是一种罕见病,预后差,在临床中应加深对该病的认识,以早期诊断。     

原发性腹膜后精原细胞瘤1例报告并文献复习

目的：提高对原发性腹膜后精原细胞瘤的认识。方法：1例原发性腹膜后精原细胞瘤,手术切除及组织病理学证实,术后分别行化疗或放疗。结合文献对原发性性腺外精原细胞瘤的组织发生、临床表现、治疗原则等进行讨论。结果：随访至今患者健在。结论：原发性腹膜后精原细胞瘤少见,容易误诊,组织病理检查对该病诊断、治疗方案的选择有重要价值;治疗上尽量完整手术切除,但不必勉强,该肿瘤对放、化疗敏感。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤1例报告并文献复习

目的:探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤的临床、组织病理学及免疫表型特征。方法:报道1例母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤,并结合文献分析其临床病理特点。结果:该例以皮肤最先受累,后很快累及骨髓、淋巴结、外周血。组织学特点为真皮内肿瘤细胞弥漫性浸润。骨髓肿瘤细胞表达CD4和CD56。EB病毒阴性,T细胞受体基因重排阴性。结论:该病是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记、EB病毒和TCR克隆性重排检测等综合分析。     

鼻咽部原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对鼻咽部原始神经外胚层肿瘤(PNET)病理诊断的认识,减少误诊。方法:报告1例鼻咽部原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、病理特征,并复习相关文献。结果:该病临床无特异性,病理特征有肿瘤细胞体积较小,呈圆形或卵圆形,间质较少,有聚集成团倾向,肿瘤弥漫表达CD99,并不同程度地表达NSE、Syn、Vim、S-100等。结论:PNET是一种预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

食管胃恶性胃肠道间质瘤1例报告并文献复习

目的:探讨食管胃恶性胃肠道间质瘤的临床和病理特征,并提高对其诊断和治疗水平。方法:对食管胃恶性胃肠道间质瘤1例报告并文献复习。结果:1例食管胃恶性胃肠道间质瘤,术前未获明确诊断,经左胸腹联合切口进行了完整切除,病理检查提示食管胃恶性胃肠道间质瘤。结论:食管胃恶性胃肠道间质瘤属于少见消化道恶性肿瘤,由于现有诊断技术在术前很难明确,而主要依靠术后切片及免疫组化,治疗以手术为主,术后复发及转移发生率较高。     

甲状旁腺功能减退性心肌病1例报告并文献复习

目的:探讨甲状旁腺功能减退性心肌病临床特征,并提高其诊断及治疗水平。方法:对1例甲状旁腺功能减退性心肌病患者的综合治疗进行分析,并文献复习。结果:1例甲状旁腺功能减退性心肌病诊断明确后通过补充钙剂治疗使本病的心功能得以部分恢复。结论:甲状旁腺功能减退性心肌病为少见疾病,易漏诊,结合临床表现、实验室检查可以减少误诊率。     

硬化性胸腺瘤1例报告并文献复习

目的：探讨硬化性胸腺瘤的诊治特点。方法：对硬化性胸腺瘤1例进行文献复习。结果：1例罕见硬化性胸腺瘤,术前诊断为前纵隔占位（考虑畸胎瘤）,经胸骨正中切口完整切除并明确诊断。结论：硬化性胸腺瘤属于罕见疾病,易漏诊,术前影像学诊断并无特殊。其病理组织学特点为肿瘤内含上皮细胞和淋巴细胞而表现为经典胸腺瘤的特征,但广泛的透明样变和硬化的纤维胶原包裹肿瘤组织。     

自然怀孕四胎妊娠1例报告并文献复习

目的:提高对四胎妊娠的认识和诊治水平。方法:对1例自然怀孕的四胎妊娠进行分析,并复习国内外相关文献。结果:四胎妊娠的发生率极低,围产期并发症多,临床表现主要为子宫过度增大,明确诊断主要依靠超声。通过合理的产前监测和对围产期并发症的防治,四胎妊娠仍能取得和单胎妊娠一样的良好结局。结论:四胎妊娠是一种极其罕见、可以防治的高危妊娠。     

成人肾母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:提高对成人肾母细胞瘤(AWT)的认识及诊治水平,降低误诊率。方法:通过1例AWT报告,结合文献复习,针对AWT的病因、诊断和治疗等特点尤其是中国AWT现状进行综合分析。结果:由于AWT临床罕见、诊治经验不足,本例患者术前误诊,术后治疗不规范,肿瘤短期内复发。结论:AWT病因不明,可能与WT1基因突变有关。AWT易误诊为肾癌,早期、正确的诊断应综合各方面资料尤其是影像学及病理学检查。治疗上应尽可能手术切除肿瘤,术后根据病理分期进行辅助性化疗和(或)放疗。     

睾丸支持细胞瘤2例报告并文献复习

目的：探讨睾丸支持细胞瘤的临床症状、病理特点及诊断治疗方法。方法：回顾性分析临床所见2例成人睾丸支持细胞瘤的诊治并总结国内外病理文献资料。结果：经手术治疗、术后病理诊断均为睾丸支持细胞瘤,2例术后术后未予其他特殊治疗,均痊愈出院,出院后均定期随访。结论：睾丸支持细胞瘤是一种少见的睾丸肿瘤,多数临床症状不明显。诊断主要依靠B超、CT、血清肿瘤标记物测定等,确诊需要病理学检查,手术切除是其主要的治疗方法,多数预后较好。