重组人白细胞介素11(迈格尔)治疗慢性再生障碍性贫血的血小板减少症10例临床研究报告

研究重组人白细胞介素11（迈格尔）对慢性再生障碍性贫血的血小板减少症的治疗作用。选择经过传统药物治疗而血小板仍处于较低水平的10例慢性再生障碍性贫血患，在传统治疗的基础上每天皮下注射迈格尔0.75mg，治疗1-2疗程，每个疗程15天，结果表明：治疗后所有患血小板数明显增加，与此同时病人的临床出血症状也随之改善，取得了较满意的效果。结论：迈格尔对慢性障碍性贫血的血小板减少症有较好的治疗效果。     

370例系统性红斑狼疮血液学改变的临床分析

目的观察系统性红斑狼疮（SLE）免疫相关血液系统损害的特征。方法回顾性分析370例SLE临床资料，并对其外周血和骨髓的改变进行分析。结果本组资料显示260例（70．3％）患者表现为血细胞减少，其中贫血231例（88．9％），白细胞减少129例（49．6％），血小板减少113例（43．5％）。69例进行骨髓细胞形态学检查，7例（10．2％）骨髓增生明显活跃，55例（79．7％）增生活跃，7例00．2％）增生减低，巨核细胞成熟障碍22例。42例进行溶血检查，3例Coombs试验阳性，Ham试验均阴性。159例行抗心磷脂抗体检测，60例（37．7％）阳性。少数患者合并溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、单纯红细胞再生障碍性贫血和噬血细胞综合征。结论血液系统是SLE的常见受罹部位，以贫血最为常见，在少数患者可并发血液病，抗心磷脂抗体与血细胞减少程度无明显相关性，治疗上采取SLE相关的免疫抑制治疗。     

再生障碍性贫血血管内皮生长因子表达及其意义的研究

本研究目的是探讨再生障碍性贫血骨髓血管内皮生长因子（VEGF）的表达情况，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法半定量检测7例再生障碍性贫血患者和12例正常人骨髓单个核细胞VEGF基因的表达；用免疫组织化学法检测20例再生障碍性贫血患者和20例正常人骨髓组织中VEGF的表达。结果表明，7例再生障碍性贫血患者骨髓标本有2例表达VEGF基因，表达率为28．57％，而12份正常人骨髓标本有10例表达VEGF基因，表达率为83．33％；再生障碍性贫血患者VEGF基因表达率和表达强度都显著低于正常人，两者差异具有统计学意义（P〈0．05）；免疫组织化学检测发现，再生障碍性贫血患者骨髓活检组织无1例表达VEGF，而正常人表达率为25％（5／20），再生障碍性贫血患者骨髓活检组织VEGF蛋白表达阳性率低于正常人（P〈0．05）。结论：再生障碍性贫血患者骨髓VEGF在基因转录水平和蛋白质表达水平都有显著降低，这可能与再生障碍性贫血患者骨髓血管生成减少和造血减少有一定关系。     

MDS-RA与CAA骨髓细胞学及组织学活检的实验研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的鉴别特征，为临床的诊断和治疗提供诊断依据。方法 对15例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与36例慢性再生障碍性贫血(CAA)作血象及骨髓像细胞学检查．并比较和分析其组织病理学结果。结果 CAA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组：骨髓细胞学检查显示，CAA组有核细胞增生程度低下和巨核细胞减少的发生率明照高于MDS-RA组．而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。结论 骨髓细胞学检查是骨髓增尘异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的主要鉴别手段，骨髓组织学活检能提高病态造血的检出率，尤其是幼稚前体细胞异常定位(ALIP)检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能为疚病的预后提供参考依据。     

再生障碍性贫血骨髓血管生成的研究

本研究目的为探讨再生障碍性贫血骨髓血管生成的状况。采用免疫组织化学SP法检测32例再生障碍性贫血患者和16例正常人骨髓活检组织中血管内皮细胞标记CD34的表达，用盲法计数骨髓微血管密度（MVD）并对骨髓血管生成进行简单分级。结果表明，再生障碍性贫血患者骨髓MVD显著低于正常人（P〈0．01）。其中重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血的MVD都显著低于正常人（P〈0．01），而重型再生障碍性贫血MVD值低于非重型再生障碍性贫血（P〈0．05）。再生障碍性贫血患者MVD与血管简单分级之间存在正相关性（r=0．64，P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者骨髓血管生成缺陷可能导致或加重骨髓造血障碍。     

老年人巨幼细胞贫血的特点(附43例分析)

目的探计老年人巨幼细胞贫血的临床特点。方法对43例老年巨幼细胞贫血患者的临床资料进行回顾性分析。结果43例中外周全血细胞减少33例(76．74％)；有核细胞增生程度在活跃以上31例(72．09％)，粒：红=0．31-2．8：1，老年组骨髓巨核细胞数、早幼粒细胞数、原始及早幼红细胞数均低于非老年组；血清乳酸脱氢酶升高41例(95．34％)；消化道内窥镜及造影检查显示伴消化道疾病者占83．87％；以非血液病诊断入院17例(39．53％)；误诊11例(25．58％)。用叶酸、维生素B12治疗效果显著。结论老年人巨幼细胞贫血常因非血液病就诊而易漏诊，其发生与慢性消化道疾病关系密切，骨髓检查对于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等相鉴别尤为重要，治疗同时应注意原发病和并发症的治疗。     

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜1例报道

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜（acquired amegakaryocytic thrombocytopenia purpura，AATP）是一类因骨髓中巨核细胞缺如或极度减少所致血小板生成不足引起的出血性综合病征。临床较为少见，易与特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征相混淆。作将收治1例报告如下，并复习有关献资料进行讨论。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜17例分析

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)近年来逐渐有人报告。其主要特点是骨髓巨核细胞减少或缺如伴血小板减少,临床上以出血为主要表现。我们遇到17例,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:本组17例均为我院住院患者,其中男7例,女10例,年龄12至62岁。诊断标准为骨髓涂片单位面积(1.5×3.0cm)巨核细胞少于7只,排除其它疾病及骨髓稀释。本组初诊时全部误诊,其中诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)9例,急性再生障碍性贫血5例,慢性再障2例,白血病1例。发病前有“上感”5例,1例误服桐油史,1例有     

再生障碍性贫血151例临床分析

目的：研究再生障碍性贫血的病因及治疗,方法回顾性分析了151例患者的临床资料,结果,本组病例中肝炎相关再生障碍性贫血16例（10．6％）,联合应用环孢霉素与雄激素治疗慢性再生障碍性贫血7例,总有效5例（71．43％）,明显高于单用雄激素组（P＜0．05）。结论肝炎病毒可引起骨髓衰竭,要加强对病毒的检测,联合应用环孢霉素与雄激素治疗慢性再生障碍性贫血是很有前途的治疗方案。     

重组人白介素-11治疗急性髓系白血病临床观察

重组人白介素-11（rh1L～11）是一种促血小板（PLT）生长因子，可促进骨髓内造血细胞的增殖，诱导巨核细胞的成熟和分化，促进巨核细胞成熟和PLT的生成，增加外周PLT数量。我们对急性髓系白血病患者采用米托蒽醌联合白介素-11治疗，效果良好，现报道如下。     

白介素-11治疗肝硬化所致血小板减少症

目的观察白介素11(rhIL11)治疗肝硬化血小板减少的疗效与毒性。方法对照组24例肝硬化血小板减少病人,常规给予止血、氨肽素治疗;治疗组18例应用白介素11皮下注射治疗,平均用药10d。观察血小板升高情况及副作用。结果对照组血小板均无明显升高;治疗组白介素11应用5d内血小板开始升高,平均20d达最高峰;主要副作用为浮肿、乏力、头痛头晕、肌肉关节疼痛。结论白介素11能有效治疗肝硬化所致的血小板减少,血小板计数回升相对缓慢,作用持续时间较长,耐受性好。     

rhIL-12对恒河猴造血系统辐射防护作用的初步研究

摘要本研究旨在初步观察重组人白介素-12（rhIL-12）对急性辐射损伤猴造血系统的防护和治疗作用,为同类型病人的临床救治提供实验依据。在体外实验中,观察了不同浓度rhIL-12（0、1、5、25、125和625ng/ml）对来自人和健康成年猴骨髓造血祖细胞集落形成能力的影响。在体内实验中,用11只经3．0Gy全身照射后90d活存猴再经致死剂量^60Coγ（6．0Gy）射线全身1次照射以建立重度骨髓型急性放射病动物模型。模型动物被随机分为照射对照组（n=4）、单次给药组（n=3）和分次给药组（n=4）。单次给药组于照射后2h皮下注射rhIL-124μg／kg,分次给药组分别于照射后2h和3、6、9d皮下注射rhIL-121μg/kg,对照组于皮下注射同样体积的PBS。观察照射后动物活存情况和外周血象变化。体外培养结果显示,不同浓度rhIL-12可明显促进正常猴和人骨髓单个核细胞形成各系造血祖细胞集落,特别是CFU-E和CFU-GM最为明显。照射对照组动物于照射后22d内全部死亡,死亡动物平均活存时间为（20．3±1．2）d;rhIL-12单次给药组3只动物全部存活,rhIL-12分次给药组1只动物于照射后17d因贫血死亡。与对照组比较,rhIL-12治疗能明显提高动物存活（P=0．018）,并促进外周血白细胞数、血红蛋白水平、血小板以及网织红细胞数的恢复（P〈0．05）。结论：rhIL-12可明显促进灵长类骨髓造血祖细胞体外集落形成,并明显促进重度骨髓型急性放射病猴的造血功能恢复,提高动物存活率。     

重组人白细胞介素-11治疗初发急性白血病诱导化疗后血小板减少的疗效观察

目的 观察重组人白细胞介素-11（rhIL-11）治疗初发急性白血病患者诱导化疗后血小板减少的疗效和安全性，并探讨其作用机制。方法 初发急性白血病患者45例，诱导化疗结束后用rhIL-11（1．5mg／d）皮下注射，连用14d；对照组50例，为同期住院治疗的初发急性白血病患者，化疗后不给予rhIL-11治疗。对比观察2组的疗效。结果治疗组较对照组血小板恢复时间短，输注单采血小板数量少，2组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）。患者常见的不良反应如水肿、乏力、恶心和肌肉关节酸痛等，治疗组程度较轻，而且在停药后自行消失。结论 rhIL-11治疗初发急性白血病患者诱导化疗后血小板减少有效、安全，可加速血小板数量的恢复，减少患者对血小板榆注的需求。     

重组人白细胞介素-11治疗急性髓系白血病化疗后血小板减少效果观察

目的观察重组人白细胞介素-11（recombinant human interleukin-11,rhIL-11）治疗急性髓系白血病患者化疗后血小板减少的效果及不良反应。方法36例急性髓系白血病患者随机分为观察组和对照组各18例,2组化疗均采用DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）或MA（米托蒽醌＋阿糖胞苷）方案。化疗期间出现血小板计数〈20×10^9／L或≥20×10^8／L但有出血倾向时,对照组静脉滴注血小板;观察组血小板用法、用量同对照组,并于化疗结束后注射rhIL-111．5mg／次,1次／d,至血小板计数恢复至100×10^9／L以上停用。观察2组血小板计数最低值及恢复至100×10^9／L时间、化疗期间出血情况及血小板输注量以及2组化疗结束后第14天骨髓巨核细胞数量。结果观察组血小板计数最低值、化疗结束后第14天骨髓巨核细胞数量高于对照组（P〈0．05）,血小板计数恢复至100×10^9／L时间、血小板输注量、出血发生率低于对照组（P〈0．05）。结论rhIL-11用于治疗急性髓系白血病化疗后血小板减少,可缩短血小板恢复时间,不良反应轻。     

重组人白细胞介素11联合重组人粒细胞集落刺激因子动员自体外周血干细胞移植治疗急性白血病

目的:观察重组人白细胞介素11(rhIL-11)联合重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)动员自体外周血干细胞治疗急性白血病的效果及不良反应。方法:急性白血病患者14例,其中治疗组6例(实验组)在化疗后外周血白细胞计数降至最低时,皮下注射rhIL-113μg/d及rhG-CSF250μg/d,连用至外周血白细胞升高至10×109/L左右时(采集干细胞时)停药。单用rhG-CSF组为对照组。结果:采集前外周血血小板、CD34+细胞数实验组高于对照组(P<0.05),采集产品的CD34+、CD34+/CD38-、CD34+/CD41a+、CD34+/CD42b+细胞数实验组均高于对照组(P<0.05);移植后实验组血小板>20×109/L平均时间为14.5d,对照组为20.2d(P=0.06)。不良反应主要是肌肉关节疼痛及水肿,均为Ⅰ～Ⅱ级。结论:rhIL-11与rhG-CSF动员外周血干细胞治疗急性白血病安全有效。     

rhIL-11联合rhG-CSF动员小鼠外周血造血干/祖细胞的研究

目的　研究rhIL 11对小鼠巨核系造血干 /祖细胞的动员作用。方法　rhIL 112 5 0μg·kg-1·d-1或联合rhG CSF 2 5 0 μg·kg-1·d-1给C5 7BL/ 6小鼠皮下注射 1～ 7d ,观察用药前和用药第 3,5 ,7,9天小鼠外周血白细胞、血小板计数 ,CD34 +细胞比例 ,CFU GM、CFU MK、CFU E的数量变化。结果　单用rhIL 11或与rhG CSF联合使用时 ,外周血白细胞、血小板、CD34 +细胞比例及各种造血细胞集落数明显高于对照组 (P <0 .0 1)。在含有IL 11的实验组中 ,CFU MK明显高于rhG CSF组 (P <0 .0 1)。结论　rhIL 11可升高外周血白细胞、血小板 ,同时增加外周血CD34 +细胞的比例 ,提高粒、红、巨核系造血细胞集落形成单位的数量 ,特别是对CFU MK作用较强 ;与rhG CSF联合使用对动员骨髓造血干 /祖细胞进入外周血有明显的协同作用。     

IL-11治疗慢性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

为了探讨慢性特发性血小板减少性紫癜（CITP）患者血清IL-11水平的动态变化及意义，研究重组人白细胞介素-11（rhIL-11）对CITP的治疗作用，采用ELISA方法对CITP患者治疗前后血清IL-11含量进行动态测定，并将rhIL-11应用于CITP患者，剂量1．5mg，皮下注射，每天1次，1疗程14天，治疗1—2疗程。结果表明：CITP患者血清IL-11水平明显高于正常对照组，且血清IL-11水平与CITP惠者血小板数呈平行性升高；患者经2个疗程rhIL-11治疗后，血小板数均有不同程度的升高。结论：CITP患者血清IL-11水平与患者的血小板数有一定的相关性．且rhIL-11对CITP有较好的治疗效果。     

Interleukin-3 in the treatment of myelodysplastic syndromes.

Patients with myelodysplastic syndromes frequently present with anemia, leukopenia and thrombocytopenia due to defective maturation of bone marrow cells. Clinical studies with hematopoietic growth factors, including interleukin-3 (IL-3), have been undertaken to evaluate the possibility to reverse cytopenia. In initial phase I/II trials, treatment with IL-3 has resulted in an increase of neutrophil counts in 59%, of platelet counts in 34%, and in reticulocyte counts in 25% of the patients. Adverse effects were rather mild but in individual patients a reversible decrease in platelet counts and in the number of blast cells in blood and bone marrow were observed. Further clinical trials should concentrate on the combination of an early acting cytokine like IL-3 and later acting hemopoietic growth factors like erythropoietin and granulocyte colony-stimulating factor.     

Interleukin-3 in the treatment of myelodysplastic syndromes

Summary Patients with myelodysplastic syndromes frequently present with anemia, leukopenia and thrombocytopenia due to defective maturation of bone marrow cells. Clinical studies with hematopoietic growth factors, including interluekin-3 (IL-3), have been undertaken to evaluate the possibility to reverse cytopenia. In initial phase I/II trials, treatment with IL-3 has resulted in an increase of neutrophil counts in 59%, of platelet counts in 34%, and in reticulocyte counts in 25% of the patients. Adverse effects were rather mild but in individual patients a reversible decrease in platelet counts and in the number of blast cells in blood and bone marrow were observed. Further clinical trials should concentrate on the combination of an early acting cytokine like IL-3 and later acting hemopoietic growth factors like erythropoietin and granulocyte colony-stimulating factor.