Kartagener综合征影像表现

目的 评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值.方法 回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料.结果 均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉.结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值.尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和/或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能.     

Kartagener。S综合征完全型1例并文献复习

Kartagener’s综合征（kartagener’s syndrome,KS）由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成。主要表现为反复发生呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。笔者结合1例近期诊治患者并文献复习,现报告如下。     

Kartagener综合征的影像诊断（附10例报告）

目的探讨Kartagener综合征的影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析10例Kartagener综合征的影像学表现,10例均行胸部DR摄像和CT平扫,均行鼻旁窦横断及冠状位CT扫描,其中4例行鼻旁窦华、柯氏位DR摄影。结果所有病例均有胸腔及腹腔内脏完全转位,并伴有支气管扩张表现(7例见囊状扩张,3例见柱状扩张,2例可见"印戒"征)。8例患者有鼻旁窦炎表现,2例合并筛窦炎,1例同时合并筛窦及额窦炎。结论 Kartagener综合征是一种罕见病,影像学表现是诊断Kartagener综合征的主要依据。     

Kartagener综合征1例分析

Kartagener综合征是常染色体隐性遗传性疾病。又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征。男女均可发病，无种族发病倾向，临床少见，发病率仅占支气管扩张总数1％，我院于2005年3月收治支气管扩张合并鼻窦炎伴右位心的患者1例，现报告如下。     

副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道

目的 提高对Kartagener’s综合征的认识和早期诊断率。方法 对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习。结果 Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征，临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染，可逐步加重，同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常。目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病，影响范围更广，Kartagener’s综合征是其一个亚型。结论 在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener’s综合征的可能，并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome, ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病.1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征.     

Kartagener’s综合征9例及文献复习

目的提高对Kartagener’s综合征的认识。方法总结9例Kartagener’s综合征的临床资料，分析其临床、实验室及影像学特点，并结合文献复习。结果Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，有家族倾向，其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征。临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等，少数合并其他先天性畸形。目前认为Kartagener’s综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型。治疗原则为积极预防和控制感染，一般预后良好。结论Kartagener’s综合征临床少见，在内脏反位患者中出现频发的呼吸道感染，结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断，积极控制感染。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome,ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病。1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征。Kartagener综合征的发病率约为1/40000~50000,占全内脏转位的6%~9%,占支气管扩张的0.5%[1]。     

Kartagener综合征41例诊治研究

目的:总结Kartagener综合征的临床特点、诊断及治疗方法,以提高对该病的认识,减少误诊、误治。方法:回顾性分析Kartagener综合征患者41例的临床资料、影像学特征、治疗情况及随访数据。结果:41例患者中,男21例,女20例,年龄17～59岁,平均发病年龄(13.9±6.5)岁,平均诊断年龄(42.7±12.5)岁;咳嗽、咳痰、胸闷、咯血、发热为其主要临床症状。41例患者均有慢性鼻窦炎病史,胸部CT可见以双肺下叶、右中叶或左肺舌段为主的不同程度的支气管扩张。患者的痰液以及肺泡灌洗液病原学中铜绿假单胞菌最常见。29例患者完成肺功能检查,其中阻塞性肺通气功能障碍最常见。24例患者行支气管镜检查,镜下见支气管黏膜充血肿胀,腔内大量分泌物。预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键,长期小剂量大环内酯类药物有利于减少该病的急性发作。结论:Kartagener综合征是一种罕见疾病。幼年起病、反复下呼吸道感染,合并慢性鼻窦炎、内脏反位的支气管扩张症患者需考虑该病。预防和及时控制感染可改善预后。     

Kartagener综合征1例报告并文献复习

目的探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及治疗方法。方法报告Kartagener综合征1例,回顾该患者的临床资料,复习国内外文献,进行总结分析。结果患者女性,43岁,反复咳嗽、咳黄脓痰6年,伴咯血,CT提示双肺支扩合并感染、全内脏反位,双侧上颌窦炎,经抗感染对症治疗1周病情好转出院。结论 Kartagener综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,以全内脏反位,支气管扩张,副鼻窦炎三联征为诊断标准,治疗以对症治疗为主。     

1例Kartagener综合征患者基因类型并文献复习

<正>Kartagener综合征(Kartagener syndrome, KS)是原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia, PCD)的一种亚型,表现为支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位,是一种常染色体隐性遗传性疾病。对于全科医生来说,这并非常见疾病,一个23年未明确的疾病在全科医学科得到确诊,并进行了基因诊断值得关注。在诊疗过程中学习,通过文献检索和复习,协助临床诊断,体现了全科医学以患者为中心的理念。1     

Kartagener综合征呼吸道症状2例诊治分析

目的探讨Kartagener综合征呼吸道症状的有效治疗措施及日常管理。方法回顾性分析2例Kartagener综合征患者临床资料并结合文献复习,分析Kartagener综合征呼吸道症状的病因、诊断和治疗方法。结果Kartagener综合征患者因基因突变致纤毛结构和功能异常,从而出现慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联征,针对其呼吸道症状的有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的发展。结论Kartagener综合征的呼吸道症状应予以终生治疗,及早确诊并选择最合适的治疗方式,有益于疾病的转归。     

Two cases of Kartagener's syndrome.

Two cases of the syndrome of bronchiectasis, chronic sinusitis and dextrocardia with situs inversus (Kartagener's syndrome) are described. This rare disorder may be important in further understanding of cilial function in humans.     

Spinal anesthesia in Kartageners syndrome

Kartageners syndrome, an autosomal recessive disorder is a combination of dextrocardia situs inversus, bronchiectasis and sinusitis. We report a 22-year-old woman with this syndrome scheduled for appendectomy. Spinal anesthesia was preferred for the patient with this rare disorder due to the relative advantages of the regional technique over general anesthesia.     

右位心合并单心室的外科治疗

目的探讨右位心合并单心室的外科治疗.方法回顾性分析我院收治的2例右位心合并单心室患儿的临床资料.结果例1,5岁,为右旋右位心,大动脉转位,单心房,单心室,二尖瓣闭锁,肺动脉瓣狭窄,行双侧双向Glenn术;例2,6岁,为镜面右位心,大动脉转位,单心房,单心室,肺动脉狭窄,疑合并Kartagener综合征,行全腔静脉肺动脉连接术.例1手术成功,于术后12天出院,术后4个月随访患儿无特殊不适.例2术后并发左侧上肺不张、乳糜胸,于术后49天出院,3个月后,出现大量乳糜胸水、紫绀、气喘、腹胀、双下肢水肿,再次入院,于入院后16天死亡.结论右位心合并单心室是一种少见的紫绀型复杂先天性心脏病,Fontan类手术是可供选择的术式,但合并Kartagener综合征则应慎重选择术式.     

Kartagener综合征1例并文献复习

目的总结Kartagener综合征的临床特点及治疗方法。方法分析Kartagener综合征1例诊治过程并复习56例个案报道。结果患者为女性,26岁,反复咳嗽、咯痰13年,CT显示两下肺支气管扩张伴全内脏反位、鼻窦炎,经对症治疗后症状好转,以后3年随访病情无明显进展。结合该例患者复习相关文献,结果表明,Kartagener综合征发病率在性别方面差异无统计学意义;主要表现为咳嗽、咯痰、咯血及气短等支气管扩张症状,仅少部分患者有鼻塞、流涕等鼻窦炎症状;主要治疗方法是对症治疗,其中少数患者行鼻窦开放及鼻中隔矫正术,仅个别患者症状有改善。结论Kartagener综合征中以支气管扩张症状较为明显,大多数患者无鼻窦炎症状,对Kartagener综合征目前无特效治疗方法。     

先天性右位心的诊断及其合并畸形的外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法结合文献,总结2002-2010.6年收治的63例右位心病例资料,对其主要的合并畸形,诊断方法及其中9例外科治疗手术方法、效果进行总结。结果右位心常合并多种心内畸形,43例先天性镜面右位心中20例存在心内畸形,常见合并畸形为完全性大动脉转位,其次为室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、单心室等;20例先天性右旋心中19例存在心内畸形,以大动脉转位、室间隔缺损多见。63例均依靠胸部X线检查、心电图及超声心动图明确诊断。手术9例术后诊断与超声诊断完全一致,均存活。其中5例合并简单畸形,通过手术得到解剖矫治,心功能1级,效果好;4例合并复杂畸形,3例行根治术后心功能1～2级,1例行姑息性手术,生活质量明显改善,效果满意。结论先天性镜面右位心合并心脏畸形的诊断需要结合辅助检查结果确诊,超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法,X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助。镜向右位心的心电图有特征性改变。右位心未合并心内畸形无需特殊处理;合并心内畸形应根据解剖和病理生理情况选择手术治疗。     

卡特金纳综合征三例报告及文献复习

目的提高对卡特金纳综合征的临床认识,以提高对原发性纤毛运动障碍（PCD）的诊断水平。方法对3例卡特金纳综合征患者临床症状、体征、肺部影像学表现及家族史进行综合分析,并复习相关文献。结果 3例患者均因自幼年其反复发作的上、下呼吸道感染而引起临床医生重视,其中病例3幼年时主要表现为＂鼻窦炎＂症状,成年后才出现明显的肺部感染表现。进一步检查发现3例患者均同时合并慢性鼻窦炎,支气管扩张及全内脏转位。追问患者家族史发现病例2及病例3的父母均为近亲结婚。取病例1的支气管黏膜组织在电子显微镜下观察纤毛超微结构发现纤毛内动力臂缺失。3例患者经祛痰、抗感染等治疗后症状好转。结论对于幼年起反复出现上下呼吸道感染症状患者,不论有无内脏转位,应考虑存在原发性纤毛运动障碍可能。     

Kartagener综合征1例报道并文献复习

目的探讨Kartagener综合征（Kartagener Syndrome,KS）的临床特点、诊断和治疗方法。方法报道1例KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者女性,16岁,自幼易反复患呼吸道感染,CT示支气管扩张并感染、全内脏转位,经对症治疗后症状好转。KS是一种常染色体遗传性疾病,临床上以咳嗽、咳痰、流脓涕等症状最为常见,CT常提示支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎。对症治疗为主要治疗方法。结论 KS是一种少见疾病,临床上极易误诊为＂支气管扩张、鼻窦炎＂,完全型KS的临床诊断主要依据＂支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎＂三联征。如果能做到早期诊断、早期治疗并预防感染等并发症,预后一般良好。     

Diagnosis of isolated dextrocardia using angiocardiography or surgery

Background Isolated dextrocardia is a rare phenomenon and usually associated with multiple cardiac anomalies. This study was to evaluate the accuracy of diagnosis of isolated dextrocardia by using angiocardiography and to compare it with the results of surgery.Methods The clinical data of 27 cases of congenital isolated dextrocardia were collected to understand the diagnostic approaches to the major cardiac anomalies. All cases underwent angiocardiography followed by palliative or curative surgery. The diagnosis was compared by angiocardiography relying on segmental analysis with the pathological features observed in surgery.Results The results of angiocardiography of 22 patients were the same as the pathological features observed during surgery, including one case with congenital left ventricular diverticulum was inadvertently omitted in angiocardiograhy. There were significantly dissimilar diagnoses between angiocardiograhy and post-operation in 5 patients, including anatomical corrected transposition of great arteries misinterpreted as corrected transposition of the great arteries in 1, complete transposition of great arteries misinterpreted as corrected transposition of the great arteries in 1, single ventriclemisinterpreted as double-outlet right ventricle in 1, and anatomical double-outlet left ventricle misinterpreted as corrected transposition of the great arteries in 2. Misdiagnostic rate of angiocardiograhy was almost 20%.Conclusions Angiocardiography is of great significance in the diagnosis and classification of isolated dextrocardia. However, because of the intricacy of cardiac anomalies of isolated dextrocardia, atrial angiography and double oblique projection are needed to improve the accuracy of diagnosis to support surgical treatments.