儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)北大核心CSCD

儿童系统性红斑狼疮(childhood systemic lupus erythematosus, cSLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病, 临床表现多样, 首发症状各异。其诊断结合美国风湿病学会(ACR)、欧洲抗风湿病联盟(EULAR)及系统性红斑狼疮国际合作临床组织(SLICC)分类标准进行, cSLE治疗的药物包括激素、免疫抑制剂及生物制剂。cSLE更易出现肾脏、血液及神经系统受累, 病程凶险, 为进一步统一对cSLE的认识, 规范cSLE的诊治, 改善中国cSLE患儿的预后, 中华医学会儿科学分会风湿病学组等学术组织牵头制定《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)》, 以飨读者。     

儿童系统性红斑狼疮与肾炎慢病管理及治疗进展

儿童系统性红斑狼疮（childhood-onset systemic lupus erythematosus，cSLE）是特指在18岁之前发病的系统性红斑狼疮。可累积全身多脏器、多系统，有多达60%的患儿会出现狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN），其中19%的患儿进展为终末期肾病。感染和终末期肾病是导致发展中国家cSLE死亡的常见原因。由于疾病本身和治疗都会影响患儿的身心和生长发育，做好cSLE与LN的慢病管理对控制病情、提高长期生存率极为重要。本文总结了近年来国内外系统性红斑狼疮慢病管理的经验，并对cSLE与LN慢病管理和治疗进展进行综述，旨在提高治疗达标率，减少疾病复发及并发症的发生，使患儿获益。     

小儿系统性红斑狼疮的特点

目的了解小儿系统性红斑狼疮(SLE)的特点。 方法对85例SLE儿的临床资料进行分析。 结果85例中起病年龄10a以上者66例(77．6％),男女比为16．1,12例(14．1％)家族中有结缔组织病史。最常见的表现是抗核抗体(ANA)阳性(91．8％)、血沉增快(90．6％)、肾脏受累(82．3％)、发热(82．3％)、低补体血症(81．2％)、蝶形红斑(69．4％)、关节症状(62．3％)及血液系统损害(62．3％)。18例(21．2％)起病时表现为单一系统损害。6例(7．0％)肾损害始终为唯一临床表现。经激素联合免疫抑制剂治疗,随访0．5～23a,临床缓解或病情波动者49例,无1例进入慢性肾功能衰竭,死亡9例,失访27例。 结论本病临床表现多样,肾损害发生率高,早期正规治疗疗效显著。     

血液净化联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮合并严重感染导致多器官功能障碍综合征一例并文献复习

目的探讨血液净化(连续性肾脏替代治疗和双滤过血浆置换)联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并严重感染导致多器官功能障碍综合征的诊疗经过, 提高对cSLE合并严重感染救治的认识。方法回顾性分析深圳市儿童医院2021年9月收治的1例cSLE合并严重感染诱导的多器官功能障碍综合征患儿的临床资料及15个月的诊疗随访记录, 对其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗及随访结果进行分析, 并复习国内外相关文献。结果患儿, 女, 14岁, cSLE合并严重脓毒症诱导的多器官功能障碍综合征, 除常规激素及抗感染治疗外, 立即予连续性肾脏替代治疗(CRRT)联合双滤过血浆置换(DFPP)进行血液净化, 患儿右腿软组织感染形成大面积的坏死性焦痂, 病程第45天时开始进行清创(先后5种清创术和2次植皮术)。病程50 d时予第1次贝利尤单抗静滴。患儿无尿状态持续60 d, 予隔日血液透析, 第61天尿量开始慢慢增加, 病程第63天尿量为560 mL/d, 病程70 d时>1 000 mL/d, 水肿消退, 肾功能完全恢复正常, 抗ds-DNA抗体滴度水平下降、补体C3升高, 24 h尿蛋白...     

幼年皮肌炎120例临床特点及治疗随访分析

目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的临床特征、治疗效果以及转归.方法 回顾性分析2003年12月-2011年3月在北京儿童医院住院JDM患儿120例,分析其起病情况、临床表现、实验室检查及辅助检查、治疗方法、随访和预后.结果 120例患儿男55例,女65例;发病年龄1～14岁,平均年龄7岁.患儿均有典型的皮损及不同程度的肌肉症状,83例(69%)患儿有内脏受累,最常受累系统为呼吸系统(48%).所有患儿肌酶增高,肌电图均表现为肌源性损害.120例患儿均采用糖皮质激素治疗,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素或环磷酰胺.早期治疗效果及远期预后均较好,120例在急性期死亡7例,死于肺部受累并感染致呼吸衰竭5例,并巨噬细胞活化综合征2例.结论 JDM是一种少见疾病,以肌无力和皮肤损害为突出表现,其皮损具有特征性,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗JDM安全有效,且预后较好.     

儿童系统性红斑狼疮35例

目的　了解系统性红斑狼疮 (SLE)临床的特点。方法　对 35例儿童SLE的临床资料进行分析。结果　 35例中病程短于 1年者 2 7例 (77.1% ) ,均有 3个以上系统同时受累。肾脏损害 2 9例 (81.4 % ) ,病初肾脏受累率高达 6 0 .0 % (2 1例 ) ;其他常见表现为皮损、血液系统受累、发热、抗核抗体 (ANA)阳性、低补体血症等。病初误诊率高达 6 0 .0 % ,最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论　儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点     

风湿病及结缔组织病

071065小儿系统性红斑狼疮诊断及治疗/曾华松∥中国小儿急救医学.-2006,13(6).-579~582071066儿童系统性红斑狼疮51例临床分析/熊小燕…∥广州医学院学报.-2006,34(5).-32~35结果:临床表现以肾损害(84.3%)、发热(70.6%)、皮疹(68.8%)、淋巴结肿大(41.2%)较常见。实验室检查以ANA(+)(92.0%)、补体降低(90.0%)、ESR升高(84.0%)、贫血(81.6%)较常见。病情活动性(sLEDAI积分)以轻度至中度活动为主。表2参10(原文摘要)071067过敏性紫癜患儿282例临床分析/陆晓琴…∥南通大学学报.-2006,26(6).-463,465对过敏性紫癜282患儿进行回顾性分析。结…     

儿童系统性红斑狼疮神经精神表现研究

目的观察系统性红斑狼疮患儿神经精神表现发生率、临床类型以及预后,探讨其发生与相关因素的关系。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月上海市儿童医院收治的87例系统性红斑狼疮患儿临床资料,患儿分为有神经精神表现的神经精神性狼疮(NPSLE)组与非NPSLE组,对所有SLE患儿病程、活动指数(SLEDAI评分)、红细胞沉降率、血清补体值、自身抗体中抗双链抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性率等指标进行比较并作统计学分析。结果 87例系统性红斑狼疮患儿中出现神经精神表现的NPSLE患儿23例,发生率为26.4%,病程3~11个月。23例NPSLE中以头痛症状为主。大部分血清学均呈狼疮活动表现。87例SLE患儿中有39例头颅影像学检查异常。21例行脑电图检查,12例异常。NPSLE组与非NPSLE组病程、红细胞沉降率、补体、自身抗体阳性率、活动指数等差异无统计学意义。23例经治疗短期预后良好,但在随访中有2例因心衰死亡。结论儿童NPSLE表现各异,其可发生在疾病非活动期在内的任何阶段,早期发现并及时积极治疗可改善短期预后。在相关药物治疗过程中也可能出现精神症状。     

幼年特发性关节炎患儿肾脏受累的观察

目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿肾脏受累的特点以及与临床分型、病程、用药之间的关系.方法 回顾性分析60例JIA患儿的临床表现,并进行血沉、C反应蛋白、类风湿因子、血生化、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、尿常规、尿系列蛋白等辅助检查.其中2例患儿接受肾穿刺活检.结果 17例(28.3%)患儿出现尿常规异常,依次为全身型7例(7/18,占38.9%)、多关节型6例(6/22,占27.3%)、少关节型4例(4/20,占20.0%).表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿,其中1例全身型患儿合并肾小管损害,另有5例(8.3%)伴血清尿素氮增高.肾脏受累的JIA患儿中病程<1个月者12例(70.6%),初发未用药和短期(<2周)口服非甾体抗炎药者10例(58.8%).结论 血尿、蛋白尿是JIA患儿肾脏累及最常见的临床表现,以全身型较多见,其中原发疾病所致肾损害可能性较大.随访尿常规和肾功能,积极治疗原发病,将有助于减少肾脏病变的发生.     

幼年皮肌炎46例临床特征及治疗随访分析

目的研究幼年皮肌炎(JDM)的临床特征、实验室及辅助检查、治疗用药和疗效以及远期预后,使该病能早期诊断及时治疗。方法回顾性分析了2003—2007年北京儿童医院住院JDM患儿46例,分析其临床表现、实验室及影像学检查、治疗用药及远期随访结果和预后。结果46例患儿中女20例,男26例,女比男为1∶1.3;年龄1~14岁,平均年龄7岁。临床表现主要为皮疹及肌无力,93%的患儿有高春征,100%的患儿有颜面部紫红色皮疹,89%的患儿有甲床毛细血管异常;所有的患儿均有不同程度的肌无力,严重者需要呼吸机辅助呼吸。46%的患儿有内脏受累,其中大部分(71%)为2个以上系统受累,最常受累系统为呼吸系统(37%),其次是消化系统(33%)、心血管系统(26%)及神经系统(11%)。实验室检查100%的患儿有肌酶增高,其中CK最具特异性。所有的患儿肌电图均表现为肌源性损害。治疗用药,除应用糖皮质激素外,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素A。早期治疗效果及远期预后均较好,46例患儿在急性期死亡2例,死因为肺部受累合并感染致呼吸衰竭,远期并发症少见。结论JDM是一类预后相对较好的自身免疫性疾病,关键在于早期诊断和积极治疗,认识JDM的特征性表现有助于早期诊断。     

幼年特发性关节炎的肾损害

幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素.     

儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后。方法选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析。结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年)。除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象。反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗ds DNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义。13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗。诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳。结论雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现。PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查。早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后。     

77例神经精神狼疮患儿临床分析

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点.方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后,并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系.结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%,75%患儿发病后2年以内出现NPSLE.其表现形式多种多样,最常见的症状是头痛(31.8%),其次足癫痫样发作(29.1%).活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分,表现为重症狼疮.常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%),最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%).与其他实验窜指标相比,NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%),其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%).90.1%腰椎穿刺结果异常,60.7%头颅CT异常,54.8%头颅磁共振成像异常,73.9%脑电图异常.常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗;51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤+地塞米松联合鞘内注射治疗;26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗;2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗.住院死亡率9.0%,NPSLE复发率22.0%,75.0%患儿24个月内复发.SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(X2=3.987,P=0.0459,OR=1.172,95%CI 1.003～1.370).结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点,分析了可能导致NPSLE复发的相关因素,为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础.     

以假性肠梗阻为首发表现的儿童隐匿型狼疮1例报道并文献复习

目的分析以假性肠梗阻(IPO)为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法回顾性分析我院1例以IPO为首发表现的儿童SLE的临床特点及诊治经过,并检索国内外相关文献进行复习、总结。结果该例患儿临床主要表现为反复发作的呕吐、腹痛,逐渐加重,X线腹平片显示不完全性肠梗阻,同时有浆膜炎、血液系统及肾脏受累表现,ANA、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性,补体C3、C4下降。经糖皮质激素治疗后病情很快缓解。结论 IPO是SLE的一种少见的、临床上缺乏足够认识的合并症,而以IPO首发的SLE更为少见,极易误诊。应尽量做到早期诊断,合理治疗,以避免不必要的手术及不良预后。     

系统性红斑狼疮心脏损害26例临床分析

自1993年～1999年在温州医学院附一院、附属儿童医院就诊的60例儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并心脏损害26例,现就26例心脏受累的SLE患儿临床相关性资料进行分析,旨在对本病心脏受累的各种表现引起重视。     

糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害预防作用的Meta分析

目的评价糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用。方法检索Coehrane图书馆、MEDUNE、EMBASE、CBM等资料库,收集有关糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害预防作用的随机对照研究后进行Meta分析。结果3个随机对照研究符合纳入标准。显示治疗组肾损害的发生率为7．0％（11／158）,对照组肾损害的发生率为19．9％（30／151）（RR=0．35,95％CI：0．19～0．65）;治疗组未出现明显的不良反应。结论过敏性紫癜患儿早期接受泼尼松治疗可显著减少肾脏损害的发生,且无明显不良反应。但本项分析的试验数较少,且存在研究结果方向的不一致,故仍需要进行大样本、前瞻性、随机对照研究来进一步明确。目前建议糖皮质激素应有选择地早期应用于存在肾脏受累危险因素的高危患儿,以预防肾脏损害。     

系统性红斑狼疮患儿T辅助细胞亚群的检测及分析

近年来 ,T辅助细胞 (TH 细胞 )亚群及其分泌的细胞因子在系统性红斑狼疮 (SLE)发病中的作用越来越得到重视。本文利用酶联免疫斑点法(ELISPOT) ,检测SLE患儿细胞因子的表达 ,以观察SLE患儿TH 亚群平衡的改变以及与受累器官之间的关系。一般资料 :4 0例SLE患儿来自2 0 0 0年 1～ 12月本院风湿病门诊和病房 ,符合 1982年ARA的SLE诊断标准 ,均除外合并感染。年龄 5～ 16岁 ,男女之比为 6∶34,其中活动期 17例 ,非活动期 2 3例。肾脏受累者 2 2例(5 5 % ) ;合并血液系统损害者 15例(37 5 % ) ,合并中枢神经系统损害者 7例 (17 5 % )…     

儿童狼疮肾炎56例临床分析

目的　回顾分析狼疮肾炎患儿的临床资料及长期生存状况 ,探讨儿童狼疮肾炎 (LN)的临床特点、分析影响其预后和长期生存率的相关因素。方法　收集自 1990～ 2 0 0 1年住院治疗、符合美国风湿病学会 (1982年 )关于系统性红斑狼疮 (SLE)及其肾损害诊断标准、年龄小于 18岁的患儿资料 ,对其进行回顾性分析。结果　 92例SLE儿童中 ,合并LN者 5 6例 ,发生率为 6 0 9% ;年龄 4 8～ 15 9岁 ,平均年龄 (12 8± 2 3)岁 ;男女比例 3∶1。5 6例LN中临床以水肿或尿异常起病者 11例 (19 6 % ) ,以发热、皮疹等全身症状起病者 4 5例 (80 4 % ) ;发生LN的高危因素为血浆抗双链DNA(dsDNA)抗体升高和低补体。有完整随访资料的 4 8例 ,平均随访 (4 92± 2 6 3)年 ,其 1年、5年和 >10年的肾脏生存率分别为 94 8%、89 5 %、81 9% ;男性、贫血、SLE疾病活动指数≥ 2 0、肾脏病理评分活动性指数≥ 7、慢性指数≥ 4和病理分型Ⅳ型是影响LN预后的重要因素。结论　在儿童SLE中 ,LN发生率高 ;其发生的高危因素是血浆dsDNA抗体升高和补体降低。积极合理个体化的治疗可明显改善预后。感染仍然是儿童LN死亡的主要原因。     

系统性红斑狼疮心脏损害及其相关因素分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)并心脏损害的特点及相关因素。方法　对 78例SLE患儿进行回顾性分析 ,并分为并心脏损害组 (40例 )与无心脏损害组 (38例 )。结果　SLE患儿并心脏损害占 5 1.3% ,最常见为心包积液 ,占 33.3% ;其次心肌炎 ,占 2 1.8% ;肺动脉高压占 12 .8%。SLE并心脏损害组与无心脏损害组在发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 方面均有显著差异 (P均 <0 .0 5 ) ,并得出其线性关系 :^ Y=- 8.4 32 0 .2 5 9T 0 .2 1BUN 5 .3× 10 -5ANA 1× 10 -4DNA - 0 .137C3 ,r =0 .76 2。结论　SLE心脏损害是与否发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 有关 ,SLE心脏损害提示病情较重     

儿童药物超敏反应综合征22 例临床分析

目的分析儿童药物超敏反应综合征(DIHS)临床诊断及治疗。方法回顾分析22例DIHS患儿的致敏药物、临床表现、实验室检查、治疗效果、并发症及预后。结果 22例患儿均有用药史并出现发热,90.9%患儿的皮疹表现为麻疹样红斑,肝脏受累占90.9%,肾损害占18.2%,浅表淋巴结肿大占54.5%,嗜酸粒细胞增多占36.4%。严重的合并症包括自身免疫性溶血性贫血1例,转氨酶升高10倍以上3例,合并肝衰竭、肝性脑病、多脏器衰竭死亡1例。治疗主要为系统使用糖皮质激素及丙种球蛋白,必要时可联合血浆置换。结论儿童DIHS潜伏期长,皮损形态以麻疹样皮疹为主,脏器受累多以肝脏为主,仅部分可合并嗜酸性粒细胞增多。糖皮质激素治疗有效。