Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus Gunn综合征合并唇腭裂一例及家系调查

先证者(Ⅲ7)男,9岁,出生后即被发现左侧唇裂、腭裂,吸吮和咀嚼时有左眼睑相应的瞬目,咀嚼停止瞬目亦停止.患儿系独生子,足月顺产,母乳喂养.     

Marcus-Gunn综合征一例

患儿　女 ,10岁 ,从 2岁开始 ,家长发现患儿咀嚼食物时左眼睑随下颌运动瞬目 ,大声说话也出现左眼瞬目 ,且咀嚼动作过大或语速过快 ,瞬目则越明显 ,甚则患侧睑肌强直提起 ,睑裂增大 ,眼球露白 ;无下颌运动则无瞬目现象。数年来 ,症状无进行性加重 ,瞬目固定在左眼 ,智力发育正常。母妊期体健 ,足月 ,第 1胎 ,顺产 ,无高热及抽搐史 ,无面神经炎史。父母非近亲结婚 ,无类似家族史。查体 :意识清楚 ,发育、行为正常 ,营养好 ,查体合作 ,言语流利 ,智力正常。患儿咀嚼苹果时 ,见左眼睑瞬目 ,眼裂增宽 ,停止咀嚼瞬目也随之消失。双瞳孔等大等圆 ,…     

咀嚼肌痉挛患者的临床及肌电图表现

目的:探讨咀嚼肌痉挛患者的临床及肌电图特点。方法:收集偏侧咀嚼肌痉挛患者4例进行临床资料总结,并进行咀嚼肌针电极及瞬目反射组合检查。结果:咀嚼肌痉挛患者表现为偏侧咀嚼肌阵发性不自主痉挛,多在寒冷和紧张劳累时诱发,通常患者会有张口受限及肌肉疼痛,可伴有咀嚼肌肥大。神经系统查体角膜反射、下颌反射均正常,面部针刺觉正常。4例患者针电极肌电图均可见与痉挛发作同步的群放电位,瞬目反射未见异常,1例肌电图募集相呈单纯相。结论:肌电图对于正确诊断咀嚼肌痉挛具有重要价值,本研究支持咀嚼肌痉挛起源于周围神经的学说。     

先天性肌强直一例

患儿　男 ,8岁。因自幼行动笨拙 ,于 2 0 0 0年 9月 2日就诊。自幼儿时其行动迟缓、笨拙 ,约 2岁半方挪步行走 ,起步费力。 4岁时全身动作均显笨拙 ,咀嚼缓慢 ,6岁上学后 ,写字潦草 ,动作缓慢。现面部表情怪 ,笑时持久 ,遇光瞬目时需长时间方能重新睁开眼睛。全身肥壮、肌肉发紧 ,站立下坐时躯干及下肢不能屈曲 ,而呈跌坐状 ,上阶困难。智力发育与同龄儿相仿。查体 :身高 12 0 cm,体重 30 kg。神志清 ,精神好 ,反应灵活 ,答话准确。全身肌肉肥大 ,可见肌球 ,体型酷似健美运动员貌。行动僵直、笨拙、瞬目发笑后面肌不能立刻放松 ,双手握物、…     

68例Bell麻痹的瞬目反射研究

68例Bell麻痹的瞬目反射研究@苏常春!510180,广东广州$广州市第一人民医院脑内科 @麦玉冰!510180,广东广州$广州市第一人民医院病案统计室Bell麻痹;;瞬目反射~~     

面瘫患者面神经电图和瞬目反射的应用比较

目的:比较面瘫患者瞬目反射和面神经电图的应用价值。方法:这些面瘫患者经过四周基础治疗和(或)针灸治疗后,进行健、患侧瞬目反射(207例)和面神经电图(205例)检查比较。结果:瞬目反射治疗前健、患侧R1值的差异有极显著意义(P<0．01);治疗后健、患侧R1值的差异无显著意义 (P>0．05)。面神经电图患侧潜伏期延长者于治疗后均有所好转(P<0．05),波幅降低者治疗后无明显改善(P>0．05)。结论:面瘫患者治疗后瞬目反射改善非常明显,而面神经电图恢复存在明显的滞后现象,早期诊断(发病第一周)瞬目反射检查优于面神经电图,中后期面神经电图检查优于瞬目反射。     

皮肤交感反射、肛门括约肌肌电图和瞬目反射在帕金森病诊断中的应用

目的探讨皮肤交感反射(SSR)、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和瞬目反射在帕金森病(PD)诊断中的应用价值。方法选择金华市中心医院收治的帕金森病患者50例,根据患者的神经功能评估情况,将其分为无自主神经功能障碍(PD-NAS)组(35例)和自主神经功能障碍(PD-AS)组(15例)。另选择50名同期健康体检者作为对照组。对两组进行帕金森病自主神经症状评分(SCOPA-AUT),同时检测两组的皮肤交感反射、肛门括约肌肌电图和瞬目反射情况,分析帕金森病自主神经症状评分与皮肤交感反射、瞬目反射和肛门括约肌肌电图之间的相关性。结果 PD-AS组SCOPA-AUT平均得分显著高于PD-NAS组(P0. 05),亦显著高于对照组(P0. 05)。PD-AS组患者皮肤交感反射(SSR)与对照组相比,潜伏期延长、波幅降低(P0. 05)。PD-AS组肛门括约肌轻微收缩时运动单位(MUAP)的平均时限和多相百分比与PD-NAS组相比显著提高(P0. 05)。PD-AS组较PD-NAS组瞬目反射R2、R2'波潜伏期延长(P0. 05)。PD-AS组上下肢SSR波幅与上下肢的SSR潜伏期呈正相关(P0. 05)。SCOPA-AUT得分与MUAP的平均时限和多相波百分比呈正相关(P0. 05)。结论皮肤交感反射、瞬目反射和肛门括约肌肌电图能够反应帕金森病患者自主神经功能障碍的严重程度,能够为帕金森病的早期诊断提供依据。     

偏侧咀嚼大鼠三叉神经节内PPTAmRNA、CGRPmRNA及其相应蛋白的表达变化

目的　观察偏侧咀嚼大鼠模型TG中SP ,CGRP的蛋白含量及PPTAmRNA和CGRPmRNA表达的变化。方法　 2 4只Wister大鼠随机均分为 4组 ,拔除实验组动物右侧上、下颌磨牙 ,人为造成偏侧咀嚼 ,1个月和三个月后 ,取三叉神经节 ,分别进行免疫组化和原位杂交反应。结果　免疫组化结果显示 ,两个实验组TG内SP免疫阳性神经元百分比与对照组相比显著降低 (P <0 .0 5 ) ,每一组内左右侧比较无差异。CGRP含量 1M组双侧均比对照组显著减少 (P<0 .0 1) ,且咀嚼侧比非咀嚼侧增多 (P<0 .0 5 ) ;3M组咀嚼侧与对照组比无差异 ,非咀嚼侧低于对照组 (P <0 .0 1) ,咀嚼侧高于非咀嚼侧 (P <0 .0 1)。原位杂交结果显示 ,实验组非咀嚼侧TG中PPTAmRNA阳性神经元的数量均较对照组明显增高 (P<0 .0 1) ,咀嚼侧较对照组有增多趋势 ,但无统计学意义 ,实验组非咀嚼侧阳性神经元数量明显高于咀嚼侧 (P <0 .0 5 ) ;实验组非咀嚼侧TG中CGRPmRNA阳性神经元的数量均较对照组明显增多 (P <0 .0 1或P<0 .0 5 ) ,IM组咀嚼侧均较对照组增多 (P<0 .0 5 ) ,实验组非咀嚼侧阳性神经元数量明显高于咀嚼侧 (P<0 .0 5 )。结论　SP ,CGRP可能参与颞下颌紊乱综合征发病机制     

面神经炎的电生理学诊断研究

目的：探讨神经电生理学检测对面神经炎（双称Bell麻痹）的诊断价值。方法：对75例面神经炎患者主要施行了瞬目反射（Blink—Reflex）和强度-时间曲线测定。结果：瞬目反射（Blink—Reflex）测定和强度-时间曲线测定在疾病的不同时期可有电生理的异常特征。结论：瞬目反射（Blink—Reflex）测定和强度-时间曲线测定有助于疾病的诊断及预后的判断。     

慢性肾功能不全患者的瞬目反射

本文报道10例慢性肾功能不全患者的瞬目反射(BR)结果,并和正常对照组进行对照分析,以探讨慢性肾功能不全对BR的影响.     

下颌瞬目综合征1例电生理分析

本文报道1例不伴有上睑下垂的下颌瞬目综合征,总结其诊断过程和电生理特征。